右頜下多形性腺瘤惡變一例劉瀟倩北京大學口腔醫(yī)院病例介紹一般情況：男性，75歲主訴：右頜下巨大腫物40余年病史：

40年前：無意發(fā)現(xiàn)右頜下區(qū)腫物花生大小無主訴不適近半年：加速生長無不適現(xiàn)在：右頜下巨大腫物無不適全身情況良好病例介紹體征：右頜下區(qū)腫物，大小約10*8.5*6.5cm3

病變范圍：上界沿有下頜骨體下緣下界至鎖骨上2cm右界達胸鎖乳突肌前緣左側至頸中線病變范圍清晰，質硬，活動。右頸部可觸及多發(fā)腫大淋巴結，粘連，不活動。

病例介紹輔助檢查：CT:右頸部及頜下腺區(qū)惡性腫物，右頸部I-V區(qū)及咽旁間隙多發(fā)淋巴結腫大。病例介紹診斷：右頜下腺腫物鑒別診斷：1.多形性腺瘤：多形性腺瘤臨床呈現(xiàn)無痛、緩慢性生長腫塊。如出現(xiàn)加速生長，或面神經癥狀時，提示惡變可能。2.粘液表皮樣癌：生長發(fā)展緩慢，多系無意發(fā)現(xiàn)。發(fā)生在腮腺者有些病例臨床表現(xiàn)類似多形性腺瘤，觸診質稍硬，活動。但不少病例呈現(xiàn)質硬、界限不清的腫塊。3.淋巴轉移癌：多個淋巴結腫大，質硬，不活動，可找到原發(fā)灶。病例介紹治療方法：第一步：切除/切取活檢病理診斷第二步：擴大切除+頸淋巴結清掃第三步：配合相應放/化療，定期復查因患者術前談話不同意頸部淋巴結清掃術故患者于2017-3-17日行：右頜下腫物切除術+右頜下腺切除術+鄰位瓣修復術術中見腫物約10cm*7cm大小，包膜完整，剖面實性，與頜下腺包膜明顯粘連。術中冰凍示：可疑多形性腺瘤惡變。病例介紹病例介紹最終病理：最終診斷：右頜下腺導管癌在多形性腺瘤中T3N2M0文獻回顧涎腺多形性腺瘤（pleomorphicadenoma，PA）是最常見的涎腺上皮性腫瘤，多次復發(fā)或病程長者可惡變?yōu)閻盒远嘈涡韵倭觯╩alignantpleomorphicadenoma，MPA）惡變率為2%～9%。根據WHO第3版頭頸腫瘤新分類，MPA分為3種類型：癌在多形性腺瘤中（carcinomaexpleomorphicadenoma，Ca-ex-PA）、癌肉瘤和轉移性多形性腺瘤。其中Ca-ex-PA最為常見。

CXPA是指上皮性惡性腫瘤成分發(fā)生在原發(fā)或復發(fā)的多形性腺瘤中；癌肉瘤是由癌和肉瘤成分混合構成,又稱真性惡性混合瘤;轉移性多形性腺瘤是組織學形態(tài)上良性的混合瘤卻發(fā)生局部或遠處的轉移。文獻回顧發(fā)生惡變的有關因素為:

(1)多形性腺瘤存在時間越長,惡變機會越多;(2)復發(fā)次數(shù)越多,越易發(fā)生惡變;(3)腫瘤越大者,惡變可能性增加;(4)多形性腺瘤接受放療者惡變機會增加。文獻回顧惡變常見的臨床表現(xiàn)：

腫瘤生長突然加快

發(fā)現(xiàn)與周圍組織粘連固定

局部持續(xù)性疼痛自行破潰出血

感覺及運動異常文獻回顧MPA惡變機制：1.等位基因雜合性缺失LOH（17p）2.抑癌基因:p53基因p16基因3.癌基因:Neu基因高遷移率族蛋白基因IC4.黏附分子：CD44神經細胞黏附分子

5.細胞外基質蛋白:層粘連蛋白和Ⅳ型膠原纖維替拿素6.其他:環(huán)氧合酶-2文獻回顧

CXPA分為3種亞類:①非侵襲性癌(non-invasiveCXPA)，是指腫瘤的惡性成分局限在包膜內;②微侵襲性癌(minimallyinvasiveCXPA):腫瘤的惡性成分超出包膜的距離≤1.5mm;③侵襲性癌(invasiveCXPA):腫瘤的惡性成分超出包膜的距離>1.5mm。文獻回顧CXPA治療：手術徹底切除常規(guī)行頸淋巴結清掃（cN+患者行根治性或改良根治性清掃，對cN0患者行Ⅰ~Ⅲ或Ⅰ~Ⅳ區(qū)擇區(qū)性清掃）術后放療（有預后不良因素如局部晚期、腺外侵犯、有淋巴結轉移、病理分化差和切緣陽性等）文獻回顧

影響CXPA預后因素：TNM分期和病理分級淋巴結轉移包膜外的侵襲程度惡性成分？參考文獻1.ChenAM，GarciaJ，BucciMK，etal.Theroleofpostoperativeradiationtherapyincarcinomaexpleomorphicadenomaoftheparotidgland[J].IntJRadiatOncolBiolPhys，2007，67(1):138-143.11]2.BrandweinM,HuvosAG,DardickI，etal.Noninvasiveandminimallyinvasivecarcinomaexmixedtumor:aclinicopathologicandploidystudyof12patientswithmajorsalivarytumorsoflow(orno?)malignantpotential[J].OralSurgOralMedOralPatholOralRadiolEndod，1996，81(6):655-664.3.OlsenKD，LewisJE.Carcinomaexpleomorphicadenoma:aclinicopathologicreview[J].HeadNeck，2001，23(9):705-712.4.ChenZX，ZhangQ，GuoZM，etal.Clinicalanalysisofsalivarymalignantpleomorphicadenoma:areportof95cases[J].ChineseJournalofCancer，2006，25(9):1144-1148.[陳志興，張詮，郭朱明，等.95例涎腺惡性多形性腺瘤的臨床分析[J].癌癥，2006，25(9):1144-1148.]參考文獻5.El-NaggarAK,CallenderD,CoombesMM,etal.GenesChromosomesCancer,2000,27（2）：162-168.6

.OhkiK,KumamotoH,IchinohasamaR,etal.IntJOralMaxillofacSurg,2001,30（6）：538-544.7

.FreitasLL,AraujoVC,MartinsMT,etal.IntJSurgPathol,2005,13（4）：337-342.8.郭小玲,魏奉才,孫善珍,等.口腔頜面外科雜志,2005,15（1）：57-59.

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