課件6-心肌疾病第一頁，共69頁。概念心肌疾病是指除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、肺心病和先心病和甲狀腺功能亢進(jìn)性心臟病等以外的，以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。伴有心肌功能障礙的心肌疾病.病因明確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病則為特異性心肌病。而病因不明確的心肌疾病則為心肌病，分為四類：擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病。心肌疾病占心臟病總體的5％左右，但在有些南半球國家可達(dá)15%。我國的地方性心肌病—克山病，其病因未明，但有獨(dú)特的流行病學(xué)和病理學(xué)改變，是心肌病的一種特殊類型。

第二頁，共69頁。心肌病定義和分類

1．心肌病的定義:伴有心肌功能障礙的心肌疾病2．心肌病的分類(1)擴(kuò)張型心肌病(DCM)(2)肥厚型心肌病(HCM)(3)限制型心肌病(RCM)(4)致心律失常性右心室心肌病(5)未定型心肌病(6)特異性心肌病的定義:病因明確或與其他全身疾病相關(guān)的心肌疾病第三頁，共69頁。心肌病定義和分類

(1995年WHO/ISFC)①擴(kuò)張型心肌?。―CM):左心室或雙心室擴(kuò)張，有收縮功能障礙

②肥厚型心肌?。℉CM):左心室或雙心室肥厚，通常伴有非對稱性室間隔肥厚

③限制型心肌病(RCM):收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴(kuò)張容積減小

④致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室進(jìn)行性纖維脂肪變第四頁，共69頁。第一節(jié)

心肌?。ㄔl(fā)性）第五頁，共69頁。擴(kuò)張型心肌病DilatedCardiomyopathy第六頁，共69頁。擴(kuò)張型心肌病主要特征是單側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大,心肌收縮功能減退,伴或不伴有充血性心力衰竭,常伴有心律失常.原因不明，病毒性心肌炎被認(rèn)為是主要原因之一。占心肌病，90%，青壯年男性多見；是青少年、兒童心衰的主要原因以心臟擴(kuò)大、心力衰竭，心律失常為主要表現(xiàn)。占心衰總?cè)藬?shù)的10-15%死亡率高10年生存率10-30%第七頁，共69頁。[病理]

1.大體解剖：心腔擴(kuò)張，其中心室擴(kuò)張程度大于心房；室壁變??；常有附壁血栓，多見于心尖部；瓣膜正常，但常有相對性關(guān)閉不全；冠狀動脈正常。2.組織學(xué)改變：非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性，尤其程度不同的纖維化。第八頁，共69頁。這是一個巨大、擴(kuò)張的左心室，整個心臟又大又軟。

是擴(kuò)張型心肌病的典型特征。很多病例無明顯病因（因此被稱為“擴(kuò)張型心肌病”第九頁，共69頁。心臟很大呈球狀，各房室都已擴(kuò)張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下降。心臟功能下降以及心臟變大和擴(kuò)張，但未見特異的組織學(xué)改變。第十頁，共69頁。[病理]心肌肥大與萎縮交錯排列心臟很大呈球狀。第十一頁，共69頁。擴(kuò)張型心肌病顯微鏡下可見有心肌病心臟的心肌纖維（同時可見明顯的黑色的細(xì)胞核）肥大，還伴有心肌間質(zhì)性纖維化。第十二頁，共69頁。病理生理擴(kuò)張型心肌病心腔明顯擴(kuò)張，而心室壁增厚不明顯，心室壁軟弱，收縮無力，射血分值下降，搏出量減少，心腔內(nèi)殘余血量增多，心室舒張末期壓力增高，肺血回流受阻，則肺淤血，左心衰竭。本病大約1／3先有左心衰竭，有的起始即為全心衰竭。擴(kuò)大的心腔中，有附壁血栓形成，因而動脈栓塞常見；由于心肌纖維化可累及起搏及傳導(dǎo)系統(tǒng)，易引起心律失常。第十三頁，共69頁。臨床表現(xiàn)clinicalsituation起病緩慢癥狀：氣急、呼吸困難、端坐呼吸體征：心臟擴(kuò)大可聞及S3、S4，

常合并各種類型心律失常浮腫、肝大

充血性心力衰竭的癥狀和體征第十四頁，共69頁。輔助檢查

examinations一、胸部X線檢查心影明顯增大心胸比〉50%肺淤血第十五頁，共69頁。輔助檢查

examinations二、心電圖

多種表現(xiàn)：房顫、傳導(dǎo)阻滯等，可有ST—T改變，低電壓，R波減低，少數(shù)可見病理性Q波第十六頁，共69頁。超聲心動圖echocardiogram早期：心腔輕度擴(kuò)大后期：各心腔均擴(kuò)大室壁運(yùn)動普遍減弱二、三尖瓣返流第十七頁，共69頁。各心腔均擴(kuò)大室壁運(yùn)動普遍減弱伴有心包積液三、超聲心動圖echocardiogram第十八頁，共69頁。四、其他檢查心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見：舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分?jǐn)?shù)降低心導(dǎo)管檢查：左、右心室舒張末期壓和肺毛壓增高，心搏量、心臟指數(shù)降低冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等第十九頁，共69頁。診斷diagnosis根據(jù)：病史+癥狀+體征+輔助檢查+排除其他疾病第二十頁，共69頁。防治

preventionandtreatment預(yù)防：無特殊的方法治療：1、低鹽限制體力活動2、針對充血性心力衰竭和各種心律失常3、長期口服：血管擴(kuò)張藥物、ACEI、β受體阻滯劑。中藥。第二十一頁，共69頁。預(yù)后prognosis癥狀出現(xiàn)后5年存活率40%充血性心力衰竭的出現(xiàn)頻率愈高，預(yù)后愈不良第二十二頁，共69頁。肥厚型心肌病HypertrophicCardiomyopathy第二十三頁，共69頁。定義

是以左心室或右心室肥厚為特征,常為不對稱肥厚并累及室間隔，左心室充盈受阻、舒張期順應(yīng)性降低為基本病態(tài)．第二十四頁，共69頁。概況generalcondition分為：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病常為青年猝死的原因后期可出現(xiàn)心力衰竭特發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄（過去）第二十五頁，共69頁。病因causes明顯家族史只占1/3常染色體顯性遺傳病：心肌球蛋白重鏈及肌鈣蛋白T基因突變還可能有兒茶酚胺代謝異常、細(xì)胞內(nèi)鈣異常等促進(jìn)因素第二十六頁，共69頁。病理pathology大體解剖：

特征表現(xiàn)是：室間隔心肌非對稱性肥厚，亦有心肌均勻肥厚或心尖部肥厚組織學(xué)：心肌細(xì)胞肥大，排列紊亂，形態(tài)異常第二十七頁，共69頁。左心室明顯肥厚，同時可見巨大室間隔有非對稱隆起伸入左心室腔內(nèi)。有大約一半的病例是家族性的。也可能引發(fā)猝死。第二十八頁，共69頁。該患為嚴(yán)重高血壓患者，多年未經(jīng)治療，引起左心室顯著增厚。心肌纖維過度增生。第二十九頁，共69頁。臨床表現(xiàn)clinicalsituation癥狀：心悸、胸痛、呼吸困難；有梗阻者：起力或運(yùn)動時暈厥、甚至神志喪失體征：心臟輕大，可聞及S4，胸骨左緣第3~4肋間較粗糙的噴射性收縮期雜音，心尖部也可聞及收縮期雜音雜音減輕：

β受體阻滯劑、下蹲位、體力勞動雜音增強(qiáng)：含服硝酸甘油左心室容量心肌收縮力第三十頁，共69頁。輔助檢查examinations一、胸部X線：心影增大不明顯合并有心力衰竭可心影增大第三十一頁，共69頁。二、心電圖ECG常見：左心室肥大，ST—T改變，胸前導(dǎo)聯(lián)巨大倒置T波，病理性Q波（深而不寬）多種心律失常：室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和期前收縮亦常見第三十二頁，共69頁。二、心電圖ECG第三十三頁，共69頁。三、超聲心動圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚，舒張期室間隔厚度/左室后壁≥1.3

心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部第三十四頁，共69頁。三、超聲心動圖echocardiogram梗阻性：室間隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）第三十五頁，共69頁。三、超聲心動圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）第三十六頁，共69頁。四、其他檢查examinations心導(dǎo)管檢查：左心室舒張末期壓增高；梗阻者：左心室與流出道間有收縮壓差壓力階差與左心室流出道梗阻程度呈正相關(guān)。心室造影：心血管造影，室間隔肌肉肥厚明顯時，可見心室腔呈狹長裂縫樣改變,左心室變形呈舌狀、紡錘狀冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞畸形肥大、排列紊亂第三十七頁，共69頁。診斷diagnosis病史：家族史、猝死史癥狀體征輔助檢查排除性診斷第三十八頁，共69頁。心肌肥厚者，應(yīng)注意與高血壓鑒別；有病理性Q波或ST-T改變者，應(yīng)注意與冠心病鑒別；而在胸骨左緣出現(xiàn)收縮期雜音者，應(yīng)與主動脈瓣狹窄、主動脈瓣上、瓣下狹窄鑒別。根據(jù)病史、超聲心動圖、心血管造影檢查，鑒別不困難。

第三十九頁，共69頁。防治preventionandtreatment原則弛緩肥厚心肌防止心動過速維持正常竇律減輕左室流出道狹窄抗室性心律失常作用避免劇烈運(yùn)動、屏氣，避免增強(qiáng)心肌收縮力的藥物，如：洋地黃及減輕心臟負(fù)荷的藥物（減少梗阻）治療：β受體阻滯劑，Ca拮抗劑（非二氫吡啶類)，消融或切除肥厚心肌，植入DDD起搏器預(yù)后：成人：10年存活率80%，多為猝死兒童：10年存活率50%，多為心衰第四十頁，共69頁。限制型心肌病第四十一頁，共69頁。概況generalcondition收縮功能和室壁厚度正常，心室充盈受限（單或雙）和舒張容量下降病理：間質(zhì)纖維化增生臨床表現(xiàn)：酷似縮窄性心包炎（心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈努張、腹水等）心電圖：竇速、低電壓、心房（室）擴(kuò)大、各種心律失常第四十二頁，共69頁。RestrictiveCardiomyopathypathology心肌纖維之間有不定形的淺紅色沉淀物,是淀粉樣蛋白的特征。淀粉樣變性是引起“限制型”心肌病的原因。如果這個病人在手術(shù)時發(fā)生難治性心律不齊,是麻醉師極不愿意看到的。第四十三頁，共69頁。這個有淀粉樣變性的心肌已經(jīng)過剛果紅染色。淀粉狀蛋白經(jīng)過染色后應(yīng)為橙紅色，但是在偏振光下，淀粉狀蛋白如圖所示為“蘋果綠”雙折射。第四十四頁，共69頁。心室腔狹小，心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，

心室內(nèi)膜硬化

第四十五頁，共69頁。防治

prevetionandtreatment預(yù)防：無特殊手段治療：常規(guī)治療手段不佳預(yù)后：不良外科手術(shù)治療：采用心內(nèi)膜剝離術(shù)加瓣膜置換術(shù)，效果良好。

第四十六頁，共69頁。致心律失常型右室心肌病ArrythmogenicRightVentricularCardiomyopathy第四十七頁，共69頁。特征：右室心室肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴(kuò)大、心壁菲薄高危患者：植入埋藏式自動復(fù)律除顫裝置（ICD)心臟移植第四十八頁，共69頁。右室心室肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換第四十九頁，共69頁。不定型的心肌病不適合歸類于上述任何類型的心肌?。ㄈ鐝椓w維增生癥等）第五十頁，共69頁。特異性心肌病

（SpecificCardiopayhies)

第五十一頁，共69頁。酒精性心肌病

AlcoholicCardiomyopathy病史：長期大量飲酒史，純乙醇125ml/d（即啤酒4瓶或白酒150g）持續(xù)10年以上臨床表現(xiàn)類似擴(kuò)張型心肌病輔助檢查：X-rays：心影擴(kuò)大，心胸比>50%超聲心動圖：可見心室腔擴(kuò)大，射血分?jǐn)?shù)降低心電圖：左心室肥大較多見，可有各種類型心律失常戒酒治療第五十二頁，共69頁。圍生期心肌病

PeripartumCardiomyopathy

女性，無心臟病史，妊娠末期~產(chǎn)后2-20周癥狀：心力衰竭癥狀（血痰、呼吸困難、肝大、浮腫等）體征：類似擴(kuò)張型心肌病特點(diǎn)：栓塞發(fā)生率高治療：針對心力衰竭治療，有栓塞者抗凝治療，一般治療（營養(yǎng)、休息、維生素、避孕）第五十三頁，共69頁。藥物性心肌病

Drug-inducedCardiomyopathy使用藥物是：阿霉素等抗癌藥物，三環(huán)類抗抑郁藥等臨床表現(xiàn)：類似擴(kuò)張型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病防治：用藥期間定期體檢或用VitC，輔酶Q10等第五十四頁，共69頁?？松讲。ǖ胤叫孕募〔。┰虿幻鳎赡芘c硒有關(guān)，或腸道病毒感染分為：急性、亞急性、慢性和潛在性。目前多潛在性臨床表現(xiàn)均類似擴(kuò)張型心肌病病理：心肌實(shí)質(zhì)性變性、壞死、纖維化，心肌肌源性擴(kuò)張，心壁不厚亞硒酸鈉１０天４ＭＧ第五十五頁，共69頁。病毒性心肌炎第五十六頁，共69頁。分類Classification急性、亞急性、慢性感染性非感染性細(xì)菌病毒螺旋體立克次體真菌原蟲過敏變態(tài)反應(yīng)化學(xué)物理藥物（如阿霉素）第五十七頁，共69頁。病因Causes病毒：腸道病毒（柯薩奇A、B組），孤兒病毒（ECHO)，脊髓灰質(zhì)炎等常見。發(fā)病機(jī)制：1病毒的直接作用：

急性病毒感染

持續(xù)病毒感染2細(xì)胞免疫：主要是T細(xì)胞，及多種細(xì)胞因子ＮＯ

第五十八頁，共69頁。病理pathology實(shí)質(zhì)性病變：心肌病變間質(zhì)性病變：間質(zhì)病變典型改變：心肌間質(zhì)增生、水腫及充血，多量炎細(xì)胞浸潤第五十九頁，共69頁。病毒心肌炎特征性表現(xiàn)是間質(zhì)淋巴細(xì)胞的浸潤。許多病毒心肌炎可能是亞臨床的，有些可能是青年人猝死的原因。幾乎未見心肌壞死。第六十頁，共69頁。定義由病毒感染引起的心肌組織局灶性或彌漫性的炎性病變稱病毒性心肌炎；是感染性心肌炎中最常見的一種疾病。第六十一頁，共69頁。臨床表現(xiàn)clinicalsituat