胰腺少罕見病變的

影像學(xué)診斷

概況影像學(xué)檢查在胰腺疾病的診斷中扮演著重要的角色大多數(shù)放射科醫(yī)師對急性胰腺炎、慢性胰腺炎以及胰腺導(dǎo)管上皮腺癌等常見疾病的影像學(xué)表現(xiàn)比較熟悉部分胰腺少罕見病的影像學(xué)表現(xiàn)頗具特征性，影像學(xué)檢查可以作出較明確的診斷；一些胰腺少罕見病根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)難以作出明確診斷，需進(jìn)行穿刺活檢分類胰腺先天性病變胰腺少罕見炎癥性病變胰腺少罕見腫瘤胰腺先天性病變一、異位胰腺（heterotopicpancreas）異位胰腺又稱迷走胰腺或副胰腺，是正常胰腺解剖部位以外的孤立胰腺組織在各年齡段均有發(fā)現(xiàn)，以40～50歲多見，男女比例3：l異位胰腺可發(fā)生在大多數(shù)腹部器官，80％發(fā)生于胃（常在幽門前區(qū)）和十二指腸，較少發(fā)生于回腸、腸系膜、膽道、脾臟、麥克爾憩室或闌尾病因是胚胎發(fā)育過程中的先天性畸形多數(shù)學(xué)者認(rèn)為異位胰腺的形成是胚胎時期的胰腺原基與原腸粘連或穿透原腸壁，并隨原腸的旋轉(zhuǎn)及縱行生長而分布于各個異常部位也有認(rèn)為本病是內(nèi)胚層異向分化所致病理大體所見為圓形或不規(guī)則的淺黃色或淡紅色實質(zhì)性結(jié)節(jié)，單發(fā)，偶見多發(fā)，一般體積較小，直徑2mm～4cm75%位于黏膜下層，少數(shù)可位于肌層或漿膜下，沒有包膜鏡檢時異位胰腺具有正常胰腺的組織特點當(dāng)異位胰腺位于胃或十二指腸黏膜下時，常有一兩個管道開口于胃腸腔內(nèi)，開口通常位于胰腺隆起的最高處如果管道不開口于胃腸道，則可在局部擴(kuò)大呈囊狀影像學(xué)診斷上消化道鋇餐檢查對胃及十二指腸的異位胰腺診斷有幫助主要表現(xiàn)為圓形充盈缺損，其中央存留鋇劑呈臍狀凹陷，稱為中央導(dǎo)管征CT和MRI對本病的診斷價值各異胰尾異位于腎上腺（M51）二、環(huán)狀胰腺（annularpancreas）胰腺組織胚胎發(fā)生異常，胰頭部胰腺組織呈部分或完全環(huán)繞十二指腸降部而得名發(fā)生率約為1/20000，男性略多于女性，多見于新生兒，而成人常在20～30歲發(fā)病約70%的環(huán)狀胰腺伴有其他先天性畸形，其中以十二指腸閉鎖或狹窄和腸旋轉(zhuǎn)不良最為常見病因多數(shù)學(xué)者認(rèn)同的是Lecco提出的胰腺腹側(cè)原基旋轉(zhuǎn)異常學(xué)說胚胎期十二指腸背側(cè)和腹側(cè)的兩個胰腺原基未能隨十二指腸的旋轉(zhuǎn)而捻動，腹側(cè)原基以帶狀延伸的形態(tài)繼續(xù)留在十二指腸的前方，以致完全或部分環(huán)繞十二指腸降段臨床表現(xiàn)根據(jù)發(fā)病年齡和臨床表現(xiàn)分為2型：新生兒型常在出生后1～2天內(nèi)出現(xiàn)癥狀，多為嘔吐等十二指腸梗阻癥狀。成人型則依據(jù)有無十二指腸狹窄梗阻以及有無其他繼發(fā)病變而出現(xiàn)腹痛、腹脹、惡心嘔吐及營養(yǎng)不良等非特異性癥狀。影像學(xué)診斷有十二指腸梗阻者平片可表現(xiàn)為“雙泡征”鋇餐檢查對診斷頗有幫助，特點為：①胃腔擴(kuò)張，內(nèi)有潴留②十二指腸降段環(huán)形壓跡，腸腔狹窄長約1～4.5cm，其內(nèi)黏膜無破壞③狹窄近端十二指腸擴(kuò)張④狹窄段近端逆蠕動⑤狹窄附近出現(xiàn)異位潰瘍ERCP可示胰管環(huán)繞十二指腸CT或MRI示十二指腸狹窄，壁增厚，周圍繞以胰腺組織環(huán)狀胰腺病因正常情況下，胚胎7周時，腹胰由十二指腸腹側(cè)轉(zhuǎn)移到背側(cè)，與背胰合成為胰腺，腹胰構(gòu)成胰頭，背胰構(gòu)成胰體和胰尾，背側(cè)胰管與腹側(cè)胰管匯合，背側(cè)胰管的近段消失如果腹側(cè)胰管和背側(cè)胰管未融合，則形成胰腺分裂，其腹側(cè)胰管開口于主乳頭，背側(cè)胰管近段不消失而單獨開口于副乳頭副乳頭開口很小，大量胰液分泌后排流障礙，?？蓪?dǎo)致胰腺炎病理胰腺分裂如無并發(fā)癥，除胰管匯合異常外，胰腺組織本身與正常胰腺無異如發(fā)生炎癥則可出現(xiàn)相應(yīng)的病理變化臨床表現(xiàn)胰腺分裂如無并發(fā)癥可無癥狀約45%～60%的患者可并發(fā)急性或慢性胰腺炎，患者常于22～50歲發(fā)病，有急性或慢性胰腺炎的表現(xiàn)，如上腹痛，向背部放射和進(jìn)食（尤其脂肪餐）后加重，食欲不振及體重減輕等四、先天性背胰缺如（congenitalagenesisofthedorsalpancreas）遺傳所致的先天性胰腺體尾部及頸部缺如，可合并胰頭部分缺如極為罕見，目前國外僅十余例報道，國內(nèi)未見報道臨床表現(xiàn)本病一般無任何癥狀部分患者可出現(xiàn)糖尿病癥狀，這可能與胰島細(xì)胞大部分分布于胰腺體尾部，導(dǎo)致背胰缺如的患者胰島素相對不足有關(guān)如果合并胰腺炎則可出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)影像學(xué)診斷超聲、CT以及MRI均顯示胰頭，胰腺體尾部缺失發(fā)生胰腺炎者可出現(xiàn)相應(yīng)的影像學(xué)表現(xiàn)ERCP或MRCP顯示胰管在胰頭處即中斷，體尾部胰管不顯示胰體尾缺如，多脾綜合征(F47)四、胰腺內(nèi)副脾（intrapancreaticaccessoryspleen）副脾臨床上相當(dāng)常見，但發(fā)生于胰腺內(nèi)者罕見本病表現(xiàn)為胰腺內(nèi)實性腫塊，應(yīng)注意與胰腺腫瘤鑒別病因副脾為先天性脾組織異位，可能是與背側(cè)胃系膜內(nèi)胚胎脾芽的某些部分融合失敗有關(guān)副脾常位于脾門周圍，少數(shù)可位于胰腺組織內(nèi)，主要是在胰尾部胰腺內(nèi)副脾無臨床癥狀，常于手術(shù)或影像學(xué)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)病理較小，直徑常在2.5cm以內(nèi)，表面光滑，有包膜，可有小脾門，血供可來自脾動脈組織學(xué)上副脾與正常脾臟無異臨床表現(xiàn)和影像學(xué)診斷胰腺內(nèi)副脾無臨床癥狀，常于手術(shù)或影像學(xué)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)胰腺內(nèi)副脾絕大多數(shù)位于胰尾部．影像學(xué)表現(xiàn)頗為典型，其CT密度、MRI信號與正常脾臟一致動態(tài)增強(qiáng)掃描時副脾與正常脾臟同步強(qiáng)化3.0T磁共振男45歲體檢發(fā)現(xiàn)胰尾部占位1.5T磁共振分類胰腺先天性病變胰腺少罕見炎癥性病變胰腺膿腫胰腺炎性腫塊自身免疫性胰腺炎特發(fā)性纖維性胰腺炎胰腺結(jié)核胰腺少罕見腫瘤自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis）是與自身免疫異常有關(guān)的胰腺慢性炎癥性病變與普通的慢性胰腺炎不同，本病應(yīng)用類固醇類藥物治療有效，胰腺的形態(tài)和功能可恢復(fù)正常本病好發(fā)于中老年，女性略多于男性，可合并其他自身免疫性疾病或膠原性疾病病理胰腺常有彌漫性腫大組織病理學(xué)表現(xiàn)為伴有淋巴細(xì)胞浸潤的纖維化改變，胰管也有常炎性細(xì)胞浸潤，胰腺包膜纖維增生臨床表現(xiàn)患者血清γ-球蛋白和IgG升高，出現(xiàn)胰腺抗原的自身抗體胰腺外分泌功能減退，消化不良，體重減輕等類固醇類藥物治療后上述臨床表現(xiàn)可緩解或消失影像學(xué)診斷CT或MRI均可表現(xiàn)為胰腺彌漫增大，T1WI胰腺組織信號強(qiáng)度減低。動態(tài)增強(qiáng)掃描動脈期胰腺組織強(qiáng)化減弱，但出現(xiàn)延遲強(qiáng)化病變區(qū)胰腺周圍可見包膜樣環(huán)狀影，CT呈低密度，T1WI和T2WI上均為低信號強(qiáng)度，增強(qiáng)掃描有延時強(qiáng)化ERCP可見胰管廣泛不規(guī)則狹窄MRCP顯示胰腺段膽總管的狹窄，上段擴(kuò)張胰周脂肪組織內(nèi)常無明顯炎癥性改變分類胰腺先天性病變胰腺少罕見炎癥性病變胰腺少罕見腫瘤胰腺內(nèi)分泌腫瘤胰腺囊性上皮源性腫瘤胰腺間葉組織腫瘤胰腺轉(zhuǎn)移瘤其他胰腺少罕見腫瘤一、胰腺囊性上皮源性腫瘤胰腺囊性腫瘤較少見，約占全部胰腺腫瘤的10％，惡性胰腺腫瘤中僅有2％～4％為囊性胰腺囊性腫瘤包括漿液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌、導(dǎo)管內(nèi)黏液乳頭狀腫瘤、實質(zhì)性乳頭狀上皮腫瘤等除漿液性囊腺瘤為良性腫瘤外，其他腫瘤均屬于惡性腫瘤或潛在惡性腫瘤（一）漿液性囊腺瘤

（serouscystadenoma）最常見的胰腺囊性腫瘤，良性，不發(fā)生惡變好發(fā)年齡30～50歲，女性多見，男女比例1：6一般無癥狀，可有上腹部不適，疼痛等，有時可及腫塊漿液性囊腺瘤起源于胰腺中央的腺細(xì)胞根據(jù)囊的大小可分為三種類型，小囊型、大囊型和混合型，其中以小囊型占絕大多數(shù)（二）黏液性囊腺瘤（mucinouscystadenona）

黏液性囊腺癌（mucinousvstadenocarcinoma）多見于女性，男女比例1：240～60歲多見常見癥狀為上腹部疼痛，腹部腫塊等，不具特征性黏液性囊腺癌為惡性腫瘤，而黏液性囊腺瘤有潛在惡性，有人認(rèn)為囊腺瘤和囊腺癌為疾病發(fā)展的兩個階段（三）導(dǎo)管內(nèi)黏液乳頭狀腫瘤（intraductalpapillarymucinoustumor，IPMT）IPMT好發(fā)于中老年，50～70歲多見低度惡性或有惡性傾向的腫瘤，有時同個腫瘤內(nèi)可見良性、交界性及惡性腫瘤成分預(yù)后較好，由于腫瘤常生長于主胰管，因而臨床上?？杀憩F(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的急性胰腺炎或慢性阻塞性胰腺炎，65％左右的患者有腹痛，45％的患者有體重減輕，還可表現(xiàn)為惡心嘔吐及脂肪瀉等病理IPMT起源于主胰管（主胰管型）或主胰管的主要分支（分支型），發(fā)生于主胰管者可累及局部胰管也可彌漫侵及整個主胰管，發(fā)生于胰管分支者后期也常累及主胰管（混合型）發(fā)生于主胰管者主胰管及其主要分支均有非狹窄性擴(kuò)張，病變區(qū)襯以分泌黏液的高柱狀上皮，擴(kuò)張囊變的胰管內(nèi)可見黏液栓以及偏平或乳頭狀生長的壁結(jié)節(jié)病理發(fā)生于主胰管大分支的病變大多發(fā)生于胰腺鉤突，少數(shù)發(fā)生于胰尾部，早期為多囊狀的腫塊結(jié)構(gòu)，與胰腺囊腺瘤頗為相似，后期病變常累及主胰管，則與原發(fā)于主胰管的病變相似無論是發(fā)生于主胰管還是其主要分支的病變，其病變均與主胰管相通，這與胰腺囊腺瘤明顯不同。由于乳頭狀新生物或黏液栓阻塞胰管，常繼發(fā)胰腺炎癥影像學(xué)診斷主胰管型的病變CT、MRI上可表現(xiàn)為主胰管囊狀擴(kuò)張，其主要分支也可見擴(kuò)張，胰腺萎縮，有時與慢性阻塞性胰腺炎難以鑒別擴(kuò)張胰管內(nèi)的壁結(jié)節(jié)或黏液栓對診斷頗有幫助，薄層掃描及變換體位對顯示壁結(jié)節(jié)和黏液栓效果佳，黏液栓隨重力總位于囊腔下壁影像學(xué)診斷位于胰頭部的病變還可引起擴(kuò)張的壺腹突向十二指腸腔。發(fā)生于胰管分支的病變表現(xiàn)為多房狀囊性腫塊，常位于胰頭鉤突，內(nèi)可見間隔，表現(xiàn)與囊腺瘤相似，后期病變累及主胰管則出現(xiàn)主胰管的擴(kuò)張及其腔內(nèi)的壁結(jié)節(jié)和黏液栓。MRCP及ERCP對本病的診斷非常有幫助，特別是ERCP，內(nèi)鏡下見乳頭溢出黏液樣物，可見突向十二指腸的擴(kuò)張乳頭，注射造影劑后容易顯示壁結(jié)節(jié)和黏液栓造成的充盈缺損，病變與主胰管相通有助于鑒別診斷（四）實質(zhì)性乳頭狀上皮腫瘤（solidandpapillaryepithelialneoplasm）胰腺的罕見腫瘤好發(fā)于中青年女性，平均年齡25～30歲臨床上常表現(xiàn)為腹部不適、疼痛、腹部腫塊等，部分患者可出現(xiàn)黃疸大多數(shù)病變出現(xiàn)囊變該腫瘤屬低度惡性，較少轉(zhuǎn)移擴(kuò)散，預(yù)后較好病理腫瘤可發(fā)生于胰腺任何部位，一般較大，常見的直徑為5～8cm腫瘤周圍有較厚的纖維包膜，邊界清楚，常突出于胰腺外瘤體剖面可見明顯出血和壞死，大的壞死區(qū)可形成囊腔，內(nèi)含血性或膠凍樣物，構(gòu)成囊實相間的結(jié)構(gòu)，30％左右的腫瘤周邊可見鈣化病理病變內(nèi)富有薄弱血管為本病的又一病理學(xué)特點鏡下可見胞質(zhì)呈嗜酸性的小腫瘤細(xì)胞圍繞纖維血管形成假乳頭狀結(jié)構(gòu)免疫組化及電鏡示腫瘤同時具有內(nèi)分泌和外分泌成分影像學(xué)診斷CT、MRI表現(xiàn)為胰腺邊界清楚的大腫塊，囊實相間，實性部分主要位于病變周邊，有強(qiáng)化；囊性部分主要位于病灶中心區(qū)域，囊變區(qū)密度較高，CT值約40～50Hu30%的患者病變周邊可見鈣化由于病變內(nèi)常有出血，T1WI可見不均勻高信號，T1WI見不均勻低信號MRCP或ERCP示胰管受壓、移位或中斷二、胰腺間葉組織腫瘤間葉組織腫瘤少見，約占胰腺腫瘤的1%～2%。通常來源于結(jié)締組織、淋巴組織、血管和神經(jīng)組織等。（一）淋巴管瘤（lyphangioma）占所有淋巴管瘤的1%以下。組織來源尚不清楚，有人認(rèn)為是遺傳異常，有人認(rèn)為是創(chuàng)傷性病變，也有人認(rèn)為淋巴管瘤是真正的腫瘤。病理典型的表現(xiàn)為多房囊性病變，囊腔大小差異很大，從顯微鏡下可見到10cm不等。囊內(nèi)有薄層分隔，可有漿液、血性漿液或乳糜液，內(nèi)襯淋巴管上皮，周邊有薄的纖維組織被膜。囊內(nèi)及囊壁均罕有鈣化。淋巴管瘤可以生長在胰腺實質(zhì)內(nèi)，也可生長于胰腺外，通過蒂和胰腺組織相連。影像學(xué)診斷CT或MRI掃描可見胰腺囊性腫塊，可有分葉，囊內(nèi)分隔較薄且有輕度強(qiáng)化，囊壁很薄，罕有鈣化淋巴管瘤有時與胰腺其他囊性腫塊難以鑒別，可進(jìn)行穿刺活檢（二）脂肪瘤（lipoma）很少見，臨床上常無明顯癥狀，僅在影像學(xué)檢查或手術(shù)時偶然發(fā)現(xiàn)組織學(xué)上脂肪瘤由成熟的脂肪細(xì)胞組成，可有少量的纖維分隔，有薄層的膠原纖維被膜包繞，與周圍組織界限清楚影像學(xué)診斷CT或MRI均表現(xiàn)為胰腺邊界清楚的腫塊，內(nèi)部結(jié)構(gòu)均勻，對周圍無浸潤C(jī)T值-30Hu～-120Hu，密度均勻，T1WI和T2WI呈高信號，脂肪抑制后呈低信號增強(qiáng)掃描沒有強(qiáng)化有時腫塊內(nèi)可見菲薄的纖維分隔鑒別診斷胰腺脂肪瘤需與脂肪瘤病、畸胎瘤以及脂肪肉瘤鑒別。脂肪瘤病(脂肪替代)：病灶呈浸潤生長，邊界不清，沒有包膜?；チ觯撼就?，還含有鈣化、骨骼、牙齒等其他成分。脂肪肉瘤：除含脂肪組織外，還有軟組織腫塊成分。胰腺脂肪替代（三）畸胎瘤（teratoma）本病非常罕見起源于外胚層胚胎殘留組織的多能細(xì)胞根據(jù)腫瘤的大小及生長的部位可出現(xiàn)不同的癥狀，但均無特異性為良性病變通常同時有囊實性成分，如毛發(fā)、牙齒、鈣化、軟骨和皮膚附屬器如毛囊、汗腺及皮脂腺成分等影像學(xué)診斷影像學(xué)表現(xiàn)取決于腫瘤內(nèi)各種成分的比例，常為多種成分同時出現(xiàn)，如脂肪成分、實質(zhì)性成分、囊性成分、牙齒、骨骼、鈣化等，有時可出現(xiàn)液平面（四）神經(jīng)鞘瘤（Schwannoma）內(nèi)臟的神經(jīng)鞘瘤來源于交感和副交感神經(jīng)纖維的施萬細(xì)胞，罕見于胰腺。胰腺神經(jīng)鞘瘤通常有被膜，組織學(xué)上由兩種成分構(gòu)成：安東尼A型主要是結(jié)構(gòu)規(guī)則的細(xì)胞成分；安東尼B型主要是乏細(xì)胞的疏松組織。影像學(xué)診斷胰腺神經(jīng)鞘瘤的影