恥骨直腸肌綜合征第1頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四PRS定義恥骨直腸肌綜合征(PRS)：是一種由恥骨直腸肌(PRM)痙攣或肥大造成盆底出口處梗阻的排便障礙性疾病,發(fā)病機理尚不完全明了

？？？第2頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四過去由于發(fā)現(xiàn)其有恥骨直腸肌纖維肥大的組織學改變認為是特征性病變。但1985年Kuijper提出,摒便時PRM的持續(xù)痙攣代表盆底肌肉的功能降礙,無肌纖維肥大的組織學變化不同于PRM肥大,可能PRS是的早期,

目前國外將這種PRM異常收縮和(或)肛管括約肌異常收縮稱為Anismus

第3頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四現(xiàn)在認為造成PRS的原因有兩種：一是PRM肥大,二是PRM痙攣。第4頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四病因病因：具體病因不明,最常見為PRM周圍感染,糞便通過引起的局部疼痛造成了

PRM反射性收縮,久之形成痙攣同時也可使PRM水腫瘢痕化并刺激肌纖維肥大,使其失去舒張能力,導致肛門出口梗阻排便困難第5頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四喻德洪等報道18例中有3例PRM周圍見小膿腫,解放軍150醫(yī)院報道80例中20例有膿腫或PRM癱痕化。另外,先天性PRM痙攣肥大：盆底陷凹手術；分娩時胎兒過大,應用產鉗引起支配盆底橫紋肌的陰部神經損傷

第6頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四排便習慣不良：長期用力排便：慢性腹瀉等也可導致PRM或肛管外括約肌痙攣，使排便時肌肉不能有效舒張而形成自相矛盾的收縮,致直腸壓力升高,排便困難第7頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四臨床表現(xiàn)和診斷臨床表現(xiàn)：為緩慢、進行性加重的排便困難，排便需灌腸或服瀉藥,劑量漸增；排便需過度用力,常大汗淋漓排便時間過長,每次常需0.5一1h;便次頻繁,有排便不暢感;排便前后常有肛門及骶后疼痛或直腸下段重壓感第8頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四診斷①直腸指診：肛管長度、緊張度增加,PRM較肥大,有時有銳利邊緣,常有觸痛第9頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四②排糞動態(tài)造影:PRM肥大時排糞造影靜止、摒便及排便相都存在“擱架征”,PRM痙攣只表現(xiàn)為排便時的肌肉異常收縮兩者都有動態(tài)造影過程中鋇劑不排出或少排出

為PRS診斷的重要指標第10頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四Haligans在對74例便秘病人行氣囊通出實驗的同時行排糞動態(tài)造影,發(fā)現(xiàn)肛內壓下降時,排糞造影有盆底平面下降和排便時間延長的病人都無法逼出氣囊,因此認為造影下的這些癥狀可能只是肛內壓不能升高造成排糞不暢的反映,提出PRS的診斷應常規(guī)行肛管壓力測定、盆底肌肌電圖及排糞造影第11頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四③氣囊通出實驗:氣囊自直腸排出時間增加常(>5min)或不能排出;不能通出氣囊者造影時多伴有排糞時間延長,排糞不完全或肛直角變小等征象第12頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四(4)肛管直腸測壓：靜止壓及收縮壓均明顯增大,括約肌功能長度增大,可達5-6cm，PRM肥大時更為顯著。余蘇萍,等對30例出口梗阻型便秘患者進行盆底肌電圖與肛管壓力測定，結果表明肌電活動正?？偘橛懈毓軌毫φ?而肛管壓力正常不一定有肌電活動,因此,出口梗阻型便秘不能僅靠肛管壓力測定診斷。第13頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四⑤盆底肌肌電圖：可有PRM不同程度的異常肌電活動,診斷陽性率高于排糞造影長海醫(yī)院檢測表明：肥厚組與痙攣組的常規(guī)肌電圖（EMG）異常率分別為92.2%和86.3%,單纖維肌電圖(SFEMG)異常率為95.3%和63.2%,提示EMG和SFEMG對肥厚征和痙攣征有重要診斷價值。第14頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四(6)結腸傳輸功能檢查:僅在乙、直腸處存在延遲。第15頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四治療

一般治療:對于癥狀輕，病史短的病人,可先行一般治療,包括①飲食調節(jié),足量(2000-3000ml)飲水,膳食富含纖維素(如麥麩數皮30g),每日至少15g,飲水>150ml②生活調理,：增加運動,養(yǎng)成定時排便如早餐后排便習慣③瀉藥只能用容積性和潤滑性，有結腸刺激癥狀時只可偶爾使用④自行膝胸位肛提肌鍛煉,幫助恢復PRM的松弛第16頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四生物反饋治療:生理反饋即訓練病人排糞時松弛PRM,正確用力排便。它介于生理治療和心理治療之間,是目前PRS的首選方案,主要包括肛內肌電圖反饋訓練(EMG),

直腸內氣囊感覺訓練(BT)和家庭擠壓---放松訓練(HT)第17頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四1987年,Bleijenberg和Kuijpers提出EMG訓練對便秘者的療效遠大于氣囊排出訓練,但1991年Dahl等報道EMG生物反饋基礎上加用氣囊擴張訓練獲得成功。近來,家庭訓練的發(fā)展越來越受關注,因此,Heymen對36例PRM異常的便秘病人分別行第18頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四①肛內肌電圖反饋訓練(EMG)②肛內肌電圖與直腸內氣囊擴張訓練(EMG+BT)③肛內肌電圖與家庭訓練(EMG+HT)第19頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四(4)肛內肌電圖、直腸內氣囊擴張及家庭訓練(EMG+BT+HT)進行比較,結果表明單獨使用EMG訓練法便可顯著增加每周自主排便次數,改善肛直腸功能及癥狀,減少瀉藥使用,且長期隨訪(4--12)個月療效可以維持第20頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四所以EMG訓練為PRM療效評價的最佳指標,其它方法可以作為補充,但對促進療效作用不大。另外有人提出生物反饋對患有Anismus的幼兒也有療效第21頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四已報道的生物反饋成功率有34.7%--52%不等。Lau提出生物反饋的療效關鍵在于病人的心理因素及能否完成治療全過程。在他的研究中65例因未能完成治療而失敗,而完成的173例患者中55%癥狀改善,證實了這一觀點。其癥狀改善率55%第22頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四較低可能是由于隨訪時間較長且病例人數多,也可能是單靠癥狀與實驗來診斷造成了誤診。

Heymen對診斷明確的PRS病人采用EMG、BT、HT的不同組合,所有病人癥狀都有改善但加用BT、HT不明顯增加療效第23頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四Ddhl在EMG練基礎上加用氣囊逼出訓練,并將訓練方案盡量簡化,讓患者回家后繼續(xù)練習,療效顯著。Turbull認為每天6次行EMG反饋訓練的強度過大,于是采用每天1h肛門擴張，同時進行一般放松訓練的方案發(fā)現(xiàn)對成年女性療效顯著,不僅能改善排便困難,還有助于級解腹痛、稀便等癥狀第24頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四Kawimba描述了家庭訓練法的應用,認為13%無改善是由于長期功能障礙后心理因素的影響第25頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四Keren通過生物反饋幫助排便習慣不良的PRS兒童學會舒張PRM正確排便,療效顯著。Gillliand認為其癥狀改善率低是因為選擇的病人年齡較大平均71歲、病程較長且是在其他保守治療無效后才進行生物反饋,但完成治療的病人中73.3%都有癥狀明顯改善,因此生物反饋療效的好壞,關鍵還是在于病人能否完成治療。第26頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四生物反饋的不足在于①適用對象特異,只對PRM痙攣患者效果顯著,當PRM肥大或癱痕化時效果不佳。Park將68例病人分為兩類:A.肛直角較大,無明顯PRM癥狀但有肛管閉合;B.肛直角較小,PRM癥狀明顯,肛管閉合。結果表明B組生物反饋治療后癥狀改善顯著高于A組86%：25%第27頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四可見生物反饋對不同類型PRS效果不同,應選擇性地用于治療。②操作較復雜,病人有時不易承受。在

kontssomannis的研究中,30例中就有10例不能完成第28頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四臨床上發(fā)現(xiàn),排糞造影下PRS患者除有異常收縮表現(xiàn)外,常合并有直腸突出、乙狀結腸突出、腸套益或盆底異常下降。據報道,PRS合并腸套盈的發(fā)生率為30%一40%,合并乙狀結腸膨出的為8%,還有學者提出直腸前突可能是PRS引起的,第29頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四如果這一觀點正確,那么理論上直腸前突的出現(xiàn)應該可以反映PRS的預后,但Lau在研究173例合并直腸突出、乙狀結腸突出、腸套疊或盆底異常下降的PRS患者后發(fā)現(xiàn),這些癥狀都不能預后PRS的發(fā)展也不會影響生物反饋對的治療效果,只要病人能堅持完成生物反饋治療的全過程，50%以上的合并癥都可痊愈第30頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四3.3肛門擴張術:Maria報道用三種擴張器直徑為20，23，27mm,對13例嚴重出口型便秘患者進行肛管擴張,由細到粗先后將三種擴張器插人肛管,每個插人10min,共擴張30min,每日治療一次,治療后6個月癥狀明顯改善:自然排便次數由0次增加為6次,瀉藥使用及灌腸由術前12例平均4.6次每周減少為術后2例平均每周1次,第31頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四肛管直腸測壓由12.4kp降為8.3kp,肛直角由95度變?yōu)?10度,無排便失禁和輕度粘液便。肛管擴張不僅能影響內括約肌,而且能阻止外括約肌和PRM靜止期的生理性收縮,從而減少PRM反向收縮,臨床效果良好同時,其費用低,操作簡便,可在家中治療并根據需要多次重復擴張,有助于PRS的癥狀改善,也可增加生物反饋的療效第32頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四肉毒毒素(BTX)治療:肉毒毒素是一種潛在神經毒性物質,通過抑制乙酞膽堿的釋放可在幾小時內導致肌肉癱瘓Hallan等報道:用6單位BTX治療7例PRM異常收縮患者后4例臨床效果顯著,1例無改善,2例出現(xiàn)大便失禁,總體效果良好,治愈率70%第33頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四Joo等在EMS引導下向4例生物反饋無效的PRS患者注射0.15單位BTX-A,所有病人都在2—4d內癥狀改善,無局部或全身副作用,效果快而顯著,但在3個月后有2例復發(fā),長期治愈率50%第34頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四他認為其愈率較低是因為Hallan用的是美國產40m/ng的BTX—A(Botox),而他用的是英國產2.5/ng的BTX—A(Dyspont),由于增加劑量會同時增加副作用的產生,因此,毒素劑的滴定方法仍有待進一步確立Shafik等用向外括約肌頂襻處注射肉毒桿菌毒素的方法治療15例PRS病人,隨訪14.6士3.3個月無明顯副作用,治療效果滿意第35頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四Maria等在超聲引導下對4例PRS患者雙側異常收縮的恥骨直腸肌分別注射30單位肉毒毒素A(BTX-A),術后未出現(xiàn)明顯副作用和并發(fā)癥,3例癥狀顯著改善,每周自主排便由0次增加為6次:肛直腸壓術后低于術前,排便時肛直角變大肌肉收縮的EMG值降低,異常收縮減少第36頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四他認為肉毒素A(BTX-A)可選擇性的減少肛管外括約肌的異常收縮,對控制消化道的功能異常尤其是PRS有很好的療效。同時還提出EMG引導下無法直接觀察注射情況,可能出現(xiàn)針尖未注人或只部分注人PRM而導致治療無效或須重復注射才能獲得滿意療效,故應在超聲引導下直視注射第37頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四與生物反饋訓練相比,注射法價格較低、易于實行,且不受病人心理因素的影響,對PRS引起的排便障礙療效顯著,不引起矯枉過正或永久性括約肌損傷,能減輕恥骨直腸肌的異常收縮,恢復正常排泄功能,是一項簡單的PRS治療法。第38頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四缺點是可抑制乙酞膽堿釋放從而導致末梢神經癱瘓,受稀釋體積、注射方法、特異性抗體、藥物活性和肌肉功能等多種因素影響,且毒素3個月便失去效力,必須重復注射以維持療效。適用于EMS無效又拒絕使用肛門擴張劑的病人第39頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四外科治療1964年,Wasserman,首次報道4例PRS,3例行PRM部分切除術效果良好·病理切片有明顯肌纖維肥大。1969年,Wallace總結44例PRM部分切除術的經驗,認為療效滿意而極力推薦第40頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四1989年,喻德洪等報道2例部分切除術,術后無大便失禁,認為肛門自制機理復雜,并非只有單一PRM功能,單獨行PRM部分切除不致引起肛門失禁。近來認為外科術后大便失禁發(fā)生率高,

且會引起肛管自控能力的減弱,手術并發(fā)癥多且總體效果不佳,多不主張早期使用第41頁，共47頁，2023年，2月20日，星期四