血液系統(tǒng)疾病常見癥狀1第1頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二病史采集血液病的常見癥狀有貧血、出血傾向，發(fā)熱或易感染，腫塊、肝、脾、淋巴結腫大，骨痛等。對每一患者應了解這些癥狀的有無及特點。還應詢問有無藥物及毒物接觸史，營養(yǎng)及飲食習慣，手術史，月經孕產史及家族史。

第2頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二體格檢查

皮膚粘膜顏色、出血點，皮膚結節(jié)或斑塊，黃疸，舌乳頭、淺表淋巴結，胸骨壓痛，肝脾有無腫大，腹部有無腫塊等。

第3頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二實驗室檢查

血常規(guī)及血小板計數，為最基本的化驗檢查網積紅細胞計數，以了解骨髓增生情況。各種紅細胞平均指數的測定，對貧血患者進行形態(tài)學分類，有助于尋找貧血的原因。骨髓檢查包括骨髓穿刺涂片及骨髓活體組織檢查，對某些血液病有確診價值（如白血病、骨髓瘤、骨髓纖維化等）及參考價值（如增生性貧血）。

第4頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二實驗室檢查出血性疾病出血時間、凝血時間、凝血酶原時間、白陶土部分凝血活酶時間、纖維蛋白原定量為基本的檢查。尚可做血塊回縮試驗、血小板聚集和粘附試驗以了解血小板功能。

溶血性疾病檢查常用的試驗有游離血紅蛋白測定、血漿結合珠蛋白測定、Rous／試驗、尿潛血（血管內溶血）；酸溶血試驗、蔗糖水試驗（PNH）；滲透脆性試驗（先天性球成形紅細胞增多癥）；高鐵血紅蛋白還原試驗（G6PD酶缺乏）；抗人球蛋白試驗（自身免疫性溶貧）等以確定溶血原因。

第5頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二實驗室檢查細胞化學染色對診斷急性白血病的類型有價值，如過氧化酶、堿性磷酸酶、非特異性酯酶等。

活體組織檢查如淋巴結或浸潤包塊的活檢對診斷淋巴瘤或惡性血液病的浸潤有診斷價值。

第6頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二實驗室檢查生化及免疫學檢查自身免疫性血液病及淋巴系統(tǒng)常有免疫球蛋白的異常及細胞免疫功能的異常。近年來已應用單克隆抗體對急性白血病進行免疫學分型。

器械檢查如超聲波、CT對縱膈及腹膜后淋巴瘤的診斷。

放射性核素應用于紅細胞壽命、紅細胞破壞部位測定，骨髓顯像、淋巴瘤顯像等。第7頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二貧血的定義定義：外周血液在單位體積中的血紅蛋白（hemoglobin）濃度、紅細胞（erythrocyte）計數和（或）紅細胞壓積低于正常最低值。以血紅蛋白（攜氧能力）最為重要，紅細胞大小影響紅細胞與血紅蛋白之間的比值。小細胞貧血患者紅細胞數可正常，血紅蛋白則可顯著減少。第8頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二診斷貧血的注意點性別差異、居住地（高海拔和低海拔）、血液稀釋狀態(tài)（妊娠中后期、低白蛋白血癥）、血液濃縮狀態(tài)（嚴重脫水、大面積燒傷）平原地區(qū)的診斷標準：血紅蛋白成年男性低于120g/L（正常值120～160g/L），成年女性低于110g/L（正常值110～150g/L），妊娠低于100g/L。貧血是癥狀，要尋找病因。第9頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二貧血的病因紅細胞生成減少：造血原料不足（常見的為鐵、葉酸、維生素B12），紅細胞生成障礙（再障、MDS、骨髓病性貧血）紅細胞壽命縮短：正常120天，溶血性貧血紅細胞丟失：急性和慢性失血，慢性失血造成缺鐵性貧血第10頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二貧血的實驗室檢查類型MCV(μm)MCH（pg）MCHC（%）大細胞性貧血＞100＞3232～35巨幼紅細胞性貧血（megaloblasticanemia）正細胞性貧血80～10026～3232～35再生障礙性貧血（aplasticanemia)急性失血性貧血（acutebloodloss）小細胞低色素性貧血＜80＜26＜30缺鐵性貧血（irondeficiencyanemia）鐵粒幼細胞性貧血海洋性貧血第11頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二貧血的嚴重程度輕度貧血，＞90g/L；中度貧血，60～90g/L；重度貧血，30～60g/L；極重度貧血，＜30g/L。第12頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二貧血的癥狀血液攜氧能力的減低是貧血的病理生理學基礎貧血癥狀體征的有無、輕重，不單取決于血紅蛋白降低的程度，與許多其他因素如貧血發(fā)生和發(fā)展的速度、血液總量有無減少、患者的年齡及其心血管系統(tǒng)的代償能力等均有關一般血紅蛋白低于80～90g/L時才出現癥狀第13頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二貧血的癥狀皮膚粘膜蒼白，是各種貧血的共有特征。呼吸循環(huán)系統(tǒng)表現，心悸、氣短，貧血低于30g/L持續(xù)3個月以上可發(fā)生貧血性心臟病。心臟擴大造成雜音。神經肌肉系統(tǒng)表現，頭痛、頭暈、暈厥、失眠、記憶力衰退、思想不集中，嚴重貧血可發(fā)生昏迷。第14頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二貧血的癥狀消化系統(tǒng)，惡心、腹脹、腹部不適、便秘。食欲不振和厭食是巨幼紅細胞貧血的早期表現。泌尿生殖系統(tǒng)表現，多尿、尿比重低、蛋白尿及腎小球濾過功能和腎小管分泌和重吸收功能障礙。性功能減退，女性月經紊亂。其它不同原因貧血的伴隨癥狀：黃疸（溶血性貧血）、發(fā)熱（白血病）、出血（白血?。⒐顷P節(jié)痛（白血病、多發(fā)性骨髓瘤）等。第15頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二病例舉例女性，22歲，3天來頭暈無力加重，面色蒼白，血紅蛋白逐漸下降，紅細胞形態(tài)正常，無黃疸，無發(fā)熱等其它癥狀，補液后頭暈稍好轉。血紅蛋白從10g/L下降至6g/L。第16頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二出血皮膚粘膜出血、內臟出血、軟組織出血等第17頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二皮膚粘膜出血是由于機體止血、凝血功能障礙引起。通常以全身性或局限性皮膚粘膜自發(fā)出血或損傷后難以止血為特征。局部因素導致出血。第18頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二病因及發(fā)病機制毛細血管壁的缺陷血小板數量或功能異常凝血功能異常凝血因子缺乏或活性降低血液中病理性抗凝物質增多纖溶亢進第19頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二血管壁功能異常

血管破損→局部小血管發(fā)生反射性收縮→血流變慢，以利初期止血→在血小板釋放的血管收縮素等血清素作用下→毛細血管較持久收縮→發(fā)揮止血作用第20頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二血小板異常血小板在血管損傷處血小板相互粘附、聚集→白色血栓阻塞傷口血小板膜磷脂在磷脂酶作用下釋放花生四烯酸→轉化為血栓烷(TXA2)→促進血小板聚集→強烈的血管收縮作用→促進局部止血當血小板數量或功能異常時，均可引起皮膚粘膜出血第21頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二血小板減少血小板生成減少：再生障礙性貧血、白血病、感染、藥物性抑制等血小板破壞過多：特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥物免疫性血小板減少性紫癜血小板消耗過多：血栓性血小板減少性紫斑、彌散性血管內凝血第22頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二血小板功能異常遺傳性：血小板無力癥(thrombasthenia)(主要為聚集功能異常)

血小板病(thrombopathy)(主要為血小板第3因子異常)繼發(fā)性：繼發(fā)于藥物、尿毒癥、肝病、異常球蛋白血癥等

第23頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二血小板增多原發(fā)性：原發(fā)性血小板增多癥繼發(fā)性：繼發(fā)于慢性粒細胞白血病、脾切除后感染、創(chuàng)傷等。第24頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二凝血功能障礙許多凝血因子參與凝血過程任何一個凝血因子缺乏或功能不足均可引起凝血障礙，導致皮膚粘膜出血第25頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二臨床表現皮膚粘膜出血表現為血液瘀積于皮膚或粘膜下，形成紅色或暗紅色斑，壓之不褪色視出血面積大小可分為瘀點、紫癜和瘀斑第26頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二皮膚下出血（subcutaneoushemorrhage）根據其直徑大小及伴隨情況分為以下幾種：小于2mm稱為瘀點（petechia）3-5mm稱為紫癜（purpura）大于5mm稱為瘀斑（ecchymosis）片狀出血伴有皮膚顯著隆起稱為血腫（hematoma）第27頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二鑒別：血管痣、蜘蛛痣注意：大小、分布范圍、其他伴隨的出血癥狀、病程、其他伴發(fā)疾病第28頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二伴隨癥狀四肢對稱性紫癜伴有關節(jié)痛及腹痛、血尿紫癜伴有廣泛性出血紫癜伴有黃疽自幼有輕傷后出血不止，有關節(jié)腫痛或畸形者第29頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二問診要點出血時間、緩急、部位、范圍、特點(自發(fā)性或損傷后)、誘因有無伴發(fā)鼻出血、牙齦滲血、咯血、嘔血、便血、血尿等出血癥狀有無皮膚蒼白、乏力、頭暈、眼花、耳鳴、記憶力減退、發(fā)熱、黃疽、腹痛、骨關節(jié)痛等貧血及相關疾病癥狀第30頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二問診要點過敏史、外傷、感染、肝腎疾病史過去易出血及易出血病家族史職業(yè)特點，有無化學藥物及放射性物質接觸史、服藥史第31頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二皮膚粘膜出血的伴隨出血癥狀血皰、鼻衄、齒衄深部組織出血：血腫、關節(jié)出血、漿膜腔出血、眼底出血內臟出血：咯血、嘔血、便血、血尿、陰道出血、顱內出血出血相關癥狀與體征：暈厥、休克、心肺功能不全、壓迫性癥狀、關節(jié)畸形、肌肉萎縮第32頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二各類出血性疾病的特點類型皮膚粘膜出血特點其他部位出血血管性皮膚粘膜出血為主。皮膚瘀斑、瘀點多見。少見血小板性與血管性類似。嚴重時可并發(fā)顱內出血。第33頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二類型皮膚粘膜出血特點其他部位出血凝血因子缺乏少見關節(jié)、肌肉出血病理性抗凝物質皮下片狀出血肌肉出血纖溶亢進皮下片狀出血肌肉出血，延遲性出血第34頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二發(fā)熱Fever第35頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二原因感染：占多數，主要原因為中性粒細胞減少，少數患者為體液或細胞免疫缺陷。如見于：再生障礙性貧血、急性白血病、慢性淋巴細胞白血病多發(fā)性骨髓瘤等。腫瘤熱：白血病、淋巴瘤第36頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二感染的原因—粒細胞缺乏癥疾病本身和放化療后可導致正常中性粒細胞減少。＜500/μl感染機會增加，＜100/μl可發(fā)生嚴重感染。感染部位：皮膚、牙周組織、口咽部、結腸、肛周是常見感染部位。微生物學：G-菌致病力強，特別是綠膿桿菌，致死率高。G+和真菌感染幾率增加。第37頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二感染的原因—細胞免疫缺陷疾病、抗腫瘤藥物或皮質激素引起。HD和AL緩解期，都可發(fā)生。微生物學：細菌、分枝桿菌、真菌（隱球菌、卡氏肺孢子蟲）、病毒（水痘帶狀皰疹病毒、巨細胞病毒）、原蟲和蠕蟲（鼠弓形蟲、腸內原線蟲）第38頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二感染的原因—體液免疫缺陷丙種球蛋白缺乏和低丙種球蛋白血癥易發(fā)生感染，其缺少對囊包產膿細菌起調理作用的抗體，同時多數患者存在補體缺陷。見于慢淋、多發(fā)性骨髓瘤。微生物學：肺炎鏈球菌感染占優(yōu)勢，補體活性降低增加了流感嗜血桿菌、腦膜炎奈瑟菌、大腸桿菌感染的機會。第39頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二感染的原因—脾切除脾是清除不受調理作用細菌的最有效器官。脾切除患者不能產生起調理作用的抗體，感染囊包細菌時，常常會出現膿毒血癥。微生物學：肺炎鏈球菌感染，其次是流感嗜血桿菌、腦膜炎奈瑟菌。第40頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二感染的原因—其他因素留置靜脈導管臥床和臥床時間營養(yǎng)不良和神經功能障礙局部腫瘤作用第41頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二感染性發(fā)熱與腫瘤熱的區(qū)別原因發(fā)熱程度熱型對治療的反應第42頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二骨關節(jié)疼痛白血病：白血病細胞在髓腔內惡性增生可引起骨痛，胸骨壓痛。多發(fā)性骨髓瘤：可造成骨痛，腰痛多見，嚴重時可引起病理性骨折，與腫瘤骨轉移鑒別。是腫瘤浸潤的表現，非腫瘤性疾病罕見此癥狀。第43頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二血液系統(tǒng)體格檢查淋巴結檢查第44頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二淋巴結檢查注意事項部位、大小、數目、壓痛、硬度、移動性、

瘺管、疤痕等檢查次序：耳前、耳后、乳突區(qū)、枕骨下區(qū)、頸后三角、頸前三角、鎖骨上窩、腋窩、滑車上、腹股溝、胴窩等。第45頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二檢查某部淋巴結時，應使該部皮膚和肌肉松弛，以利于觸摸。檢查左頜下淋巴結時，將左手置于被檢查者頭頂上，以便能隨時改變其頭位而配合檢查，使頭微向左前傾斜，右手四肢并攏，屈曲指掌及指間關節(jié)，沿下頜骨內緣．向上滑動觸摸。檢查右側時，兩手換位，讓被檢查者向右前傾斜。檢查頸部淋巴結時，檢查者站在被檢查者背后，讓病人的頭向前傾，并稍向檢查的一側傾斜，然后用手指緊貼檢查部位，由淺人深進行滑動觸診。第46頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二檢查鎖骨上窩淋巴結時，檢查者面對病人(可取坐位或仰臥位)，用右手檢查病人的左鎖骨上窩，用左手檢查其右鎖骨上窩，檢查時將示指與中指屈曲并攏，在鎖骨上窩進行觸診，并深入鎖骨的后部。檢查腋窩淋巴結時，用手扶被檢查者前臂稍外展，醫(yī)師以右手檢查左側，以左手檢查右側，觸診時由淺人深，直達腋窩頂部。檢查滑車上淋巴結時，以左手扶托病人左上臂，以右手在其肱骨上髁兩橫指許，在肱二頭肌內側滑動觸診。檢查腹股溝淋巴結時，受檢查者仰臥，檢查者用手指在腹股溝平行處進行觸診。第47頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二局限性淋巴結腫大非特異性淋巴結炎

頜下淋巴結腫大常由口腔內炎癥所致；頸部淋巴結腫大常由化膿性扁桃腺炎等急、慢性炎癥所致；上肢的炎癥常引起腋窩淋巴結腫大；下肢炎癥常引起腹股溝淋巴結腫大，一般炎癥所致的淋巴結腫大多有觸痛，表面光滑，無粘連，質不硬。淋巴結結核

腫大的淋巴結常發(fā)生在頸部血管周圍，多發(fā)性，質地較硬，大小不等，

可互相粘連，或與鄰近組織粘連。如組織發(fā)生干酪性壞死，則可觸到波動。晚期破潰后形成

第48頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二局限性淋巴結腫大惡性腫瘤轉移性淋巴腫結大

質硬，或有橡皮樣感，一般無壓痛，表面光滑，與周

圍組織粘連，不易推動。左鎖骨上窩淋巴結腫大，多為腹腔臟器腫瘤(胃癌、肝癌苧)，苧

移；右鎖骨上窩淋巴結腫大，多為胸腔臟器癌腫(肺癌、食管癌等)轉移；鼻咽癌易轉蘆到

頸部淋巴結；乳腺癌常引起腋下淋巴結腫大。第49頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二全身淋巴結腫大

傳染性單核細胞增多癥可引起全身淋巴結腫大，以頸部為明顯，疼痛，不化膿。淋巴細胞性白血病可引起全身各處淋巴結皆腫大，但活動、不粘連、光滑、不硬、不痛、也不化膿潰破。淋巴瘤所致淋巴結腫大發(fā)展迅速，連成巨塊，淋巴結堅實而有彈性，無移動性，無疼痛及壓痛，多見于頸部。系統(tǒng)性紅斑狼瘡、鏈霉素過敏反應等也可引起全身淋巴結腫大。第50頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二發(fā)熱Fever第51頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二定義definition機體在致熱原作用下或體溫中樞的功能障礙時產熱過程↑↑，散熱過程不能相應↑↑或散熱↓↓使體溫超過正常范圍第52頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二正常體溫normaltemperature正常體溫36-37℃口測法肛測法腋測法第53頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二發(fā)熱程度febriledegree低熱37.3-38℃中等度熱38.1-39℃高熱39.1-41℃超高熱>41℃第54頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二發(fā)熱機制febrilemechanism人體體溫調節(jié)高級中樞在下丘腦水平（hypothalamiclevel）的視前前下丘腦（preopticanteriorhypothalamus,POAH)體溫調節(jié)次級中樞在延髓、脊髓、大腦皮層“調停點（setpoint)”學說第55頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二致熱原pyrogen外源性致熱原(exogenouspyrogen)來自于宿主(host)外部細菌、病毒、內毒素--G-菌的脂多糖（endotoxin,lipopolysaccharide)、抗原抗體復合物、致敏淋巴細胞等第56頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二致熱原內源性致熱原(endogenouspyrogen)由各種宿主細胞產生的多肽（polypeptide)單核細胞(monocyte)、中性粒細胞(neutrophilicgranulocyte、組織巨噬細胞(tissuemacrophage)第57頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二致熱原

內源性致熱原細胞因子(endogenouspyrogeniccytokine)：白細胞介素-1（interleukin-1)腫瘤壞死因子(tumornecrosisfactor)白介素-6(interleukin-6)干擾素-α(interferon-α)第58頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二發(fā)熱機制模式圖第59頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二病因與分類感染性發(fā)熱占50%-60%非感染性發(fā)熱第60頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二感染性發(fā)熱細菌性感染占43%病毒感染6%真菌支原體寄生蟲第61頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二非感染性發(fā)熱無菌性壞死物質吸收變態(tài)反應內分泌與代謝疾病心力衰竭、皮膚疾病體溫調節(jié)中樞功能失常植物神經功能紊亂第62頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二無菌性壞死組織吸收吸收熱物理、化學因素或機械性損傷組織壞死或細胞破壞血管栓塞或血栓形成第63頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二變態(tài)反應風濕熱血清病藥物熱結締組織病惡性腫瘤第64頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二內分泌與代謝疾病甲亢（產熱>散熱）第65頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二心力衰竭、皮膚疾病慢性心功能不全大面積深度燒傷魚鱗病第66頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二體溫調節(jié)中樞功能失常物理性因素中暑化學性因素重度安眠藥中毒機械性因素顱腦外傷、腦血管病變第67頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二植物神經功能紊亂功能性低熱伴植物神經功能紊亂表現原發(fā)性低熱感染性低熱感染后低熱，體溫調節(jié)中樞功能尚未恢復夏季低熱體溫調節(jié)中樞功能不完善生理性低熱劇烈運動、緊張、婦女月經前、妊娠初期第68頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二血液系統(tǒng)疾病的發(fā)熱原因感染性發(fā)熱腫瘤性發(fā)熱第69頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二臨床表現發(fā)熱臨床過程三階段體溫上升期高熱期體溫下降期第70頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二體溫上升期產熱>散熱疲乏、肌肉酸痛、畏寒、寒戰(zhàn)、皮膚蒼白驟升型數小時緩升型數天第71頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二高熱期產熱=散熱（在較高水平平衡）皮膚潮紅、灼熱、呼吸加快持續(xù)時間不等，數小時至數周第72頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二體溫下降期產熱<散熱出汗多、皮膚濕驟降型數小時緩降型數天第73頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二熱型及臨床意義稽留熱弛張熱間歇熱波狀熱回歸熱不規(guī)則熱第74頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二

稽留熱高熱39-40℃高熱持續(xù)數天-數周24小時體溫波動<1℃大葉性肺炎、傷寒高熱期、斑疹傷寒第75頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二稽留熱第76頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二弛張熱高熱24小時體溫波動>2℃體溫最低時仍>正常常見于敗血癥、風濕熱、重癥肺TB、化膿性炎癥第77頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二弛張熱第78頁，共97頁，2023年，2月20日，星期二間歇熱體溫驟升、驟降高熱與無熱（間歇期）期交替反復出現瘧疾、急性腎盂腎炎第