HemalBiochemistry血液的生物化學(xué)

P231生物化學(xué)與分子生物學(xué)教研室劉先俊血液的組成無(wú)形成分——血漿有形成分—

紅細(xì)胞白細(xì)胞血小板

一、血液的基本成分

液體成分——水固體成分無(wú)機(jī)物：電解質(zhì)有機(jī)物：含氮化合物糖類脂類蛋白質(zhì)非蛋白類含氮化合物此外，還有一些微量物質(zhì)如酶、激素、維生素等。（一）血漿蛋白質(zhì)1.血漿蛋白的組成

血漿蛋白質(zhì)是血漿中各種蛋白質(zhì)的總稱。正常值：60-70g/L原理：鹽析法是根據(jù)不同蛋白質(zhì)在一定濃度的鹽溶液中溶解度不同，從而分別析出，達(dá)到彼此分離的分離方法。在水溶液中的蛋白質(zhì)分子由于表面生成水化層和雙電層而成為穩(wěn)定的親水膠體顆粒，在一定的理化因素影響下，蛋白質(zhì)顆?？梢蚴ル姾珊兔撍恋?。

+++++++水化膜鹽析法分類：常用硫酸銨或硫酸鈉清蛋白球蛋白電泳法分類1）原理：蛋白質(zhì)的大小(分子量）、電荷、形狀等2）方法：醋酸纖維素薄膜電泳；pH8.63）樣品：血清4）結(jié)果：A

清蛋白

12血清蛋白電泳圖譜清蛋白（albumin，A）：38～48g/L球蛋白（globulin，G）：15～30g/LA/G：正常值1.5~2.5（二）非蛋白氮(non-proteinnitrogen,NPN)1.概念血漿中除蛋白質(zhì)以外的其他含氮化合物如尿素，尿酸，肌酸，肌酐，膽紅素和氨等所含氮總稱為非蛋白含氮化合物，簡(jiǎn)稱非蛋白氮。其中，尿素氮（bloodureanitrogen，BUN）約占1/2。2.測(cè)定意義

1、反映機(jī)體蛋白質(zhì)、核酸代謝的情況

2、反映腎排泄功能：此時(shí)，測(cè)定BUN比NPN敏感。二、紅細(xì)胞代謝

紅細(xì)胞是血液中最主要的細(xì)胞，它是在骨髓中由造血干細(xì)胞定向分化而成的紅系細(xì)胞。在成熟過程中，紅細(xì)胞發(fā)生一系列形態(tài)和代謝的改變。紅細(xì)胞成熟過程中的代謝變化代謝能力有核紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞成熟紅細(xì)胞DNA合成＋

－

－RNA合成＋

－

－蛋白質(zhì)合成＋＋

－血紅素合成＋＋

－脂類合成＋＋

－三羧縮酸循環(huán)＋＋

－氧化磷酸化＋＋

－糖酵解＋＋＋磷酸戊糖途徑＋＋＋

紅細(xì)胞的主要成分是血紅蛋白(Hb),一個(gè)Hb分子由4個(gè)珠蛋白亞基組成，每個(gè)珠蛋白亞基含有一個(gè)血紅素輔基。（一）血紅素的生物合成原料：甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+組織：參與血紅蛋白組成的血紅素主要在骨髓的幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞中合成。（二）鐵的代謝

血紅蛋白鐵：占60~70%

其它：肌紅蛋白、細(xì)胞色素、過氧化物酶等儲(chǔ)存形式：鐵蛋白、含鐵血黃素1.鐵的來(lái)源與排泄來(lái)源：食物、紅細(xì)胞破壞；排泄：丟失少，主要是脫落細(xì)胞，正常成人男性每天需要量少（0.5~1mg)。食物鐵的吸收率約10%。2.鐵的消化吸收與溶解狀態(tài)有關(guān)有利于吸收：檸檬酸、氨基酸、膽汁酸、還原性物質(zhì)、Te2+等不利于吸收：磷酸、植酸、草酸、堿性條件、Te3+等3.鐵的運(yùn)輸血液：Te2+轉(zhuǎn)變?yōu)門e3+，后者與運(yùn)鐵蛋白結(jié)合而運(yùn)輸；4.鐵的儲(chǔ)存運(yùn)鐵蛋白運(yùn)輸?shù)蔫F：1）主要用于合成血紅蛋白或其它血紅素蛋白2）鐵蛋白、含鐵血黃素儲(chǔ)存。（三）紅細(xì)胞代謝特點(diǎn)成熟紅細(xì)胞的代謝通路主要有：1.糖酵解：消耗葡萄糖（25g/天)，90~95%經(jīng)糖酵解產(chǎn)生ATP。

2.2,3－DPG支路：①概念：在紅細(xì)胞糖酵解過程中，1，3-DPG在BPG變位酶和2，3-DPG磷酸酶的催化下經(jīng)2，3-DPG轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸的過程稱為2，3-DPG支路或旁路。②酶：二磷酸甘油酸變位酶；2，3-DPG磷酸酶③特點(diǎn)：A、不可逆反應(yīng)；

B、二磷酸甘油酸變位酶活性>2，3-DPG磷酸酶，故2，3-DPG生成>分解。紅細(xì)胞內(nèi)，2，3-DPG含量高。

C、少產(chǎn)生1分子ATP。④意義：A、調(diào)節(jié)血紅蛋白的運(yùn)氧功能——主要功能,降低Hb對(duì)氧的親和力;B、紅細(xì)胞內(nèi)能量貯存形式;。

2,3-DPG支路

葡萄糖1,3-DPG3-磷酸甘油酸2,3-DPG3-磷酸甘油酸激酶

乳酸DPG變位酶2,3-DPG磷酸酶ADPATPADPATP

3.磷酸戊糖途徑

5-10%葡萄糖進(jìn)入磷酸戊糖途徑，產(chǎn)生的NADPH用于保護(hù)細(xì)胞膜蛋白、Hb、酶蛋白等的巰基。1）維持紅細(xì)胞中高濃度谷胱甘肽的還原狀態(tài)；2）還原高鐵血紅蛋白三、血紅蛋白的生理功能

運(yùn)輸O2、CO2、H+（一）運(yùn)輸O2

與Hb結(jié)合占98.5％氧的運(yùn)輸物理溶解占1.5％Hb與O2呈可逆結(jié)合

O2分壓高（肺）

Hb＋O2HbO2O2分壓低（組織）

（還原、紫藍(lán)色）（氧化、紅色）

Hb氧飽和曲線呈S型，兩端斜率小，中間大；Mb氧飽和曲線呈雙曲線型生理意義：（二）波爾效應(yīng)（Bohreffect）

[H+]濃度增加以及CO2濃度增加使得血紅蛋白對(duì)氧的親和力下降，這一現(xiàn)象稱之波耳效應(yīng)（Bohreffect）。血紅蛋白結(jié)合氧、CO2、和氫的相互影響。

H+與Hb結(jié)合后會(huì)影響Hb構(gòu)象，使Hb對(duì)O2的親和力降低（結(jié)合O2的能力降低），在同樣氧分壓下，pH越低，Hb對(duì)氧的親和力越小。CO2也能降低血紅蛋白對(duì)氧的親和性。在紅細(xì)胞內(nèi)碳酸酐酶催化CO2生成一個(gè)碳酸（H2CO3），碳酸容易解離形成碳酸氫根離子和一個(gè)質(zhì)子：

CO2＋H2O＝H＋＋HCO3－結(jié)果使得細(xì)胞內(nèi)的pH降低。低pH使Hb對(duì)氧的親和力降低。波耳效應(yīng)提高了氧轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)的效率。在肺部，CO2水平低，氧很容易被血紅蛋白占有，同時(shí)釋放出質(zhì)子；而在代謝的組織中，CO2水平相對(duì)來(lái)說比較高，pH較低，O2容易從氧合血紅蛋白中卸載。（三）運(yùn)輸二氧化碳

物理溶解CO2的運(yùn)輸（6％）碳酸氫鹽形式化合結(jié)合（約2/3）（94％）氨基甲酸血紅蛋白（約1/4）｛｛1.碳酸氫鹽形式的運(yùn)輸

2.氨基甲酸血紅蛋白的形式運(yùn)輸

在組織中（氨基甲酸血紅蛋白）

HbNH2+CO2HbNHCOOH

肺

HbNHCOO－＋H＋

+HbH＋

HbO2

O2Bohr效應(yīng)的總結(jié)（四）2,3-BPG對(duì)Hb功能的調(diào)節(jié)

2,3-BPG能與Hb結(jié)合，進(jìn)而降低Hb對(duì)氧的親和力，使氧結(jié)合曲線右移。

1.2,3-BPG與Hb結(jié)合時(shí)，按1：1比例結(jié)合；

2.2,3-BPG結(jié)合在Hb四個(gè)亞基對(duì)稱中心的空穴內(nèi)，因此，它不能與HbO2結(jié)合。

3.2,3-BPG與Hb的結(jié)合主要受氧分壓的影響：在氧分壓高的肺組織中，幾乎不影響氧與Hb的結(jié)合。

4.在人體缺氧時(shí)有重要意義。當(dāng)人從海平面上到4500米高原后兩天內(nèi)，

2,3BPG的濃度有原來(lái)的5