肺隔離癥師毅冰第1頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二

患者，女，內(nèi)蒙古人，27歲，“妊娠30周，咳嗽4周，發(fā)熱2周”入院

4周前受涼后出現(xiàn)咽痛、干咳，2周前出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高39℃，伴畏寒、寒戰(zhàn)，咳嗽加重，并出現(xiàn)咳痰，痰液為白色黏稠狀。查體：右肺呼吸音減弱，WBC24.6×109/L，中性粒細(xì)胞(N)89%臨床考慮：“肺部感染”治療：阿齊霉素＋頭孢哌酮，4天后體溫降至正常，痰液轉(zhuǎn)清

深吸氣、活動(dòng)或咳嗽時(shí)右側(cè)胸痛，右肺呼吸音無(wú)變化

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3第2頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二分析討論

肺部感染右側(cè)胸痛胸膜炎癥性疼痛青年女性抗感染治療有效？起病較急臨床表現(xiàn)查體與實(shí)驗(yàn)室檢查感染控制胸痛反加重，呼吸音未變清Page

4第3頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二如何明確診斷？

診斷：右側(cè)胸 腔囊實(shí)性占位 性病變

B超診斷

胸部B超 右側(cè)胸腔肩胛線7~8肋間距 體表1.5cm處有混合回聲影像學(xué)檢查X線檢查相對(duì)

禁忌證Page

5區(qū)(10.0×9.3×10.7)cm，內(nèi)見(jiàn)多個(gè)無(wú)回聲及多個(gè)不規(guī)則中等回聲，血流豐富第4頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二右肺占位性病變的性質(zhì)?肺部感染起病→發(fā)現(xiàn)占位性病變→結(jié)合臨床特點(diǎn)→病因考慮為↗炎癥↘腫瘤Page

6第5頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二1、炎癥

牧區(qū)，肺部感染就診，肺內(nèi)囊實(shí)性占位性 病變，首先考慮肺包蟲(chóng)病。包蟲(chóng)囊多位于①肺包蟲(chóng)病 ②肺膿腫③肺結(jié)核球

右肺中下葉，逐漸長(zhǎng)大可以引起胸痛、咳 嗽、血痰等，并發(fā)感染可發(fā)熱、咳膿痰 等，影像學(xué)常見(jiàn)多房囊性改變 高熱、咳膿痰，影像學(xué)可出現(xiàn)上述表現(xiàn)， 但無(wú)發(fā)生吸入以及血源性感染的基礎(chǔ)性疾 病 直徑一般較小，以2～3cm最為多見(jiàn),

密度往往增高或伴有鈣化?；颊邿o(wú)低 熱、盜汗等結(jié)核中毒癥狀，不支持本 病Page

7第6頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二2、腫瘤

肺硬化型肺畸胎瘤黏液性囊腺瘤血管瘤肺淋巴管瘤

。。。。。。多囊性腫瘤（肺部惡性腫瘤很少）

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8第7頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)WBC19.41×109/L《正常值(4.0～10.0)×109/L》，N86.9%(50%～75%)，Hb118g/L(女110～155g/L)，PLT741×109/L《(100～350)×109/L》尿常規(guī)、便常規(guī)+隱血(-)肝、腎功能正常；ESR81mm/1h《女<20mm/1h》篩查腫瘤標(biāo)志物（AFP、CEA、CA199、CA125等）無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)痰液：抗酸染色(-)；痰找瘤細(xì)胞(-)；細(xì)菌培養(yǎng)(-)；真菌培養(yǎng)(-)；血清包蟲(chóng)抗體(-)Page

9第8頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二妊娠期X線檢查相對(duì)禁忌診斷陷入困境

血清包蟲(chóng) 抗體陰性不能完全除外包蟲(chóng)病Page

10穿刺檢查

囊液若破入胸腔可引 起嚴(yán)重的過(guò)敏性休克第9頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二影像學(xué)檢查有新的發(fā)現(xiàn)

經(jīng)患者本人及家屬同意，在鉛裙保護(hù)下行胸部CT和MRI檢查 孕期使用血管造影劑是禁忌證，故未行增強(qiáng)CT及血管造影檢查右下肺團(tuán)塊狀影，邊界部分清楚,部分模糊，密度均勻、較低(水樣密度)囊性病變

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11右下肺異常信號(hào)，其內(nèi)信號(hào)混雜，可見(jiàn)血管影，考慮感染性改變第10頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二╳支氣管鏡檢查：鏡下所見(jiàn)大致正常，右下葉基底段似有外壓性改變，毛刷找結(jié)核菌及真菌(-)

至此，可以明確： 患者肺內(nèi)病變?yōu)槎喾磕倚裕喜⒏腥?，有豐富血流信號(hào)支氣管鏡下表現(xiàn)正常Page

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典型炎性病變支氣管源性惡性腫瘤第11頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二初診有了初診：良性病變的可能性大患者年輕，應(yīng)考慮到先天性疾病(1)先天性支氣管肺囊腫/先天性支氣管擴(kuò)張(2)肺隔離癥(3)肺先天性囊腺瘤畸形Page

13第12頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二手術(shù)切除終見(jiàn)分曉右下肺切除+淋巴結(jié)清掃術(shù)術(shù)中所見(jiàn)：右下肺與膈肌和壁層胸膜廣泛致密粘連，巨大腫物位于下肺，囊實(shí)性，質(zhì)地軟，與正常肺邊界不清；松解下肺韌帶時(shí)發(fā)現(xiàn)有一異常供血?jiǎng)用}由膈下進(jìn)入下肺圖示：大體標(biāo)本右下肺葉切面呈多房囊性Page

14第13頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二鏡下病理：肺組織呈囊性，可見(jiàn)末梢氣道呈囊性擴(kuò)張，被覆纖毛柱狀上皮，間質(zhì)水腫伴急性及慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，支氣管周圍淋巴結(jié)反應(yīng)性增生術(shù)后診斷：右肺隔離癥，葉內(nèi)型，合并細(xì)菌感染Page

15第14頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二肺隔離癥是一種什么病?肺隔離癥(pulmonarysequestration，PS)，是一種少見(jiàn)的肺臟先天性發(fā)育異常，屬于支氣管肺前腸畸形范疇1777年，Huber首先報(bào)道1例源于主動(dòng)脈供血的肺囊腫1861年，Rokitansky和Rektorzik將這種病理表現(xiàn)描述稱為“附屬肺葉”1946年，Pryce等報(bào)告7例由主動(dòng)脈分支直接供血并與正常肺組織分離的肺部病變，將本病命名為肺隔離癥Page

16第15頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二PS的病因先天性：絕大多數(shù)Eppinger等提出血管存留學(xué)說(shuō)Smith等提出肺動(dòng)脈供血不足學(xué)說(shuō)Pryce等提出的血管牽拉學(xué)說(shuō)（最為公認(rèn)）

胚胎初期,在原腸及肺芽周圍有許多內(nèi)臟毛細(xì)血管與背主動(dòng)脈相連。當(dāng)胚胎肺組織發(fā)生脫離時(shí)，這些相連的血管即逐漸衰退吸收。由于某種原因，發(fā)生血管殘存時(shí),就成為主動(dòng)脈的異常分支動(dòng)脈,牽引一部分胚胎肺組織,形成肺隔離癥后天性肺隔離的區(qū)域代表阻塞性肺炎的區(qū)域，病變進(jìn)展導(dǎo)致該區(qū)域的通氣支氣管損傷與閉塞。正常位于肺韌帶內(nèi)的體循環(huán)小血管增生，進(jìn)而形成異常供血血管。按這一解釋，病理與影像上觀察到的囊樣間隙代表了支氣管擴(kuò)張Page

17第16頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二PS的特點(diǎn)隔離特點(diǎn)包括:血供隔離和通氣隔離血供隔離：隔離肺內(nèi)無(wú)肺動(dòng)脈分支通氣隔離：是一部分胚胎肺組織(肺葉或肺段)與正常的支氣管(不)交通，并與正常的肺組織隔離開(kāi),而形成無(wú)功能肺組織。Page

18第17頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二PS的分型胚胎期副肺芽發(fā)生時(shí)間決定畸形類型葉內(nèi)型：副肺芽發(fā)育早，在胚胎早期肺組織與原腸發(fā)生脫離時(shí)受到牽引，副肺芽位于胸膜內(nèi)葉外型：副肺芽發(fā)生晚，在脫離后受到牽引，副肺芽出現(xiàn)在胸膜已形成之后Page

19第18頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二葉內(nèi)型葉外型Page

20第19頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二PS的分型葉內(nèi)型與周圍肺組織有共同的臟層胸膜，與正常的支氣管可有病理性相通；此型多伴有反復(fù)感染及咯血葉外型有獨(dú)立的臟層胸膜包繞，與正常的肺組織分離，與正常支氣管不相通。故臨床癥狀較少Page

21第20頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二隔離肺組織主要改變?yōu)槟夷[、結(jié)節(jié)和腫塊，極少數(shù)表現(xiàn)為局部肺內(nèi)增粗增多的血管結(jié)構(gòu)

腫塊型囊腫型 結(jié)節(jié)型Page

22第21頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二PS的血供異常PS均由異常體循環(huán)動(dòng)脈供血如胸主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈分支，其他如膈下動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈、無(wú)名動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、脾動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、內(nèi)乳動(dòng)脈等罕見(jiàn)異常血管以1支多見(jiàn)，也可多達(dá)3～4支靜脈回流，注入肺/體循環(huán)肺內(nèi)型者95%回流至肺靜脈,5%經(jīng)下腔靜脈及奇靜脈回流肺外型一般不回流至肺靜脈，通常經(jīng)下腔靜脈、奇靜脈或半奇靜脈，或門靜脈回流Page

23第22頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二PS的臨床特點(diǎn)最常見(jiàn)于兒童與青年，大多數(shù)有反復(fù)發(fā)作肺炎病史葉內(nèi)型最常見(jiàn)（75%），葉外型較少見(jiàn)絕大部分位于下葉后基底段，尤以左下葉后基底段多見(jiàn)，但也可發(fā)生于胸腔內(nèi)任何部位，甚至心包或腹腔內(nèi)Page

24第23頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二肺隔離癥是一種先天性畸形，常可伴其它臟器畸形，如先天性心臟病、膈疝、消化道畸形等，尤以葉外型為多見(jiàn)葉外型隔離肺與消化道相通Page

25第24頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二臨床診斷臨床特點(diǎn)缺乏特異性提高認(rèn)識(shí)是診斷PS的關(guān)鍵嬰兒出生后發(fā)生嚴(yán)重的呼吸窘迫、喂食困難、或充血性心力衰竭兒童呼吸窘迫或反復(fù)肺部感染成年后可出現(xiàn)癥狀(反復(fù)肺部感染、咯血等)或無(wú)癥狀(體檢發(fā)現(xiàn))胸部X線片固定陰影長(zhǎng)期不吸收為PS特征確診主要在于明確顯示來(lái)自體循環(huán)的供血?jiǎng)用}和異?；亓黛o脈Page

26第25頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二危險(xiǎn)性根據(jù)文獻(xiàn)資料，本病雖非常見(jiàn)病但也非罕見(jiàn)許多PS的診斷帶有偶然性，相當(dāng)一部分術(shù)前并未得到擬診,而是因?yàn)榉蝺?nèi)病變難以和其他病變鑒別而構(gòu)成手術(shù)適應(yīng)證時(shí)，于術(shù)中根據(jù)病變特征和異常血管而確診危險(xiǎn)性增大——手術(shù)中易誤傷異常血管而導(dǎo)致大出血確診主要依據(jù)影像學(xué)資料Page

27第26頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二影像學(xué)檢查X線診斷簡(jiǎn)單、可行，依然是首選檢查方法常見(jiàn)表現(xiàn)：左、右肺下葉后基底段陰影可不規(guī)則、三角形可均勻高密度可有囊性表現(xiàn)、囊腔可單發(fā)也可多發(fā)，大小不一可有液平可與橫膈毗鄰與膈肌、主動(dòng)脈有索狀影相連時(shí)，應(yīng)高度懷疑Page

28第27頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二女，23歲無(wú)癥狀，胸部正位片示右肺上葉透亮度增加，源自右肺門條狀高密度影右上肺隔離Page

29第28頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二影像學(xué)檢查超聲胸部B超和彩色多普勒——篩選常用方法操作簡(jiǎn)單，準(zhǔn)確性高，可反復(fù)動(dòng)態(tài)觀察彩色多普勒檢查可發(fā)現(xiàn)異常動(dòng)脈,并測(cè)量管徑寬度尤其適用于懷孕后期胎兒及出生嬰兒（胎兒出現(xiàn)肺內(nèi)腫塊，尤伴羊水過(guò)多；嬰兒肺內(nèi)異常血管雜音）Page

30第29頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二影像學(xué)檢查CT檢查普通CT掃描增強(qiáng)CT掃描CT血管造影、三維重建：可靠顯示異常供血?jiǎng)用}起源、走行、分支及其回流靜脈，顯示與病變關(guān)系Page

31第30頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二影像學(xué)檢查CT掃描好發(fā)于兩肺下葉脊柱旁，尤以左下葉多見(jiàn)

左肺下葉雙肺下葉Page

32第31頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二影像學(xué)檢查CT掃描形態(tài)：具特征性，“珊瑚狀”，團(tuán)塊周圍見(jiàn)結(jié)節(jié)狀、指狀、尖角狀突起,有層次感與腫瘤的分葉、毛刺及血管糾集不同（前者突起較銳利， 又較毛刺粗長(zhǎng)，且分布于病灶的四周，不同于“血管糾集 征”僅局限于肺門側(cè)）Page

33第32頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二珊瑚狀Page

34第33頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二

腫塊內(nèi)密度不均勻,薄層掃描可見(jiàn)多數(shù)囊樣稍低密度區(qū),增強(qiáng)掃描更明顯Page

35第34頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二影像學(xué)檢查

病灶與胸主動(dòng)脈間脂肪間隙存在，多引起相鄰肋膈角區(qū)胸膜“肋骨樣” 肥厚，內(nèi)緣多光滑，外緣可不規(guī)則，葉間胸膜可增厚（炎癥慢性刺激 所致）胸膜下脂肪Page

36胸膜增厚第35頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二影像學(xué)檢查病灶周圍肺組織常伴局限性肺氣腫隔離肺組織與正常肺組織交錯(cuò)存在，兩者有側(cè)支通氣，隔 離肺組織因缺直接支氣管相通,氣體進(jìn)入后不易排出而導(dǎo) 致空氣滯留Page

37第36頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二影像學(xué)檢查CT增強(qiáng)掃描囊性腫塊：囊壁可明顯強(qiáng)化或不強(qiáng)化，囊內(nèi)液性成分不強(qiáng)化CT值與蛋白含量有關(guān)，蛋白含量高的膿液和膠樣液體，可達(dá)50HU實(shí)質(zhì)性腫塊：有明顯強(qiáng)化，邊緣可光整或不規(guī)則囊實(shí)性腫塊：液性區(qū)可在中央或一側(cè)，無(wú)強(qiáng)化；實(shí)性部分明顯強(qiáng)化Page

38第37頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二增強(qiáng)掃描平掃Page

39第38頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二影像學(xué)檢查動(dòng)脈期病灶周邊及主動(dòng)脈旁異常的血管斷面影是存在供血?jiǎng)用}的有力證據(jù)異常供血?jiǎng)用}的CT增強(qiáng)表現(xiàn)為條狀、點(diǎn)狀或結(jié)節(jié)狀，可多條，其強(qiáng)化密度曲線與主動(dòng)脈一致Page

40第39頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二Page

41第40頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二CT掃描方法和技術(shù)在顯示異常供血?jiǎng)用}中很重要

掃描范圍應(yīng)適當(dāng)加大：平掃發(fā)現(xiàn)病灶后，理想的掃描范圍應(yīng)從肺門平面至脾動(dòng)脈水平，動(dòng)、靜脈期雙期掃描，清楚地顯示供血?jiǎng)用}及引流靜脈正常的肋間后動(dòng)脈（自胸主動(dòng)脈的兩側(cè)外后方發(fā)出）從肺門至脾動(dòng)脈范圍內(nèi)主動(dòng)脈前膈下動(dòng)脈及腹腔干動(dòng)脈，位置居前，多位于T12～L1水平，其后方分別為奇靜脈與半奇靜脈，且動(dòng)脈期無(wú)強(qiáng)化除此之外，此范圍內(nèi)主動(dòng)脈旁若在動(dòng)脈期出現(xiàn)其他血管影，則均應(yīng)視為異常供血?jiǎng)用}Page

42第41頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二男，6歲，右肺下葉反復(fù)炎癥Page

43第42頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二右下葉內(nèi)型肺隔離癥供血?jiǎng)用}源自腹腔干Page

44第43頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二PS的診斷關(guān)鍵是能否顯示異常的供血?jiǎng)用}，這對(duì)外科手術(shù)至關(guān)重要CTA、3D重建技術(shù)已成為術(shù)前診斷的一種有效、無(wú)創(chuàng)的檢查方法。MPR、MIP、MinP、VR技術(shù)有助于檢出細(xì)小異常供血?jiǎng)用}，立體顯示供血?jiǎng)用}起源及行程Page

45第44頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二左下葉外型肺隔離癥患者，女，5周Page

46第45頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二VR示：動(dòng)脈分支于降主動(dòng)脈，回流至左側(cè)內(nèi)乳靜脈Page

47第46頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二圖示：病變肺實(shí)質(zhì)與正常肺實(shí)質(zhì)間見(jiàn)胸膜分隔，供血?jiǎng)用}源自降主動(dòng)脈，回流至右上肺靜脈，局部支氣管擴(kuò)張Page

48第47頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二MIPPage

49第48頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二MinP示：支氣管沒(méi)有相通Page

50第49頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二男，4歲，反復(fù)雙肺下葉炎癥Page

51第50頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二SSDPage

52血管造影第51頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二異常支氣管與雙側(cè)隔離肺相通Page

53第52頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二影像學(xué)檢查核磁共振成像(MRI)MRI的優(yōu)勢(shì)在于利用流空效應(yīng)無(wú)需造影劑使用不同序列多平面多角度成像產(chǎn)前胎兒的檢查及供血?jiǎng)用}的檢出Page

54第53頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二PS誤診情況分析誤診率>65%誤診原因(1)認(rèn)識(shí)較少,缺乏警惕(2)缺乏特異性臨床癥狀,反復(fù)咳嗽、咯白粘痰或膿痰、咯血、肺內(nèi)包塊、肺內(nèi)炎性病變等,（肺囊腫、肺膿腫、支氣管擴(kuò)張、肺癌？？）(3)癥狀反復(fù)加重、遷延不愈,造成實(shí)變、機(jī)化、炎性假瘤等，影像形態(tài)多種多樣,增加診斷難度(4)多位于段以下,支氣管鏡等活檢手段難以取得陽(yáng)性標(biāo)本(5)成人并發(fā)癥明顯增加,肺膿腫、支氣管胸膜瘺、膿胸、大咯血、 自發(fā)性血胸、氣胸等并發(fā)癥,嚴(yán)重程度遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)PS,遮蓋原始病變Page

55第54頁(yè)，共57頁(yè)，2023年，2月20日，星期二鑒別診斷