肺高血壓定義肺高血壓（pulmonaryhypertension，PH）是一大類以肺動脈壓力增高，伴或不伴有小肺動脈病變?yōu)樘卣鞯膼盒苑窝芗膊。鹩倚墓δ芩ソ呱踔了劳觥，F(xiàn)在是1頁\一共有32頁\編輯于星期四肺高血壓危害PH已成為常見疾病病因和疾病機制復雜、診治棘手進行性發(fā)展→右心衰竭右心衰竭：致殘、致死的共同途徑越來越重要的健康問題現(xiàn)在是2頁\一共有32頁\編輯于星期四肺高血壓診斷標準：在海平面狀態(tài)下、靜息時、右心導管檢查肺動脈平均壓（mPAP）≥25mmHg。正常人mPAP為（14±3）mmHg，最高不超過20mmHg。mPAP在21～24mmHg之間為臨界PH?，F(xiàn)在是3頁\一共有32頁\編輯于星期四肺高血壓臨床分類美國加州的戴納波恩特(Danapoint)(PAH)現(xiàn)在是4頁\一共有32頁\編輯于星期四肺高血壓臨床診斷明確診斷

實驗室檢查臨床表現(xiàn)現(xiàn)在是5頁\一共有32頁\編輯于星期四癥狀：活動后氣短、胸痛、暈厥、咯血、心悸等。既往史：先心病、結(jié)締組織病、HIV、減肥藥物、肝病及貧血等個人史：有無接觸危險因素（印刷廠加油站工人接觸油類物品、HIV感染、同性戀、吸毒及染發(fā)劑）?；橛罚号杂袩o習慣性流產(chǎn)，男性要注意其母親、姐妹等直系親屬有無習慣性流產(chǎn)。家族史：家族中有無類似的肺動脈高壓患者。最常見首發(fā)癥狀：活動后氣短、乏力，其他癥狀：下肢水腫、胸悶、干咳、腹脹及聲嘶等；氣短：標志右心功能不全；暈厥或黑蒙：標志心輸出量明顯下降。臨床表現(xiàn)現(xiàn)在是6頁\一共有32頁\編輯于星期四診斷-2體格檢查肺高壓的體征：P2亢進；肺動脈瓣收縮早期噴射性喀喇音；三尖瓣區(qū)收縮期雜音；右心功能不全時：頸靜脈怒張；下肢浮腫；紫紺；頸靜脈“a”波；劍突下抬舉性搏動；出現(xiàn)S3；右室S4奔馬律現(xiàn)在是7頁\一共有32頁\編輯于星期四紫紺和杵狀指（趾）艾森曼格綜合征動脈導管未閉差異性紫紺和杵狀趾（或無杵狀趾）遺傳性出血性毛細血管擴張癥

自發(fā)性鼻衄、體表皮膚毛細血管擴張結(jié)締組織病皮疹面部紅斑、黏膜潰瘍關節(jié)腫脹畸形肺動脈狹窄或慢性血栓栓塞肺動靜脈瘺肩胛部收縮期血管雜音兩肺下野聞及血管雜音特殊體征現(xiàn)在是8頁\一共有32頁\編輯于星期四現(xiàn)在是9頁\一共有32頁\編輯于星期四實驗室檢查--心電圖心電圖主要變化：右室肥厚(87%)、電軸右偏(79%)、Ⅰ導聯(lián)出現(xiàn)S波、右胸前導聯(lián)可出現(xiàn)ST段壓低與T波低平或倒置診斷價值：提示作用，敏感性為55%，特異性為70%心電圖缺乏特異性，但有助于評價：病情嚴重程度、治療是否有效、肺動脈高壓分類現(xiàn)在是10頁\一共有32頁\編輯于星期四實驗室檢查—胸片主要征象：肺動脈段凸出及右下肺動脈擴張，伴外周肺血管稀疏－“截斷現(xiàn)象”；右心房和右心室擴大診斷價值：助于發(fā)現(xiàn)原發(fā)性肺部疾病、胸膜疾病、心包鈣化或者心內(nèi)分流性畸形90%患者首次就診時表現(xiàn)為胸片異常

對中、重度的肺動脈高壓有更高的診斷價值，正常并不能排除肺動脈高壓現(xiàn)在是11頁\一共有32頁\編輯于星期四實驗室檢查—肺功能與動脈血氣分析

主要征象：呼吸中期流速下降(MEF50可下降至50-61%預計值)一氧化碳彌散功能輕中度下降(40-80%預計值)肺總量和殘氣量往往正常動脈血氣分析提示氧分壓正?；蜉p度下降，二氧化碳分壓下降診斷價值：肺功能與動脈血氣分析有助于發(fā)現(xiàn)潛在的肺實質(zhì)或氣道疾病結(jié)締組織病相關肺動脈高壓的彌散功能下降尤為明顯現(xiàn)在是12頁\一共有32頁\編輯于星期四實驗室檢查—超聲心動圖

主要征象：三尖瓣與肺動脈瓣反流速度增加、右室射血到肺動脈加速時間縮短、右房室擴大、室間隔形狀及功能異常、右室壁增厚及主肺動脈擴張等現(xiàn)在是13頁\一共有32頁\編輯于星期四實驗室檢查--超聲心動圖1

最重要的無創(chuàng)性檢查方法，診斷價值：估測肺動脈收縮壓評估病情嚴重程度和預后：包括右房壓、左右室大小、Tei指數(shù)以及有無心包積液等病因診斷：發(fā)現(xiàn)心內(nèi)畸形、大血管畸形等，并可排除左心病變所致的被動性肺動脈壓力升高現(xiàn)在是14頁\一共有32頁\編輯于星期四實驗室檢查--超聲心動圖2局限性：估測的肺動脈收縮壓往往比右心導管測量值高10mmHg以上，部分患者還可能被低估缺乏診斷肺高壓的界值不能用于輕度、無癥狀肺高壓的篩查但以三尖瓣反流速度＞2.5m/s診斷PH的假陽性率達72%，＞2.8m/s的假陽性率為29%現(xiàn)在是15頁\一共有32頁\編輯于星期四實驗室檢查—肺通氣灌注掃描主要征象：肺灌注可以完全正常，或外周非節(jié)段分布的灌注缺損診斷價值：其診斷慢性血栓栓塞性肺高壓的敏感性優(yōu)于CT肺動脈造影

正?；蜉p度異常排除CTEPH的敏感性為90%～100%，特異性為94%～100%現(xiàn)在是16頁\一共有32頁\編輯于星期四實驗室檢查—胸部CT（HRCT及CTPA)

診斷價值：有無肺間質(zhì)病變及其程度肺及胸腔有無占位病變肺動脈內(nèi)有無占位病變血管壁有無增厚主肺動脈及左右肺動脈有無淋巴結(jié)擠壓HRCT是診斷肺靜脈閉塞病的重要手段CTPA可使大多數(shù)CTEPH確診，還可以篩查出有肺動脈內(nèi)膜剝脫術現(xiàn)在是17頁\一共有32頁\編輯于星期四實驗室檢查—心臟MRI

診斷價值：可以直接評價右室大小、形狀和功能等，可測量每搏量、CO、肺動脈擴張能力及右室厚度等參數(shù)隨訪期間評價血流動力學參數(shù)的重要無創(chuàng)手段

局限性：檢查時間長現(xiàn)在是18頁\一共有32頁\編輯于星期四實驗室檢查--血液學檢查、腹部超聲、睡眠監(jiān)測常規(guī)進行血常規(guī)、血生化、甲狀腺功能、自身免疫抗體檢測、HIV抗體及肝炎相關檢查等腹部超聲有助發(fā)現(xiàn)合并肝硬化和門脈高壓

約有15%阻塞性睡眠呼吸障礙的患者合并PH，相應疑診患者應進行睡眠監(jiān)測現(xiàn)在是19頁\一共有32頁\編輯于星期四實驗室檢查--右心導管檢查１確診肺動脈高壓的金標準指導確定科學治療方案的手段評價肺動脈高壓的病情嚴重程度對病情穩(wěn)定、WHO肺動脈高壓功能分級Ⅰ－Ⅲ級、沒有明確禁忌癥的患者均應積極開展標準的右心導管檢查診斷肺動脈高壓時，肺毛細血管楔壓（PCWP）≤15mmHg，推薦使用帶有球囊的漂浮導管mPAP≥25mmHg現(xiàn)在是20頁\一共有32頁\編輯于星期四實驗室檢查--右心導管檢查２獲得的參數(shù)心率、體循環(huán)血壓和動脈血氧飽和度上下腔靜脈壓力、血氧飽和度和氧分壓右心房、右心室壓力（注意需測量右室舒張末壓而非右室平均壓）和血氧飽和度肺動脈壓力（PAP）和混合靜脈血氧飽和度（SvO2）PCWPCO、心指數(shù)（CI）全肺阻力、肺動脈阻力和體循環(huán)阻力疑診門脈高壓相關PAH患者需測量肝靜脈壓力梯度（＞5mmHg）提示門脈壓力增高現(xiàn)在是21頁\一共有32頁\編輯于星期四實驗室檢查--右心導管檢查３對肺動脈高壓患者進行右心導管檢查最常用的徑路為右頸內(nèi)靜脈徑路和前臂靜脈徑路；其他徑路有鎖骨下靜脈、股靜脈等對懷疑有左心疾病或部分先天性心臟病的患者，必要時可行左心導管明確診斷右心導管測PCWP困難，可通過測量左室舒張末壓來間接反映左心房壓力情況（需除外二尖瓣疾?。┈F(xiàn)在是22頁\一共有32頁\編輯于星期四實驗室檢查--急性肺血管擴張試驗１必要性：肺血管痙攣可能參與了肺動脈高壓的形成，急性血管擴張藥物試驗是篩選這些患者的有效手段試驗結(jié)果陽性者，鈣離子拮抗劑可顯著改善預后患者首次心導管檢查時，急性血管擴張試驗非常重要現(xiàn)在是23頁\一共有32頁\編輯于星期四實驗室檢查--急性肺血管擴張試驗2試驗材料與方法

右心導管檢查獲取了基線血流動力學資料之后，伊洛前列素（商品名萬他維，德國先靈公司）：吸入伊洛前列素（萬他維），劑量是20μg，持續(xù)吸入藥物10分鐘腺苷（商品名艾朵，遼寧諾康醫(yī)藥有限公司）：靜脈泵入腺苷，起始劑量為50μg·kg-1·min-1，每2min遞增25μg·kg-1·min-1，直至達到最大劑量（200－300μg·kg-1·min-1）或最大耐受量。氧化亞氮（吸入）依前列醇（泵入）現(xiàn)在是24頁\一共有32頁\編輯于星期四實驗室檢查--急性肺血管擴張試驗3試驗陽性標準（必須滿足以下三項標準，才可診斷為試驗結(jié)果陽性）患者平均肺動脈壓力下降到40mmHg之內(nèi)；平均肺動脈壓力下降幅度超過10mmHg；CO不變或者增加陽性患者可口服鈣離子拮抗劑治療，多在治療12個月的時候重復急性藥物試驗。初次試驗陽性患者中僅54%能夠從鈣通道阻滯劑治療長期獲益，另約46%變?yōu)殛幮袁F(xiàn)在是25頁\一共有32頁\編輯于星期四實驗室檢查--急性肺血管擴張試驗4終止急性肺血管擴張試驗的指征：體循環(huán)收縮壓下降超過30%或低于85mmHg心率增加超過40%或大于100次/分心率低于60次/分并出現(xiàn)體循環(huán)低血壓發(fā)生不可耐受的不良反應肺動脈壓下降達到目標值血管擴張劑已應用至最大劑量現(xiàn)在是26頁\一共有32頁\編輯于星期四實驗室檢查--肺動脈造影1診斷價值：懷疑有慢性血栓栓塞性肺高壓而無創(chuàng)檢查不能提供充分證據(jù)篩查出適合外科手術的患者及進行術前評價肺血管炎的確診及明確肺血管受累程度肺動靜脈瘺的診斷提示肺動脈內(nèi)腫瘤的診斷先天性肺動脈發(fā)育異常的診斷注意：肺動脈造影并非肺動脈高壓常規(guī)的檢查項目。血液動力學不穩(wěn)定的肺動脈高壓患者進行肺動脈造影可能會導致右心功能衰竭加重，甚至猝死現(xiàn)在是27頁\一共有32頁\編輯于星期四家族史遺傳學檢查診斷流程現(xiàn)在是28頁\一共有32頁\編輯于星期四肺高血壓診斷流程2對疑診PH患者應首先考慮常見疾病如第二大類的左心疾病和第三大類的肺部疾病然后考慮第四大類的CTEPH最后再考慮第一大類的PAH和第五大類中的少見疾病現(xiàn)在是29頁\一共有32頁\編輯于星期四建議類別和證據(jù)水平分級

建議類別

Ⅰ類已有充分證據(jù)證實和（或）一致認為是有益、有用和有效的或治療

Ⅱ類對操作或治療的有用性/有效性的認識不一致和（或）觀點有分歧

Ⅱa類有關證據(jù)/觀點傾向有用/有效

Ⅱb類有關證據(jù)/觀點不能充分肯定有用/有效

Ⅲ類充分證據(jù)證實和（或）一致公認是無用/無效的，對某些病例甚至是有害的操作或治療證據(jù)水平

A證據(jù)源于多中心隨機對照臨床試驗或薈萃分析B證據(jù)源于單中心隨機臨床試驗或非隨機研究C僅是專家共識和或小規(guī)模研究、回顧性研究、注冊研究現(xiàn)在是30頁\一共有32頁\編輯于星期四關于肺高血壓診斷的建議Ⅰ類：（1）超聲心動圖檢查提示三尖瓣反流速度＞3.4m/s，估測肺動脈收縮壓＞50mmHg，無論是否合并其他提示PAH的征象，應高度懷疑PH可能（證據(jù)水平B）（2）超聲心動圖檢查提示三尖瓣反流速度≤2.8m/s，估測肺動脈收縮壓≤36mmHg，且不合并其他提示PAH的征象，可排除PH（證據(jù)水平B）（3）對PAH患者均應行右心導管檢查，以明確診斷及估計病情嚴重程度（證據(jù)水平C）現(xiàn)在是31頁\一共有32頁\編輯于星期四關于肺高血壓診斷的建議Ⅰ類：（4）對特發(fā)性、遺傳性或減肥藥相關性PAH應選擇腺苷或伊洛前列素進行急性肺血管擴張試驗，以判斷是否能從大劑量CCBs