血液學(xué)檢驗(yàn)第一節(jié)白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥與檢驗(yàn)第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)3一、概述白細(xì)胞減少癥是指由各種原因引起的外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)持續(xù)低于參考值范圍的一組綜合征。第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)粒細(xì)胞減少癥＜1.5×109／L（10歲以下）＜1.8×109／L（10～14歲）＜2.0×109／L（成人）粒細(xì)胞缺乏癥中性粒細(xì)胞絕對(duì)值＜0.5×109／L4二、發(fā)病機(jī)制第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)白細(xì)胞減少癥粒細(xì)胞缺乏癥1.增殖或成熟障礙2.破壞或消耗過(guò)多3.分布異常4.釋放障礙5三、臨床表現(xiàn)1.白細(xì)胞減少癥起病緩慢，患者可無(wú)癥狀，有的出現(xiàn)反復(fù)感染2.粒細(xì)胞缺乏癥起病急驟，患者突感畏寒、高熱、疲倦、周身不適。易發(fā)生嚴(yán)重感染。第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)6四、實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象（1）WBC：WBC數(shù)減低，中性粒細(xì)胞減少，LC相對(duì)增高，有時(shí)單核細(xì)胞也相對(duì)增多。感染時(shí)粒細(xì)胞胞漿內(nèi)顆粒不明顯或異常粗大、空泡及退行性改變等。（2）RBC、PLT：大致正常。第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)7四、實(shí)驗(yàn)室檢查2.骨髓象粒系呈不同程度減低(嚴(yán)重者粒系可完全消失)及成熟障礙：缺乏較成熟的各階段的中性粒細(xì)胞，可見(jiàn)原粒及早幼粒細(xì)胞。淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、漿細(xì)胞及網(wǎng)狀細(xì)胞增多。紅系及巨核系大多正常。第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)8四、實(shí)驗(yàn)室檢查3.其他檢查（1）粒細(xì)胞儲(chǔ)備池的檢驗(yàn)氫化可的松試驗(yàn)（2）粒細(xì)胞邊緣池的檢驗(yàn)?zāi)I上腺素試驗(yàn)（3）粒細(xì)胞破壞增多的檢驗(yàn)血清溶菌酶濃度及/或溶菌酶指數(shù)（4）中性粒細(xì)胞特異性抗體測(cè)定（5）骨髓CFU-GM培養(yǎng)及集落刺激活性（CSA）測(cè)定（6）DF32P（或3H-TdR）標(biāo)記中性粒細(xì)胞測(cè)定第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)9五、診斷白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥的診斷，必須反復(fù)查血方能確定。本病常有明確病因，外周血及骨髓中紅系和巨核系正常，無(wú)原始細(xì)胞的大量增多及異常細(xì)胞出現(xiàn)。依此可與與白細(xì)胞不增多性白血病、惡性組織細(xì)胞病等鑒別。第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)10第二節(jié)類(lèi)白血病反應(yīng)與檢驗(yàn)第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)11一、概述1.病因明確，以感染、惡性腫瘤常見(jiàn)，其次為中毒。2.血象類(lèi)似白血病表現(xiàn)，可見(jiàn)原始和幼稚細(xì)胞。3.預(yù)后原發(fā)病好轉(zhuǎn)或解除后，類(lèi)白血病反應(yīng)迅速恢復(fù)。惡性腫瘤所致除外，預(yù)后良好。第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)12二、分型第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)類(lèi)白血病反應(yīng)依據(jù)白細(xì)胞計(jì)數(shù)白細(xì)胞增多型白細(xì)胞不增多型依據(jù)細(xì)胞種類(lèi)中性粒細(xì)胞型淋巴細(xì)胞型嗜酸性粒細(xì)胞型單核細(xì)胞型13二、分型第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)中性粒細(xì)胞型淋巴細(xì)胞型嗜酸性粒細(xì)胞型單核細(xì)胞型白細(xì)胞不增多型常見(jiàn)病因感染、腫瘤、中毒、組織損傷等某些病毒感染寄生蟲(chóng)病、藥物過(guò)敏粟粒性肺結(jié)核、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等結(jié)核、敗血癥、惡性腫瘤WBC（×109／L）50～10020～30＞20＞30≤10分類(lèi)及形態(tài)粒細(xì)胞顯著增多并伴有核左移，中毒性改變淋巴細(xì)胞＞40％伴幼淋和異淋出現(xiàn)成熟嗜酸性粒細(xì)胞＞20％單核細(xì)胞＞30％，偶見(jiàn)幼單出現(xiàn)較多的幼稚和原始細(xì)胞骨髓象變化不大同前同前同前同前各型類(lèi)白血病反應(yīng)臨床及檢驗(yàn)特點(diǎn)14二、分型第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)類(lèi)白血病反應(yīng)（中性粒細(xì)胞型，空泡變性）15二、分型第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)類(lèi)白血病反應(yīng)（中性粒細(xì)胞型，可見(jiàn)中毒顆粒）16三、診斷1.有明確的病因，如感染、中毒、惡性腫瘤等；2.原發(fā)病去除后血象變化隨之消失(惡性腫瘤引起者除外)；3.紅細(xì)胞、血紅蛋白和血小板計(jì)數(shù)大致正常；4.各型類(lèi)白血病反應(yīng)診斷標(biāo)準(zhǔn)。易與白血病混淆，骨髓檢查不同。第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)17第三節(jié)傳染性單核細(xì)胞增多癥第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)18一、概述1.病因EBV的急性或亞急性感染。2.年齡15～30歲多見(jiàn)。3.傳播途徑經(jīng)口密切接觸或飛沫傳播，也可經(jīng)血液及性傳播。4.臨床表現(xiàn)不規(guī)則發(fā)熱、咽峽炎、肝、脾及淋巴結(jié)腫大、出血、皮膚黏膜的斑丘疹等。5.具有自限性。第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)19二、實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象（1）RBC、Hb、PLT多正常。（2）WBC正?；蜉p度增多，多在20×109／L以下，少數(shù)可減低。淋巴細(xì)胞增多（占60％～97％），并伴有＞10％的異型淋巴細(xì)胞。第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)20二、實(shí)驗(yàn)室檢查2.骨髓象多無(wú)特異性改變。淋巴細(xì)胞增多或正常，可見(jiàn)異型淋巴細(xì)胞，但形態(tài)改變不及血象顯著，原始淋巴細(xì)胞不增多，組織細(xì)胞可增多。第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)21二、實(shí)驗(yàn)室檢查3.血清學(xué)檢查（1）嗜異性凝集試驗(yàn)陽(yáng)性且不被豚鼠腎吸收；（2）鑒別吸收試驗(yàn)；（3）EBV抗體測(cè)定；（4）其他檢查部分患者有肝腎功異常及腦脊液的改變。第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)22三、分型Downey根據(jù)異型淋巴細(xì)胞形態(tài)將其分為三型：第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)I型(又稱(chēng)泡沫型或漿細(xì)胞型)Ⅱ型(又稱(chēng)不規(guī)則型或單核細(xì)胞型)Ⅲ型(又稱(chēng)幼稚型)23三、分型第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)24四、診斷有發(fā)熱、咽峽炎、淋巴結(jié)腫大等3種癥狀，血液中淋巴細(xì)胞增多，異型淋巴細(xì)胞＞10％，嗜異性凝集試驗(yàn)陽(yáng)性或抗EBV抗體陽(yáng)性，排除由其它病毒、細(xì)菌、原蟲(chóng)或藥物等引起的傳染性單核細(xì)胞增多綜合征可診斷為傳單核。第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)25第四節(jié)脾功能亢進(jìn)與檢驗(yàn)第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)26一、概述脾功能亢進(jìn)簡(jiǎn)稱(chēng)脾亢，指由各種不同疾病引起的脾臟腫大和血細(xì)胞減少的一種綜合征。臨床主要表現(xiàn)為脾大、外周血一系或多系血細(xì)胞減少所引起的貧血、出血或感染，骨髓造血細(xì)胞相應(yīng)增生，脾切除后血象可基本恢復(fù)，癥狀緩解。第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)27二、病因及分型第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)繼發(fā)性原發(fā)性

脾功能亢進(jìn)

病因不明感染性疾病脾臟疾病瘀血性疾病造血系統(tǒng)疾病免疫性疾病28三、病因及分型目前主要有兩種學(xué)說(shuō):1.過(guò)分滯留吞噬學(xué)說(shuō)；2.體液學(xué)說(shuō)病理性體液因子第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)29四、實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象全血細(xì)胞至少一系減少。常為正細(xì)胞正色素性貧血，涂片上紅細(xì)胞形態(tài)無(wú)明顯異常，網(wǎng)織紅細(xì)胞可增多。白細(xì)胞減少主要是粒細(xì)胞減少。

2.骨髓象增生活躍或明顯活躍，各系細(xì)胞均增生，部分病例有不同程度的成熟障礙，以粒系和巨核系的成熟障礙易見(jiàn)。第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)30四、實(shí)驗(yàn)室檢查3.其他檢驗(yàn)（1）血細(xì)胞生存時(shí)間測(cè)定用51Cr標(biāo)記測(cè)定紅細(xì)胞平均壽命，顯示紅細(xì)胞壽命明顯縮短（＜15天）。（2）脾容積測(cè)定靜脈注射51Cr標(biāo)記的RBC，定時(shí)檢測(cè)標(biāo)記RBC在血循環(huán)中的清除率，同時(shí)檢測(cè)脾臟中的RBC阻留指數(shù)。第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)31五、診斷1.脾腫大；2.外周血細(xì)胞減少：RBC、WBC或PLT中的一種或多種同時(shí)減少；3.骨髓造血細(xì)胞增生。增生活躍或明顯活躍，部分病例伴輕度成熟障礙；4.脾切除后血象可恢復(fù)；5.脾滯留血細(xì)胞增加。第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)32第五節(jié)類(lèi)脂質(zhì)沉積病與檢驗(yàn)第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)33一、概述類(lèi)脂質(zhì)沉積病是一類(lèi)類(lèi)脂質(zhì)代謝異常的遺傳性疾病。多由溶酶體中參與類(lèi)脂代謝過(guò)程的某些酶不同程度的缺乏所致。臨床較常見(jiàn)的有尼曼-匹克病和戈謝病。第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)34一、概述第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)?zāi)崧タ思?xì)胞戈謝細(xì)胞35二、戈謝?。ㄒ唬└攀?.遺傳特點(diǎn)亦稱(chēng)葡萄糖腦苷脂病，常染色體隱性遺傳。2.病因及發(fā)病機(jī)制β-葡萄糖腦苷脂酶缺乏或減少，使β-葡萄糖腦苷脂在巨噬細(xì)胞內(nèi)大量沉積。第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)36二、戈謝?。ǘ┡R床分型1.成年型（慢性型）2.嬰兒型（急性型）3.幼年型（亞急性型）第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)37二、戈謝?。ㄈ?shí)驗(yàn)室檢查1.血象多有血細(xì)胞減少，三系均可降低，偶見(jiàn)戈謝細(xì)胞2.骨髓象增生及細(xì)胞分類(lèi)多正常，見(jiàn)到特征性的戈謝細(xì)胞。3.細(xì)胞化學(xué)染色PAS、ACP、SBB陽(yáng)性、POX、NAP陰性。4.其他檢查血清β-葡萄糖腦苷脂酶活力降低；X線檢查有廣泛性骨質(zhì)疏松；淋巴結(jié)、脾、肝穿刺活檢或印片可檢出戈謝細(xì)胞。第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)38二、戈謝?。ㄋ模┰\斷臨床凡有貧血伴有肝脾腫大，骨髓涂片或肝、脾、淋巴結(jié)活檢或印片中檢出較多的戈謝細(xì)胞即可診斷。戈謝細(xì)胞很少或不能確診時(shí)，測(cè)定白細(xì)胞或成纖維細(xì)胞中β-葡萄糖苷脂酶活性為最可靠依據(jù)。血清ACP升高亦有協(xié)助診斷價(jià)值。第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)39三、尼曼-匹克?。ㄒ唬└攀?.遺傳特點(diǎn)常染色體隱性遺傳。2.病因及發(fā)病機(jī)制亦稱(chēng)神經(jīng)鞘磷脂病，神經(jīng)鞘磷脂酶缺乏，導(dǎo)致鞘磷脂和膽固醇大量沉積在單核-巨噬細(xì)胞或其他組織細(xì)胞內(nèi)。3.臨床特點(diǎn)多嬰兒期發(fā)病，偶見(jiàn)成人，我國(guó)少見(jiàn)。肝、脾腫大，眼底黃斑區(qū)可見(jiàn)櫻桃紅斑、骨髓涂片見(jiàn)泡沫樣細(xì)胞。

第十八章其他白細(xì)胞疾病及檢驗(yàn)40三、尼曼-匹克?。ǘ?shí)驗(yàn)室檢查1.血象輕至中度貧血，單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞常有特征性的胞漿空泡。2.骨髓象較多典型的尼曼-匹克細(xì)胞（亦稱(chēng)泡沫細(xì)胞）。3.細(xì)胞化學(xué)染色：PAS染色空泡壁“+”，空泡中為“-”；ACP、NAP、