腦白質(zhì)脫髓鞘病的診斷與鑒別神經(jīng)內(nèi)科馮德朋現(xiàn)在是1頁\一共有37頁\編輯于星期三內(nèi)容一、腦白質(zhì)脫髓鞘病的概念及病因分類二、代謝障礙性腦白質(zhì)病變?nèi)?、中毒性腦白質(zhì)病變四、腫瘤性腦白質(zhì)病變五、炎性脫髓鞘性腦白質(zhì)病變現(xiàn)在是2頁\一共有37頁\編輯于星期三一、腦白質(zhì)脫髓鞘病的概念及分類腦白質(zhì)脫髓鞘病概念：是指發(fā)生于大腦白質(zhì)為主的脫髓鞘病變，病理上有髓鞘的脫失；有或無炎性細(xì)胞浸潤；除脫鞘本身病變外，不同的病因還有相應(yīng)不同的病理改變；病變也可累及灰質(zhì)核團與皮質(zhì)結(jié)構(gòu)?，F(xiàn)在是3頁\一共有37頁\編輯于星期三一、腦白質(zhì)脫髓鞘病的概念及分類異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良臨床表現(xiàn)診斷1.嬰幼兒出現(xiàn)進行性運動障礙\視力減退\精神異常2.CT或MRI證實:兩側(cè)半球?qū)ΨQ性白質(zhì)病灶3.尿芳基硫酸酯酶A活性消失T2T1T1T2現(xiàn)在是4頁\一共有37頁\編輯于星期三一、腦白質(zhì)脫髓鞘病的概念及分類腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良本病多5~14歲,常為男孩,可有家族史2.早期成績退步,個性改變,情感障礙,步態(tài)不穩(wěn),上肢意向性震顫;晚期出現(xiàn)偏癱/四肢癱/球麻痹/皮質(zhì)盲耳聾;重癥癡呆/癲癇/去大腦強直3.CT/MRI兩側(cè)腦室旁、三角區(qū)周圍白質(zhì)大片對稱蝶樣分布，小腦/腦干白質(zhì)也受累。T2T2T2T2現(xiàn)在是5頁\一共有37頁\編輯于星期三二、代謝障礙性腦白質(zhì)病變1.Wernicke腦病2.肝豆?fàn)詈俗冃?.水電解質(zhì)紊亂：髓鞘中央溶解癥4.可逆性后部白質(zhì)：高血壓腦病現(xiàn)在是6頁\一共有37頁\編輯于星期三Case.女性，70歲。漸進性智能減退1月，淡漠、少語、嗜睡1周。有長期消化不良，營養(yǎng)障礙。Wernicke腦病現(xiàn)在是7頁\一共有37頁\編輯于星期三Case.男性,20歲.進行性智能減退2月,伴雙上肢抖動,精神異常肝豆?fàn)詈俗冃袁F(xiàn)在是8頁\一共有37頁\編輯于星期三三、中毒性腦白質(zhì)病變1.海絡(luò)因白質(zhì)腦?。?.CO中毒；3.有機磷中毒現(xiàn)在是9頁\一共有37頁\編輯于星期三海洛因白質(zhì)腦病Case.男性，55歲。行走不穩(wěn)，語言含糊一周，伴精神行為異常.現(xiàn)在是10頁\一共有37頁\編輯于星期三Case.女性，24歲。6天前因心情不好自服滅鼠藥，2h后呼吸困難，當(dāng)?shù)匦邢次钢委熀笞杂X恢復(fù)，遂拒絕住院。5d來發(fā)作呼吸困難，雙眼向右凝視，言語不能，表情呆滯，四肢抽搐，發(fā)作時意識清楚，每次約2h?，F(xiàn)在是11頁\一共有37頁\編輯于星期三頭顱MRIT1現(xiàn)在是12頁\一共有37頁\編輯于星期三頭顱MRIT2現(xiàn)在是13頁\一共有37頁\編輯于星期三頭顱MRIDWI現(xiàn)在是14頁\一共有37頁\編輯于星期三頭顱MRIDWI現(xiàn)在是15頁\一共有37頁\編輯于星期三四、腫瘤性腦白質(zhì)病變1.大腦膠質(zhì)瘤病2.大腦淋巴瘤病3.神經(jīng)上皮組織腫瘤腫瘤性病變：不一定都有占位性效應(yīng)占位性病變：也并一定是腫瘤性病變占位性效應(yīng)：腫瘤性、非腫瘤性現(xiàn)在是16頁\一共有37頁\編輯于星期三四、腫瘤性腦白質(zhì)病變大腦膠質(zhì)瘤病(gliomatosiscerebri，GC)是星形細(xì)胞腫瘤中的一種臨床癥狀:多樣性，且出現(xiàn)較晚、不典型，常有高顱壓，頭痛等。病理：腫瘤很少形成團塊，腫瘤細(xì)胞散在存在，早期核異型性不太顯著，但實際上，根據(jù)細(xì)胞排列的極性雜亂，核質(zhì)染色不均，有的致密深染，同時有一些核異型性，還是可以診斷的。現(xiàn)在是17頁\一共有37頁\編輯于星期三四、腫瘤性腦白質(zhì)病變大腦膠質(zhì)瘤病(gliomatosiscerebri，GC)MRI影像：呈霧靄樣病變，顱內(nèi)彌漫相連病變，灰白質(zhì)均受累。病灶強化少的特點更是其重要診斷要點。易被誤診：病毒性腦炎[癲癇]、脫髓鞘病、腦梗塞等。現(xiàn)在是18頁\一共有37頁\編輯于星期三男，33歲。頭痛漸進性半年，加重1月伴惡心，嘔吐。顱壓高達350H2O。眼底視乳頭出血（彌漫相連霧靄樣病變，灰白）現(xiàn)在是19頁\一共有37頁\編輯于星期三大腦膠質(zhì)瘤病gliomatosiscerebri

現(xiàn)在是20頁\一共有37頁\編輯于星期三DWIT1+CT2T1+CT2DWI大腦膠質(zhì)瘤病gliomatosiscerebri

現(xiàn)在是21頁\一共有37頁\編輯于星期三四、腫瘤性腦白質(zhì)病變大腦淋巴瘤病(lymphomatosiscerebri)臨床上多以反應(yīng)遲鈍、記憶力下降等認(rèn)知障礙起病或為主要表現(xiàn)，早期腦活檢也不容易診斷，這是大腦淋巴瘤病的特點。腦MRI示雙側(cè)大腦半球彌漫性病變，但無顯著的團塊病變，類似于白質(zhì)腦病樣改變。MRI：早期可無強化?，F(xiàn)在是22頁\一共有37頁\編輯于星期三Case女，46歲。發(fā)作性意識障礙9個月，頭痛、頭暈伴惡心嘔吐2周。現(xiàn)在是23頁\一共有37頁\編輯于星期三圖4HE×400圖5CD20×400圖6CD45RO×400大腦淋巴瘤病現(xiàn)在是24頁\一共有37頁\編輯于星期三五、炎性脫髓鞘性腦白質(zhì)病變播散性腦脊髓炎同心圓硬化彌漫性硬化多發(fā)性硬化視神經(jīng)脊髓炎瘤樣炎性脫髓鞘病現(xiàn)在是25頁\一共有37頁\編輯于星期三五、炎性脫髓鞘性腦白質(zhì)病變播散性腦脊髓炎1.通常發(fā)生在感染、疫苗接種后。

病理特征：多灶性、彌漫性髓鞘脫失。2.CT：白質(zhì)內(nèi)彌漫性多灶性大片或斑片狀低密度區(qū)。3頭顱MRI：散在多發(fā)T1低信號、T2高信號病灶。3.脊髓MRI:有時見線條狀T2病灶，可見到點狀強化現(xiàn)在是26頁\一共有37頁\編輯于星期三Case男,35歲.“雙下肢無力、麻木、發(fā)涼4月，加重5天”于2013年10月24日入院?，F(xiàn)在是27頁\一共有37頁\編輯于星期三MRI：小點狀及線狀強化現(xiàn)在是28頁\一共有37頁\編輯于星期三ADEM現(xiàn)在是29頁\一共有37頁\編輯于星期三MRI：小點狀及線狀強化現(xiàn)在是30頁\一共有37頁\編輯于星期三2013-03-13海軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科NavyGeneralHospitalT1+cT1+cT2T2T1T1病例3現(xiàn)在是31頁\一共有37頁\編輯于星期三五、炎性脫髓鞘性腦白質(zhì)病變多發(fā)性硬化（multiplesclerosis,MS）臨床及影像特點：1、常累及腦室周圍白質(zhì)、脊髓、小腦多發(fā)病灶2、空間多發(fā)性與時間多發(fā)性、緩解復(fù)發(fā)病程3、臨床表現(xiàn)：肢體無力、感覺異常、復(fù)視等4、MRI可見常位于側(cè)腦室周圍白質(zhì)大小不一類圓形的T1低信號、T2高信號斑塊。現(xiàn)在是32頁\一共有37頁\編輯于星期三多發(fā)性硬化現(xiàn)在是33頁\一共有37頁\編輯于星期三現(xiàn)在是34頁\一共有37頁\編輯于星期三MS脊髓病變特點：1、脊髓內(nèi)節(jié)段≤2個節(jié)段的病灶2、偏心病灶，3、脊髓不