原發(fā)性免疫缺陷病第一頁，共十四頁，編輯于2023年，星期二一.概述

1.免疫系統(tǒng)組成：特異性/非特異性細(xì)胞/體液

2.免疫器官及其功能：中樞周圍第二頁，共十四頁，編輯于2023年，星期二一.概述

3.免疫功能：4.免疫反應(yīng)步驟免疫防護(hù)感應(yīng)階段免疫穩(wěn)定反應(yīng)階段免疫監(jiān)視效應(yīng)階段細(xì)胞凋亡

第三頁，共十四頁，編輯于2023年，星期二一.概述

5.特異性免疫功能檢測指標(biāo)：細(xì)胞計(jì)數(shù)細(xì)胞分類活性產(chǎn)物功能反應(yīng)

X線檢查組織活檢第四頁，共十四頁，編輯于2023年，星期二一.概述

6.非特異性免疫功能檢測指標(biāo)：粒細(xì)胞計(jì)數(shù)補(bǔ)體含量吞噬功能殺菌功能趨化功能

……第五頁，共十四頁，編輯于2023年，星期二二.PID共性

1.遺傳特征

2.病因機(jī)制

3.起病年齡

4.臨床表現(xiàn)

5.免疫檢測

6.其它特征第六頁，共十四頁，編輯于2023年，星期二三.常見PID第七頁，共十四頁，編輯于2023年，星期二常見聯(lián)合免疫缺陷病

T-/B+SCIDARG-1/-2SCID遺傳XLAR病因ILR－突變ARG-1/-2突變起病新生兒嬰兒期表現(xiàn)各種病原體各種病原體重癥感染重癥感染免疫T缺如，Ig典型

B正常/增高其它<1歲死亡<1歲死亡第八頁，共十四頁，編輯于2023年，星期二常見聯(lián)合免疫缺陷病

ADA缺乏（SCID)PNP缺乏（CID）遺傳ARAR病因dATP等堆積dGTP堆積起病嬰兒期嬰兒期表現(xiàn)各種病原體感染各種病原體感染免疫IgIg可、B正常

T、B漸T數(shù)量/功能其它部分存活自身免疫性溶血神經(jīng)系統(tǒng)障礙第九頁，共十四頁，編輯于2023年，星期二常見體液免疫缺陷病

XLACVID嬰兒暫時(shí)IgIgA缺陷遺傳XL？家族史部分AR/AD病因X/btkB，T？B分化？B分化?T?起病4－8月較晚嬰兒嬰兒表現(xiàn)細(xì)菌<Bruton＝Bruton腔道感染免疫典型體液體液IgA

淋巴組織漿細(xì)胞＋其它正常其它IVIG胃炎自限性過敏替代腫瘤自身免疫病第十頁，共十四頁，編輯于2023年，星期二T細(xì)胞缺陷為主的PIDT細(xì)胞亞群（CD4、CD7）白細(xì)胞介素（IL－2、IL－4、IL－5）細(xì)胞信息傳導(dǎo)細(xì)胞鈣內(nèi)流障礙注（必要的解釋）：1.以新的分類方法確定，著重于發(fā)病機(jī)制2.Digeorge、PNP缺乏（原細(xì)胞免疫缺陷?。┑谑豁?，共十四頁，編輯于2023年，星期二常見伴有其他特征的免疫缺陷病

WASATDiGeorge遺傳XLAR不明/AD病因WAS－突變AT－突變ter－缺失起病嬰幼兒幼兒期嬰兒早期表現(xiàn)反復(fù)感染呼吸道感染反復(fù)感染免疫體液IgMB正常IgG、A、EIg可細(xì)胞T不同程度T細(xì)胞T細(xì)胞其它血小板減少共濟(jì)失調(diào)CATCH22

濕疹（過敏）毛細(xì)血管擴(kuò)張第十二頁，共十四頁，編輯于2023年，星期二四.診斷

1.病史采集

2.體格檢查

3.輔助檢查實(shí)驗(yàn)室影像學(xué)