1第一頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六本節(jié)內容（8個）概述病因發(fā)病機制和病理臨床表現實驗室其他檢查并發(fā)癥診斷和鑒別診斷治療2第二頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六【概述】一、基本概念

慢性肺源性心臟病是指慢性肺、胸廓疾病或肺血管病變引起的肺血管阻力增加，肺動脈壓力增高，進而引起右心室肥厚、擴大，甚至發(fā)生右心衰的心臟病。

3第三頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六【概述】二、流行病學患病年齡：40歲以上，以寒冷、高原、農村地區(qū)吸煙者患病率高從肺部基礎病發(fā)展成肺心病，一般需要10～20年時間。

4第四頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六【病因】一、支氣管、肺疾?。篊OPD:80%～90%其次為哮喘、重癥肺結核、支氣管擴張、塵肺、慢性彌漫性肺間質纖維化、結節(jié)病和結締組織病等二、嚴重的胸廓畸形較少見胸廓：脊柱后、側凸、結核、手術、廣泛的胸膜肥厚粘連等三、肺血管疾病甚少見過敏性肉芽腫多發(fā)性肺小動脈栓塞、肺小動脈炎原發(fā)性肺動脈高壓四、神經肌肉疾病罕見如脊髓灰質炎、肌營養(yǎng)不良和肥胖通氣不良綜合征等。5第五頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六6第六頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六7第七頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六【發(fā)病機制】共同機制：肺血管阻力增加—肺動脈高壓—右心負荷增加—右心室肥厚擴大—右心衰

8第八頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六【發(fā)病機制】--肺動脈高壓(1)

肺血管器質性改變：反復發(fā)作的慢性支氣管及其周圍炎累及肺細小動脈，引起管壁增厚、狹窄，引起肺泡壁毛細血管床減少，當其減少超過70%時則肺循環(huán)阻力增大，促使肺動脈高壓發(fā)生。(2)

肺血管病變功能性改變：肺部炎癥、缺氧、二氧化碳潴留刺激均可引起肺血管收縮。(3)

肺血管重建：缺氧刺激，使無肌層小動脈出現明顯肌層，肌層增厚，內膜纖維增生，肺血管變硬，阻力增加。(4)

血容量增多和血液粘稠度增加：缺氧，促紅細胞生長素增加，血液粘稠度增加，肺血管阻力增大。（5）血栓形成9第九頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六【發(fā)病機制】--右心功能改變肺動脈高壓早期，右心室可以代償，舒張末期壓科正常。病情發(fā)展，特別是在病情急性加重時，使肺動脈壓力繼續(xù)增高→右心失代償：右心擴大、右心衰竭。10第十頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六病因缺氧高碳酸血癥呼酸血容量增加血粘度增加血流阻力增加肺循環(huán)阻力增加肺動脈高壓右心室擴張,肥大/右心衰慢性肺心病慢支累及臨近小A;肺氣腫，肺泡壓增加，壓迫毛細血管;肺泡破裂，毛細血管床減損;肺血管收縮及重構;促紅素醛固酮增加腎動脈收縮PGE.PGFTX,LTs5-HTAT2.PAFEDRF/EDCF肺心病發(fā)病機制示意圖11第十一頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六【病理】

肺部主要原發(fā)性病變（COPD）肺血管的病變血管壁增厚、管腔狹窄、閉塞；毛細血管床破壞、減少；肺纖維化、瘢痕組織收縮；肺氣腫壓迫血管變形心臟病變重量增加、右心肥大、室腔增大、肺A圓錐膨隆12第十二頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六【臨床表現】

一、肺、心功能代償期（包括緩解期）癥狀：咳嗽、咳痰、氣促、活動后心悸、呼吸困難、乏力、勞動耐力下降，感染時上述癥狀加重體征：發(fā)紺+原發(fā)疾病體征（肺氣腫干濕啰音）

+肺動脈高壓+右室肥大

P2亢進劍下心音>心尖部劍下心臟搏動三尖瓣收縮期雜音13第十三頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六【臨床表現】二、肺、心功能失代償期（包括急性加重期）急性呼吸道感染是急性加重期的最常見誘因急性發(fā)作以冬、春季多見14第十四頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六臨床表現二、肺、心功能失代償期（包括急性加重期）代償期癥狀體征+呼吸衰竭心力衰竭缺氧和二氧化碳潴留引起的一系列表現（PaO2<60mmHgPaCO2>50mmHg）頸靜脈怒張肝頸靜脈回流征陽性肝腫大壓痛下肢水腫靜脈壓↑胸腹水以右心衰竭為主。心悸、呼吸困難及紫紺進一步加重，上腹脹痛、食欲不振、少尿。15第十五頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六低氧血癥:PaO2<8Kpa(60mmHg)

除胸悶、心悸、心率增快和紫紺外，嚴重者可出現頭暈、頭痛、煩躁不安、譫妄、抽搐和昏迷等癥狀。16第十六頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六

二氧化碳潴留：PaCO2>6.67Kpa(50mmHg)表現：頭疼、多汗、白天嗜睡，夜晚失眠、皮膚粘膜血管擴張，皮膚潮紅，呈醉酒貌，結膜充血水腫，嚴重患者出現意識模糊或昏迷等精神癥狀，稱為肺性腦病，肺腦死亡率高。17第十七頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六CO2麻痹狀態(tài)：A血PCO2＞80mmHg的患者其呼吸中樞對CO2儲溜已不敏感，此時主要依靠缺氧對頸A竇及主A體的化學感受器的刺激來維持呼吸，若再給吸入高濃度O2側病人呼吸反而減弱而進入昏迷。

18第十八頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六19第十九頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六20第二十頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六21第二十一頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六實驗室其他檢查一、X線檢查具有肺胸疾病及急性肺部感染的特征有肺心病的X線證據肺動脈高壓右肺下動脈擴張，橫徑≧15mm其橫徑/氣管橫徑≧1.07肺動脈段突出或其高度≧3mm右心室肥大征：心尖圓鈍、上翹22第二十二頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六第二十三頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六【實驗室其他檢查】二、心電圖檢查：右心室肥大（1）電軸右偏，額面平均電軸≧+90o。（2）重度順鐘向轉位。（3）Rv1+Sv5≧1.05mV。（4）肺性P波。（5）其他：右束支傳導阻滯及低電壓圖形。24第二十四頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六肺性P波，電軸右偏25第二十五頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六右束支傳導阻滯V5R/S＜126第二十六頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六實驗室其他檢查三、超聲心動圖檢查：陽性率60.6-87%（1）右心室流出道內徑≧30mm（2）右心室內徑≧20mm（3）右心室前壁的厚度≧5mm（4）左、右心室內徑的比值<2（5）右肺動脈內徑≧18mm,或肺動脈干≧20mm27第二十七頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六實驗室其他檢查四、動脈血氣分析低氧血癥或合并高碳酸血癥

PaO2<60mmHg,PaCO2>50mmHg六、血液檢查

RBC、Hb可升高。全血黏度及血漿黏度可增加。合并感染時，WBC、N增加。肝腎功能、電解質異常。28第二十八頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六【并發(fā)癥】肺性腦?。河珊羲ヒ鸬木裾系K、神經系統(tǒng)癥狀綜合征。酸堿失衡及電解質紊亂心律失常：多表現為房性早搏及陣發(fā)性室上性心動過速休克：感染性？心源性？失血性？消化道出血：缺氧、高CO2及循環(huán)淤血彌漫性血管內凝血（DIC）29第二十九頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六【診斷】病史：慢性肺胸或肺血管病變。體征：肺動脈高壓、右心室肥大、右心功能不全。實驗室檢查：X線、心電圖、超聲心動圖等。30第三十頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六【鑒別診斷】冠狀動脈粥樣硬化性心臟病(簡稱：冠心病)風濕性心臟病原發(fā)性心肌病31第三十一頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六【鑒別診斷】冠狀動脈粥樣硬化性心臟病(簡稱：冠心病)高血壓、高血脂、高血糖病史心絞痛、心肌梗死、左心衰體檢、心電圖、胸部x線呈左心室肥大征像

(兩者可以并存，無統(tǒng)一的診斷標準)32第三十二頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六風濕性心臟病(簡稱：風心病)發(fā)病年齡較輕；常有風濕性心肌炎或關節(jié)炎的病史；二尖瓣區(qū)有舒張中、晚期隆隆樣雜音，心衰控制后雜音持續(xù)存在或更清楚，X線檢查除有心室增大外，以左房擴大為主；心電圖檢查有左房室瓣型P波；超聲心動圖可示左房室瓣的“城墻樣”改變的圖象?！捐b別診斷】33第三十三頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六原發(fā)性擴張型心肌病三無(無明顯的慢性呼吸道癥狀、無肺氣腫體征、無肺動脈高壓的臨床證據)以反復心衰、心律失常為常見表現全心增大【鑒別診斷】34第三十四頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六【治療】一、急性加重期治療原則：積極控制感染；通暢呼吸道，改善呼吸功能；糾正缺氧和二氧化碳駐留；控制呼吸和心力衰竭；積極處理并發(fā)癥35第三十五頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六急性加重期治療措施（一）控制感染感染是急性發(fā)作和加重的主要原因參閱痰培養(yǎng)及藥物敏感試驗選擇抗生素在沒有痰培養(yǎng)結果前，根據感染環(huán)境及痰涂片革蘭染色選用抗菌藥物目前主張聯(lián)合用藥：青霉素類或頭孢菌素聯(lián)合喹諾酮類、氨基糖甙類使用。36第三十六頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六（二）改善呼吸功能，搶救呼吸衰竭1．解痙平喘：2．祛痰：藥物，還可用物理方法排痰，如變換體位，鼓勵咳嗽，或拍背部、或壓迫雙側肋部協(xié)助排痰。3．氧療：應持續(xù)低流量吸氧，1~2L/分，使PaO2達6.67~8.0Kpa而不過度上升。4．呼吸興奮劑或呼吸機輔助通氣；5．營養(yǎng)支持療法：胃腸營養(yǎng)、靜脈營養(yǎng)37第三十七頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六（三）控制心力衰竭1.利尿劑作用：減少血容量、減輕右心負荷、消除水腫。原則：小量、短期、聯(lián)合、間斷注意副作用：電解質紊亂、痰液粘稠2.正性肌力藥物兩個原則：小劑量(常規(guī)劑量1/2或2/3)，快制劑(作用快、排泄快)三個指征：A.感染控制，呼吸功能改善，利尿劑效差而反復水腫者；B.以右心衰竭為主而無明顯感染者；C.出現急性左心衰竭者；D.合并室上性快速心律失常，如室上性心動過速、房顫。38第三十八頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六注意：1、不宜以心率減慢作為衡量強心藥療效指征，因低氧血癥、感染等均可使心率增快；2、警惕洋地黃藥物中毒，注意糾正低氧，防止低鉀血癥39第三十九頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六3.血管擴張劑的應用

血管擴張劑可減輕心臟前、后負荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收縮力對部分頑固性心力衰竭有一定效果。但可造成體循環(huán)血壓下降，反射性心率增快，PaO2下降，PaCO2升高等副作用。鈣拮抗劑、中藥、一氧化氮（NO)、前列環(huán)素等。（四）控制心律失常主要針對病因治療，僅少數需用抗心律失常藥，應避免應用β-受體阻滯劑，以免引起支氣管痙攣。房性、室性40第四十頁，共四十三頁，編輯于2023年，星期六