風濕病簡介的學習資料第1頁/共105頁風濕性疾?。?/p>

指影響骨、關節(jié)及周圍軟組織，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神經(jīng)等一組疾病。其發(fā)病原因可以是感染性的（如萊姆病、淋球菌性關節(jié)炎），免疫性的（如類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡），代謝性的（如痛風、假性痛風），內分泌性的（如甲旁亢），退化性的（如骨關節(jié)炎），腫瘤性的（如骨瘤、多發(fā)性骨髓瘤）。其病變范圍可以是系統(tǒng)性，也可以是局限性的；其病變性質可以是器質性的，也可以是功能性的。風濕熱第3頁/共105頁定義：由于咽部A組乙型溶血性鏈球菌感染，使機體產(chǎn)生相應抗體，此抗體與心肌、關節(jié)等組織發(fā)生抗原抗體反應，而致的自身免疫性疾病。第4頁/共105頁臨床特點（1）：

前驅感染，發(fā)病前3周有上呼吸道感染發(fā)熱：中度。第5頁/共105頁臨床特點（2）心臟炎

1.心肌炎：出現(xiàn)與體溫升高不成比例的心率加快和各種心律失常；

2.心內膜炎：心臟雜音；

3.心包炎：心前區(qū)疼痛、呼吸困難；第6頁/共105頁臨床特點（3）

關節(jié)炎：游走性及多發(fā)性、大關節(jié)性；午蹈病

皮下結節(jié)：骨表面突出處，常與心臟炎并存；第7頁/共105頁臨床特點（4）環(huán)形紅斑第8頁/共105頁類風濕性關節(jié)炎

第9頁/共105頁定義：

是一種慢性、炎性、系統(tǒng)性的自身免疫病，表現(xiàn)為外周動關節(jié)持續(xù)性和進行性的滑膜炎，繼而引起軟骨破壞和骨侵蝕。以及以血管炎（小動脈壞死性全層動脈炎）為基本病理改變的關節(jié)外組織、器官缺血、缺氧改變。第10頁/共105頁臨床特點（1）

關節(jié)表現(xiàn)：1、手、足小關節(jié)累及常見（梭形腫脹,PIP、MCP、腕關節(jié)）第11頁/共105頁第12頁/共105頁第13頁/共105頁第14頁/共105頁臨床特點（2）關節(jié)表現(xiàn)：2、晨僵>1小時。

3、頸椎第一、二頸椎侵蝕，出現(xiàn)寰樞關節(jié)半脫位。第15頁/共105頁寰樞關節(jié)半脫位第16頁/共105頁臨床特點（3）關節(jié)外表現(xiàn)：1、皮膚：類風濕結節(jié)第17頁/共105頁臨床特點（4）關節(jié)外表現(xiàn)：皮膚血管炎第18頁/共105頁臨床特點（5）關節(jié)外表現(xiàn)：

2、呼吸系統(tǒng)：胸膜炎、胸膜及肺實質類風濕結節(jié)，彌漫性肺間質纖維化。

3、心臟：心包炎、心肌炎。

4、神經(jīng)：類風濕血管炎（壞死性血管炎）造成多發(fā)性單神經(jīng)炎，局灶感覺喪失、垂腕、垂足。第19頁/共105頁臨床特點（6）關節(jié)外表現(xiàn)：

5、眼部：繼發(fā)性干燥綜合癥。

6、血液：嚴重者Felty綜合征（脾腫大、淋巴結腫大、白細胞減少，合并色素沉著及小腿潰瘍）。第20頁/共105頁骨關節(jié)炎第21頁/共105頁定義：

是一種關節(jié)軟骨進行性消失，骨質過度增生。臨床上出現(xiàn)慢性關節(jié)疼痛，僵硬，肥大及活動受限的風濕病。第22頁/共105頁臨床特點（1）好發(fā)部位：

1、負重關節(jié)（膝、髖、頸椎、腰椎）

2、第一腕掌關節(jié)及第一跖趾關節(jié)第23頁/共105頁第24頁/共105頁第25頁/共105頁第一腕掌關節(jié)骨硬化第26頁/共105頁第27頁/共105頁臨床特點（2）起病隱匿：活動后癥狀加重，休息后緩解。僵硬感：下樓、下蹲困難。Heberden結節(jié)

Bouchard

結節(jié)。第28頁/共105頁Heberden結節(jié)第29頁/共105頁第30頁/共105頁血清陰性脊柱關節(jié)病（RF陰性）

第31頁/共105頁定義：

是一種累及骶髂關節(jié)、脊柱，并不同程度累及外周關節(jié)和關節(jié)旁結構的慢性炎癥性疾病。（包括強直性脊柱炎、Reiter綜合征、銀屑病關節(jié)炎、腸病性關節(jié)炎）第32頁/共105頁臨床特點(1)骨骼表現(xiàn)：

1、骶髂關節(jié)2、脊柱3、外周關節(jié)（不對稱）第33頁/共105頁臨床特點(2)骨骼外表現(xiàn)：

1、全身癥狀：非特異性2、眼部癥狀：虹膜炎（但與脊柱炎嚴重程度無關）第34頁/共105頁竹節(jié)樣改變第35頁/共105頁骶髂關節(jié)融合第36頁/共105頁指炎第37頁/共105頁趾炎第38頁/共105頁銀屑病關節(jié)炎

第39頁/共105頁臨床特點(3)骨骼外表現(xiàn)：

3、心臟表現(xiàn)：主動脈瓣關閉不全。

4、肺部表現(xiàn)：肺尖纖維化。

5、神經(jīng)系統(tǒng)：脊柱強直和骨質疏松—脊髓壓迫癥狀。

6、淀粉樣變：腎臟和直腸（較少）。第40頁/共105頁痛風第41頁/共105頁定義：

尿酸鹽結晶沉積在關節(jié)滑膜，滑囊、軟骨及其他組織中引起的反復發(fā)作性炎性疾病。第42頁/共105頁臨床特點（1）(一）無癥狀高尿酸血癥男性>417μmol/L

女性>357μmol/L

（二）急性痛風性關節(jié)炎第一跖趾關節(jié)（紅、腫、熱、痛）；午夜出現(xiàn)，局部皮色紅，疼痛在數(shù)小時內達到高峰，劇痛，一周內自行緩解。第43頁/共105頁第44頁/共105頁痛風石

第45頁/共105頁耳輪痛風石

第46頁/共105頁臨床特點（2）（三）、慢性痛風性關節(jié)炎及痛風石形成耳輪和關節(jié)伸面（四）、腎臟病變焦磷酸鈣沉積癥（假性痛風）

第48頁/共105頁定義：

是由二水焦磷酸鈣結晶沉積在關節(jié)內引起的關節(jié)疾病，以關節(jié)腔內找到CPPD結晶和X線上有軟骨鈣化征象為其特點。第49頁/共105頁軟骨鈣化

第50頁/共105頁臨床特點：

假性痛風：本病好發(fā)于大關節(jié)（膝、肩、肘、腕、踝）假性類風濕關節(jié)炎：對稱性、但大關節(jié)為主假性骨關節(jié)炎：關節(jié)變性有其獨特分布腕、掌指、肘和肩關節(jié)可受累。但關節(jié)破壞、變形比骨關節(jié)炎嚴重。無癥狀型但有軟骨鈣化假性神經(jīng)病變性關節(jié)炎好發(fā)于膝關節(jié)，破壞嚴重。第51頁/共105頁系統(tǒng)性紅斑狼瘡第52頁/共105頁定義：

是一種典型的系統(tǒng)性自身免疫性疾病，其血清學特點是具有多種自身抗體，特別是產(chǎn)生針對細胞核成分的自身抗體，常引起多系統(tǒng)損害。第53頁/共105頁臨床特點（1）全身癥狀：活動期有發(fā)熱、乏力。皮膚粘膜表現(xiàn)：頰部紅斑、蝶狀紅斑、光過敏、粘膜潰瘍、血管性皮膚病變（甲周紅斑、雷諾氏現(xiàn)象、紫癜、網(wǎng)狀青斑）。第54頁/共105頁光過敏第55頁/共105頁硬腭潰瘍

第57頁/共105頁指端血管炎第58頁/共105頁盤狀狼瘡伴脫發(fā)第59頁/共105頁蝶狀紅斑

第60頁/共105頁盤狀狼瘡伴脫發(fā)第61頁/共105頁第62頁/共105頁甲周紅斑

第64頁/共105頁網(wǎng)狀青斑第65頁/共105頁臨床特點（2）骨、關節(jié)、肌肉表現(xiàn)：無骨侵蝕的關節(jié)腫痛、肌肉疼痛。腎臟病變：（狼瘡腎炎—SLE重要靶器官）。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：神經(jīng)癥狀（癲癇、橫貫性脊髓炎、頭痛等）精神癥狀（思維障礙、幻想）第66頁/共105頁臨床特點（3）心臟病變：（全心累及）呼吸系統(tǒng)：胸腔積液、肺間質病變，狼瘡肺（呼吸困難、低氧血癥、咯血、紅球壓積下降、肺動脈高壓）消化系統(tǒng)：腸系膜血管炎，假性腸梗阻血液系統(tǒng)：溶貧，血三系降低。第67頁/共105頁疣狀心內膜炎

第68頁/共105頁胃腸血管炎CT片梳齒征靶心征第69頁/共105頁彌散性出血性肺泡炎

第70頁/共105頁多發(fā)性肌炎/皮膚炎

第71頁/共105頁定義：

骨骼肌非化膿性炎癥性疾病，以對稱性四肢近端和頸、咽部肌肉乏力，疼痛為主要臨床表現(xiàn)，是一類異源性的可累及多種臟器的系統(tǒng)性疾病。第72頁/共105頁臨床特點(1)肌肉病變:

對稱性橫紋肌無力、肌痛及肌肉壓痛，晚期可有肌萎縮，常累及肢帶肌，四肢近端及頸部肌肉。第73頁/共105頁臨床特點(2)皮膚病變：

1、眶周水腫性紫紅色斑（上眼瞼）。

2、Gottron征：關節(jié)伸面、花邊狀粉紅色或紫羅蘭色斑塊。

3、光過敏。

4、指甲周圍及甲根皺襞處毛細血管擴張性紅斑。第74頁/共105頁肌炎眶周水腫性紫紅色斑第75頁/共105頁Gottron征

甲周毛細血管擴張第76頁/共105頁甲周毛細血管擴張性紅斑

第77頁/共105頁臨床特點(3)關節(jié)病變：輕度。肺部病變：干咳、發(fā)紺、慢性肺間質病變。心臟病變：全心臟累及。第78頁/共105頁臨床特點(4)消化道病變：1、吞咽困難和食物反流2、腹瀉3、潰瘍。腎臟病變：少數(shù)。惡性腫瘤伴發(fā)率高（30%）好發(fā)部位為肺、胃、乳腺和卵巢。第79頁/共105頁干燥綜合征第80頁/共105頁定義：

是一種全身性慢性炎癥性自身免疫病，侵犯外分泌腺尤以淋巴細胞和漿細胞浸潤淚腺和大小唾液腺，引起這些腺體的分泌減少。第81頁/共105頁臨床特點（1）外分泌腺表現(xiàn)1、口干燥征：口干、猖獗齲、腮腺腫大，舌面干裂。

2、眼干燥征：眼干澀、異物感、怕光。3、其他外分泌腺減少：支氣管、消化道、陰道、皮膚干燥。

第82頁/共105頁腮腺腫大舌面干裂第83頁/共105頁猖獗齲腺管淋巴細胞浸潤第84頁/共105頁臨床特點（2）系統(tǒng)性表現(xiàn)

1、皮膚粘膜

①紫癜樣皮疹；②結節(jié)紅斑樣皮疹；③口腔潰瘍；④雷諾氏現(xiàn)象

2、關節(jié)肌肉

3、消化系統(tǒng)：肝損害、阻塞性膽管炎及自身免疫性膽管炎，急慢性胰腺炎，萎縮性胃炎。

4、腎臟：低血鉀性麻痹（遠端腎小管泌氫障礙）。第85頁/共105頁臨床特點（3）系統(tǒng)性表現(xiàn)5、神經(jīng)系統(tǒng)：周圍神經(jīng)病變、中樞神經(jīng)脫髓鞘。6、呼吸系統(tǒng)：干咳、肺間質纖維化。7、淋巴組織增生和淋巴瘤發(fā)生。8、血液系統(tǒng)：血三系降低。第86頁/共105頁硬皮病第87頁/共105頁定義：

是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮為特征的可引起多系統(tǒng)損害的結締組織病。其中系統(tǒng)性硬皮病除皮膚、滑膜、指（趾）動脈退行性變外。某些內臟器官（消化道、肺、心臟和腎等）的小動脈也有類似病變。第88頁/共105頁臨床特點（1）彌慢型：（一）、全身癥狀：低熱、乏力（二）、雷諾氏現(xiàn)象（三）、皮膚病變（水腫期、硬化期及萎縮期）第89頁/共105頁皮膚硬化（硬化期）第90頁/共105頁前胸V字區(qū)色素脫落第91頁/共105頁雷諾氏現(xiàn)象

第92頁/共105頁硬皮病面容第93頁/共105頁趾端壞死第94頁/共105頁臨床特點（2）彌慢型：（四）、肌肉或骨骼病變：肌痛、肌萎縮（五）、呼吸系統(tǒng)：纖維性胸膜炎、肺間質纖維化、肺動脈高壓（六）、消化系統(tǒng)疾病：食管蠕動功能障礙、賁門括約肌受損第95頁/共105頁臨床特點（3）彌慢型：（七）、心臟病變：心肌損害、心包積液（八）、腎臟病變：腎危象（進行性腎功能不全及惡性高血壓）（九）、神經(jīng)系統(tǒng)：周圍神經(jīng)病變第96頁/共105頁臨床特點（4）局灶型：