關(guān)于新生兒核黃疸第一頁(yè)，共三十六頁(yè)，編輯于2023年，星期一新生兒核黃疸

定義中樞神經(jīng)細(xì)胞核被未結(jié)合膽紅素黃染而發(fā)生的一種疾病。第二頁(yè)，共三十六頁(yè)，編輯于2023年，星期一新生兒核黃疸單核吞噬細(xì)胞紅細(xì)胞破壞后生成血紅蛋白膽紅素

糞便膽素膽素原膽紅素-葡糖醛酸膽紅素葡糖醛酸膽紅素（結(jié)合膽紅素）腸道肝臟血液尿液腎臟膽紅素-清蛋白復(fù)合物（間接膽紅素）

血液30%第三頁(yè)，共三十六頁(yè)，編輯于2023年，星期一新生兒核黃疸病理生理未結(jié)合膽紅素具有脂溶性及親脂性，使得其通過(guò)血腦屏障，進(jìn)入富含腦磷脂的腦組織，使腦細(xì)胞線(xiàn)粒體的氧化磷酸化的解耦連作用發(fā)生障礙。第四頁(yè)，共三十六頁(yè)，編輯于2023年，星期一新生兒核黃疸

正常情況下血清中未結(jié)合膽紅素與白蛋白附著在一起，只有約1%的未結(jié)合膽紅素為游離狀態(tài)。附著于白蛋白的膽紅素不能通過(guò)細(xì)胞膜，因此不會(huì)對(duì)腦細(xì)胞產(chǎn)生作用。第五頁(yè)，共三十六頁(yè)，編輯于2023年，星期一新生兒核黃疸

病因核黃疸的發(fā)生幾乎均在新生兒期。所有引致游離未結(jié)合膽紅素含量增高的因素均可導(dǎo)致核黃疸的發(fā)生。第六頁(yè)，共三十六頁(yè)，編輯于2023年，星期一新生兒核黃疸1、新生兒期嚴(yán)重的高膽紅素血癥：較為多見(jiàn)。如新生兒期的溶血病，先天性非溶血性黃疸，藥物中毒等均可引起血清未結(jié)合膽紅素的含量增高。第七頁(yè)，共三十六頁(yè)，編輯于2023年，星期一新生兒核黃疸2、肝臟酶系統(tǒng)不成熟：不能有效的將未結(jié)合膽紅素轉(zhuǎn)化為結(jié)合的膽紅素，導(dǎo)致未結(jié)合膽紅素含量增加。第八頁(yè)，共三十六頁(yè)，編輯于2023年，星期一新生兒核黃疸3、新生兒血腦屏障功能差：引致未結(jié)合膽紅素容易進(jìn)入腦組織產(chǎn)生破壞作用。第九頁(yè)，共三十六頁(yè)，編輯于2023年，星期一新生兒核黃疸4、血漿白蛋白含量較低：引致附著未結(jié)合膽紅素的能力有限，產(chǎn)生未結(jié)合膽紅素的含量增加。第十頁(yè)，共三十六頁(yè)，編輯于2023年，星期一新生兒核黃疸5、酸中毒：新生兒在疾病狀態(tài)下容易發(fā)生酸中毒，當(dāng)pH值減低時(shí)白蛋白即釋放未結(jié)合膽紅素，導(dǎo)致游離的未結(jié)合膽紅素的含量增高。第十一頁(yè)，共三十六頁(yè)，編輯于2023年，星期一新生兒核黃疸6、其它：未成熟兒，窒息，缺氧，饑餓，低血糖，低蛋白血癥及感染等。第十二頁(yè)，共三十六頁(yè)，編輯于2023年，星期一新生兒核黃疸

臨床表現(xiàn)任何導(dǎo)致血清間接膽紅素增高達(dá)340以上者均有發(fā)生核黃疸的可能。大于500在新生兒期即可表現(xiàn)異常。第十三頁(yè)，共三十六頁(yè)，編輯于2023年，星期一新生兒核黃疸

核黃疸前期日齡小，未結(jié)合膽紅素含量較低，表現(xiàn)黃疸逐漸加重，嗜睡，吸奶無(wú)力或拒奶。此類(lèi)可治愈。第十四頁(yè)，共三十六頁(yè)，編輯于2023年，星期一新生兒核黃疸

核黃疸一期日齡較大，未結(jié)合膽紅素含量較高，癥狀同前期，但嚴(yán)重，經(jīng)積極治療可治愈。第十五頁(yè)，共三十六頁(yè)，編輯于2023年，星期一新生兒核黃疸

核黃疸二期日齡較小，未結(jié)合膽紅素含量較高。表現(xiàn)嗜睡，拒奶后出現(xiàn)呻吟，尖叫，凝視，角弓反張，抽搐等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，該類(lèi)患兒呼吸不規(guī)則，可有肺出血等改變，終因呼吸衰竭死亡。第十六頁(yè)，共三十六頁(yè)，編輯于2023年，星期一新生兒核黃疸

核黃疸三期日齡較大，未結(jié)合膽紅素含量較高。表現(xiàn)尖叫，易激惹，凝視，眼球震顫，呼吸不規(guī)則等。經(jīng)搶救近期預(yù)后較佳。第十七頁(yè)，共三十六頁(yè)，編輯于2023年，星期一新生兒核黃疸

核黃疸四期日齡較大，未結(jié)合膽紅素含量高，表現(xiàn)同三期，經(jīng)搶救可以存活，但往往有后遺癥，也稱(chēng)為核黃疸后遺癥期。第十八頁(yè)，共三十六頁(yè)，編輯于2023年，星期一新生兒核黃疸

核黃疸后遺癥要在以后生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中逐漸表現(xiàn)出來(lái)，主要為智力落后，抽搐，聽(tīng)覺(jué)及眼球運(yùn)動(dòng)障礙等。第十九頁(yè)，共三十六頁(yè)，編輯于2023年，星期一新生兒核黃疸

治療原則：即阻止未結(jié)合膽紅素上升至危險(xiǎn)地濃度。關(guān)鍵是及時(shí)發(fā)現(xiàn)早期病例早期治療。第二十頁(yè)，共三十六頁(yè)，編輯于2023年，星期一新生兒核黃疸核黃疸的影像學(xué)表現(xiàn)在以往由于影像學(xué)檢查手段的有限，核黃疸的診斷僅依靠臨床及化驗(yàn)檢查。對(duì)核黃疸的預(yù)后沒(méi)有檢查手段。隨著磁共振技術(shù)的應(yīng)用，對(duì)一些早期的損害，后遺的損害可以通過(guò)磁共振檢查得到體現(xiàn)。第二十一頁(yè)，共三十六頁(yè)，編輯于2023年，星期一新生兒核黃疸

中國(guó)醫(yī)科大學(xué)盛京醫(yī)院牛昊對(duì)21例核黃疸病人研究分析后認(rèn)為，新生兒期核黃疸T1WI上雙側(cè)蒼白球?qū)ΨQ(chēng)性高信號(hào)對(duì)診斷該病的敏感性達(dá)90.5%，因此對(duì)早期診斷具有重要意義，第二十二頁(yè)，共三十六頁(yè)，編輯于2023年，星期一新生兒核黃疸

核黃疸病理?yè)p傷的機(jī)制主要為非結(jié)合膽紅素選擇性沉積在蒼白球上，并引起神經(jīng)細(xì)胞毒性作用，主要靶細(xì)胞是神經(jīng)元和星形膠質(zhì)細(xì)胞，分別表現(xiàn)為凋亡和線(xiàn)粒體功能的改變，只有在大劑量膽紅素的作用下才以壞死為主要表現(xiàn)。第二十三頁(yè)，共三十六頁(yè)，編輯于2023年，星期一新生兒核黃疸

引用文獻(xiàn)報(bào)道：尸解發(fā)現(xiàn)除蒼白球外，黑質(zhì)，下丘腦核也易受累，其次腦干神經(jīng)核團(tuán)，特別是支配聽(tīng)覺(jué)，眼球運(yùn)動(dòng)及前庭的神經(jīng)細(xì)胞核團(tuán)均可受累，由此而產(chǎn)生相應(yīng)癥狀。第二十四頁(yè)，共三十六頁(yè)，編輯于2023年，星期一新生兒核黃疸

作者在21例中對(duì)其中8例患兒于生后3個(gè)月進(jìn)行復(fù)查，發(fā)現(xiàn)T1WI高信號(hào)均恢復(fù)正常。但其中6例T2WI高信號(hào)者均出現(xiàn)了神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。2例T2WI信號(hào)無(wú)異常者，有1例出現(xiàn)聽(tīng)力障礙，1例無(wú)癥狀。第二十五頁(yè)，共三十六頁(yè)，編輯于2023年，星期一新生兒核黃疸

因此作者認(rèn)為新生兒期主要累及T1WI，預(yù)示著更為嚴(yán)重的膽紅素腦損傷，后遺癥期累及T2WI往往提示預(yù)示預(yù)后不良。第二十六頁(yè)，共三十六頁(yè)，編輯于2023年，星期一新生兒核黃疸

新生兒期T1WI上雙側(cè)蒼白球高信號(hào)的病理基礎(chǔ)尚不清楚，有作者認(rèn)為是由于星形膠質(zhì)細(xì)胞的飼肥星形細(xì)胞反應(yīng)，也有認(rèn)為膽紅素本身就可造成T1WI上的高信號(hào)。嬰兒期T2WI蒼白球?qū)ΨQ(chēng)性高信號(hào)則是膠質(zhì)增生的表現(xiàn)。第二十七頁(yè)，共三十六頁(yè)，編輯于2023年，星期一新生兒核黃疸

鑒別診斷中，該作者認(rèn)為核黃疸的MRI表現(xiàn)具有特征性，主要累及蒼白球，尤其是蒼白球的中后部，下丘腦核也可同時(shí)受累。但無(wú)殼核、基底核和丘腦的受累，由此可與急性缺血缺氧性腦病損傷的特征相鑒別。第二十八頁(yè)，共三十六頁(yè)，編輯于2023年，星期一新生兒核黃疸

另外需要鑒別的疾病有一氧化碳中毒，線(xiàn)粒體腦病，遺傳代謝疾病，丙酸血癥等，但它們有相應(yīng)的臨床特征及影像學(xué)改變幫助鑒別。第二十九頁(yè)，共三十六頁(yè)，編輯于2023年，星期一新生兒核黃疸正常新生兒顱腦所見(jiàn)第三十頁(yè)，共三十六頁(yè)，編輯于2023年，星期一新生兒核黃疸

核黃疸T1WI所見(jiàn)第三十一頁(yè)，共三十六頁(yè)，編輯于2023年，星期一新生兒核黃疸核黃疸T2WI所見(jiàn)第三十二頁(yè)，共三十六頁(yè)，編輯于2023年，星期