慢性阻塞性肺疾病第1頁/共36頁

一、肺硅沉著癥(silicosis)

長期吸入含游離二氧化硅（Sio2）粉塵，粉塵沉積于肺組織所引起的一種常見職業(yè)病。接觸10～15年發(fā)病，病程進(jìn)展緩慢，呼吸功能嚴(yán)重受損，合并肺心病和結(jié)核病。第2頁/共36頁第3頁/共36頁病因游離二氧化硅（SiO2)，5m矽肺的發(fā)生及發(fā)展與矽塵中游離的二氧化硅含量，生產(chǎn)環(huán)境中矽塵的濃度、分散度有關(guān)工齡防護(hù)Silicosis第4頁/共36頁第5頁/共36頁第6頁/共36頁第7頁/共36頁第8頁/共36頁第9頁/共36頁第10頁/共36頁發(fā)病巨噬細(xì)胞吞噬塵顆粒入次級溶酶體，溶酶體膜通透性增高或破裂巨噬細(xì)胞壞死、崩解其它巨噬細(xì)胞吞噬釋放的矽塵，如此反復(fù)。Silicosis第11頁/共36頁第12頁/共36頁免疫因素參與矽肺的發(fā)生和發(fā)展Sio2被吸入

、沉積、吞噬→

形成硅酸→破壞細(xì)胞、致病Silicosis第13頁/共36頁機(jī)制與Sio2的性質(zhì)、巨噬細(xì)胞有關(guān)

溶酶體膜破裂激活釋放多種溶酶體酶巨嗜細(xì)胞崩解自溶釋放出Sio2巨噬細(xì)胞吞噬Sio2釋放多種細(xì)胞因子肺組織的炎癥反應(yīng)成纖維細(xì)胞增生膠原沉積肺纖維化第14頁/共36頁病理變化矽結(jié)節(jié)形成彌漫性間質(zhì)纖維化Silicosis第15頁/共36頁1.硅結(jié)節(jié)

Mac:境界清楚的圓形或橢圓形結(jié)節(jié)，直徑3～5mm，灰白色，觸之有沙礫感。第16頁/共36頁第17頁/共36頁第18頁/共36頁第19頁/共36頁結(jié)節(jié)內(nèi)成纖維細(xì)胞增生、肺組織纖維化纖維性結(jié)節(jié)形細(xì)胞性硅結(jié)節(jié)Mic:細(xì)胞性硅結(jié)節(jié)、纖維性結(jié)節(jié)第20頁/共36頁第21頁/共36頁偏光顯微鏡觀察：硅結(jié)節(jié)和病變肺組織內(nèi)可見硅塵顆粒。第22頁/共36頁肺組織彌漫性纖維化結(jié)節(jié)之間見纖維組織增生（纖維化、玻變），累及全肺2/3以上，胸膜增厚（1～2cm）。第23頁/共36頁硅肺的分期和病變特點(diǎn)分期結(jié)節(jié)數(shù)量分布范圍大小肺纖維化程度Ⅰ期較少雙肺中下葉近肺門處1～3mm輕度、胸膜－Ⅱ期增多同上，﹤?cè)?/3﹤1cm明顯、胸膜厚Ⅲ期更多﹥?nèi)?/3以上﹥2cm明顯、與結(jié)節(jié)融合

肺門淋巴結(jié)：Ⅰ～Ⅲ期均有累及第24頁/共36頁第25頁/共36頁第26頁/共36頁合并癥結(jié)核?。?gt;60%III期肺心病肺部感染和阻塞性肺氣腫Silicosis第27頁/共36頁

第四節(jié)慢性肺源性心臟病

凡因慢性肺疾病、肺血管疾病和胸廓運(yùn)動障礙引起阻塞性通氣障礙導(dǎo)致肺循環(huán)阻力增加，肺動脈壓升高而導(dǎo)致以右心室壁肥厚、心腔擴(kuò)大甚或發(fā)生右心衰竭的心臟?。ǚ涡牟。?。第28頁/共36頁病因和發(fā)病機(jī)制1.肺疾病慢支炎肺氣腫哮喘支擴(kuò)塵肺肺間質(zhì)纖維化慢性纖維空洞型肺結(jié)核肺組織結(jié)構(gòu)破壞毛細(xì)血管床減少，小血管纖維化、閉塞肺循環(huán)阻力增加缺氧小動脈痙攣肺動脈高壓肺心病第29頁/共36頁2.胸闊運(yùn)動障礙性疾病

脊柱彎曲類風(fēng)濕脊柱炎胸膜廣泛粘連胸闊運(yùn)動障礙肺血管扭曲、肺萎陷肺動脈高壓肺心病肺血管疾病肺小動脈栓塞、原發(fā)性肺動脈高壓癥肺循環(huán)阻力增加第30頁/共36頁病理變化1.肺部病變原有肺疾?。窝懿∽儯ㄑ軜?gòu)型重建、肺小動脈炎、毛細(xì)血管數(shù)量減少、血拴形成/機(jī)化血管壁增生/增厚）

第31頁/共36頁心臟病變

Mac:右心室壁肥厚、心室擴(kuò)張、心尖鈍圓、重量增加、肺動脈圓錐膨隆、肉柱乳頭肌增粗肺動脈瓣下2cm處右心室前壁肌層厚度超過5mmMic：心肌細(xì)胞肥大或萎縮，間質(zhì)水腫、纖維增生。

第32頁/共36頁第33頁/共36頁臨床病理聯(lián)系呼吸功能不全：呼吸困難、氣急、發(fā)紺右心衰竭：心悸、心率加快、全身淤血、肝脾腫大第34頁/共36頁總結(jié)：