泌尿系統(tǒng)疾病小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)小兒腎小球疾病臨床分類急性腎小球腎炎腎病綜合征泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第1頁小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)解剖特點(diǎn)生理特點(diǎn)泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第2頁解剖特點(diǎn)腎臟輸尿管膀胱尿管泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第3頁生理特點(diǎn)

腎臟有許多主要功效：１、排泄體內(nèi)代謝終末產(chǎn)物如尿素、有機(jī)酸等；２、調(diào)整機(jī)體水、電解質(zhì)、酸堿平衡、維持內(nèi)環(huán)境相對穩(wěn)定；３、內(nèi)分泌功效，產(chǎn)生激素和生物活性物質(zhì)如促紅細(xì)胞生成素、腎素、前列腺素等。腎臟完成其生理活動(dòng)，主要經(jīng)過腎小球?yàn)V過和腎小管重吸收、分泌及排泄。小兒腎臟雖具備大部分成人腎功效，但其發(fā)育是由未成熟逐步趨向成熟。在胎齡３６周時(shí)腎單位數(shù)量以達(dá)成人水平（每腎８５萬－１００萬），出生后上述功效已基本具備，但調(diào)整能力較弱，貯備能力差，普通１－２歲時(shí)靠近成人水平。泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第4頁生理特點(diǎn)胎兒腎功效腎小球?yàn)V過率腎小管重吸收及排泄功效濃縮和稀釋功效酸堿平衡腎臟內(nèi)分泌功效小兒排尿及尿液特點(diǎn)泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第5頁小兒排尿及尿液特點(diǎn)排尿次數(shù)排尿控制每日尿量尿性質(zhì)泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第6頁

尿性質(zhì)尿色酸堿度尿滲透壓和尿比重尿蛋白尿細(xì)胞和管型泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第7頁小兒腎小球疾病臨床分類原發(fā)性腎小球疾病繼發(fā)性腎小球疾病遺傳性腎小球疾病泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第8頁原發(fā)性腎小球疾病腎小球腎炎

急性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎遷延性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎腎病綜合癥

依臨床表現(xiàn)分為兩型：單純型腎病和腎炎型腎?。?/p>

按糖皮質(zhì)激素反應(yīng)分為：激素敏感型腎??；激素耐藥型腎??；激素依賴型腎病；腎病復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)孤立性血尿或蛋白尿

孤立性血尿孤立性蛋白尿泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第9頁繼發(fā)性腎小球疾病紫癜性腎炎狼瘡性腎炎乙肝病毒相關(guān)性腎炎其它泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第10頁遺傳性腎小球疾病先天性腎病綜合癥遺傳性原發(fā)性遺傳性進(jìn)行性腎炎家族性再發(fā)性血尿其它泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第11頁急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎簡稱急性腎炎，是指一組病因不一，臨床表現(xiàn)為急性起病，多有前驅(qū)感染，以血尿?yàn)橹?，伴有不一樣程度蛋白尿，可有水腫、高血壓、或腎功效不全等特點(diǎn)腎小球疾患?？煞譃榧毙枣溓蚓腥竞竽I小球腎炎和非鏈球菌感染后腎小球腎炎。泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第12頁急性腎小球腎炎病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)試驗(yàn)室檢驗(yàn)診療及判別診療治療泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第13頁病因

盡管本病有各種病因，但絕大多數(shù)病例屬Ａ組β溶血性鏈球菌急性感染后引發(fā)免疫復(fù)合性腎小球腎炎。除Ａ組β溶血性鏈球菌之外，其它細(xì)菌如綠色鏈球菌、肺炎球菌、金黃色葡萄球菌、傷寒桿菌、流感桿菌等，病毒如柯薩基病毒B4型、ECHO病毒９型、麻疹病毒、腮腺炎病毒、乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、ＥＢ病毒、流感病毒等，還有瘧原蟲、肺炎支原體、白色念珠菌、絲蟲、鉤蟲、血吸蟲、弓形蟲、梅毒螺旋體、鉤端螺旋體等也能夠造成急性腎炎泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第14頁發(fā)病機(jī)制當(dāng)前認(rèn)為急性腎炎主要與Ａ組溶血性鏈球菌中致腎炎菌珠感染相關(guān)，全部致腎炎菌珠都有共同致腎炎抗原性，包含菌壁上Ｍ蛋白內(nèi)鏈球菌素和“腎炎菌珠協(xié)同蛋白”。主要發(fā)病機(jī)制為抗原抗體免疫復(fù)合物引發(fā)腎小球毛細(xì)血管炎癥病變，包含循環(huán)免疫復(fù)合物和原位免疫復(fù)合物形成學(xué)說。另外，一些鏈球菌珠可經(jīng)過神經(jīng)氨酸苷酶作用或其產(chǎn)物如一些菌珠產(chǎn)生唾液酸酶，與機(jī)體免疫球蛋白（IgG）結(jié)合，改變其免疫原性，產(chǎn)生本身抗體和免疫復(fù)合物而治病。另有些人認(rèn)為鏈球菌抗原與腎小球基膜糖蛋白間含有交叉抗原性，可使少數(shù)病例展現(xiàn)抗腎抗體型腎炎。泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第15頁臨床表現(xiàn)前驅(qū)感染經(jīng)典表現(xiàn)嚴(yán)重表現(xiàn)非經(jīng)典表現(xiàn)泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第16頁經(jīng)典表現(xiàn)水腫血尿高血壓尿量降低泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第17頁嚴(yán)重表現(xiàn)嚴(yán)重循環(huán)充血高血壓腦病急性腎功效不全泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第18頁非經(jīng)典表現(xiàn)無癥狀性急性腎炎腎外癥狀性急性腎炎以腎病綜合征表現(xiàn)急性腎炎泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第19頁試驗(yàn)室檢驗(yàn)

尿蛋白可在+~+++之間，且與血尿程度相平行，尿鏡檢除多少不等紅細(xì)胞外，可有透明、顆?；蚣t細(xì)胞管型，疾病早期可見較多白細(xì)胞和上皮細(xì)胞，并非感染。外周血白細(xì)胞普通輕度升高或正常，血沉加緊。咽炎病例抗鏈球菌溶血素O往往增加，10-14天開始升高，3-5周到達(dá)高峰，3-6月恢復(fù)正常。80%-90%病人血清C3下降，94%病例至第8周恢復(fù)正常。顯著少尿時(shí)血尿素氮和肌酐可升高。腎小管功效正常。連續(xù)少尿無尿者，血肌酐升高，內(nèi)生肌酐去除率降低，尿濃縮功效也受損。泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第20頁診療判別診療往往有前期鏈球菌感染史，急性起病，具備血尿、蛋白和管型尿、水腫及高血壓等特點(diǎn)，急性期血清ASO滴度升高，C3濃度降低，均可臨床診療急性腎炎。泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第21頁診療判別診療其它病原體感染腎小球腎炎IgA腎病慢性腎炎急性發(fā)作特發(fā)性腎病綜合癥其它泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第22頁治療休息飲食抗感染對癥治療嚴(yán)重循環(huán)補(bǔ)血治療高血壓腦病治療急性腎衰竭治療泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第23頁對癥治療利尿降壓泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第24頁嚴(yán)重循環(huán)補(bǔ)血治療矯正水鈉潴留表現(xiàn)有肺水腫者除普通對癥治療外可加用硝普納對難治病例可采取腹膜透析或血液過濾治療泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第25頁腎病綜合征小兒腎病綜合征是一組由各種原因引發(fā)腎小球基膜通透性增加，造成血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失臨床綜合征。臨床有以下四大特點(diǎn)：1、大量蛋白尿2、低白蛋白血癥3、高脂血癥4、顯著水腫以上第1、2兩項(xiàng)為必備條件泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第26頁腎病綜合征病因病理生理病理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥試驗(yàn)室檢驗(yàn)診療和判別診療治療泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第27頁病理生理低蛋白血癥高脂血癥水腫其它泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第28頁臨床表現(xiàn)水腫最常見，開始見于眼臉，以后逐步遍布全身，呈凹陷。未治療或時(shí)間長病例可有腹水或胸腔積液。普通起病隱匿，常無顯著誘因。大約30%有病毒感染或細(xì)菌感染發(fā)病史，70%腎病復(fù)發(fā)與病毒感染相關(guān)。常伴有尿量降低，顏色變深，無并發(fā)癥病人無肉眼血尿，而短暫鏡下血尿可見于15%病人。大多數(shù)血壓正常，但輕度高血壓也見于15%病人，嚴(yán)重高血壓通常不支持微小病變型NS診療。約30%病例因血容量降低而出現(xiàn)短暫肌酐去除率下降，普通腎功效正常，急性腎衰竭少見。部分病例晚期可有腎小管功效障礙，出現(xiàn)低血磷性佝僂病、腎性糖尿、氨基酸尿和酸中毒等。泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第29頁并發(fā)癥感染電解質(zhì)紊亂和低血容量血栓形成急性腎衰竭腎小管功效障礙泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第30頁診療和判別診療臨床上依據(jù)有沒有血尿、高血壓、氮質(zhì)血癥和低補(bǔ)體血癥，將原發(fā)性腎病綜合征分為單純性和腎炎性NS。泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第31頁治療普通治療糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑抗凝及纖溶藥品療法免疫調(diào)整劑血管擔(dān)心素轉(zhuǎn)換酶抑制劑中醫(yī)藥治療泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第32頁普通治療休息飲食防治感染利尿?qū)揖旖逃谀蛳到y(tǒng)疾病知識專家講座第33頁糖皮質(zhì)激素初治病例診療確定后應(yīng)盡早選取潑尼松治療復(fù)發(fā)和糖皮質(zhì)激素依賴性腎病其它激素治療激素治療副作用泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第34頁初治病例診療確定后應(yīng)盡早選取潑尼松治療短程療法中、長久療法泌尿系統(tǒng)疾病知識專家講座第35頁復(fù)發(fā)和糖皮質(zhì)激素依賴性