第十一章

泌尿系統(tǒng)疾病內(nèi)蒙古民族大學(xué)醫(yī)學(xué)院病理教研室張娟泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第1頁泌尿系統(tǒng)組成：

腎臟、輸尿管、膀胱、尿道泌尿系統(tǒng)功效：調(diào)整水、電解質(zhì)、酸堿平衡內(nèi)分泌作用促RBC生成素腎素前列腺素泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第2頁腎大致結(jié)構(gòu)泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第3頁腎小球血管球腎小囊(鮑曼囊)毛細(xì)血管血管系膜臟層上皮壁層上皮腎小管(Bowman’scapsule)腎單位近曲小管髓袢遠(yuǎn)曲小管泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第4頁a.入球小動脈b.出球小動脈

c.腎小球旁器d.腎小囊腔e.近端腎小管f.腎小球毛細(xì)血管g.柱層上皮細(xì)胞h.系膜腎小球(模式圖)泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第5頁濾過屏障(濾過膜)1.毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞

胞質(zhì)薄不連續(xù)充滿窗孔(70-100nm)2.腎小球基膜

GBM

3.臟層上皮細(xì)胞

(足細(xì)胞)足突緊貼于GBM外側(cè)足突間有濾過隙膜泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第6頁濾過膜:

內(nèi)皮細(xì)胞基底膜

臟層上皮泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第7頁內(nèi)皮細(xì)胞+基底膜+臟層上皮細(xì)胞泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第8頁第一節(jié)腎小球腎炎Glomerulonephritis,GN泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第9頁概念：

是一組以腎小球損害為主變態(tài)反應(yīng)性疾病。簡稱腎炎。泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第10頁（一）病因：腎小球腎炎多數(shù)是由體液免疫引發(fā)免疫性疾病。免疫復(fù)合物沉積是引發(fā)腎小球損傷主要機制。病因及發(fā)病機制：泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第11頁表11-2腎小球損傷免疫機制抗體介導(dǎo)損傷原位免疫復(fù)合物沉積※內(nèi)源性組織抗原Ⅳ型膠原NC1結(jié)構(gòu)域抗原（抗腎小球基膜腎炎）Heymann抗原（膜性腎小球?。┫的た乖渌乖踩胄钥乖庠葱裕ǜ腥疽蜃?、藥品）內(nèi)源性（DNA、核蛋白、免疫球蛋白、免疫復(fù)合物、IgA）循環(huán)免疫復(fù)合物沉積※內(nèi)源性抗原（DNA、腫瘤抗原）外源性抗原（感染產(chǎn)物等）細(xì)胞毒性抗體細(xì)胞介導(dǎo)免疫損傷補體替換路徑激活泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第12頁1.循環(huán)免疫復(fù)合物沉積2.原位免疫復(fù)合物形成

抗原抗體復(fù)合物引發(fā)腎炎兩種方式泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第13頁循環(huán)免疫復(fù)合物性腎炎示意圖泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第14頁結(jié)局：

①Ag為一過性，復(fù)合物可被吞噬細(xì)胞吞噬降解，炎癥隨之消退。②大量Ag連續(xù)存在，免疫復(fù)合物不停形成沉積，引發(fā)慢性膜性增生性腎炎。泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第15頁Ab＋Ag（腎小球性、植入腎小球性）→→腎小球原位免疫復(fù)合物形成→→腎小球損傷

腎小球抗原

抗腎小球基底膜GNHeymann腎炎

植入性抗原

2.原位免疫復(fù)合物形成泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第16頁抗GBM腎炎示意圖泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第17頁Heymann腎炎示意圖泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第18頁1.變質(zhì)性改變腎小球毛細(xì)血管壁纖維素樣壞死腎小球玻變、硬化2.滲出性改變中性白細(xì)胞和單核細(xì)胞中性白細(xì)胞（蛋白水解酶）→→破壞內(nèi)皮細(xì)胞、上皮細(xì)胞及基底膜、紅細(xì)胞漏出二、基本病理改變泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第19頁3.增生性病變腎小球中任何細(xì)胞、基質(zhì)都能夠增生（1）EC、系膜C增生為主→Cap內(nèi)增生性GN（2）腎小囊上皮C增生為主→新月體性GN（3）系膜基質(zhì)增生→硬化性GN二、基本病理改變泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第20頁腎小球腎炎引發(fā)不一樣臨床表現(xiàn)和體征，包含尿（量、性狀）改變、全身性改變（水腫和高血壓），常表現(xiàn)為各種臨床綜合征。三、臨床表現(xiàn)泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第21頁（一）尿改變1.少尿或無尿：24h尿量﹤400ml--少尿；24h尿量﹤100ml--無尿

2.多尿、夜尿：24h尿量﹥2500ml--多尿

3.血尿：﹥1個RBC/HP

鏡下血尿

肉眼血尿﹥0.1%血液4.蛋白尿：﹥150mg/日；腎小球嚴(yán)重?fù)p傷大量蛋白尿﹥3.5g/日5.管型尿：

透明管型(白蛋白)、顆粒管型(細(xì)胞碎片)、細(xì)胞管型(上皮細(xì)胞、RBC、WBC）泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第22頁（二）系統(tǒng)性改變1.腎性水腫：血漿滲透壓下降+水鈉潴留，顏面水腫、腹水、胸水

2.腎性高血壓：腎小球缺血→→腎素分泌增多；體內(nèi)水鈉潴留→→有效循環(huán)血量增多

3.血肌酐值﹥2.5mg/dl：腎功效不全（正常值0.7～0.2mg/dl）

4.腎性貧血和腎性骨病：腎性貧血：促紅細(xì)胞生成素降低

腎性骨?。衡}磷代謝失調(diào)→→骨質(zhì)疏松泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第23頁(三)腎小球腎炎臨床綜合征1.急性腎炎綜合征

血尿、蛋白尿、少尿、高血壓和輕度水腫，毛細(xì)血管內(nèi)增生性GN

2.快速進(jìn)行性腎炎綜合征

血尿、蛋白尿、貧血，快速進(jìn)展為腎衰，新月體性GN

3.慢性腎炎綜合征

多尿、夜尿、低比重尿、高血壓、貧血、氮質(zhì)血癥和尿毒癥。病程﹥六個月，遲緩發(fā)展為腎衰4.腎病綜合征

大量蛋白尿、高度水腫、高脂血癥、低蛋白血癥

“三高一低”

5.無癥狀性血尿或蛋白尿

肉眼或鏡下血尿、蛋白尿；IgA腎病

泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第24頁

1.急性彌漫性增生性GN

2.快速進(jìn)行性（新月體性）GN

3.腎病綜合癥相關(guān)腎小球腎炎膜性GN

（膜性腎?。┪⑿〔∽冃訥N

（脂性腎?。┚衷钚怨?jié)段性GN

膜增生性GN

系膜增生性GN

4.IgA腎病

5.慢性GN

四、病理類型泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第25頁急性彌漫性增生性腎小球腎炎Acutediffuseproliferativeglomerulonephritis泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第26頁一、概述(一)病變特點：腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生為主，伴中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤。又稱為彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。(二)發(fā)病情況：最常見，預(yù)后最好,5-14歲，男∶女=2∶1。急性腎炎，急性腎炎綜合征，預(yù)后很好。急性彌漫性增生性腎小球腎炎泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第27頁二、病因和發(fā)病機制

病原菌：A族乙型溶血性鏈球菌、肺炎球菌、腮腺炎病毒、麻疹病毒和乙型肝炎病毒等。

發(fā)病機制：Ag+Ab→Ag－Ab可溶性復(fù)合物→沉積腎小球→炎屬免疫復(fù)合物性腎炎泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第28頁三、病變1.肉眼：大紅腎或稱“蚤咬腎”

①雙側(cè)腎輕到中度腫大、被膜擔(dān)心

。

②色紅，表面、切面散在小出血點。

③

皮質(zhì)增厚，皮髓界限清。泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第29頁2.組織學(xué)：

腎小球：彌漫性腫大、細(xì)胞數(shù)目顯著增多(內(nèi)皮C、系膜C增生，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹；中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤）→阻塞壓迫Capi腔→腎小球缺血，嚴(yán)重者Capi壁可發(fā)生纖維素樣壞死→破裂、出血。腎小管：上皮C水腫、脂變及玻變，管腔可見各種管型。

腎間質(zhì)：充血、水腫，淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞浸潤。泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第30頁泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第31頁彌漫性增生性腎小球腎炎（鏡下）泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第32頁正常腎臟泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第33頁3.免疫熒光IgG、IgM和C3呈粗顆粒狀沿基底膜外側(cè)沉積，有時伴系膜區(qū)沉積。泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第34頁4.電鏡：內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生，基底膜外側(cè)駝峰狀電子致密物沉積。泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第35頁四、臨床病理聯(lián)絡(luò)

急性腎炎綜合征(一)尿改變：1.質(zhì)變：血尿、蛋白尿、管型尿。2.量變：少尿、無尿。(二)水腫：水鈉潴留，從疏松部位開始。(三)高血壓：中度，水鈉潴留致血容量增加泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第36頁

五、結(jié)局：1.兒童預(yù)后好，95％在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)痊愈。1-2%轉(zhuǎn)為慢性腎炎遷延為慢性或〈1%發(fā)展為彌漫性新月體性腎小球腎炎。2.成人預(yù)后差15-50%轉(zhuǎn)為慢性腎炎。3.極少數(shù)發(fā)生急性腎功效衰竭。4.連續(xù)性大量蛋白尿，腎小球濾過率↓提醒預(yù)后不佳。

泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第37頁快速進(jìn)行性腎小球腎炎RapidlyprogressiveglomerulonephritisRPGN泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第38頁新月體性腎小球腎炎概述：特征：腎小囊壁層上皮細(xì)胞彌漫性增生形成新月體起病急，進(jìn)展快，病變重，快速進(jìn)展為腎衰，故稱為快速進(jìn)行性腎小球腎炎。發(fā)病情況：本病可發(fā)生于任何年紀(jì)，以中青年人多見，男女發(fā)病率大致相當(dāng)。泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第39頁（一）肉眼：1.大白腎。2.切面皮質(zhì)區(qū)有散在出血點。病理改變泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第40頁(二)光鏡：1.雙側(cè)腎臟50%以上腎小球小囊內(nèi)有新月體形成。2.新月體主要由增生腎小囊壁層上皮細(xì)胞和滲出單核細(xì)胞組成，可有中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤。3.新月體→細(xì)胞性新月體→纖維-細(xì)胞性新月體→纖維性新月體4.腎小管：上皮細(xì)胞因缺血發(fā)生變性，晚期腎小管發(fā)生萎縮。5.腎間質(zhì)：水腫，炎細(xì)胞浸潤，晚期纖維化。泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第41頁新月體性腎小球腎炎，彌漫性新月體形成(C)。泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第42頁泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第43頁臨床病理聯(lián)絡(luò)：(一)尿改變：1.質(zhì)變：血尿、蛋白尿、紅細(xì)胞管型尿。2.量變：少尿或無尿。(二)水腫和高血壓。(三)氮質(zhì)血癥。(四)腎功效衰竭。泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第44頁結(jié)局：本病預(yù)后極差，多數(shù)病人往往在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)死于尿毒癥。腎內(nèi)80％～90％以上腎小球內(nèi)有新月體形成則病變不能恢復(fù)。⑵50％～80％有新月體形成，可維持較長時間，但往往發(fā)展為慢性腎炎。

泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第45頁慢性腎小球腎炎機制：為不一樣類型腎炎發(fā)展終末階段，大量腎小球玻變硬化，故又稱慢性硬化性腎小球腎炎。臨床：青壯年和老年發(fā)病，30%起病隱匿，預(yù)后差，是慢性腎功效衰竭最為常見原因。泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第46頁肉眼觀：雙側(cè)腎臟對稱性縮小，重量減輕，色蒼白，質(zhì)硬。表面呈彌漫性細(xì)顆粒狀。切面皮質(zhì)變薄，皮髓分界不清。腎盂周圍脂肪組織增多。IM和EM：無意義病變（掌握）泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第47頁繼發(fā)性顆粒性固縮腎泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第48頁慢性硬化性腎小球腎炎（大致）泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第49頁病變（掌握）鏡下：

1.病變彌漫累及雙側(cè)腎臟腎小球2.大量腎小球纖維化、玻變(＞50%)--慢性硬化性腎炎，腎小管萎縮、消失，間質(zhì)纖維化，淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。殘留腎單位常呈代償性肥大擴張。泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第50頁慢性硬化性腎小球腎炎（鏡下）泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第51頁泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第52頁第二節(jié)

腎小管-間質(zhì)性腎炎一、腎盂腎炎二、藥品引發(fā)腎小管--間質(zhì)性腎炎泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第53頁一、概述：定義：是感染引發(fā)累及腎盂、腎間質(zhì)和腎小管化膿性炎癥發(fā)病情況：多見于20～40歲，女性多，約為男性9～10倍，急性、慢性二、病因及發(fā)病機制：急性：多由一個細(xì)菌感染引發(fā)慢性：各種細(xì)菌＋膀胱輸尿管返流＋尿路感染腎盂腎炎泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第54頁感染路徑（掌握）1.上行性感染：主要感染路徑，下尿路感染（尿道炎、膀胱炎）時，細(xì)菌沿輸尿管或周圍淋巴管上行→腎盂、腎盞和腎間質(zhì)、腎小管→引發(fā)病變。單側(cè)受累多，大腸桿菌，病變從腎盂開始。2.血源性感染(下行性感染)：敗血癥或感染性心內(nèi)膜炎時，細(xì)菌隨血→腎→栓塞腎小球或腎小管周圍毛細(xì)血管→引發(fā)化膿性炎。多為金葡菌引發(fā)、雙腎受累。泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第55頁(一)急性腎盂腎炎：累及腎盂及腎間質(zhì)急性化膿性炎癥。(二)慢性腎盂腎炎：累及腎盂及腎間質(zhì)慢性化膿性炎癥。三、類型泌尿系統(tǒng)疾病專業(yè)知識講座第56頁急性腎盂腎炎（表面）急性腎盂腎炎（切面）（一