病例(bìnglì)討論心內(nèi)三科(sānkē)崔磊第一頁，共五十四頁?；颊?huànzhě)張xx,男，43歲主訴：突發(fā)意識喪失(sàngshī)22小時余。第二頁，共五十四頁?，F(xiàn)病史：患者昨日（

2015-04-21

）晚飯時大量飲酒后于21:00左右突發(fā)意識喪失，呼之不應(yīng)，伴四肢抽搐，大小便失禁，其家屬發(fā)現(xiàn)后對其實施“掐人中”后意識略有恢復(fù)，呼救120后送往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，途中再次出現(xiàn)一過性意識喪失，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院心電監(jiān)護提示反復(fù)室速室顫發(fā)作（具體心電圖及圖像未見），經(jīng)多次電除顫等搶救措施后逐漸恢復(fù)自主心跳及呼吸，后因持續(xù)休克血壓予去甲腎上腺素維持(wéichí)，后送至我院急診。第三頁，共五十四頁。急診查體：神志清楚，精神差，反應(yīng)遲鈍，兩肺呼吸音清，雙肺未及干濕性啰音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動在左鎖骨中線與第五肋間交界處內(nèi)0.5cm處，未及震顫，叩診心界不大，心率75次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未及雜音。腹部及神經(jīng)定位體征未見明顯(míngxiǎn)異常。第四頁，共五十四頁。既往史：既往體健，否認高血壓病、糖尿病、冠心病、肺部疾患等病史。個人史：長期大量吸煙史，每天20支*20年，長期大量飲酒史，每天3-4兩*20年，否認吸毒等其他不良嗜好?；橛罚哼m齡(shìlíng)婚育，配偶及子女體健。家族史：兩系三代直系及近親無類似病史可詢，無不明原因猝死及暈厥史者。第五頁，共五十四頁。急診(jízhěn)心電圖第六頁，共五十四頁。急診(jízhěn)肝腎功能電解質(zhì)、肌鈣蛋白第七頁，共五十四頁。急診(jízhěn)血常規(guī)第八頁，共五十四頁。診斷(zhěnduàn)：心肺復(fù)蘇后

心律失常

心室顫動

長QT綜合征？

急性冠脈綜合征？

第九頁，共五十四頁。入Ccu后第十頁，共五十四頁。輔助檢查(jiǎnchá)：心臟彩超第十一頁，共五十四頁。輔助(fǔzhù)檢查：胸片第十二頁，共五十四頁。第十三頁，共五十四頁。輔助(fǔzhù)檢查：生化第十四頁，共五十四頁。輔助檢查(jiǎnchá)：動態(tài)心電圖第十五頁，共五十四頁。心電圖演變(yǎnbiàn)（04-23）第十六頁，共五十四頁。心電圖演變(yǎnbiàn)（04-24）第十七頁，共五十四頁。心電圖演變(yǎnbiàn)（04-25）第十八頁，共五十四頁。心電圖演變(yǎnbiàn)（04-27）第十九頁，共五十四頁。動態(tài)(dòngtài)心電圖（23-24）第二十頁，共五十四頁。04-27冠脈造影(zàoyǐng)第二十一頁，共五十四頁。心電圖（04-28）第二十二頁，共五十四頁。第二十三頁，共五十四頁。第二十四頁，共五十四頁。追問患者病史，2015-02月份大量飲酒后出現(xiàn)短暫意識喪失(sàngshī)。但未予重視。第二十五頁，共五十四頁?；颊呤宜偈翌澥欠衽c長QT有關(guān)？或者兩者有何關(guān)系(guānxì)？長QT的原因？進一步診療還需完善哪些檢查？第二十六頁，共五十四頁。長QT綜合征長QT綜合征（LQTS）又稱為復(fù)極延遲綜合征。是指心電圖上QT間期延長，伴有T波和（或）u波形態(tài)異常，臨床上表現(xiàn)為室性心律失常、暈厥和猝死的一組綜合征，根據(jù)有無繼發(fā)因素(yīnsù)將其分為先天遺傳性和后天獲得性兩大類。第二十七頁，共五十四頁。先天性長QT綜合征1、主要條件：①Q(mào)T（或QTc）間期≥460ms（男性）、470ms（女性）；②運動或激動(jīdòng)后出現(xiàn)暈厥；③家族史。2、次要條件：①先天性耳聾；②發(fā)作時有T波變化；③心率緩慢；④異常的心室復(fù)極。具有2個主要條件或1個主要條件加2個次要條件，可診斷。第二十八頁，共五十四頁。獲得性LQTS約占全部LQTS的80%以上病因：

①緩慢心律失常②低鉀、低鎂血癥③藥物：奎尼丁、可達龍、三環(huán)抗抑郁藥、銻劑、有機磷等④心肌病變：急慢性心肌炎、心肌病、心肌缺血⑤腦血管意外：特別(tèbié)是蛛網(wǎng)膜下腔出血⑥自主神經(jīng)功能紊亂第二十九頁，共五十四頁。獲得性LQTS的治療(zhìliáo)①禁用奎尼丁、普魯卡因酰胺、胺碘酮等藥物(yàowù)，不僅無效，反可使病情惡化②異丙腎上腺素：提升心率，縮短QT③靜脈補充鎂、鉀鹽用于低鉀、低鎂者④病因治療：心肌炎、心肌病等⑤起搏治療：臨時起搏治療間歇依賴性長Q-T綜合征的尖端扭轉(zhuǎn)型室速療效迅速可靠，預(yù)后較好。尤其適用于藥物治療效果不佳、Tdp反復(fù)發(fā)作伴有心室搏動、心室顫動或嚴重房室傳導(dǎo)阻滯患者及患有冠心病、高血壓病而異丙腎上腺素為相對禁忌的患者。第三十頁，共五十四頁。第三十一頁，共五十四頁。上移一肋間心電圖第三十二頁，共五十四頁?；颊?huànzhě)于2015-05-05行雙腔ICD植入術(shù)，05-13出院，囑戒煙戒酒，術(shù)后隨訪至今未有不適。第三十三頁，共五十四頁。

1型2型3型J波幅度≧2mm≧2mm≧2mmT波倒置直立或雙向直立ST段形狀穹隆型馬鞍型馬鞍型ST段（終末部分）逐漸下降抬高≧1mm抬高<1mm臨床(línchuánɡ)診斷Brugada波心電圖分型第三十四頁，共五十四頁。第三十五頁，共五十四頁。Brugada波分型的臨床意義I型具有診斷(zhěnduàn)意義II、III型心電圖沒有特殊診斷意義當(dāng)表現(xiàn)為II、III型心電圖特征，可通過使其表現(xiàn)出I型圖形，才具有診斷價值臨床(línchuánɡ)診斷第三十六頁，共五十四頁。Brugada綜合征臨床(línchuánɡ)診斷Brugada綜合征診斷(zhěnduàn)標準1+1/5本人家族1、室顫或多形性室速1、45歲以下猝死的家族史2、有暈厥或夜間瀕死樣呼吸2、家族成員出現(xiàn)穹隆型上抬型心電圖改變3、電生理檢查誘發(fā)室速第三十七頁，共五十四頁。I型Brugada波的誘發(fā)(yòufā)第三十八頁，共五十四頁。一、心電圖誘發(fā)1、誘發(fā)對象具有五條之一，但缺乏I型心電圖證據(jù)者具有五條之一，自發(fā)心電圖為II型或III型者2、誘發(fā)方法⑴將胸前記錄電極向上移1-2個肋間

特異性★：非Brugada綜合征者無一例(yīlì)出現(xiàn)I型Brugada波，提示這種方法的特異性較強。

I型Brugada波的誘發(fā)(yòufā)第三十九頁，共五十四頁。I型Brugada波的誘發(fā)(yòufā)⑵新胸導(dǎo)聯(lián)：

為7列（A～G）、6行（0～5），共42個導(dǎo)聯(lián)。新胸導(dǎo)聯(lián)操作方法：采用標準12導(dǎo)聯(lián)同步心電圖記錄儀，肢體導(dǎo)聯(lián)連接方法與標準心電圖相同，將標準V1

～V6導(dǎo)聯(lián)電極(diànjí)分別放在A列A0～5位置上，一次同步記錄6個標準肢體導(dǎo)聯(lián)和A列6個（A0～5）位置胸導(dǎo)聯(lián)心電圖，B～G列記錄方法同A列，共記錄7次。第四十頁，共五十四頁。

第四十一頁，共五十四頁。I型Brugada波的誘發(fā)(yòufā)⑶藥物誘發(fā)應(yīng)用(yìngyòng)藥物：I類—阻斷鈉通道，使SCN5A的缺陷暴露給藥劑量及速度：見附表心電圖監(jiān)護：心肺復(fù)蘇準備、甚至臨床試驗陽性：I型Brugada波出現(xiàn)需立即停止給藥，試驗終止：I型Brugada波出現(xiàn)II型Brugada波出現(xiàn)，ST段抬高≥2mmQRS時限增寬30%出現(xiàn)室早或其他心律失常如果出現(xiàn)三度房室阻滯、電機械分離時，推異丙腎上腺素、乳酸鈉等藥物第四十二頁，共五十四頁。⑶藥物(yàowù)誘發(fā)

藥物藥物劑量和用法阿義馬林1mg/kg，靜推5分鐘以上氟卡胺2mg/kg，靜推10分鐘以上（400mg,po）普魯卡因酰胺10mg/kg，靜推10分鐘以上吡西卡尼1mg/kg，靜推10分鐘以上心律平2mg/kg，靜推10分鐘以上I型Brugada波的誘發(fā)(yòufā)第四十三頁，共五十四頁。I型Brugada波的誘發(fā)(yòufā)⑷其他(qítā)可促使I型Brugada波出現(xiàn)的因素電轉(zhuǎn)復(fù)后發(fā)熱（熱水浴后）、運動葡萄糖胰島素合劑高鉀或低鉀血癥飲酒★VI.b受體阻滯劑，a腎上腺素拮抗劑第四十四頁，共五十四頁。Brugada綜合征的

治療(zhìliáo)第四十五頁，共五十四頁。治療一、非藥物治療ICD－唯一證實有效的治療方法√消融或冷凍(lěngdòng)－少量報道？起搏器－抗心動過緩？第四十六頁，共五十四頁。治療二、藥物治療1、禁忌(jìnjì)類的藥物Ic類抗心律失常藥（氟卡尼、普洛帕酮）Ia類藥物禁用普魯卡因胺禁用2、應(yīng)用無效的藥物胺碘酮－沒有保護作用β受體阻滯劑－沒有預(yù)防作用第四十七頁，共五十四頁。治療3、有效藥物(yàowù)特異性Ia類藥物：奎尼丁、替地沙米?？岫?200-1500mg/天。提高L型鈣電流的藥物：β受體激動劑（異丙腎）磷酸二酯酶III抑制劑（西洛他唑）第四十八頁，共五十四頁。該患者兩次發(fā)作均為大量(dàliàng)飲酒后出現(xiàn)，可能的機制？第四十九頁，共五十四頁。第五十頁，共五十四頁。第五十一頁，共五十四頁。證實乙醇確實(quèshí)可增大J波，意味著跨室壁的復(fù)極離散度飲酒后加大，而惡性心律失常的幾率大大增加。第五十二