心臟的胚胎發(fā)育以及先天性的心臟病第一頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六先心病的診斷是一個較復雜的問題，對于簡單的單個病種，比如房缺、室缺、PDA等，相對比較簡單，然而還有很多先心病是多種復合畸形，如果心臟各房室解剖結構位置正常，還好說，特別是有些比如大動脈轉位，單心室，右位心等解剖結構發(fā)生改變的先心病，在診斷中往往容易產(chǎn)生混亂和漏診、誤診。第二頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六為了避免診斷中產(chǎn)生混淆，我們就應該從檢查方法入手，有目的、按順序進行檢查。正確運用節(jié)段分析法來進行先天性心臟病的診斷，就顯得很重要了。第三頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六要想真正掌握先心病的診斷，首先要理解心臟的胚胎發(fā)育，這對理解先心病的形成很有幫助。

比如最常見的房缺，在分型的時候提到的原發(fā)孔（包括卵圓孔未閉）和繼發(fā)孔就是典型的例子，由于房間隔發(fā)育過程中不同階段產(chǎn)生發(fā)育障礙，從而導致了不同情況的房間隔缺損。又比如大動脈轉位，也是由于原始心管在旋轉過程中出現(xiàn)障礙，從而導致大動脈沒有出現(xiàn)交叉。第四頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六心臟的胚胎發(fā)育分為三個階段：

（一）原始心臟的形成

（二）心臟外形的建立

（三）心臟內部的分隔第五頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六心臟外形的建立

心臟外形形成初期是一個簡單的心管結構，心管的頭端與動脈連接，尾端與靜脈相連，兩端連接固定在心包上。第六頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六圖示：最初的心管

心管各段因生長速度不同，首先出現(xiàn)三個膨大，由頭端向尾端依次稱心球（bulbuscordis）、心室和心房。以后在心房的尾端又出現(xiàn)一個膨大，稱靜脈竇（sinusvenosus）。第七頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六圖示：心管的三個膨大，心球、心室和心房

第八頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六圖示：靜脈竇

第九頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六心房和靜脈竇早期位于原始橫隔內。靜脈竇分為左、右兩角。左、右總主靜脈、臍靜脈和卵黃靜脈分別通入兩角。

第十頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六心球的遠側份較細長，稱動脈干（truncusarteriosus）。動脈干前端連接動脈囊（aorticsac），動脈囊為弓動脈的起始部

第十一頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六在心管發(fā)生過程中，由于其兩端固定在心包上，而游離部（即心球和心室部）的生長速度度又遠較心包腔擴展的速度快，因而心球和心室形成“U”形彎曲，稱球室襻（bulboventricularloop），凸面向右、前和尾側。

第十二頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六不久，心房漸漸離開原始橫隔，位置逐漸移至心室頭端背側，并稍偏左。相繼靜脈竇也從原始橫隔內游離出來，位于心房的背面尾側，以竇房孔與心房通連。此時的心臟外形呈“S”形彎曲，而心房受前面的心球和后面的食管限制，故向左、右方向擴展，結果便膨出于動脈干的兩側。

第十三頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六心房擴大，房室溝加深，房室之間遂形成狹窄的房室管（atrioventricularcanal）。心球則可分為三段：遠側段細長，為動脈干；中段較膨大，為心動脈球（bulbusarteriosuscordis）；近側段被心室吸收，成為原始右心室。原來的心室成為原始左心室，左、右心室之間的表面出現(xiàn)室間溝。至此，心臟已初具成體心臟的外形，但內部仍未完全分隔。

第十四頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六前面的都和我們先心病診斷沒有直接的關聯(lián)，到接下來的這部分——心臟的分隔才會有直接的聯(lián)系。因為很多先心病都是在分隔過程中出現(xiàn)障礙，才導致的先心病。如果在心臟外形建立階段就出現(xiàn)了問題，胎兒是無法存活的！

第十五頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六（三）心臟內部的分隔

胚胎發(fā)育到第5周初，心臟外形的建立雖已基本完成，但內部的左右分隔仍不完全，并繼續(xù)進行，約在第5周末才告完成。心臟各部的分隔是同時進行的。接著講心臟內部的分隔。我們講的時候是分開來講，但實際上它們基本上都是同步進行的！第十六頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六1．房室管的分隔

心房與心室之間原是以狹窄的房室管通連的。如上圖所示。

此后，房室管背側壁和腹惻壁的心內膜下組織增生，各形成一個隆起，分別稱為背、腹心內膜墊（endocardiaccushion）。也就是上圖中間的紅色部分。第十七頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六兩個心內膜墊彼此對向生長，互相融合，便將房室管分隔左、右房室孔（如圖）。圍繞房室孔的間充質局部增生并向腔內隆起，逐漸形成房室瓣，右側為三尖瓣，左側為二尖瓣。上面所說實際上是心內膜墊發(fā)育的一部分，如果此部分發(fā)育不正常，就會出現(xiàn)我們臨床上碰到的心內膜墊缺損，而發(fā)育情況不同也就形成了我們心內膜墊缺損診斷中分型的不同。

部分性心內膜墊缺損不在這個范疇，和后面心房的分隔有關。

完全性心內膜墊缺損根據(jù)發(fā)育程度不同，就形成了A、B、C三型及其亞型。

第十八頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六2．原始心房的分隔

胚胎發(fā)育至第4周末，在原始心房頂部背側壁的中央出現(xiàn)一個薄的半月形矢狀隔，稱原發(fā)隔（septumprimum）或第1房間隔。此隔沿心房背側及腹側壁漸向心內膜墊方向生長，在其游離緣和心內膜墊之間暫留的通道，稱原發(fā)孔（foramenprimum）或第Ⅰ房間孔。原發(fā)孔逐漸變小，最后由心內膜墊組織向上凸起，并與原發(fā)隔游離緣融合而封閉。第十九頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六如果沒有封閉，那么就會成為我們所看到的原發(fā)孔型房缺了！由此也可以看出，原發(fā)孔房缺的形成是由心內膜墊發(fā)育不良造成的！所以，單純的原發(fā)孔房缺也被叫做部分性心內膜墊缺損第二十頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六在原發(fā)孔閉合之前，原發(fā)隔上部的中央變薄而穿孔，若干個小孔融合成一個大孔，稱繼發(fā)孔（foramensecundum）或第Ⅱ房間孔。原始心房被分成左、右兩部分，但兩者之間仍有繼發(fā)孔交通。第二十一頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六第5周末，在原發(fā)隔的右側，從心房頂端腹側壁再長出一個弓形或半月形的隔，稱繼發(fā)隔（septumsecundum）或第Ⅱ房間隔。此隔較厚，漸向心內膜墊生長，下緣呈弧形。如果此繼發(fā)隔發(fā)育出現(xiàn)障礙，那么原發(fā)隔融合后形成的繼發(fā)孔就無法閉合，那么就會導致繼發(fā)孔房缺的出現(xiàn)第二十二頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六當繼發(fā)隔前、后緣與心內膜墊接觸時，下方留有一個卵圓形的孔，稱卵圓孔（foramenovale）。卵圓孔的位置比原發(fā)隔上的繼發(fā)孔稍低，兩孔呈交錯重疊。原發(fā)隔很薄，上部貼于左心房頂?shù)牟糠种饾u消失，其余部分在繼發(fā)隔的左側蓋于卵圓孔，稱卵圓孔瓣（valveofforamenovale）。出生前，由于卵圓孔瓣的存在，當心房舒張時，只允許右心房的血液流入左心房，反之則不能。出生后，肺循環(huán)開始，左心房壓力增大，致使兩個隔緊貼并逐漸愈合形成一個完整的隔，卵圓孔關閉，左、右心房完全分隔。

第二十三頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六3.靜脈竇的演變和永久性左、右心房的形成。靜脈竇位于原始心房尾端的背面，分為左、右兩個角，各與左、右總主靜脈、臍靜脈和卵黃靜脈通連。第二十四頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六原來的兩個角是對稱的，以后由于匯入左、右角的血管演變不同，大量血液流入右角，右角遂逐漸變大，竇房孔也漸漸移向右側；而左角則漸萎縮變小，其遠側段成為左房斜靜脈的根部，近側段成為冠狀竇。第二十五頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六第二十六頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六匯入靜脈竇血管的變化如下：左、右卵黃靜脈的尾段分支吻合，發(fā)育形成門靜脈，左卵黃靜脈頭段消失，右卵黃靜脈頭段則形成下腔靜脈頭段。右臍靜脈以及肝和靜脈竇之間的左臍靜脈退化消失，從臍至肝的一段左臍靜脈則一直保留至出生，并與臍帶內的臍靜脈通連，將從胎盤回流的血液經(jīng)肝內形成的靜脈導管直接導入下腔靜脈，繼而流入靜脈竇右角。在左、右前主靜脈之間形成一吻合支，它從左至右呈斜行走向，左前主靜脈血液經(jīng)此吻合支流入右前主靜脈。吻合支成為左頭臂靜脈，右前主靜脈的近側段和右總主靜脈成為上腔靜脈。因此，體循環(huán)的血液均匯流入靜脈竇右角。第二十七頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六上面所述的種種變化不正常的話，就會出現(xiàn)各種情況的肺靜脈異位引流，或者永存左上腔等其他先心。胚胎發(fā)育第7～8周，原始心房擴展很快，以致靜脈竇右角被吸收并入右心房，成為房久性右心房的光滑部，原始右心房則成為右心耳。第二十八頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六原始左心房最初只有單獨一條肺靜脈在原發(fā)隔的左側通入，此靜脈分出左、右屬支，各支再分為兩支。

第二十九頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六當原始心房擴展時，肺靜脈根部及其左、右屬支逐漸被吸收并入左心房，結果有4條肺靜脈直接開口于左心房。由肺靜脈參與形成的部分為永久性左心房的光滑部，原始左心房則成為左心耳。

第三十頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六4．原始心室的分隔

心室壁組織向上凸起形成一個較厚的半月形肌性嵴，稱室間隔肌部（muscularpartofinterventricularseptum）。此隔不斷向心內膜墊方向伸展，上緣凹陷，它與心內墊之間留有一孔，稱室間孔（interventricularforamen），使左、右心室相通。第三十一頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六胚胎發(fā)育第7周末,由于心動脈球內部形成左、右球嵴，對向生長融合，同時向下延伸，分別與肌性隔的前緣和后緣融合，如此關閉了室間孔上部的大部分。這部分其實也就是膜周部。如果這部分發(fā)育出現(xiàn)障礙，就會發(fā)生膜周部的室缺。所以我們看膜周部室缺的時候，采用主動脈短軸，可以清楚地看到，主動脈與肺動脈向下延伸的間隔部分出現(xiàn)缺損。

第三十二頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六室間孔其余部分則由心內膜墊的組織所封閉。這們便形成了室間隔的膜部。室間孔封閉后，肺動脈干與右心室相通，主動脈與左心室相通。如果心內膜墊組織沒有封閉室間孔，就會出現(xiàn)膜部室缺。第三十三頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六5．動脈干與心動脈球的分隔

胚胎發(fā)育第5周，心球遠段的動脈干和心動脈球內膜下組織局部增厚，形成一對向下延伸的螺旋狀縱嵴，稱左、右球嵴（bulbarridge）。以后左、右球嵴在中線融合，便形成螺旋狀走行的隔，稱主肺動脈隔（aortico-pulmonaryseptum），將動脈干和心動脈球分隔成肺動脈干和升主動脈。因為主肺動脈隔呈螺旋狀，故肺動脈干成扭曲狀圍繞升主動脈。當主動脈和肺動脈分隔完成時，主動脈通連第4對弓動脈，肺動脈干通連第6對弓動脈。第三十四頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六如果在這個階段，主肺動脈隔沒有發(fā)育完全，就會出現(xiàn)先心中的永存動脈干。而如果主肺動脈隔不出現(xiàn)這種螺旋狀的結構，就會產(chǎn)生大動脈轉位的情況了！而如果在分隔主、肺動脈時分隔地不均勻，就會出現(xiàn)肺動脈主干狹窄或主動脈狹窄了，此時的主動脈或肺動脈就會相應擴張。第三十五頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六主動脈和肺動脈起始處的內膜下組織增厚，各形成三個隆起，并逐漸改變形狀成為薄的半月瓣。到此，心臟的基本結構就已經(jīng)發(fā)育完全了！第三十六頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六胎兒血液循環(huán)臍靜脈從胎盤經(jīng)臍帶至胎兒肝。臍靜脈血富含氧和營養(yǎng)，大部分血液經(jīng)靜脈導管直接注入下腔靜脈，小部分經(jīng)肝血竇入下腔靜脈。下腔靜脈還收集由下肢和盆、腹腔器官來的靜脈血，下腔靜脈將混合血（主要是含氧高和豐富的血）送入右心房。從下腔靜脈導入右心房的血液，少量與上腔靜脈來的血液混合，大部分血液通過卵圓孔進入左心房，與由肺靜脈來的少量血液混合后進入左心室。左心室的血液大部分經(jīng)主動脈弓及其三大分支分布到頭、頸和上肢,以充分供應胎兒頭部發(fā)育所需的營養(yǎng)和氧；小部分血液流入降主動脈。從頭、頸部及上肢回流的靜脈血經(jīng)上腔靜脈進入右心房，與下腔靜脈來的小部分血液混合后經(jīng)右心室進入肺動脈。胎兒肺無呼吸功能，故肺動脈血僅小部分（5％～10％）入肺，再由肺靜脈回流到左心房。肺動脈大部分血液（90％以上）經(jīng)動脈導管注入降主動脈。降主動脈血液除經(jīng)分支分布到盆、腹腔器官和下肢外，還經(jīng)臍動脈將血液運送到胎盤，在胎盤與母體血液進行氣體和物質交換后，再由臍靜脈送往胎兒體內

第三十七頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六第三十八頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期六（二）胎兒出生后血液循環(huán)的變化

胎兒出生后，胎盤血循環(huán)中斷。新生兒肺開始呼吸活動。動脈導管、靜脈導管和臍血管均廢用，血液循環(huán)遂發(fā)生一系列改變。主要變化如下：①臍靜脈（腹腔內的部分）閉鎖，成為由臍部至肝的肝圓韌帶；②臍動脈大部分閉鎖成為臍外側韌帶，僅近側段保留成為膀胱上動脈；③肝的靜脈導管閉鎖成為靜