先天性心臟瓣膜病第1頁(yè)/共26頁(yè)主動(dòng)脈瓣畸形主動(dòng)脈口狹窄占所有先大性心臟病患者的1.9%-7.6%,以主動(dòng)脈瓣狹窄最多見(jiàn),占70%-91%,主要為主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形，還可出現(xiàn)單瓣化、三瓣或三瓣以上畸形，先天性主動(dòng)脈瓣下狹窄的發(fā)病率次之,瓣上狹窄最少見(jiàn)。20%的患者可合并其他心血管畸形，最常見(jiàn)的有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和主動(dòng)脈縮窄。單純性先天性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全十分罕見(jiàn)，大多數(shù)與主動(dòng)脈瓣狹窄、二瓣化主動(dòng)脈瓣等并存第2頁(yè)/共26頁(yè)主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形第3頁(yè)/共26頁(yè)主動(dòng)脈瓣上狹窄第4頁(yè)/共26頁(yè)主動(dòng)脈瓣下狹窄第5頁(yè)/共26頁(yè)主動(dòng)脈瓣畸形治療主動(dòng)脈瓣狹窄是需要治療還是隨訪取決于患者的年齡和癥狀，輕到中度主動(dòng)脈瓣狹窄患兒可定期隨訪，重度主動(dòng)脈瓣狹窄可出現(xiàn)充血性心力衰竭，需行主動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)或瓣膜交界切開(kāi)術(shù)。主動(dòng)脈瓣膜重建需遵循三個(gè)基本原則：恢復(fù)或保留完整的瓣葉活動(dòng)度；提供一個(gè)較大的瓣葉對(duì)和面；重塑和穩(wěn)固瓣環(huán)第6頁(yè)/共26頁(yè)二尖瓣畸形二尖瓣畸形少見(jiàn)，多樣且復(fù)雜第7頁(yè)/共26頁(yè)I型瓣葉活動(dòng)正常第8頁(yè)/共26頁(yè)I型瓣葉活動(dòng)正常第9頁(yè)/共26頁(yè)Ⅱ型瓣葉脫垂第10頁(yè)/共26頁(yè)Ⅲ型乳頭肌正常的瓣葉活動(dòng)受限第11頁(yè)/共26頁(yè)Ⅳ型乳頭肌異常的瓣葉活動(dòng)受限第12頁(yè)/共26頁(yè)二尖瓣畸形治療反復(fù)發(fā)作的心衰，進(jìn)行性擴(kuò)大的左心室以及嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓是手術(shù)的指針；由于兒童二尖瓣環(huán)較小，最好盡可能推遲手術(shù)，小于5歲的兒童中,成形條以及疊加壓縮縫合法比成形環(huán)更合適,；對(duì)于大于5歲的兒童,最好是聯(lián)合使用瓣葉加寬術(shù)以及盡可能大的成形環(huán)植入。在很多情況下,使用的是24~26mm的成形環(huán),可在使用了5~20年后才變得顯著狹窄，由于瓣膜組織盡管有成形環(huán)仍持續(xù)生長(zhǎng),狹窄后又可以植入一個(gè)成人尺寸的新環(huán)第13頁(yè)/共26頁(yè)三尖瓣畸形三尖瓣畸形罕見(jiàn)，最常見(jiàn)的三尖瓣畸形是Ebstein畸形，80%的患者可合并房間隔缺損或卵圓孔未閉三尖瓣畸形在嬰幼兒期很少需要手術(shù)治療，由于嚴(yán)重反流以及心臟擴(kuò)大而必須手術(shù)時(shí)，可參照二尖瓣畸形的矯治方法，但Ebstein畸形由于同時(shí)合并三尖瓣和右心室異常，故與其他三尖瓣畸形不同第14頁(yè)/共26頁(yè)Ebstein畸形第15頁(yè)/共26頁(yè)Ebstein畸形第16頁(yè)/共26頁(yè)Ebstein畸形治療手術(shù)指征：嚴(yán)重的發(fā)紺、充血性心力衰竭或嚴(yán)重心律失常伴有室上速以及房撲的患者最好接受射頻消融術(shù)，考慮藥物治療（β受體阻滯劑、胺碘酮）對(duì)兒童的副作用，射頻消融失敗最好能接受手術(shù)無(wú)癥狀可不治療，除非心胸比>65%并右房顯著擴(kuò)大、三尖瓣重度反流，有猝死風(fēng)險(xiǎn)第17頁(yè)/共26頁(yè)Ebstein畸形手術(shù)第18頁(yè)/共26頁(yè)第19頁(yè)/共26頁(yè)肺動(dòng)脈瓣畸形肺動(dòng)脈口狹窄較常見(jiàn)，占先天性心臟病的10%-20%，其中多數(shù)是單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄，單發(fā)肺動(dòng)脈瓣上或瓣下狹窄均較少見(jiàn)多數(shù)患者主肺動(dòng)脈發(fā)育正常，少數(shù)可合并發(fā)育不全、狹窄，有的合并周?chē)蝿?dòng)脈狹窄，多數(shù)肺動(dòng)脈瓣狹窄患者的主肺動(dòng)脈出現(xiàn)狹窄后擴(kuò)張，通常延及左肺動(dòng)脈，是其特征性表現(xiàn)之一第20頁(yè)/共26頁(yè)第21頁(yè)/共26頁(yè)第22頁(yè)/共26頁(yè)肺動(dòng)脈瓣狹窄病理生理第23頁(yè)/共26頁(yè)肺動(dòng)脈瓣狹窄治療輕度至中度肺動(dòng)脈瓣狹窄患者，一般不需要手術(shù)治療，可觀察隨診嚴(yán)重的肺動(dòng)脈狹窄患者首選肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)，再狹窄的發(fā)生率低?；旌闲头蝿?dòng)