§5．1．7結(jié)締組織病和風濕性疾病基本知識問答1．簡述“風濕”的含義?！帮L濕”一詞是指：關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周圍軟組織、肌肉和骨骼出現(xiàn)的慢性疼痛。這種疼痛癥狀除出現(xiàn)在風濕病外，也可能見于腫瘤、內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病、遺傳病和一些不明原因的情況。2．何謂風濕性疾病?風濕性疾病簡稱風濕病，是一組以內(nèi)科治療為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病，包括彌漫性結(jié)締組織病及各種病因引起的關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周圍軟組織(包括肌、肌腱、韌帶等)的疾病。3．何謂結(jié)締組織病?結(jié)締組織病是彌漫性結(jié)締組織病的簡稱，它是風濕性疾病中的一大類，它除有風濕病的慢性病程、肌肉關(guān)節(jié)病變外，尚有以下特點：①屬自身免疫病，曾被稱為膠原性疾病。②以血管和結(jié)締組織慢性炎癥的病理改變?yōu)榛A(chǔ)。③病變累及多個系統(tǒng)，包括肌肉、骨骼系統(tǒng)。④同一疾病在不同病人的臨床譜和預(yù)后差異甚大。⑤對糖皮質(zhì)激素治療有一定反應(yīng)。⑥病程呈慢性經(jīng)過，晚期常有多個器官損害，造成醫(yī)療中許多困難。結(jié)締組織病通常包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、進行性系統(tǒng)性硬化癥、多發(fā)性肌炎和皮肌炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、類風濕性關(guān)節(jié)炎、韋格納肉芽腫、白塞病、干燥綜合征、混合結(jié)締組織病等。4．試述風濕性疾病的范躊和分類。圖略5．試述系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的主要臨床特點。SLE起病可緩可急，可累及單個或多個系統(tǒng)或組織器官，臨床表現(xiàn)多種多樣。主要特點：①好發(fā)于20一40歲的女性。②90％有發(fā)熱，一般為低熱，急性期可高熱。③約80％有皮膚粘膜病變，典型為面部蝶形紅斑，暴露部位呈對稱性皮疹、盤形紅斑及雷諾現(xiàn)象。④關(guān)節(jié)、肌肉痛，85％有關(guān)節(jié)受累，呈對稱性關(guān)節(jié)炎，40％有肌肉痛或壓痛。⑤幾乎所有SLE皆累及腎臟，半數(shù)病人出現(xiàn)不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿，部分呈腎病綜合征，晚期可出現(xiàn)高血壓、腎衰竭。⑥30％有心臟損害。⑦35％有肺損害，表現(xiàn)為間質(zhì)性肺炎、胸膜炎。⑧15％～20％有神經(jīng)系統(tǒng)病變，常有癲癇、周圍神經(jīng)炎、精神癥狀。⑨30％有消化系統(tǒng)改變，除一般胃腸癥狀外，常有腹痛、肝脾大。⑩5％～10％有溶血性貧血，40％有白細胞、淋巴細胞減少，20％有血小板減少。6．SLE可做哪些免疫學、病理學檢查?SLE的主要病理學、免疫學檢查：①抗核抗體(ANA)：95％為陽性，但可呈假陽性，陰性也不能排除SLE，特異性約為65％。②抗dsDNA抗體：65％為陽性，特異性約95％。③抗Sm抗體：陽性率30％，幾乎為SLE獨有，稱為SLE標記抗體。④血液補體減低，免疫復合物陽性。⑤皮膚狼瘡帶試驗：陽性率70％。⑥腎活檢：常見病理類型為彌漫增殖型、膜型、系膜增殖型、局灶增殖型和小管—間質(zhì)型。7．試述系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標準。我國1982年風濕病學術(shù)會議暫訂標準如下。(1)臨床表現(xiàn)：①蝶形或盤形紅斑。②無畸形關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛。③脫發(fā)。④雷諾現(xiàn)象和／或血管炎。⑤口腔粘膜潰瘍。⑥漿膜炎。⑦光過敏。⑧神經(jīng)精神癥狀。(2)實驗室檢查：①紅細胞沉降率增快。②白細胞降低和／或血小板減少，和／或溶血性貧血。③持續(xù)性蛋白尿和／或管型尿。④高丙種球蛋白血癥。⑤LE細胞陽性。⑥抗核抗體陽性。(3)評定：符合上述臨床或?qū)嶒炇覚z查6項者可以確診。確診前應(yīng)排除其他結(jié)締組織病、藥物睦狼瘡癥候群、結(jié)核病及慢性活動性肝炎。不足上述標準而疑診者，應(yīng)進一步做如下檢查：①抗dsDNA抗體陽性。②狼瘡帶檢查陽性。③腎活檢陽性。④抗Sm抗體陽性。⑤低補體血癥和／或血清免疫復合物陽性。如果相加已滿6項符合者也可以診斷。經(jīng)測試，按上述方法診斷特異性為93．6％，敏感，哇為97．5％。8．判斷SLE活動性的標準是什么?①癲癇發(fā)作、精神異常。②多關(guān)節(jié)炎。③皮疹、口腔潰瘍。④漿膜炎。⑤血尿、蛋白尿。⑥溶血性貧血、血小板、白細胞減少。⑦發(fā)熱。⑧C3、酗水平下降。⑨紅細胞沉降率增快。⑩抗dsDNA抗體增高。上述指標要作動態(tài)觀察。上述指標惡化表示SLE活動；如好轉(zhuǎn)表示SLE趨向緩解。9．試述SLE的治療要點。SLE的治療應(yīng)避免和除去日曬、寒冷、感染、妊娠、某些藥物等誘發(fā)或加劇因素的影響。根據(jù)不同病情，采取相應(yīng)的措施。(1)腎上腺皮質(zhì)激素：為首選藥物，劑量根據(jù)病情而定。癥狀好轉(zhuǎn)，尿蛋白消失，病情穩(wěn)定后，逐漸遞減到維持量。通常采用潑尼松lmg／(kg·d)，病情輕者用潑尼松30—40mg／d。病情嚴重者可用潑尼松60～80mg／d，連續(xù)服用8～12周，然后逐漸減量維持。對暴發(fā)性或難治性狼瘡性腎炎和有中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變者可用甲潑尼龍1000mg或地塞米松100mg沖擊療法，靜脈滴注，每天1次，3次為1個療程，可用2～3個療程。(2)免疫抑制藥：一般不單獨使用，多用在對激素依賴的腎損害或?qū)に刂委熜Ч患训牟±?。常用環(huán)磷酰胺沖擊療法，0.5～1g／m2體表面積，靜脈滴注，每月沖擊1次，共6次。病情好轉(zhuǎn)后，每3個月1次維持。(3)環(huán)孢素，如激素聯(lián)合細胞素藥物使用4—12周病情仍不改善，應(yīng)加用環(huán)孢素每天5mg／kg分2次服，3個月后，每月減lmg／kg，至每天3mg／kg維持治療。(4)霉酚酸酯：治療本病有效，用量1．0—1．5g／d分2次口服。(5)雷公滕多苷。(6)靜脈注射大劑量丙種球蛋白：一般每天0．4g／kg，連用3～5天為1個療程。10．試述類風濕性關(guān)節(jié)炎的診斷標準。(1)標準：①晨僵至少1小時，病程≥6周。②3個或3個以上關(guān)節(jié)腫脹，病程≥6周。③腕、掌指、近端指間關(guān)節(jié)腫，病程≥6周。④對稱性關(guān)節(jié)腫，病程≥6周。⑤皮下結(jié)節(jié)。⑥手X線征象改變，至少有骨質(zhì)疏松或骨侵蝕及關(guān)節(jié)間隙狹窄。⑦類風濕因子陽性(所用方法正常人<5％陽性)。(2)評定：上述7項中有4項符合者可診斷，特異性為88％，敏感性為91％。早期不典型病例則需做更多的檢查。11．試述類風濕性關(guān)節(jié)炎功能分級標準。類風濕性關(guān)節(jié)炎功能可分為四級：I級：可做各種活動。Ⅱ級：中度受限，但可以從事正?；顒?。Ⅲ級：明顯受限，只能生活自理，不能從事一般活動。Ⅳ級：臥床或半臥床，生活不能自理。12．列表說明類風濕性關(guān)節(jié)炎與風濕性關(guān)節(jié)炎的區(qū)別。圖略13．試述多發(fā)性肌炎、皮肌炎的診斷標準。(1)診斷標準：①皮膚癥狀：顏面(特別是眼瞼)、上胸、四肢伸側(cè)出現(xiàn)紫紅色水腫性紅斑，常伴有毛細血管擴張、色素沉著或脫失及萎縮。②肌肉癥狀：四肢近端等肌肉有疼痛和觸痛，肌無力或萎縮，活動困難，急性期有不規(guī)則發(fā)熱和關(guān)節(jié)痛。③尿肌酸、CPK、醛縮酶中一項升高。④肌電圖呈肌源性改變。⑤組織病理：皮膚透明性變，膠原纖維增生，肌肉纖維萎縮變性，橫紋消失，間質(zhì)內(nèi)炎性細胞浸潤等改變。(2)評定：上述5項中具備頭2項加后3項中的任何一項可以確診。具備第一項和其他任何一項為疑診。14．試述系統(tǒng)性進行性硬皮病的臨床特點。(1)主要征象：①早期手背、上瞼水腫及皮膚對稱性彌漫性硬化，晚期皮膚硬化和指屈曲性攣縮。②肺纖維化。③2．診斷狼瘡性腎炎，下列哪項檢查是錯誤的(C)A．常有腎臟損害B．抗ANA抗體陽性C．CH50、C3增高D．尿FDP增高E．γ—球蛋白增高3．下列結(jié)締組織病中，最易并發(fā)惡性腫瘤的是(B)A．系統(tǒng)性紅斑狼瘡B．皮肌炎C．系統(tǒng)性進行性硬化癥D．韋格納肉芽腫E．類風濕性關(guān)節(jié)炎4．結(jié)節(jié)性多動脈炎與系統(tǒng)性紅斑狼瘡，下列哪一項最具有鑒別診斷價值的是(D)A．關(guān)節(jié)痛B．腎臟損害C．ANA陽性D．白細胞計數(shù)增加、嗜酸性粒細胞增加，血小板增加E．皮膚紅斑(B型題)問題5—7A．紅細胞生成素B．潑尼松C．吲哚美辛D．青霉素E．呋塞米5．類風濕性關(guān)節(jié)炎(非活動期)用6．腎性貧血用7．腎病綜合征用(C型題)問題8—9A．紅細胞沉降率增快B．抗Sm抗體陽性C．兩者均有D．兩者均無8．類風濕性關(guān)節(jié)炎9．系統(tǒng)性紅斑狼瘡(X型題)10．皮肌炎的酶學檢查中，有診斷價值的是(BD)A．谷草轉(zhuǎn)氨酶B．醛縮酶C．乳酸脫氫酶D．肌酸磷酸激酶11．能確診系統(tǒng)性進行性硬化癥的指標有(AC)A．皮膚對稱性彌漫性水腫性硬化B．紅細胞沉降率增快C．皮膚病理檢查示膠原纖維腫脹D．類風濕因子陽性二、判斷題1．結(jié)締組織的疾病，都是自身免疫性疾病。()2．州A陽性，就可診斷為紅斑性狼瘡。()3．系統(tǒng)性紅斑性狼瘡有CH50、C3下降，示SLE有活動性。()4．皮膚、肌肉病變是診斷皮肌炎不可缺少的依據(jù)。()5．以淚腺、唾液腺病變?yōu)橹鞯淖陨砻庖咝约膊∈歉稍锞C合征。()三、填空題