發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良DevelopmentalDysplasiaoftheHip（DDH）CongenitalDislocationoftheHip（CDH）

重點(diǎn)：DDH病理改變、臨床表現(xiàn)及檢查、X線特征、治療原則難點(diǎn)：病理改變、臨床表現(xiàn)及檢查、X線特征、鑒別診斷早在上世紀(jì)80年代，隨著該病更多深入的了解，北美小兒骨科學(xué)會(huì)（POSNA會(huì)議）率先提出將CDH（CongenitalDislocationofHip，先天性髖關(guān)節(jié)脫位）改稱DDH(DevelopmentalDysplasiaofHip，發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良)國(guó)內(nèi)，2003年在長(zhǎng)沙的全國(guó)小兒骨科會(huì)議上，吉士俊教授已經(jīng)正式要求國(guó)內(nèi)將此病改稱DDH，以示與國(guó)際接軌，第4版《小兒外科學(xué)》教材（2009）已更名一、前言introductionDDH是最常見(jiàn)的四肢畸形之一，致殘率較高正常髖關(guān)節(jié)雙側(cè)DDH男：女=1：5.36

單側(cè):雙側(cè)=1.45:1

左：右=1.55:1(地區(qū)差異，生活習(xí)慣，生活環(huán)境)

南方：習(xí)慣背嬰兒北方高(約4‰)：

天氣寒冷，捆綁嬰兒發(fā)病率：白人>黃種人>黑人

國(guó)外：美9.1～13.3‰

意、法9‰～12‰

英2.3‰

國(guó)內(nèi)：上海0.91‰

北京3.8‰

沈陽(yáng)1.75‰

香港0.07‰

川、渝1‰

二、病因etiology遺傳因素：合并其它先天性畸形；不同種族發(fā)病率不一；20%家族史激素誘導(dǎo)：女孩80-90%，雌酮↑→關(guān)節(jié)韌帶松弛髖臼發(fā)育不良及關(guān)節(jié)囊松弛：懷孕16周開(kāi)始髖臼發(fā)育落后股骨頭→髖臼淺→利于分娩，但不利于髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定機(jī)械因素：胎位不正，23～30%的臀位產(chǎn)為DDH(第一胎發(fā)生機(jī)會(huì)較高)后天發(fā)育因素：生活習(xí)慣，南方發(fā)病率低于北方病因不清，先天因素作為基礎(chǔ)，發(fā)育異常是主要原因

骨質(zhì)變化股骨頭(小、不規(guī)則)股骨頸(短、粗，前傾角增大)髖臼(淺小斜)正常對(duì)照三、病理pathologyfemoralheadneckoffemuracetabulum假髖臼病理2代償性改變：?jiǎn)蝹?cè)脊柱彎曲，骨盆傾斜；雙側(cè)DDH脊柱前凸增加，臀部后突，行走時(shí)左右搖擺成“鴨步”骨盆、脊柱—盂唇—增厚、內(nèi)卷園韌帶—增粗，肥大，增長(zhǎng)，有時(shí)粘連消失關(guān)節(jié)囊—拉長(zhǎng)、變形、胡蘆狀或皮鼓狀肌肉及筋膜攣縮，以髂腰肌較明顯

軟組織變化病理3髖臼發(fā)育不良髖關(guān)節(jié)半脫位髖關(guān)節(jié)脫位：Tonnis分級(jí)

四、分類Ⅰ度：髖臼水平Ⅱ度：髖臼外上緣水平Ⅲ度：髂骨翼水平Ⅳ度：骶髂關(guān)節(jié)水平特殊：畸形性髖關(guān)節(jié)脫位，見(jiàn)于多關(guān)節(jié)攣縮癥123髖臼發(fā)育不良髖關(guān)節(jié)半脫位髖關(guān)節(jié)全脫位

五、臨床檢查及表現(xiàn)

雙下肢皮紋不對(duì)稱雙下肢不等長(zhǎng)髖部彈響（外展外旋時(shí)）下肢活動(dòng)受限或一側(cè)肢體少動(dòng)（一）新生兒—<6月

臨床檢查及表現(xiàn)

股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱外展試驗(yàn)陽(yáng)性

Allis或Galeazzi征檢查23

Ortolani試驗(yàn)：入口彈跳及出口彈跳

Barlow試驗(yàn)：髖臼不穩(wěn)定（二）較大兒童

1.無(wú)痛性跛行步態(tài)（鴨步、落降步）2.套疊試驗(yàn)（望遠(yuǎn)鏡試驗(yàn)telescopetest

）123.尼來(lái)登線（Nelaton線）髂前上嵴大粗隆坐骨結(jié)節(jié)脫位側(cè)大粗隆位于該線上方Nelaton線4.川德倫堡試驗(yàn)（Trendelenburg）（）（）①波金象限：（PerkinSquare）

Y線Perkin線X線六、輔助檢查1.X線檢查雙側(cè)DDH雙髖內(nèi)收與外展位髖臼指數(shù)acetabularindex②髖臼指數(shù)正常:20-25°半脫位:250-30°全脫位:>30°X線③中心邊緣角（C.E角）

CenteredgeangleX線CECEY正常約20°，脫位時(shí)<15°，主要用于大兒童半脫位的診斷④興登氏線（Shenton線）Shenton線不連續(xù)or中斷X線羅伸(VonRosen)攝片法：小嬰兒s1雙下肢外展45°并極度內(nèi)旋位攝片DDH時(shí)交點(diǎn)位于L5s1平面以上2.B超：早期診斷DDH有重要意義，<6月3.關(guān)節(jié)腔造影（關(guān)節(jié)鏡）4.CT檢查:平面CT及三維CT5.MRI檢查：可早期診斷DDH（但不作為常規(guī)檢查），能顯示關(guān)節(jié)內(nèi)軟組織及軟骨（骨骺）情況前傾角的測(cè)量前傾角增大是髖脫位治療失敗的主要原因之一。前傾角頸干角MRI圖象正常側(cè)脫位側(cè)髖臼上緣股骨頭骨化中心髖臼上緣髖臼內(nèi)脂肪組織填塞股骨頭

根據(jù)新生兒期雙下肢不等長(zhǎng)及Ortolani征（+），可以診斷，X片或B超、MRI可確診。年長(zhǎng)兒無(wú)痛性跛行或鴨步，雙下肢不等長(zhǎng)，外展試驗(yàn)（+），

Allis征（+），X片可確定脫位程度。七、診斷diagnosis：1.先天性髖內(nèi)翻

congenitalcoxavara八、鑒別診斷DifferentialDiagnosis2.病理性髖脫位PathologicalDislocationoftheHip(PDH)5.外傷性髖關(guān)節(jié)脫位受傷后治療后關(guān)節(jié)正常3.多關(guān)節(jié)攣縮合并髖關(guān)節(jié)脫位4.其他麻痹性或痙攣性髖關(guān)節(jié)脫位九、治療treatment（早診斷、早治療、年齡越小療效越好、花錢越少）

原則：在不影響或少影響股骨頭骨骺血供的情況下，獲得并維持股骨頭在髖臼中的同心圓復(fù)位，刺激髖臼發(fā)育，增加覆蓋，使髖關(guān)節(jié)向正常解剖關(guān)系生長(zhǎng)和發(fā)育Harris定律：頭臼同心是髖關(guān)節(jié)發(fā)育的基本條件Pavlik挽具或用各種支具牽引復(fù)位

1.非手術(shù)治療：<18個(gè)月1-6月：①牽引2-3周；②麻醉下復(fù)位，內(nèi)收肌松解；③人類體位石膏及支具固定，3月/次，共3次

閉合復(fù)位，蛙式石膏固定：6月-18月：術(shù)前準(zhǔn)備支具牽引皮膚牽引骨牽引適應(yīng)癥：年齡>1.5歲非手術(shù)治療失敗術(shù)前準(zhǔn)備:患肢牽引,股骨遠(yuǎn)端骨牽引或皮膚牽引3-6周,牽引重量=(1/6-1/8)*體重

2.手術(shù)治療：手術(shù)目的切開(kāi)復(fù)位，去除妨礙復(fù)位的軟組織結(jié)構(gòu)，實(shí)現(xiàn)股骨頭中心性復(fù)位；通過(guò)骨盆和股骨截骨等方法矯正髖臼和股骨近端的畸形（增加髖臼對(duì)股骨頭的覆蓋、減小髖臼指數(shù)、維持髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定）骨盆旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)（Salter術(shù)、三聯(lián)截骨術(shù)）髖臼成形術(shù)（Pemberton術(shù)及各種改良）股骨截骨術(shù)（旋轉(zhuǎn)、短縮、內(nèi)翻）姑息性手術(shù)：骨盆內(nèi)移截骨術(shù)（Chiari術(shù)及各種改良）、Staheli髖臼延伸術(shù)手術(shù)方式Salter術(shù)：①1.5歲-6歲②髖臼指數(shù)<450③股骨頭能中心復(fù)位450200Y線（H）Shenten’s線P患兒女，3歲，右側(cè)DDHSalter截骨術(shù)后1月切開(kāi)復(fù)位、Salter截骨術(shù)后1年半，已愈女，6歲，雙側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位Salter術(shù)后2年隨訪salter術(shù)特點(diǎn)：能夠有效改善髖臼指數(shù)，髖臼頂弧度自然，操作相對(duì)簡(jiǎn)單但：由于小年齡患兒髂骨骨板薄，承受壓力小，固定較困難，其它替代骨愈合差且仍然有可能排斥；年齡選擇受限制；骨盆生理結(jié)構(gòu)被破壞，骨盆傾斜代償以Pemberton為代表的髖臼成型術(shù)習(xí)慣用于①1.5歲～12/14歲②髖臼發(fā)育不良者其優(yōu)點(diǎn)是對(duì)骨盆結(jié)構(gòu)影響小，髖臼指數(shù)改善明顯且直觀，操作容易掌握，但改變髖臼的形態(tài)和容積，易頭臼不稱需進(jìn)一步塑性男，3歲，雙側(cè)先天性髖關(guān)節(jié)脫位，左側(cè)Pemberton術(shù)后1年隨訪

Chiari術(shù):大年齡（>10歲）術(shù)前術(shù)后術(shù)前術(shù)后1術(shù)后3術(shù)后2Chiari術(shù)特點(diǎn)適合年齡范圍較大，加大髖臼深度，可用于其它手術(shù)失敗者，操作相對(duì)簡(jiǎn)單但：骨盆原有結(jié)構(gòu)被破壞；不能夠有效改善髖臼指數(shù)；髖臼