色素性皮膚病

色素性皮膚病第1頁(yè)正常皮膚色素代謝影響色素代謝原因色素性皮膚病發(fā)病機(jī)制黑素增加性皮膚病分類白癜風(fēng)黃褐斑其它色素增加性皮膚病色素性皮膚病第2頁(yè)一、正常皮膚色素代謝色素性皮膚病第3頁(yè)皮膚顏色組成

內(nèi)源性色素：黑素（褐色）氧合血紅素（紅色）還原血紅素（蘭色）外源性色素：胡蘿卜素（黃色）黑素細(xì)胞胚胎學(xué):表皮黑素細(xì)胞起源于神經(jīng)嵴胚胎細(xì)胞，在胚胎早期由神經(jīng)嵴向表皮移行并分化，約在胚胎50天進(jìn)入表皮。黑素細(xì)胞分布:主要分布于表皮基底層、毛囊、真皮、粘膜上皮、內(nèi)耳、軟腦膜、視網(wǎng)膜。色素性皮膚病第4頁(yè)全身不一樣部位黑素細(xì)胞數(shù)目分布圖

色素性皮膚病第5頁(yè)黑素細(xì)胞命名黑素母細(xì)胞→前黑素細(xì)胞→黑素細(xì)胞 （樹(shù)枝狀細(xì)胞）自禁黑素細(xì)胞：只有在胚胎時(shí)期能合成黑素。如眼黑素細(xì)胞，這種黑素細(xì)胞受傷后不能恢復(fù)色素性皮膚病第6頁(yè)真皮內(nèi)黑素細(xì)胞

痣細(xì)胞：是一個(gè)特殊黑素細(xì)胞，有合成黑素能力。噬黑素細(xì)胞：為吞噬黑素噬細(xì)胞，常見(jiàn)于真皮上方。色素性皮膚病第7頁(yè)

黑素體：為黑素細(xì)胞所特有細(xì)胞器，黑素即在此形成和沉積。表皮黑素單位：每一個(gè)表皮黑素單位是由有一個(gè)黑素細(xì)胞和鄰近36個(gè)角質(zhì)形成細(xì)胞組成含有結(jié)構(gòu)和功效上有合作關(guān)系單位。他們共同完成黑素合成、轉(zhuǎn)輸和降解。色素性皮膚病第8頁(yè)表皮黑素單位模式圖

色素性皮膚病第9頁(yè)

黑素合成優(yōu)黑素：酪氨酸酶酪氨酸多巴多巴醌無(wú)色產(chǎn)物多巴色素加氧去氧zn++

（黑素）黑蘇蛋白（5，6)醌式吲哚（5，6）二羥吲哚褐黑素：

半胱氨酸主要：多巴醌-------5-S-半胱氨酸多巴-----中間體---------脫黑素半胱氨酸次要：多巴醌-------2-S-半胱氨酸多巴-----中間體---------脫黑素

主要成份:酪氨酸酶活性色素活性色素

色素性皮膚病第10頁(yè)黑素功效防曬：黑素小體能吸收長(zhǎng)涉及中波紫外線，并將其轉(zhuǎn)化為無(wú)害熱能散發(fā)掉，保護(hù)皮膚免受有害光線損傷。防老化：黑素能消除皮膚中受紫外線照射后產(chǎn)生含有損害作用游離基及毒性氧，并能保護(hù)皮膚防止因環(huán)境原因引發(fā)彈力纖維變性，預(yù)防過(guò)早老化。防癌：表皮細(xì)胞核周圍黑素小體能降低光子直接碰撞細(xì)胞核，保護(hù)易受損害DNA，不使其突變，預(yù)防皮膚癌發(fā)生。色素性皮膚病第11頁(yè)黑素代謝

多數(shù)黑素向上伴隨表皮生長(zhǎng)移行到角質(zhì)層脫落，排除體外。少數(shù)黑素轉(zhuǎn)移到真皮，被嗜色素細(xì)胞吞噬，運(yùn)輸?shù)窖?，?jīng)腎臟排除。色素性皮膚病第12頁(yè)二、影響色素代謝原因

色素性皮膚病第13頁(yè)內(nèi)分泌原因↑黑素合成：促黑素細(xì)胞刺激素（MSH）：可刺激色素代謝過(guò)程。黃體酮、雌激素：可使色素增加

↓黑素合成：腎上腺皮質(zhì)激素：抑制促黑素激素作用，使色素↓，但當(dāng)機(jī)能↓，皮膚內(nèi)黑素↑。甲狀腺素：作用與腎上腺素親密相關(guān)。色素性皮膚病第14頁(yè)神經(jīng)原因下丘腦：促黑素細(xì)胞激素抑制因子（MIF），有拮抗促黑素細(xì)胞作用，使黑素↓。交感神經(jīng)：黑素抑制因子，對(duì)MSH有拮抗作用，影響黑素細(xì)胞代謝過(guò)程，使色素減退。色素性皮膚病第15頁(yè)細(xì)胞因子和炎癥介質(zhì)

（1）刺激黑素生成：前列腺素D2（PGD2）、前列腺素E2（PGE2）、白三烯C4（LTC4）、內(nèi)皮素（LTB4）都與黑素細(xì)胞產(chǎn)生黑素相關(guān)，能直接作用與于黑素細(xì)胞，加速黑素分泌。抑制黑素合成：白細(xì)胞介素-1（IL-1）、白細(xì)胞介素-6（IL-6）和腫瘤壞死因子對(duì)黑素細(xì)胞形成黑素可有相反作用，能抑制黑素生成，是炎癥后色素減退主要介質(zhì)。色素性皮膚病第16頁(yè)細(xì)胞因子和炎癥介質(zhì)（2）刺激黑素細(xì)胞分裂、增殖：LTC4能引發(fā)黑素細(xì)胞快速增殖、分裂。抑制黑素細(xì)胞增殖：炎癥介質(zhì)和細(xì)胞因子，除影響黑色細(xì)胞產(chǎn)生黑素外，還影響黑素細(xì)胞生長(zhǎng)。影響黑素細(xì)胞分化：炎癥介質(zhì)和細(xì)胞因子不但影響黑素合成和黑素細(xì)胞生長(zhǎng)，他們還影響黑素細(xì)胞分化。其它：物理化合物如紫外線照射、光化學(xué)療法，可使色素↑。色素性皮膚病第17頁(yè)三、色素性皮膚病發(fā)病機(jī)制

黑素母細(xì)胞移行和分化異常酪氨酸酶活性異常

酪氨酸酶缺點(diǎn)——白化病酪氨酸酶活性↓——白癜風(fēng)酪氨酸酶活性↑——黃褐斑黑素體結(jié)構(gòu)異常

黑素體轉(zhuǎn)運(yùn)異常

色素性皮膚病第18頁(yè)四、黑素增加性皮膚病分類

先天性或遺傳性：太田痣、咖啡斑、蒙古斑、伊藤痣、雀斑樣痣、各種色素痣、內(nèi)分泌與代謝：阿狄森氏病物理：紫外線能誘發(fā)或加重一些色素從容癥，如曬斑、雀斑、黃褐斑、卟啉病及老年性等?；瘜W(xué)原因：化學(xué)物質(zhì)和藥品可引發(fā)色素從容，如B663、DDS。色素性皮膚病第19頁(yè)

營(yíng)養(yǎng)性原因：VitA缺乏：毛囊過(guò)分角化而使硫氫基降低，能促進(jìn)黑素↑，表現(xiàn)為泛發(fā)性毛囊角化性丘疹及色素從容。陪拉格病：因?yàn)轶w內(nèi)卟啉及其類似物增加，對(duì)光過(guò)敏，引發(fā)暴露部位色沉。炎癥后色素從容：皮膚炎癥時(shí)，皮膚中硫氫基降低，使酪氨酸酶活性增高，同時(shí)炎癥中炎性介質(zhì)能刺激黑素細(xì)胞增生，而引發(fā)色素從容，常見(jiàn)扁平苔癬、固定性藥疹、二期梅毒、皮膚外傷或擦傷后。色素性皮膚病第20頁(yè)腫瘤：何杰金氏病、惡性黑棘皮病，腫瘤細(xì)胞所分泌肽類物質(zhì)反應(yīng)造成色素↑。異物進(jìn)入皮膚引發(fā)色素從容：如文身、文眉、文眼線引發(fā)美容病，因其使用顏色不一樣，皮膚展現(xiàn)不一樣顏色：碳素或煤粉呈藍(lán)黑色，汞化合物呈紅色，鐵化合物呈棕褐色，鉻化合物呈綠色，鎘化合物呈黃色。色素性皮膚病第21頁(yè)白癜風(fēng)

病因臨床表現(xiàn)治療Internet上白癜風(fēng)色素性皮膚病第22頁(yè)一、病因

遺傳：15~20%有陽(yáng)性家族史，是一個(gè)多基因遺傳病。黑素細(xì)胞本身破壞（Lerner1971）：在黑素合成過(guò)程中產(chǎn)生一些對(duì)黑素細(xì)胞有毒中間產(chǎn)物或代謝物如單酚或多酞類化合物，這些物質(zhì)對(duì)黑素細(xì)胞有毒性作用。神經(jīng)介質(zhì)(Lerner1959)：神經(jīng)末梢所釋放一些化學(xué)介質(zhì)（去甲腎上腺素、已酰膽堿）對(duì)黑素細(xì)胞造成損害，并干擾酪氨酸酶活性，臨床表現(xiàn)有皮損呈節(jié)段性分布。色素性皮膚病第23頁(yè)本身免疫::是當(dāng)前多數(shù)學(xué)者公認(rèn)學(xué)說(shuō)。理由：1、常合并其它本身免疫病2、免疫功效異常:①體液免疫：血清中存在各種本身抗體，抗黑素細(xì)胞抗體陽(yáng)性率達(dá)80%，滴度與病情呈平行關(guān)系。②細(xì)胞免疫：研究發(fā)覺(jué)有體內(nèi)T淋巴細(xì)胞發(fā)揮特異性免疫效應(yīng)所致黑素細(xì)胞破壞或損傷。證據(jù)主要表現(xiàn)在外周血CD4+細(xì)胞下降，而皮膚浸潤(rùn)都以CD8+細(xì)胞為主。3、臨床上局部或皮損處使用皮質(zhì)類固醇激素治療有效。色素性皮膚病第24頁(yè)生長(zhǎng)因子缺乏:黑素細(xì)胞生長(zhǎng)因子對(duì)黑素細(xì)胞生長(zhǎng)起主要作用，缺乏某種生長(zhǎng)因子可能造成發(fā)病。自由基損傷學(xué)說(shuō)：發(fā)覺(jué)白癜風(fēng)患者自由基防御系統(tǒng)中酶活性降低，表皮內(nèi)H2O2（過(guò)氧化氫）積聚，造成氧化應(yīng)激增加，干擾生物喋呤循環(huán)，直接或間接損傷黑素細(xì)胞，臨床表現(xiàn)脫色性白斑。但自由基作用與黑素細(xì)胞詳細(xì)步驟、方式以及自由基損傷程度與疾病數(shù)量關(guān)系，還需深入研究。其它：微量元素↓、鈣紊亂色素性皮膚病第25頁(yè)白癜風(fēng)發(fā)病機(jī)制普通認(rèn)為其發(fā)病是含有遺傳素質(zhì)個(gè)體，在各種因子激發(fā)下表現(xiàn)為免疫功效、神經(jīng)精神及內(nèi)分泌、代謝功效等各方面紊亂，造成酶系統(tǒng)抑制或黑素細(xì)胞破壞使黑素化過(guò)程障礙，造成色素脫失。色素性皮膚病第26頁(yè)二、臨床表現(xiàn)

臨床分型：全國(guó)家標(biāo)準(zhǔn)準(zhǔn)（94年）：二型：尋常型（不足、播散性、泛發(fā)性、肢端性）、節(jié)段型二類：完全性白斑、不完全性白斑二期：進(jìn)展期、穩(wěn)定時(shí)病理改變：表皮基底層黑素細(xì)胞降低或消失，表皮黑素顆粒缺乏，多巴染色陰性，真皮少數(shù)細(xì)胞浸潤(rùn)。

超微結(jié)構(gòu)：表皮角質(zhì)形成細(xì)胞、黑素細(xì)胞、郎格罕細(xì)胞都有異常，白斑周圍10cm上述細(xì)胞都有改變。色素性皮膚病第27頁(yè)節(jié)段型白癜風(fēng)與非節(jié)段型白癜風(fēng)判別

非節(jié)段型節(jié)段型皮損分布任何部位，不局限于某一特定部位局限于特定部位皮損發(fā)展不停出現(xiàn)新皮損，終生發(fā)展皮損一年后趨向靜止發(fā)病率是節(jié)段型3倍少于非節(jié)段型發(fā)病年紀(jì)可發(fā)生于任何年紀(jì)早年發(fā)病，多見(jiàn)于兒童同形反應(yīng)多見(jiàn)少見(jiàn)與暈痣關(guān)系有無(wú)與本身免疫性疾病關(guān)系與本身免疫性疾病相關(guān)，可有顯著本身免疫性疾病家族史，發(fā)生本身免疫性疾病危險(xiǎn)性增高，器官特異性本身抗體增高與本身免疫性疾病關(guān)系少，符合神經(jīng)源理論毛發(fā)受累顯著早期或發(fā)育前灰發(fā)家族史常見(jiàn)眉毛或頭發(fā)變白色素性皮膚病第28頁(yè)同形反應(yīng)（IKP）——指在切割、曬傷、摩擦等部位出現(xiàn)脫色。

IKP在白癜風(fēng)中臨床意義：1、推測(cè)白癜風(fēng)患者是否存在免疫異常參考指標(biāo)。IKP陽(yáng)性者多有本身免疫原因存在。2、幫助白癜風(fēng)分型和判斷預(yù)后，IKP陽(yáng)性者泛發(fā)型多見(jiàn)，疾病處進(jìn)展中，預(yù)后較差。3、作為選擇治療方案參考，如表皮移植治療白癜風(fēng)其成功率有賴于病例選擇，首先IKP應(yīng)陰性。

色素性皮膚病第29頁(yè)白癜風(fēng)皮膚外表現(xiàn)

粘膜:易發(fā)生在體腔開(kāi)口處，如唇、齒齦、外生殖器、乳頭、乳暈等。1994年Seghal研究顯示唇部有白癜風(fēng)發(fā)病率高達(dá)50%。毛發(fā)：9~45%患者毛發(fā)受累，表現(xiàn)為白斑內(nèi)毛發(fā)脫色，以眉毛和頭發(fā)多見(jiàn)，節(jié)段型比非節(jié)段型多見(jiàn)。廣泛性毛發(fā)變白常為療效差指標(biāo)。眼：眼科仔細(xì)檢驗(yàn)?zāi)軌虬l(fā)覺(jué)30%患者有脈絡(luò)膜異常和5%患者有虹膜炎。白癜風(fēng)動(dòng)物模型上也能夠出現(xiàn)眼損害。耳：對(duì)白癜風(fēng)患者進(jìn)行聽(tīng)力和腦干聽(tīng)覺(jué)反應(yīng)測(cè)定發(fā)覺(jué)13~16%患者表現(xiàn)出異常感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力減退。色素性皮膚病第30頁(yè)

白癜風(fēng)特殊表現(xiàn)——暈痣

主要指色素痣周圍出現(xiàn)暈狀色素脫失現(xiàn)象，部分患者出現(xiàn)暈痣現(xiàn)象后很快，色素痣即自動(dòng)消失。白癜風(fēng)伴有暈痣發(fā)生率為0.5~50%，比正常人群高出5倍多，暈痣形成、發(fā)展和免疫損傷機(jī)制相關(guān)。暈痣普通不需要治療，可做外科手術(shù)切除，單純切除中心痣不能確保周圍白斑消退，應(yīng)連同白斑一同切除。色素性皮膚病第31頁(yè)三、治療藥品治療1、光化學(xué)療法（PUVA）：PUVA系統(tǒng)療法PUVA局部療法PUVA復(fù)合療法其它類型光化學(xué)療法：2、皮質(zhì)類固醇激素：外用、局封、口服3、中藥：4、免疫調(diào)整劑：5、其它外科治療色素性皮膚病第32頁(yè)光化學(xué)療法（PUVA）定義：是指口服或外用補(bǔ)骨脂素（8-MOP、5-MOP、TMP）后再配合長(zhǎng)波紫外線照射.是用來(lái)治療白癜風(fēng)方法之一。機(jī)理：這些藥品為光敏性物質(zhì)，結(jié)合日光或紫外線照射能促進(jìn)黑素合成和運(yùn)轉(zhuǎn)，促使色素恢復(fù)正常。色素性皮膚病第33頁(yè)P(yáng)UVA系統(tǒng)療法：8-MOP0.4mg/kg,1~2h后UVA照射，首量1J/cm2,以后依次酌加，見(jiàn)效后再每次以維持量照射，對(duì)于無(wú)條件照射UVA可每次曬太陽(yáng)5~60min，治療頻次為2~3次/周?；蚩诜舭凫`片，開(kāi)始天天10mg，逐步增至天天20mg~30mg,普通維持在天天30mg，連續(xù)服用3個(gè)月為一療程。服藥2小時(shí)后照射陽(yáng)光。色素性皮膚病第34頁(yè)P(yáng)UVA局部療法：0.1%~0.2%8—MOP局部外用，30~60分鐘后UVA照射，開(kāi)始計(jì)量為最小紅斑量，約0.1~0.25J/cm2。再將暴露部分藥品洗潔凈，外用二苯酮防光劑，以免光毒反應(yīng)太重，接下來(lái)幾天也應(yīng)該避光照。2次/周。對(duì)于沒(méi)有條件照UVA者，能夠以陽(yáng)光代替UVA，開(kāi)始每次照5分鐘，以后每次遞加5分鐘。PUVA復(fù)合療法：表皮移植后再進(jìn)行PUVA療法PUVA配合局部應(yīng)用皮質(zhì)激素其它類型光化學(xué)療法：凱林+UVA結(jié)構(gòu)類似補(bǔ)骨脂，但光毒性小苯丙氨酸+UVA無(wú)光毒性，適合用于兒童敏樂(lè)定+UVA色素性皮膚病第35頁(yè)光化學(xué)療法注意事項(xiàng)1、禁忌癥：治療前必須進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)預(yù)計(jì)，有以下疾病不能使用光化療法。2、生殖器部位皮損對(duì)PUVA效果差，而且此處易誘發(fā)癌變，不推薦使用。不良反應(yīng)：近期副作用：胃腸道反應(yīng)、血象改變。遠(yuǎn)期副作用：皮膚癌、白內(nèi)障。色素性皮膚病第36頁(yè)P(yáng)UVA禁忌癥

絕對(duì)禁忌癥

著色性干皮病SLE皮肌炎Bloom,s綜合征侏儒-視網(wǎng)膜萎縮綜合征黑素瘤相對(duì)禁忌證10歲以下*（年紀(jì)小僅僅在局部外用情況下才能夠接收）以往有或者復(fù)發(fā)性黑素瘤當(dāng)前有癌前皮膚病同期在接收免疫抑制劑治療妊娠卟啉病16歲以下兒童*白內(nèi)障#（不宜口服補(bǔ)骨脂素）即往或正在接收氨甲喋呤治療顯著肝病原來(lái)有內(nèi)科惡性病變色素性皮膚病第37頁(yè)皮質(zhì)類固醇激素

外用：最慣用。所報(bào)道療效差異很大，白斑恢復(fù)面積在9~92%之間不等。提倡：初1個(gè)月用高效（如丙酸氯倍他索），以后改為中低效，防止長(zhǎng)久副作用。局封：是早期使用伎倆，易出現(xiàn)局部皮膚萎縮，現(xiàn)已極少應(yīng)用?？诜簩?duì)于全身泛發(fā)性或處于進(jìn)展期白癜風(fēng)患者推薦使用系統(tǒng)療法?？诜?biāo)準(zhǔn)：為了降低激素不良反應(yīng)。提倡小劑量早餐后口服。1、潑尼松15~20mg/d（0.3mg/kg/d）2~3個(gè)月遞減至1片/d，共六個(gè)月(或連續(xù)2個(gè)月，第3個(gè)月劑量減半，以后每個(gè)月在上個(gè)月劑量基礎(chǔ)上減半，總共療程5個(gè)月）。2、小劑量沖擊。每七天連續(xù)2天，于早餐后口服倍他米松5mg（相當(dāng)于潑尼松40mg），總療程6個(gè)月。色素性皮膚病第38頁(yè)皮質(zhì)類固醇激素治療機(jī)理1、阻止抗體對(duì)黑素細(xì)胞損傷，抑制本身免疫。2、直接促進(jìn)黑素細(xì)胞增殖、促進(jìn)黑色生成。注意事項(xiàng)1、療效與皮損部位相關(guān)，普通講，顏面部皮損效果好，肢端差。2、不良反應(yīng)：局部、系統(tǒng)色素性皮膚病第39頁(yè)中藥

中醫(yī)將白癜風(fēng)分為許多類型：氣血失和、肝腎陰虛、氣滯血淤、血熱夾風(fēng)、脾胃虛熱等治則：調(diào)和氣血、舒肝理氣、活血去風(fēng)、扶正固本慣用：何首烏、雞血藤、紫草、白蒺藜、當(dāng)歸、桃仁、補(bǔ)骨脂等。機(jī)理：刺激酪氨酸酶活性。色素性皮膚病第40頁(yè)免疫調(diào)整劑針對(duì)白癜風(fēng)免疫發(fā)病機(jī)制，可應(yīng)用免疫制劑輔助治療。藥品：左旋咪唑、轉(zhuǎn)移因子、胸腺肽等連續(xù)應(yīng)用3~5個(gè)月，用藥2個(gè)月無(wú)效中止治療，配合皮質(zhì)激素外用能夠↑療效。色素性皮膚病第41頁(yè)其它

氮芥方法：鹽酸氮芥50mg+95%乙醇100ml中（濃度為0.05%）每日涂皮損處1~2次，宜新鮮配制為好，有效率達(dá)94.2%（沈陽(yáng)八院），如加入0.5%氫化考地松能夠減輕皮炎反應(yīng)并提升治愈率。機(jī)理：外用可激活酪氨酸酶活性，加速黑素合成。注意：接觸性皮炎、致癌鈣泊三醇：是維生素D衍生物，研究證實(shí)有調(diào)整免疫、抗炎癥介質(zhì)作用。機(jī)理：1）可能經(jīng)過(guò)其免疫調(diào)整作用，對(duì)角質(zhì)形成細(xì)胞或是直接作用于黑素細(xì)胞，使黑素合成增加。2）糾正細(xì)胞內(nèi)鈣紊亂，使黑素細(xì)胞合成增加。使用方法：鈣泊三醇（骨化醇膏）晚上外用，二天一次。

色素性皮膚病第42頁(yè)其它遮蓋法：白癜風(fēng)除了主動(dòng)治療外，以化裝品將白斑處遮蓋可暫時(shí)糾正局部膚色異常結(jié)果，最理想遮蓋霜應(yīng)該防水，不輕易洗掉，依據(jù)膚色不一樣，愿意選取不一樣色調(diào)遮蓋霜，應(yīng)該說(shuō)每個(gè)病人都能夠找到最適合于自己遮蓋霜。色素性皮膚病第43頁(yè)外科治療

PUVA和皮質(zhì)類固醇激素通常是白癜風(fēng)一線治療方案，即使白癜風(fēng)治療方法較多，不過(guò)據(jù)報(bào)道這些方法最多只能使40~70%左右患者重獲色素，其原因在于：患者脫色素病理作用太強(qiáng)烈，全部療法均不能逆轉(zhuǎn)。患者位于外毛根鞘中黑素細(xì)胞庫(kù)消失，或者是有一些未知原因造成皮損周圍黑素細(xì)胞不能有效增殖而使白斑復(fù)色。臨床上對(duì)于藥品治療無(wú)效處于穩(wěn)定時(shí)患者，采取外科療法能夠取得很好效果。色素性皮膚病第44頁(yè)外科療法適應(yīng)證和禁忌證

適應(yīng)證

1、穩(wěn)定時(shí)局限型、節(jié)段型白癜風(fēng)，治愈率達(dá)90%2、穩(wěn)定時(shí)泛發(fā)型白癜風(fēng)，治愈率達(dá)48%左右3、斑駁病、無(wú)色素痣、燒傷后色素脫失禁忌證1、進(jìn)展期白癜風(fēng)，易出現(xiàn)同形反應(yīng)。對(duì)于一些治療心切、美容要求高進(jìn)展期白癜風(fēng)，必須在藥品（口服皮質(zhì)激素+PUVA局部療法）控制2個(gè)月后無(wú)新皮損，可進(jìn)行表皮移植。但術(shù)后要繼服潑尼松，外用補(bǔ)骨脂直到新生色素穩(wěn)定。2、瘢痕體質(zhì)色素性皮膚病第45頁(yè)外科治療方法自體表皮移植機(jī)理：將本身正常黑素細(xì)胞移植到白斑區(qū)。方法：點(diǎn)狀、發(fā)皰法、自體超薄法等自體黑素細(xì)胞移植細(xì)胞懸液移植異體黑素細(xì)胞移植文身法適應(yīng)癥：皮損在口唇部、乳頭、乳暈、手指末節(jié)、肘關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)對(duì)藥品反應(yīng)差。機(jī)理：將帶有色素非致敏源性氧化鐵經(jīng)過(guò)物理方法植入白斑區(qū)。

色素性皮膚病第46頁(yè)Internet上白癜風(fēng)

:該網(wǎng)站由美國(guó)白癜風(fēng)研究基金自主開(kāi)設(shè)一個(gè)類似白癜風(fēng)患者“網(wǎng)上之家”性質(zhì)網(wǎng)站主要包含白癜風(fēng)知識(shí)介紹，患者之間交流和聯(lián)誼，白癜風(fēng)臨床和基金研究進(jìn)展。該網(wǎng)站有許多著名皮膚科醫(yī)師加盟，患者能夠經(jīng)過(guò)e-mail選取醫(yī)生取得咨詢服務(wù)。:該網(wǎng)站有美國(guó)UniversityofColoradohealthiencesCenter人類醫(yī)學(xué)基因研究組RichardA.Spritz教授主持，美國(guó)國(guó)家白癜風(fēng)研究基金資助開(kāi)設(shè)。主要開(kāi)展白癜風(fēng)健康教育和醫(yī)療咨詢，公布白癜風(fēng)研究最新進(jìn)展，并搜集白癜風(fēng)病人血樣，開(kāi)展白癜風(fēng)相關(guān)基因研究。

:該網(wǎng)站是由NewYorkPresbyterianhospital/WeillMedicalCollegeofCornellUniversityAnnimeshA.Sinha主持，美國(guó)白癜風(fēng)研究基金資助專門(mén)開(kāi)展搜集白癜風(fēng)志愿者，用分子生物學(xué)方法開(kāi)展篩選白癜風(fēng)基因網(wǎng)站。也提供一些相關(guān)白癜風(fēng)網(wǎng)上圖書(shū)，白癜風(fēng)知識(shí)介紹，藥品和相關(guān)產(chǎn)品介紹。:該網(wǎng)站主要介紹白癜風(fēng)網(wǎng)上遠(yuǎn)程醫(yī)療，依據(jù)患者詳細(xì)情況治療設(shè)計(jì)治療方案，并對(duì)預(yù)后可作評(píng)分和預(yù)測(cè)。該網(wǎng)站頗具實(shí)用性。:該網(wǎng)站主要介紹白癜風(fēng)普通癥狀皮膚色素從容機(jī)制和治療方法，重點(diǎn)是介紹白癜風(fēng)治療，包含各種內(nèi)、外科治療方法。色素性皮膚病第47頁(yè)黃褐斑

病因內(nèi)分泌失調(diào)遺傳藥品化裝品氧自由基紫外線照射局部微生態(tài)機(jī)體系統(tǒng)病變情緒波動(dòng)色素性皮膚病第48頁(yè)

內(nèi)分泌原因

女性激素。性激素改變有主動(dòng)和被動(dòng)方式：1、主動(dòng)改變：1）使用避孕藥：29%口服避孕藥發(fā)生黃褐斑2）激素替換療法：好發(fā)部位：除面部外，常累及前臂伸側(cè)。2、被動(dòng)改變：是經(jīng)過(guò)內(nèi)因起作用。如婦女妊娠期，其發(fā)生率為30~70%，分娩后約為87%患者色沉能夠降低至消失。另外性生活不協(xié)調(diào)、月經(jīng)失調(diào)、附件炎等原因引發(fā)機(jī)體激素水平改變，其發(fā)病率也高。

色素性皮膚病第49頁(yè)遺傳黃褐斑與遺傳原因相關(guān)證據(jù)主要來(lái)自兩方面。1、好發(fā)于一些人種或人群。據(jù)不完全統(tǒng)計(jì)，拉丁美洲發(fā)生率達(dá)60~70%，遠(yuǎn)高于其它地域。此病還好發(fā)于先天愚型病人，可能和遺傳基因連鎖相關(guān)。2、已經(jīng)有多例家族性黃褐斑匯報(bào)。李相平匯報(bào)一家兩代6例黃褐斑，女性2例，男性4例。英國(guó)對(duì)300例患者治療過(guò)程中發(fā)覺(jué)，有家族史30%以上，Miguel報(bào)道28例男性黃褐斑中70.4%有家族史，他認(rèn)為遺傳原因是男性黃褐斑主要原因。色素性皮膚病第50頁(yè)

紫外線照射

紫外線照射被認(rèn)為是促進(jìn)黃褐斑加重最主要原因，Sanchez調(diào)查了76例黃褐斑病人，結(jié)果100%存在日光后加重現(xiàn)象。另外，那些經(jīng)治療后痊愈患者，若經(jīng)常日曬復(fù)發(fā)率高。沈大為等分析了906例新疆黃褐斑患者，其患病率較內(nèi)地高，認(rèn)為與海拔高、春夏兩季日照強(qiáng)相關(guān)。對(duì)有遺傳背景患者來(lái)說(shuō)，日曬也是促發(fā)和加重原因。紫外線作為一個(gè)外源性刺激性黑素細(xì)胞分裂原因可使照射部位黑素細(xì)胞增殖。色素性皮膚病第51頁(yè)氧自由基：生物體內(nèi)存在內(nèi)源性自由基，為人體生化循環(huán)中代謝產(chǎn)物，他們蓄積能對(duì)生物膜、核酸、膠原蛋白和生物酶等造成各種損傷。微生態(tài)失調(diào)：近年來(lái)研究發(fā)覺(jué)皮膚菌群改變，致使產(chǎn)生黑素細(xì)菌（微球菌、革蘭氏陰性桿菌）數(shù)量增多。色素性皮膚病第52頁(yè)藥品與化裝品

藥品：性激素藥品（避孕藥、雌激素替換療法）其它：冬眠靈、苯妥英鈉、安體舒通、維甲酸化裝品：也能夠誘發(fā)黃褐斑，這可能與化裝品中一些成份相關(guān)。尤以劣質(zhì)化裝品更為有害。。黃褐斑與其它疾?。狐S褐斑常伴發(fā)一些慢性病：婦科病、甲狀腺疾病（比正常人高4倍）、肝病。黃褐斑與情緒：常見(jiàn)情緒改變有易怒、抑郁、神經(jīng)衰弱、加之發(fā)病后因影響美觀再度出現(xiàn)焦慮，又加重了黃褐斑病情。

色素性皮膚病第53頁(yè)二、臨床分類

臨床上分為三型，伍氏燈和組織學(xué)檢驗(yàn)分為四型表皮型—為淡褐色。伍氏燈下顏色反差較為強(qiáng)烈，基層和基層上方及角質(zhì)層黑素↑，真皮乳頭僅僅見(jiàn)少許散在噬黑素細(xì)胞。約占70%。此型治愈率最高。真皮型—呈藍(lán)灰色。伍氏燈下皮損和正常皮膚顏色反差不顯。真皮噬黑素細(xì)胞數(shù)目↑，占10~15%。

混合型—為深褐色。伍氏燈下同一患者一些部位顏色反差顯著，而其它部位則不顯著，占20%。未定型—深褐色或黑色，伍氏燈下不能分類，約占2~3%。色素性皮膚病第54頁(yè)全國(guó)診療標(biāo)準(zhǔn)（1999年）

1、面部褐色至深褐色、界限清楚斑片，通常對(duì)稱分布。2、無(wú)顯著自覺(jué)癥狀。3、主要發(fā)生于青春期后，女性多發(fā)。4、病情有一定季節(jié)性，夏重冬輕。5、排出其它疾?。ㄈ顼E部褐青色痣、Riehl黑變病及色素性光化性扁平苔蘚等）引發(fā)色素從容。6、色素從容區(qū)域平均光密度值大于本身面部平均光密度值20%以上。以上標(biāo)準(zhǔn)中當(dāng)前無(wú)條件者以前5條，待有條件時(shí)加用第6條。色素性皮膚病第55頁(yè)三、治療酪氨酸酶（TYR）活性抑制劑影響黑素輸送與消除黑素類剝脫劑破壞黑素顆粒

局部遮光劑（防曬霜）外用美白成份色素性皮膚病第56頁(yè)酪氨酸酶（TYR）活性抑制劑

機(jī)理：經(jīng)過(guò)競(jìng)爭(zhēng)性抑制TYR活性起脫色作用。氫醌：2~5%，與遮光劑聯(lián)合效果好。注意：氫琨為抗氧化劑，在空氣和陽(yáng)光中極易氧化，形成黑褐色，所以應(yīng)避光保留。曲酸：

2~4%，副作用少，但脫色作用不如氫琨。壬二酸：15~20%，對(duì)表皮型黃褐斑有效率約60~80%,真皮型無(wú)效。尤其對(duì)痤瘡所致色素從容和孕婦黃褐斑有效且無(wú)副作用。熊果苷：3%，是從植物熊果中提取活性成份，是一個(gè)安全而溫和脫色劑。皮質(zhì)激素：機(jī)理不明，有認(rèn)為能阻斷TYR活性。不過(guò)單獨(dú)外用療效不佳，最好療法：氫醌+維甲酸+皮質(zhì)激素外用（稱為kilgman三合一療法），可增強(qiáng)療效，降低副作用。植物：楊梅、甘草、櫻花，可去除自由基。色素性皮膚病第57頁(yè)黑素細(xì)胞毒類

4-羥基苯甲醚：4%，該化合物可能是經(jīng)過(guò)選擇性地引發(fā)黑素細(xì)胞中毒起脫色作用，國(guó)外已經(jīng)有匯報(bào)。

N—乙?；?—S—半胱氨酰酚：4%，與氫醌相比，該藥含有性質(zhì)穩(wěn)定，療效好，對(duì)皮膚刺激性小等優(yōu)點(diǎn)。氫琨：低濃度(<5%)—抑制TYR活性高濃度(>5%)—細(xì)胞毒作用，阻斷黑素細(xì)胞合成一個(gè)或多個(gè)步驟。不過(guò)副作用也大，如接觸性皮炎、色素減退。色素性皮膚病第58頁(yè)影響黑素輸送與消除黑素類

維甲酸：維甲酸脫色作用機(jī)制可能是：1、在體外培養(yǎng)發(fā)覺(jué)維甲酸可抑制細(xì)胞黑素形成2、加速表皮更替時(shí)間，促進(jìn)含有黑素顆粒表皮尤其是角質(zhì)層剝脫。3、改進(jìn)角質(zhì)形成細(xì)胞角化，使異常角化轉(zhuǎn)為正常角化，并可使黑素細(xì)胞和角質(zhì)形成細(xì)胞接觸降低，黑素細(xì)胞中黑色顆粒不能及時(shí)地輸送到角質(zhì)形成細(xì)胞中，致黑素降低。主治：黃褐斑、雀斑、老年斑、炎癥后色素從容。濃度：0.01%~0.1%局部常見(jiàn)不良反應(yīng)：皮膚干燥、充血、脫屑。注意：0.1%可加速表皮細(xì)胞更替，促使表皮黑素排除體外而起作用。不過(guò)常有局部刺激及脫皮現(xiàn)象，甚至早期惡化，誘發(fā)黑斑，當(dāng)前常采取方式是Kilgman提出三合一療法。亞油酸制劑：能加速角質(zhì)層更替。色素性皮膚病第59頁(yè)剝脫劑

機(jī)理：經(jīng)過(guò)剝脫祛除已經(jīng)形成色素1.角質(zhì)層化學(xué)剝脫劑果酸：有加速皮膚更替作用低濃度（8~10%）有降低表皮粘協(xié)力作用。高濃度(20~70%）引發(fā)表皮松解，經(jīng)過(guò)創(chuàng)傷和表皮再形成而驅(qū)除色素從容。慣用：10%果酸+2%氫醌適用，可增強(qiáng)療效。三氯醋酸：低濃度—?jiǎng)兠撟饔酶邼舛取g作用2.擦皮法或化學(xué)皮膚沙磨：適適用于真皮上部皮損注意：剝脫深度至真皮上部，要慎重操作，預(yù)防瘢痕形成及色素↑或↓。

色素性皮膚病第60頁(yè)

破壞黑素顆粒

Q開(kāi)關(guān)Nd：YAG激光器：可選擇性破壞真皮上部黑素顆粒，小顆粒隨即被巨噬細(xì)胞吞噬，治療黃褐斑可馬上見(jiàn)效，但易復(fù)發(fā)。色素性皮膚病第61頁(yè)系統(tǒng)治療中醫(yī)中藥：維生素：維生素C機(jī)理：將顏色較深氧化型色素還原為色淺還原型色素，使色斑淡化。特點(diǎn)：劑量大、時(shí)間長(zhǎng)。推薦處方：VitC200mgtidVitE100mgtid1月1療程維生素c衍生物：水溶性VitC、脂溶性VitC色素性皮膚病第62頁(yè)

局部遮光劑（防曬霜）

物理遮光劑：經(jīng)過(guò)反射或散射光線而保護(hù)皮膚，對(duì)中波和長(zhǎng)波紫外線都有效。代表藥：二氧化鈦特點(diǎn)：無(wú)刺激，化學(xué)性質(zhì)穩(wěn)定，不易過(guò)敏。普通與化學(xué)性遮光聯(lián)合應(yīng)用。缺點(diǎn)：顆粒粗，使用有不自然顏色，近年來(lái)研制微粒二氧化鈦使用后外觀顏色有改進(jìn)，同時(shí)顆粒細(xì)化，使單位面積內(nèi)藥品表面積增大，散射面積也增大，遮光能力增強(qiáng)。

化學(xué)性遮光劑：能吸收一定光譜范圍光線，普通無(wú)色。代表藥：對(duì)氨基苯甲酸（PABA），除皮科外，也是化裝品防曬霜中慣用制劑注意：過(guò)敏反應(yīng)色素性皮膚病第63頁(yè)