晚期血吸蟲病并發(fā)肝性腦病臨床路徑（試行）

東至縣血防站張家銀一、晚期血吸蟲病并發(fā)肝性腦病臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程(一）適用對象第一診斷為晚期血吸蟲病并發(fā)肝性腦病。(二）診斷依據(jù)根據(jù)血吸蟲病診斷標(biāo)準(zhǔn)（WS261—2006)要求，符合晚期血吸蟲病并發(fā)肝性腦病1、有長期反復(fù)的血吸蟲疫水接觸史或血吸蟲病治療史。2、排除肝炎肝硬化、酒精肝硬化及其他病因。3、癥狀和體征：有神志改變，伴或不伴煩操、撲翼樣震顫。4、實驗室檢查：血吸蟲病原或血清學(xué)診斷陽性，血膽紅素升高、白/球蛋白比例倒置等肝功能嚴重受損表現(xiàn)。5、特殊檢查：腦電圖、血氨異常，結(jié)合超聲、CT結(jié)果明確。入院當(dāng)天

持續(xù)期治療

緩解期治療

（出院日）

主要診療工作1.詢問病史及體格檢查2.完成病歷書寫3.安排入院常規(guī)檢查4.上級醫(yī)師查房及病請評估5.病情無法控制者，須請相關(guān)科室會診，必要時轉(zhuǎn)入其他流程1.上級醫(yī)師查房2.完成入院檢查3.完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫4.根據(jù)病情及檢查結(jié)果調(diào)整治療方案5.與家屬談話，交代病情及預(yù)后判斷，取得家屬的理解與配合1.上級醫(yī)師查房，制定后續(xù)診治方案2.住院醫(yī)師完成病程記錄3.繼續(xù)監(jiān)測重要臟器功能4.調(diào)整降氨藥物的劑量5.繼續(xù)護肝、支持、對癥治療1.上級醫(yī)師查房，確定出院2.通知患者及其家屬出院3.向患者及其家屬交待出院后注意事項，預(yù)約復(fù)診時間4.完成出院小結(jié)，將“出院小結(jié)”的副本交給患者或其家屬5.完成病歷書寫重點醫(yī)囑

長期醫(yī)囑：1.內(nèi)科護理常規(guī)2.一級/特級護理3.病重/病危通知4.禁食蛋白質(zhì)（不能進食者鼻飼）5.支鏈氨基酸治療6.降氨治療7.護肝、支持及對癥治療臨時醫(yī)囑：1.建立靜脈通路，2.心電監(jiān)護3.灌腸或?qū)a（必要時）4.血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)+潛血5.血氨（有條件醫(yī)院）、肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、輸血前檢查（血型、Rh因子，可經(jīng)輸血傳播的常見病相關(guān)指標(biāo)）6.腦電圖（有條件醫(yī)院）7.胸片、心電圖、腹部超聲8.血氣分析9.吸氧（必要時）長期醫(yī)囑：1.內(nèi)科護理常規(guī)2.一級/特級護理3.病重/病危通知4.禁食蛋白質(zhì)（不能進食者鼻飼）5.支鏈氨基酸治療6.更換降氨藥物或調(diào)整劑量7.護肝、支持及對癥治療臨時醫(yī)囑：1.灌腸或?qū)a（必要時）2.抗生素（必要時）3.吸氧（必要時）4.反復(fù)查血氨（有條件醫(yī)院）5.復(fù)查血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能（必要時）8.心電監(jiān)護（必要時）9.復(fù)查腦電圖（有條件醫(yī)院）長期醫(yī)囑：1.內(nèi)科護理常規(guī)2.二級護理3.限制蛋白質(zhì)飲食4.監(jiān)測重要臟器功能（必要時）5.漸減小降氨藥物的劑量6.支鏈氨基酸治療7.繼續(xù)護肝、支持、對癥治療8.減少靜脈輸液臨時醫(yī)囑：1.抗生素治療（必要時）2.復(fù)查血氨（有條件醫(yī)院）3.復(fù)查腦電圖（有條件醫(yī)院）4.復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)出院醫(yī)囑：1.今日出院2.注意飲食（以低蛋白為宜）3.出院帶藥4.門診隨診護理1.介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備2.入院護理評估3.昏迷病人的口腔護理4.加強監(jiān)護，預(yù)防病人墜床宣教（肝性腦病的知識）2.昏迷病人的口腔護理1.觀察患者病情變化2.心理與生活護理

謝謝！臨床表現(xiàn)肝性腦病的臨床表現(xiàn)往往因原有肝病的性質(zhì)、肝細胞損害的輕重緩急以及誘因的不同而很不一致。晚血多并發(fā)慢性肝性腦病，為門體分流性腦病。以慢性反復(fù)發(fā)作性木僵與昏迷為突出表現(xiàn)。常有攝入大量蛋白食物、上消化道出血、感染、放腹水、大量排鉀利尿等誘因。在其終末期所見的肝性腦病起病緩慢，昏迷逐步加深，最后死亡。根據(jù)意識障礙程度、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和腦電圖改變，將肝性腦病自輕微的精神改變到深昏迷分為四期。Ⅱ期：(又叫昏迷前期)。以精神錯亂、意識模糊、睡眠障礙、行為異常為主要表現(xiàn)。定向力和理解力減低，如對人員的姓名、年齡、自己居住何處、當(dāng)時是什么時間等概念模糊；不能完成簡單的智力動作，如1+1等于幾？此物是什么形狀？語言不清，書寫障礙，舉止反常如尋衣摸床、手舞足蹈；有時幻覺、狂躁，類似輕微精神病表現(xiàn)。常出現(xiàn)撲翼震顫，腱反射亢進，肌張力增高，錐體束征陽性。腦電圖常出現(xiàn)異常的慢波。Ⅲ期：(又叫昏睡期)。木僵、昏睡為主。病人大部分時間處在昏睡中，呼之可醒，然后又入睡，答話不準(zhǔn)、幻覺。如病人合作可引出撲翼震顫。各種神經(jīng)病理征陸續(xù)出現(xiàn)。腦電圖出現(xiàn)明顯異常的日波和三相慢波。Ⅳ期：(又叫昏迷期)。病人喪失神志，進入昏迷期，呼之不醒，對疼痛刺激尚有反應(yīng)。淺昏迷時腱反射亢進，肌張力增高，查體不合作，不能引出撲翼震顫。進入深昏迷，各種反射消失，對各種刺激無反應(yīng)，瞳孔散大，過度換氣，腦電圖出現(xiàn)S波。實驗室和其它檢查一、血氨正常人空腹靜脈血氨為40～70g／dl，動脈血氨含量為靜脈血氨的0.5-2倍?？崭箘用}血氨比較穩(wěn)定可靠。慢性肝性腦病尤其是門體分流性腦病患者多有血氨增高。急性肝功能衰竭所致腦病的血氨多正常。二、腦電圖檢查腦電圖不僅有診斷價值，且有一定的預(yù)后意義。典型的改變?yōu)楣?jié)律變慢，主要出現(xiàn)普遍性每秒4-7次的波或三相波，有的也出現(xiàn)每秒1-3次的波。三、心理智能測驗?zāi)壳罢J為心理智能測驗對于診斷早期肝性腦病包括亞臨床肝性腦病最有用。常規(guī)使用的是數(shù)字連接試驗和符號數(shù)字試驗，其結(jié)果容易計量，便于隨訪。四、影像學(xué)檢查：CT/MRI：腦水腫、腦萎縮、基底神經(jīng)節(jié)改變磁共振波譜分析五、臨界視覺閃爍頻率檢測：輕度星形細胞腫脹膠質(zhì)---神經(jīng)元的信號傳導(dǎo)視網(wǎng)膜膠質(zhì)細胞的形態(tài)學(xué)變化診斷肝性腦病的主要診斷依據(jù)為：①嚴重肝病(或)廣泛門體側(cè)支循環(huán)；②精神紊亂、昏睡或昏迷；③肝性腦病的誘因；④明顯肝功能損害或血氨增高。樸翼(擊)樣震顫和典型的腦電圖改變有重要參考價值。對患者進行常規(guī)的心理智能測驗可發(fā)現(xiàn)亞臨床肝性腦病。治療肝性腦病尚無特效療法，治療應(yīng)采取綜合措施。一、消除誘因二、減少腸內(nèi)毒物的生成和吸收三、促進有毒物質(zhì)的代謝清除，糾正氨基酸代謝的紊亂四、肝移植五、其他對癥治療一、消除誘因①某些因素可誘發(fā)或加重肝性腦病。晚血病人藥物在體內(nèi)半衰期延長，如使用麻醉、鎮(zhèn)痛、催眠、鎮(zhèn)靜等類藥物，可出現(xiàn)昏睡，直至昏迷。②當(dāng)患者狂躁不安或有抽搐時，禁用嗎啡及其衍生物、副醛、水合氯醛、哌替啶(度冷丁)及速效巴比妥類，可減量使用(常量的1／2或1／3)地西泮(安定)、東莨菪堿，并減少給藥次數(shù)。③異丙嗪(非那根）、氯苯那敏(撲爾敏)等抗組胺藥有時可作鎮(zhèn)靜藥代用。④必須及時控感染和上消化道出血，避免快速和大量的排鉀利尿和放腹水⑤糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)。（一）飲食開始數(shù)日內(nèi)禁食蛋白質(zhì)。每日供給熱量5.0－6.7kJ和足量維生素，以碳水化合物為主要食物，昏迷不能進食者可經(jīng)鼻胃管供食。脂肪可延緩胃的排空,宜少用。鼻飼液最好用25％的蔗糖或葡萄糖溶液，每毫升產(chǎn)熱量4.2J。每日可加進3--6g必需氨基酸。(二)灌腸或?qū)a①清除腸內(nèi)積食、積血或其他含氮物質(zhì)，可用生理鹽水或弱酸性溶液(如稀醋酸液)灌腸，或口服或鼻飼33％硫酸鎂30—60ml導(dǎo)瀉。②對急性門體分流性腦病昏迷患者用66.7％乳果糖500ml灌腸作為首選治療特別有用。

(三)抑制細菌生長①口服新霉素2—4g／d或選服巴龍霉素、去甲萬古霉素、利福昔明(rifaximin)均有良效。②長期服新霉素的患者中少數(shù)出現(xiàn)聽力或腎功能減損，故服用新霉素不宜超過一個月。③口服甲硝唑0.2g，4次／d，療效和新霉素相同，適用于腎功能不良者。⑦乳梨醇是和乳果糖類似的雙糖，制成結(jié)晶、片劑或糖漿劑，易保存，代謝方式和療效與乳果糖相同，劑量為30—45g／d，分3次口服。⑧近年發(fā)現(xiàn)乳糖在乳糖酶缺乏人群的結(jié)腸中，經(jīng)細菌發(fā)酵產(chǎn)酸后也降低糞便pH，減少氨含量，用以治療肝性腦病，效果和乳果糖一樣，且價格較便宜。三、促進有毒物質(zhì)的代謝清除，糾正氨基酸代謝的紊亂(一)降氨藥物(二)支鏈氨基酸(三)GABA/BZ復(fù)合受體拮抗藥(四)人工肝(二)支鏈氨基酸口服或靜脈輔注以支鏈氨基酸為主的氨基酸混合液，在理論上可糾正氨基酸代謝的不平衡，抑制大腦中假神經(jīng)遞質(zhì)的形成，但對門體分流性腦病的療效尚有爭議。對于不能耐受蛋白食物者，攝入足量富含支鏈氨基酸的混合液對恢復(fù)患者的正氮平衡是有效和安全的。(三)GABA/BZ復(fù)合受體拮抗藥GABA受體的拮抗劑已有荷包牡丹堿(bicu—culline)，BZ受體的桔抗劑為氟馬西尼(flumazenil)。氟馬西尼劑量為1-2mg靜脈注射，可迅速改善肝性腦病的癥狀，如昏睡、昏迷等，但時間很短，通常少于4小時。荷包牡丹堿因副作用大，不能用于臨床。

(四)人工肝

用活性炭、樹脂等進行血液灌流或用聚丙烯腈進行血液透析可清除血氨和其他毒性物質(zhì)，對于急、慢性肝性腦病有一定療效。五、其他對癥治療

1．糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)每日入