中山醫(yī)科大學兒科學新生兒黃疸詳解演示文稿現(xiàn)在是1頁\一共有35頁\編輯于星期六醫(yī)學課件園（優(yōu)選）中山醫(yī)科大學兒科學新生兒黃疸現(xiàn)在是2頁\一共有35頁\編輯于星期六醫(yī)學課件園新生兒黃疸(neonataljaundice)

是因膽紅素(大部分為末結(jié)合膽紅素)在體內(nèi)積聚而引起，其原因復(fù)雜，有生理性和病理性之分；部分病理性黃疸可致中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損，產(chǎn)生膽紅素腦病。現(xiàn)在是3頁\一共有35頁\編輯于星期六醫(yī)學課件園現(xiàn)在是4頁\一共有35頁\編輯于星期六醫(yī)學課件園現(xiàn)在是5頁\一共有35頁\編輯于星期六醫(yī)學課件園現(xiàn)在是6頁\一共有35頁\編輯于星期六醫(yī)學課件園膽紅素代謝血紅蛋白血紅素膽綠素珠蛋白血紅素氧合酶膽綠素還原酶（細胞微粒體）（胞漿）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膽紅素+血漿白蛋白Y和Z蛋白肝+葡萄醛酸轉(zhuǎn)移酶膽紅素 糞膽色素原葡萄糖醛酸-膽紅素膽紅素

β-葡苷酸酶腸肝循環(huán)現(xiàn)在是7頁\一共有35頁\編輯于星期六醫(yī)學課件園新生兒膽紅素代謝特點1.膽紅素生成較多2.轉(zhuǎn)運膽紅素的能力不足①酸中毒;②白蛋白量不足。3.肝功能發(fā)育未完善①Y、Z蛋白含量低；②葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活性低；③排泄結(jié)合膽紅素的功能差。4.腸肝循環(huán)的特性現(xiàn)在是8頁\一共有35頁\編輯于星期六醫(yī)學課件園新生兒黃疸的分類生理性黃疸病理性黃疸現(xiàn)在是9頁\一共有35頁\編輯于星期六醫(yī)學課件園生理性與病理性黃疸的鑒別生理性病理性●黃疸出現(xiàn)生后2～3天出現(xiàn)生后24小時

時間●黃疸程度足月兒血膽紅素>6mg/dl

足月兒<12.9mg/dl>12.9mg/dl早產(chǎn)兒早產(chǎn)兒<15mg/dl>15mg/dl●膽紅素慢>5mg/dl/天

上升速度●血清結(jié)<2mg/dl>2mg/dl

合膽紅素●黃疸持續(xù)7～10天長，>2～4周或進時間行性加重現(xiàn)在是10頁\一共有35頁\編輯于星期六醫(yī)學課件園病理性黃疸的主要原因膽紅素生成過多肝功能攝取和(或)結(jié)合膽紅素功能低下膽汁排泄障礙：結(jié)合膽紅素增高現(xiàn)在是11頁\一共有35頁\編輯于星期六醫(yī)學課件園紅細胞增多癥 血管外溶血 同族免疫性溶血

膽紅素生成過多 肝功能攝取和(或)結(jié)合膽紅素功能低下膽汁排泄障礙感染 腸肝循環(huán)增加 血紅蛋白病 紅細胞膜異常 缺氧

Crigler-Najjar綜合征、Gilbert綜合征

Lucey-Driscoll綜合征藥物 其他 新生兒肝炎先天性代謝缺陷病

Dubin-Johson綜合征 膽管阻塞現(xiàn)在是12頁\一共有35頁\編輯于星期六醫(yī)學課件園膽紅素生成過多紅細胞增多癥血管外溶血：頭顱血腫、顱內(nèi)出血、同族免疫性溶血：ABO溶血、Rh溶血感染：細菌、病毒、螺旋體、支原體、原蟲腸肝循環(huán)增加：腸道閉鎖、幽門肥厚、巨結(jié)腸、饑餓→胎糞排泄延遲。母乳性黃疸血紅蛋白?。害恋刂泻Ｘ氀t細胞膜異常：G-6-PD缺陷現(xiàn)在是13頁\一共有35頁\編輯于星期六醫(yī)學課件園母乳性黃疸非溶血性未結(jié)合膽紅素高;一般狀態(tài)良好，黃疸于生后3～8天出現(xiàn)，6～12周后下降。停喂母乳3～5天后，黃疸下降有助于診斷；病因:可能為母乳內(nèi)β-葡萄糖醛酸酶活性過高，使未結(jié)合膽紅素在腸道生成增加而引起黃疸?！瘛瘛瘳F(xiàn)在是14頁\一共有35頁\編輯于星期六醫(yī)學課件園紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺陷●在我國南方多見，核黃疸發(fā)生率高?！裥月?lián)不完全顯性遺傳性疾病

●病理生理：因先天性部分或全部紅細胞之6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)不足或缺乏，不能提供足夠的還原性輔酶II(NADPH)，致谷胱苷肽還原酶活性受阻，使氧化型谷胱苷肽難轉(zhuǎn)變成還原型谷胱苷肽，不能維持紅細胞膜的穩(wěn)定性，易（特別在氧化過程增強時）發(fā)生紅細胞破壞和溶血?，F(xiàn)在是15頁\一共有35頁\編輯于星期六醫(yī)學課件園〔接上G-6-PD缺陷〕●誘因：感染缺氧、藥物、早產(chǎn)?！癖憩F(xiàn)：輕重不等的溶血和黃疸。黃疸出現(xiàn)時間多是生后2?4天，重者可發(fā)生核黃疸。嚴重者見醬油色血紅蛋白尿?！駥嶒炇覚z查①溶血征象(Hb下降、網(wǎng)織紅增多、紅細胞大小不等

及碎片、膽紅素增高)。②抗人球蛋白試驗陰性。③紅細胞高鐵蛋白還原試驗陽性；G-6-PD酶活力測定＜13NBT單位?，F(xiàn)在是16頁\一共有35頁\編輯于星期六醫(yī)學課件園(接上G-6-PD缺陷癥)●防治①婚檢和孕檢篩查②已發(fā)生黃疸患兒，盡早給予包括光療在內(nèi)的相應(yīng)處理；有血紅蛋白尿者注意堿化尿液；溶血急重達到換血標準者即予換血?，F(xiàn)在是17頁\一共有35頁\編輯于星期六醫(yī)學課件園肝功能攝取和(或)結(jié)合膽紅素功能低下缺氧Crigler-Najjar綜合征：先天性葡萄醛酰轉(zhuǎn)移酶缺乏癥Gilbert綜合征Lucey-Driscoll綜合征：家族性暫時性新生兒黃疸藥物：磺胺、VitK3其他：先天性甲狀腺功能低下、先天愚形現(xiàn)在是18頁\一共有35頁\編輯于星期六醫(yī)學課件園膽汁排泄障礙新生兒肝炎先天性代謝缺陷病：半乳糖血癥、酪氨酸血癥Dubin-Johson綜合征：先天性非溶血性結(jié)合膽紅素增高癥膽管阻塞：先天性膽道閉鎖、膽汁粘稠綜合征現(xiàn)在是19頁\一共有35頁\編輯于星期六醫(yī)學課件園新生兒肝炎①在宮內(nèi)由病毒感染所致，以巨細胞病毒最常見。②感染途徑:經(jīng)胎盤或通過產(chǎn)道娩出時。③常在生后l～3周或更晚出現(xiàn)黃疸。④厭食、嘔吐、肝輕至中度增大，糞便色淺或灰白，尿色深黃?，F(xiàn)在是20頁\一共有35頁\編輯于星期六醫(yī)學課件園膽道閉鎖①先天性膽道發(fā)育障礙，分肝內(nèi)和肝外閉鎖，多由宮內(nèi)病毒感染所致。②生后2周始顯黃疸并進行性加重，糞色由淺黃轉(zhuǎn)為白色，肝進行性增大，邊硬而光滑，3個月后可逐漸發(fā)展至肝硬化。③肝功改變以結(jié)合膽紅素增高為主?，F(xiàn)在是21頁\一共有35頁\編輯于星期六醫(yī)學課件園新生兒溶血病(hemolyticdiseaseofthenewborn)一.病因和病理生理母子血型ABO不合(85％)和／或Rh不合(14％)ABO不合：有6種，O→A，O→B，A→B，A→AB，B→A，B→AB。Rh不合：主要為Rh陰性(dd)→Rh陽性(dD)(DD)，其他c→C，C→c,e→E，E→e，等現(xiàn)在是22頁\一共有35頁\編輯于星期六醫(yī)學課件園發(fā)病鏈的6個環(huán)節(jié)：

子母血型不合→子血進入母體(或輸血，接觸血型物質(zhì))→刺激免疫系統(tǒng)產(chǎn)生抗體(IgG)→通過胎盤進入胎兒→足量抗體吸附于紅細胞→激活補體和K細胞參與攻擊紅細胞發(fā)生溶血現(xiàn)在是23頁\一共有35頁\編輯于星期六醫(yī)學課件園二.臨床表現(xiàn)(一)黃疸血清膽紅素以末結(jié)合型為主，恢復(fù)期會因膽汁淤積出現(xiàn)結(jié)合膽紅素升高。(二)貧血(三)肝脾腫大現(xiàn)在是24頁\一共有35頁\編輯于星期六醫(yī)學課件園三、并發(fā)癥

膽紅素腦病膽紅素的腦損害原因膽紅素腦病的臨床表現(xiàn)現(xiàn)在是25頁\一共有35頁\編輯于星期六醫(yī)學課件園1.膽紅素的腦損害

膽紅素聚集在神經(jīng)細胞膜結(jié)合達飽和狀態(tài)后，沉著于線粒體，阻止線粒體氧化磷酸化過程(脫偶聯(lián))，抑制神經(jīng)細胞突觸Na＋-K＋-ATP酶、Ca2＋-Mg2+-ATP酶、蛋白輔酶A和C，引起細胞腫脹，固縮、崩解及被吞噬，神經(jīng)膠質(zhì)增生，同時也阻滯腦細胞膜電位傳導(dǎo)(如聽覺傳導(dǎo)和視覺傳導(dǎo)）?，F(xiàn)在是26頁\一共有35頁\編輯于星期六醫(yī)學課件園2.膽紅素腦病的臨床表現(xiàn)在生后2—7天，早產(chǎn)兒多見。常隨著黃疸加重逐漸出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，警告期:嗜睡、喂養(yǎng)困難、吮吸無力、擁抱反射減弱、肌張力減低等；痙攣期：雙眼凝視、肌張力增高、角弓反張、前囟隆起、嘔吐、哭叫、驚厥，常伴有發(fā)熱；恢復(fù)期：癥狀逐漸恢復(fù)，肌張力恢復(fù)正常，后遺癥期：核黃疸四聯(lián)癥（手足徐動癥、眼球運動障礙、聽覺障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不全）及智力障礙?，F(xiàn)在是27頁\一共有35頁\編輯于星期六醫(yī)學課件園膽紅素腦病臨床癥狀分期表分期癥狀時限警告期黃疸明顯加深約12～24小時新生兒期嗜唾、肌張力、減退吸吮反射弱痙攣期恢復(fù)期發(fā)熱痙攣或弛緩呼吸衰竭癥上述癥狀消退約12～24小時 約2周2個月后后遺癥期相對永久性錐體外系神經(jīng)異?，F(xiàn)在是28頁\一共有35頁\編輯于星期六醫(yī)學課件園三.實驗室檢查(一)產(chǎn)前檢查：查孕婦及丈夫血型如疑Rh或ABO血型不和，應(yīng)行下列檢查：

1.孕婦血抗體測定：Rh血型不和于孕16周始；ABO血型不和于孕28～30周始，隔2～4周重復(fù)1次，抗體效價上升提示胎兒可能受累。2.羊水檢查測定膽紅素。3.B超檢查胎兒有否水腫。現(xiàn)在是29頁\一共有35頁\編輯于星期六醫(yī)學課件園(二)產(chǎn)后檢查：1.母、嬰血型測定2.溶血檢查：溶血時紅細胞、血紅蛋白下降， 網(wǎng)織紅細胞、有核紅細胞增高，血清未結(jié)合 膽紅素升高。3.致敏紅細胞和血型抗體測定:

嬰兒血清學檢查（分娩后3～4天內(nèi)進行）：①紅細胞直接抗人球蛋白試驗陽性者可確診Rh

溶血病，ABO溶血病可行改良Coomb’s試驗。②抗體釋放試驗:診斷溶血病的可靠方法。③游離抗體測定:證實血清中有抗體存在，不能作為確診依據(jù)?，F(xiàn)在是30頁\一共有35頁\編輯于星期六醫(yī)學課件園產(chǎn)婦血清學檢查（分娩后7～14天內(nèi)進行）：①血清中抗A(或抗B)IgG抗體②部分中和抗人球蛋白試驗③溶血素試驗以上任何一項陽性均可作為ABO溶血病診斷的參考現(xiàn)在是31頁\一共有35頁\編輯于星期六醫(yī)學課件園四.診斷和鑒別診斷診斷:病史、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查鑒別診斷：1.先天性腎病2．新生兒貧血3．生理性黃疸現(xiàn)在是32頁\一共有35頁\編輯于星期六醫(yī)學課件園五.治療(一)產(chǎn)前處理1.提前分娩:2.血漿置換:3.宮內(nèi)輸血:4.預(yù)防性用藥:預(yù)產(chǎn)期前1～2周口服苯巴比妥90mg／日現(xiàn)在是33頁\一共