骨關(guān)節(jié)腫瘤內(nèi)容一、骨腫瘤病理診斷的一般知識(shí)二、WHO骨腫瘤分類(lèi)（2013.）三、成骨性腫瘤四、成軟骨性腫瘤五、來(lái)源未定的腫瘤（巨細(xì)胞瘤）六、小圓性細(xì)胞惡性腫瘤七、瘤樣病變八、其他梭形細(xì)胞腫瘤九、上皮或上皮樣細(xì)胞為主的骨病變十、關(guān)節(jié)病變一、骨腫瘤病理診斷的一般知識(shí)

（骨腫瘤的發(fā)生有部位選擇性）

--長(zhǎng)骨、短骨、扁骨、不規(guī)則骨。

--若為長(zhǎng)骨，注意部位：

--骨干、干骺端、骨骺；

--骨髓、皮質(zhì)、骨表面。扁骨、椎骨：--血管瘤、骨髓瘤好發(fā)；

--動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、纖維結(jié)構(gòu)不良、骨母細(xì)胞瘤、尤文氏瘤、軟骨肉瘤等也常見(jiàn)；其它腫瘤多發(fā)生于長(zhǎng)骨。一、解剖學(xué)：骨的類(lèi)型及分部骨端（骨骺）：骨巨細(xì)胞瘤、透明細(xì)胞軟骨肉瘤等骺板：干骺端：骨肉瘤等大多數(shù)腫瘤好發(fā)。骨干：小圓細(xì)胞惡性腫瘤、成釉細(xì)胞瘤。

骨表面：骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、骨膜軟骨瘤、骨化性肌炎；

骨皮質(zhì)：骨樣骨瘤、干骺端纖維缺損等；

骨髓：大多數(shù)腫瘤發(fā)生于骨髓。骺線(xiàn)骨骺干骺端骨干首看基質(zhì)、次看細(xì)胞。骨基質(zhì)：深粉紅均質(zhì)（可形成板層，可鈣化）軟骨基質(zhì)：淺粉紅、淺藍(lán)色（可鈣化和骨化）二、組織學(xué)：骨和軟骨分化的組織學(xué)識(shí)別骨基質(zhì)的形態(tài)：紅色均質(zhì)或板層狀板層狀骨基質(zhì)（成熟骨基質(zhì)）編織狀骨基質(zhì)（片、塊狀骨基質(zhì)）骨樣基質(zhì)（纖細(xì)索狀的骨基質(zhì)）骨基質(zhì)的形態(tài)未成熟骨基質(zhì)骨樣基質(zhì)與膠原纖維如何區(qū)別？？相同點(diǎn)：均呈粉紅色，片塊狀或粗索狀。不同點(diǎn):1、骨樣組織周有立方狀或多角形骨母細(xì)胞包繞/或豐富的腫瘤細(xì)胞；膠原纖維周為與之平行排列纖維母細(xì)胞/乏細(xì)胞2、骨基質(zhì)內(nèi)見(jiàn)陷窩內(nèi)骨母細(xì)胞或與基質(zhì)周?chē)恢碌哪[瘤細(xì)胞3、骨基質(zhì)?？梢?jiàn)鈣化區(qū)域；膠原纖維一般無(wú)鈣化。骨樣基質(zhì)與膠原纖維如何區(qū)別【骨基質(zhì)】：正常？非正常（腫瘤性）？1、腫瘤性骨由腫瘤細(xì)胞形成或軟骨骨化而成；

基質(zhì)內(nèi)或基質(zhì)周?chē)殡S的是腫瘤細(xì)胞或軟骨組織。2、化生性骨是骨母細(xì)胞形成；基質(zhì)內(nèi)或基質(zhì)周?chē)殡S的是骨母細(xì)胞。腫瘤性骨反應(yīng)性骨：

①外形規(guī)則

②外表面骨母細(xì)胞排列整齊

③細(xì)胞無(wú)異型性

④可出現(xiàn)纖維脂肪組織構(gòu)成的髓腔

⑤血管與周?chē)切×旱染?/p>

化生性骨【壞死骨】骨陷窩內(nèi)骨細(xì)胞消失，表面骨母細(xì)胞消失，骨基質(zhì)可成嗜堿性，其邊緣常呈不規(guī)則鋸齒狀，有污穢感。死骨：骨陷窩空虛（骨細(xì)胞溶解消失）死骨如何識(shí)別？軟骨基質(zhì)的形態(tài)玻璃樣軟骨基質(zhì)（淡藍(lán)色）玻璃樣軟骨基質(zhì)（粉紅色）周邊向骨基質(zhì)轉(zhuǎn)變(軟骨化骨現(xiàn)象)透明軟骨基質(zhì)（淡藍(lán)色伴有輕度顆粒狀鈣化？？？分化良好的玻璃樣軟骨伴小梁狀鈣化和骨化鈣化和骨化是軟骨基質(zhì)的常見(jiàn)現(xiàn)象纖維軟骨玻璃軟骨透明軟骨骨基質(zhì)骨髓腔發(fā)病率低：約1/10萬(wàn)，經(jīng)驗(yàn)積累困難；相對(duì)獨(dú)立的組織形態(tài)學(xué)和相對(duì)獨(dú)特的規(guī)律（與其它組織病變相通性相對(duì)較少）；斷肢術(shù)的應(yīng)用強(qiáng)化了診斷責(zé)任；部分制片需要脫鈣，影響后續(xù)觀察和報(bào)告速度；三.骨腫瘤臨床病理特點(diǎn)對(duì)骨關(guān)節(jié)病變病理診斷必不可少的臨床信息，特別是刮除術(shù)的碎塊狀標(biāo)本和術(shù)前活檢(影像學(xué)改變提供病理醫(yī)師一個(gè)完整的病變構(gòu)象)。四、放射學(xué)檢查放射學(xué)檢查內(nèi)容1、病變的定位（骨類(lèi)型，長(zhǎng)骨內(nèi)內(nèi)容）2、以前存在的骨病變？3、多發(fā)性嗎？4、邊界清楚嗎？硬化帶？（強(qiáng)烈提示非生長(zhǎng)性腫瘤）5、明顯皮質(zhì)膨脹或破壞？（常見(jiàn)于侵襲性或惡性腫瘤）6、骨膜反應(yīng)？何種類(lèi)型？7、病變產(chǎn)生鈣化基質(zhì)嗎（骨性或軟骨性）？8、軟組織塊影？

【單骨性或多骨性】多骨累及常見(jiàn)于骨髓瘤、纖維結(jié)構(gòu)不良、轉(zhuǎn)移癌、甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)。

【病變密度】

--溶骨性病變（密度明顯低于正常骨）：骨髓瘤、嗜酸性肉芽腫等

--成骨性病變（密度明顯低于正常骨）：骨折骨痂、骨瘤、骨母細(xì)胞瘤、骨肉瘤等。

--成軟骨性（近乎皮質(zhì)骨密度的點(diǎn)、斑、片狀）：軟骨瘤、軟骨肉瘤。成骨征成骨征溶骨征成軟骨征（鈣化斑）

軟骨一般較骨樣組織易辨認(rèn)，局灶性斑點(diǎn)狀或絮狀，分葉狀，環(huán)狀或圓弧狀鈣化區(qū)無(wú)論形態(tài)如何，只能提示組織學(xué)上為軟骨，但不能可靠鑒別良性還是惡性病變?！竟悄し磻?yīng)（骨皮質(zhì)受刺激引起新骨形成）】

洋蔥皮改變：尤文氏瘤、嗜酸性肉芽腫等；日光放射狀改變：骨肉瘤、顱骨血管瘤等；

Codman三角：骨肉瘤等【軟組織塊影】惡性腫瘤，骨髓炎等。骨膜反應(yīng)生長(zhǎng)緩慢的腫瘤激發(fā)局部皮質(zhì)增厚(實(shí)性骨膜反應(yīng)）solidperiostealreaction

生長(zhǎng)迅速的病變侵透皮質(zhì)引起骨膜與板層骨分離。如果骨膜升起到一定角度，則可能斷裂，形成一銳角(Codman三角

).

見(jiàn)于惡性骨腫瘤和其它一些生長(zhǎng)迅速的病變，如動(dòng)脈瘤樣骨囊腫或反應(yīng)性病變?nèi)绻撬柩缀凸悄は卵[。骨膜反應(yīng)迅速生長(zhǎng)病變其它類(lèi)型的骨膜反應(yīng)包括:

洋蔥皮樣改變Onion-skinning日光放射狀改變spiculated"hair-on-end"

【病變的破壞性及軟組織塊影】

病變的破壞性：①表現(xiàn)為界限不清，

②正常結(jié)構(gòu)破壞。

軟組織硬塊：惡性腫瘤，骨髓炎等穿破骨皮質(zhì)累及骨周軟組織形成的軟組織腫塊。良性和生長(zhǎng)非常緩慢的形態(tài)：

邊界清楚周邊有硬化帶

硬化帶表示病變有相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間讓組織反應(yīng)出現(xiàn)硬化帶良性的可能性為95%迅速生長(zhǎng)形態(tài)

如果病變生長(zhǎng)較迅速，可能仍顯示破壞區(qū)的骨邊界清楚，但缺乏硬化帶，隨著繼續(xù)生長(zhǎng)，病變可能顯示出皮質(zhì)膨脹(骨受累部分明顯可見(jiàn)的增寬).多數(shù)情況下，斷裂的骨膜層仍環(huán)繞骨膨脹部分。此種生長(zhǎng)形態(tài)可能見(jiàn)于局部侵襲性腫瘤和低度惡性腫瘤。

生長(zhǎng)迅速的病變邊界不清，顯示出侵襲性或浸潤(rùn)性骨破壞的圖像。滲透性生長(zhǎng)Permeativepattern特征是殘余骨小梁間眾多的微小透光區(qū)由于病變微小，平片上可能鑒別困難一般而言，腫瘤生長(zhǎng)愈快，在平片上愈難看到蟲(chóng)蛀狀和滲透性生長(zhǎng)表示受累的皮質(zhì)和髓質(zhì)骨破壞，見(jiàn)于高度惡性腫瘤和骨髓炎。二、骨腫瘤WHO分類(lèi)

（最新分類(lèi)，2013年）WHO骨腫瘤分類(lèi)（2013.）軟骨腫瘤骨軟骨瘤軟骨瘤內(nèi)生性軟骨瘤骨膜軟骨瘤內(nèi)生性軟骨瘤病軟骨母細(xì)胞瘤軟骨粘液樣纖維瘤滑膜軟骨瘤病

軟骨肉瘤中央型軟骨肉瘤原發(fā)繼發(fā)骨表面軟骨肉瘤去分化軟骨肉瘤間葉性軟骨肉瘤透明細(xì)胞軟骨肉瘤1WHO骨腫瘤分類(lèi)（2013.）成骨性腫瘤骨樣骨瘤骨母細(xì)胞瘤骨肉瘤原發(fā)性普通型骨肉瘤軟骨母細(xì)胞型纖維母細(xì)胞型骨母細(xì)胞型血管擴(kuò)張型骨肉瘤小細(xì)胞型骨肉瘤

低級(jí)別中央型骨肉瘤繼發(fā)性骨肉瘤

骨旁骨肉瘤骨膜骨肉瘤高級(jí)別表面骨肉瘤繼發(fā)性2WHO骨腫瘤分類(lèi)（2013.）來(lái)源不明的腫瘤/腫瘤樣病變動(dòng)脈瘤樣骨囊腫單純性骨囊腫纖維異常增殖癥骨性纖維結(jié)構(gòu)不良朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥

Erdheim-Chester病胸壁錯(cuò)構(gòu)瘤3WHO骨腫瘤分類(lèi)（2013.）其他Ewing瘤/原始神經(jīng)外胚層瘤（PNET)造血細(xì)胞腫瘤漿細(xì)胞瘤（骨髓瘤）惡性淋巴瘤髓系腫瘤（粒細(xì)胞肉瘤）巨細(xì)胞腫瘤骨巨細(xì)胞瘤含惡性骨巨細(xì)胞瘤(惡性骨巨細(xì)胞瘤)脊索瘤間葉性和上皮性腫瘤：間葉（纖維、纖維組織細(xì)胞、脈管、肌性、脂肪、神經(jīng)…）上皮（造釉細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移癌)4WHO骨腫瘤分類(lèi)（2013.）先天性和遺傳性綜合癥家族性腺瘤性息肉病

Beckwith-Weidemann綜合癥內(nèi)生性軟骨瘤病

Olier病和Maffucci綜合癥

McCune-Albright綜合癥多發(fā)性骨軟骨瘤視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤綜合癥

Rothmund-Thomson綜合癥

Werner綜合癥5骨腫瘤TNM分期與臨床分期TX腫瘤無(wú)法評(píng)估

T0無(wú)腫瘤

T1腫瘤最大直徑≤8cmT2腫瘤最大直徑＞8cmT3原發(fā)骨出現(xiàn)不連續(xù)的腫瘤Nx

淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移無(wú)法評(píng)估

N0無(wú)局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

N1有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移Mx

遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移無(wú)法評(píng)估

M0無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移

M1有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移

M1a肺轉(zhuǎn)移

M1b其他部位轉(zhuǎn)移臨床分期

StageⅠAT1LowgradeStageⅠBT2LowgradeStageⅡAT1HighgradeStageⅡBT2HighgradeStageⅢT3StageⅣA

anyTN0M1aanyGradeStageⅣB

anyTN1anyManyGrade

anyT

angNM1banyGrade組織學(xué)分級(jí)：

lowgrade；

highgrade附二、成骨性腫瘤三、成骨性腫瘤1、骨瘤(osteoma)

①由分化好的成熟骨構(gòu)成，有明顯的板層結(jié)構(gòu)。

②生長(zhǎng)緩慢。

③主要見(jiàn)于膜內(nèi)成骨的骨如顱骨，較多見(jiàn)。（一）良性腫瘤

顱骨以外的骨瘤，多為骨島，骨斑（多發(fā)性骨島），和老化的骨軟骨瘤。

類(lèi)似骨瘤，但出現(xiàn)下列情況之一，需考慮皮質(zhì)旁骨肉瘤可能：1.腫瘤直徑>5cm;2.腫瘤內(nèi)出現(xiàn)成片的梭形細(xì)胞；3.腫瘤切除后復(fù)發(fā)。2.骨樣骨瘤與骨母細(xì)胞瘤Osteoid

osteomaandosteoblastoma（兩者關(guān)系密切）osteoid

osteomaX線(xiàn):骨皮質(zhì)增厚，密度增高，中央有一小、圓透亮區(qū)（核），核中央又可骨化，形成所謂“鳥(niǎo)眼狀”。3、骨母細(xì)胞瘤：

良性或局部侵襲性，結(jié)構(gòu)類(lèi)似骨樣骨瘤，但體積較大（>1.5cm）,無(wú)反應(yīng)性骨構(gòu)成的包圍帶。約1/4與X線(xiàn)上骨肉瘤鑒別困難。

鏡下

境界清楚的由反應(yīng)性骨構(gòu)成的包圍帶

中央是富于細(xì)胞與血管的間質(zhì)細(xì)胞中埋有不成熟骨和骨樣基質(zhì)。

富于骨母細(xì)胞，也可見(jiàn)破骨細(xì)胞。Osteoid

osteomaOsteoblastoma兩者其他不同點(diǎn)：骨樣骨瘤

骨母細(xì)胞瘤長(zhǎng)骨干多見(jiàn)椎骨、扁骨、手足小骨

夜間加重、水楊酸可緩解的疼痛多無(wú)疼痛

骨母細(xì)胞瘤自然病程多樣，不可預(yù)測(cè)，即有惡性潛能，不能冠以良性。侵襲性（惡性）骨母細(xì)胞瘤

一種骨母細(xì)胞瘤，有大量肥大的骨母細(xì)胞其染色質(zhì)深染、核肥碩或怪異，間有破骨巨細(xì)胞區(qū)域。有人認(rèn)為＞75％的細(xì)胞為上皮樣即應(yīng)考慮為侵襲性。與骨肉瘤鑒別困難，本瘤無(wú)壞死區(qū)、無(wú)非典型核分裂、無(wú)肉瘤間質(zhì)、無(wú)浸潤(rùn)性生長(zhǎng)、無(wú)惡性軟骨。本瘤復(fù)發(fā)率高，但基本不轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)化成骨肉瘤罕見(jiàn)。（一）中間型腫瘤內(nèi)容一、骨腫瘤病理診斷的一般知識(shí)二、WHO骨腫瘤分類(lèi)（2013.）三、成骨性腫瘤四、成軟骨性腫瘤五、來(lái)源未定的腫瘤（巨細(xì)胞瘤）六、小圓性細(xì)胞惡性腫瘤七、瘤樣病變八、其他梭形細(xì)胞腫瘤九、上皮或上皮樣細(xì)胞為主的骨病變十、關(guān)節(jié)病變?nèi)盒猿晒切阅[瘤骨肉瘤(osteosarcoma)最常見(jiàn)，占骨原發(fā)瘤的1/3-1/4.組織學(xué)特征：惡性瘤細(xì)胞直接成骨。WHO骨腫瘤分類(lèi)（2013.）骨肉瘤原發(fā)性普通型骨肉瘤軟骨母細(xì)胞型纖維母細(xì)胞型骨母細(xì)胞型血管擴(kuò)張型骨肉瘤小細(xì)胞型骨肉瘤

低級(jí)別中央型骨肉瘤繼發(fā)性骨肉瘤

骨旁骨肉瘤骨膜骨肉瘤高級(jí)別表面骨肉瘤繼發(fā)性普通型骨肉瘤的組織學(xué)分型

骨母細(xì)胞型軟骨母細(xì)胞型纖維母細(xì)胞型無(wú)臨床意義，有利于識(shí)別。普通類(lèi)型骨母細(xì)胞型骨肉瘤，Osteosarcoma,osteoblastic

軟骨母細(xì)胞型骨肉瘤，Osteosarcoma,chondroblasticO纖維母細(xì)胞型骨肉瘤，steosarcoma,fibrosarcomatous毛細(xì)血管擴(kuò)張型

血性多房腫塊，似動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。

纖維性間隔內(nèi)含異型細(xì)胞。腫瘤性骨或骨樣基質(zhì)一般是灶性、纖細(xì)的骨樣基質(zhì)。少見(jiàn)類(lèi)型一血管擴(kuò)張型骨肉瘤血管擴(kuò)張型骨肉瘤的顯微鏡下形態(tài)。低倍鏡下病變結(jié)構(gòu)酷似動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。血管擴(kuò)張型骨肉瘤的顯微鏡下形態(tài)。血竇間隔處可見(jiàn)惡性骨樣組織。高度異型的細(xì)胞學(xué)形態(tài)為其突出特點(diǎn)骨樣基質(zhì)細(xì)而少，需仔細(xì)尋找。

小細(xì)胞型（圓形細(xì)胞型）

與其它小圓形細(xì)胞惡性腫瘤的鑒別無(wú)突出問(wèn)題，特別是尤因肉瘤（Ewingsarcoma）；骨基質(zhì)的出現(xiàn)具有重要的病理診斷意義。少見(jiàn)類(lèi)型二小細(xì)胞骨肉瘤，形態(tài)類(lèi)似尤文氏瘤小細(xì)胞骨肉瘤，見(jiàn)骨樣組織形成骨內(nèi)低級(jí)別骨肉瘤（髓內(nèi)高分化型）

罕見(jiàn)，預(yù)后較好。

由纖維與骨組織構(gòu)成，細(xì)胞的異型性小、核分裂少。似皮質(zhì)旁骨肉瘤。易診斷為良性，特別是纖維結(jié)構(gòu)不良。Ｘ線(xiàn)上有皮質(zhì)破壞，病變有浸潤(rùn)性有助于鑒別。少見(jiàn)類(lèi)型三低級(jí)別骨肉瘤（低度惡性）骨旁骨肉瘤年齡較大病程長(zhǎng)（可達(dá)十年）發(fā)生在骨外表面X線(xiàn)為骨表面蘑菇狀腫塊高分化，預(yù)后好。低級(jí)別骨肉瘤（低度惡性）少見(jiàn)類(lèi)型四骨旁骨肉瘤：患者女性，40歲。注意位于骨皮質(zhì)外的巨大瘤體。股骨上段骨旁骨肉瘤。骨皮質(zhì)受累的范圍很小。結(jié)構(gòu)：異型性微小、核分裂少的纖維組織；含較成熟、平行排列的骨小梁；Parostealosteosarcoma骨膜骨肉瘤（periostealosteosarcoma）

來(lái)自于骨膜或皮質(zhì)淺部；根據(jù)名稱(chēng)定義一般不累及髓腔；體積較??；低度-中度惡性；好發(fā)股骨與脛骨骨干(85%見(jiàn)于膝部)；

少見(jiàn)類(lèi)型五parosteoal

osteosarcoma

Ｘ線(xiàn)

類(lèi)似軟骨肉瘤。

鏡下

軟骨肉瘤＋腫瘤性類(lèi)骨組織；

高度惡性表面骨肉瘤(high-gradesurfaceosteosarcoma)

表面骨肉瘤；與髓內(nèi)典型高度惡性骨肉瘤相同。少見(jiàn)類(lèi)型六84骨肉瘤的臨床特征Clinicfeaturesofosteosarcoma疼痛性腫塊Painfulenlargingmass.病理性骨折可稱(chēng)為首發(fā)癥狀pathologicfracturecanbethefirstsymptom.常早期血道播散Spreadhematogenouslyinearlystage.X線(xiàn)特征X-rayfeatures：破壞性影像學(xué)癥；骨皮質(zhì)反應(yīng)reactiveperiostealboneformation.

特征性改變：Codmantriangle.85局部切除Segmentalexcision,截肢術(shù)Amputation

假體植入Artificialimplantation（artificiallimbs）化療Chemotherapy骨肉瘤的治療原則86骨肉瘤放療后壞死Postchemotherapeuticchangesinosteosarcoma四、成軟骨性腫瘤WHO骨腫瘤分類(lèi)（2013.）軟骨腫瘤骨軟骨瘤軟骨瘤內(nèi)生性軟骨瘤骨膜軟骨瘤內(nèi)生性軟骨瘤病軟骨母細(xì)胞瘤軟骨粘液樣纖維瘤滑膜軟骨瘤病

軟骨肉瘤中央型軟骨肉瘤原發(fā)繼發(fā)骨表面軟骨肉瘤去分化軟骨肉瘤間葉性軟骨肉瘤透明細(xì)胞軟骨肉瘤1.軟骨瘤（chondroma）

多發(fā)生在手足小骨，其次是長(zhǎng)骨，可單發(fā)和多發(fā)。根據(jù)發(fā)生部位，分內(nèi)生性軟骨瘤（多見(jiàn)）、骨膜軟骨瘤（少見(jiàn)）。有一定的惡變率（多發(fā)性的軟骨瘤病惡變率可高達(dá)20％-30％）。(一)良性Enchondroma內(nèi)生性軟骨瘤形態(tài)特征：

近乎成熟軟骨構(gòu)成，常有分葉；壞死、鈣化和粘液變可見(jiàn)。enchondroma軟骨瘤與高分化軟骨肉瘤的鑒別組織學(xué)常常無(wú)法獨(dú)立完成與低級(jí)別（1-2級(jí)）軟骨肉瘤的區(qū)別。中軸骨的軟骨病變均需排除軟骨肉瘤；臨床特征及影像學(xué)的重要性大于病理組織學(xué)：年齡＞40歲疼痛明顯；腫瘤直徑＞5cm；

破壞性的影像學(xué)征。組織學(xué)：浸潤(rùn)性生長(zhǎng)（出現(xiàn)軟骨包繞的死骨片）2.骨軟骨瘤（osteochondroma）良性病變；單發(fā)惡變罕見(jiàn)；多發(fā)遺傳性骨軟骨瘤惡變常見(jiàn)。

X線(xiàn)為蘑菇狀，向最鄰近關(guān)節(jié)的反方向生長(zhǎng)；皮質(zhì)和髓腔與腫瘤的皮質(zhì)和髓腔相連。鏡下：三層骨膜，軟骨帽，網(wǎng)狀骨質(zhì)。（注意：腫瘤的大小，軟骨帽的厚度；若骨小梁間有梭形細(xì)胞增生，就應(yīng)懷疑骨旁骨肉瘤）3.軟骨母細(xì)胞瘤（chondroblastoma）少見(jiàn)的良性腫瘤；位于長(zhǎng)骨骺部，近骺軟骨板；主要見(jiàn)于20歲以下。chondroblastoma組織學(xué)：1、細(xì)胞豐富，間質(zhì)稀少2、細(xì)胞圓-卵圓形，胞界清楚3、染色質(zhì)細(xì)粒狀，核常有溝。4、有單個(gè)或成群的多核破骨巨細(xì)胞。5、腫瘤細(xì)胞圍繞軟骨島，軟骨島往往嗜酸性而不嗜堿性（即玻璃樣軟骨），6、鈣化：兩種形式：常見(jiàn)為粗鈣化；約40％可見(jiàn)所謂“格子狀鈣化”（綠箭頭），即沿細(xì)胞膜細(xì)線(xiàn)狀鈣化。4.軟骨粘液樣纖維瘤chondromyxoidfibroma良性腫瘤；罕見(jiàn)；多為青少年；常位：于長(zhǎng)骨的干骺端，尤其是膝部，也可見(jiàn)于骨盆和足部小骨。軟骨粘液樣纖維瘤Ｘ線(xiàn)：邊界清楚的溶骨性病變，邊緣常有硬化帶。本例見(jiàn)透光區(qū)，內(nèi)側(cè)緣見(jiàn)一細(xì)薄的硬化帶病理

梭形細(xì)胞或星形細(xì)胞、粘液樣或軟骨樣基質(zhì)組成分葉狀結(jié)構(gòu)。小葉中央細(xì)胞稀少，周邊豐富。3、有數(shù)量與大小不等多核巨細(xì)胞。(二)惡性1.軟骨肉瘤（chondrosarcoma）

--常見(jiàn)，好發(fā)30-60歲，20歲以下罕見(jiàn)。

--青少年含較多軟骨的病變常為軟骨母細(xì)胞型骨肉瘤。

--與軟骨瘤相比，肉瘤好發(fā)脊柱、髂骨、股骨、肋骨、肩肱骨、顱面骨等大骨和中軸骨。

--分為原發(fā)和繼發(fā)（多繼發(fā)于多發(fā)性軟骨瘤和骨軟骨瘤）。

--基質(zhì)的識(shí)別是診斷的根本：基質(zhì)從粘液性、玻璃樣、或灰藍(lán)色透明軟骨樣，腫瘤內(nèi)可見(jiàn)鈣化和軟骨化骨，若有瘤細(xì)胞成骨，則為骨肉瘤。

--組織學(xué)分級(jí)：1，2，3級(jí)（核的多寡、核的異型性、核分裂像）1.軟骨肉瘤的基本特征股骨下端內(nèi)側(cè)髓腔內(nèi)大片不規(guī)則骨破壞，局部骨皮質(zhì)侵蝕消失，軟組織腫塊巨大，內(nèi)無(wú)明顯鈣化骨化陰影。

骨盆片示腫塊繼發(fā)于髂骨骨軟骨瘤，鈣化軟骨帽巨大，與髂骨相連處有骨質(zhì)破壞，鈣化陰影淡而模糊呈絮狀軟骨肉瘤的影像學(xué)特征：①斑點(diǎn)狀高密度影（軟骨基質(zhì)鈣化）②惡性的影像學(xué)征象109軟骨肉瘤的組織學(xué)分級(jí)：Grade1Grade2Grade3主要根據(jù)：①細(xì)胞密度

②核異型性

③核分裂中央型軟骨肉瘤發(fā)生于骨內(nèi)，常累及髓腔。浸潤(rùn)破壞的證據(jù)是確定惡性的根據(jù)。普通類(lèi)型一

平片示一大分葉狀,邊界不清，位于遠(yuǎn)端股骨干骺端中央病變.骨膜增厚，鈣化明顯。典型的軟骨肉瘤板層骨浸潤(rùn)破壞，的組織學(xué)特征？Chondrosarcoma

皮質(zhì)旁（骨膜）軟骨肉瘤

罕見(jiàn)，發(fā)生于骨外表面、形成軟骨的惡性腫瘤。骨表面軟骨性絕大多數(shù)良性，有一定非典型性時(shí)也常為良性。惡性的特點(diǎn)包括腫塊往往＞5cm、境界不清和組織學(xué)上有浸潤(rùn)。普通類(lèi)型二皮質(zhì)旁（骨膜）軟骨肉瘤皮質(zhì)旁（骨膜）軟骨肉瘤間葉性軟骨肉瘤（mesenchymalchondrosarcoma）

罕見(jiàn)，高度惡性，早期轉(zhuǎn)移常見(jiàn)，預(yù)后差。部分發(fā)生于骨皮質(zhì)旁軟組織。特殊類(lèi)型一形態(tài)特征：

間葉性梭形或圓形細(xì)胞構(gòu)成、多表現(xiàn)為血管周細(xì)胞瘤狀。分散的分化或好或差的軟骨區(qū)域間葉軟骨肉瘤：顯示高分化軟骨成分及片狀幼稚的卵圓形間葉細(xì)胞成分。去分化軟骨肉瘤（dedifferentiatedchondrosarcoma）

高度間變的肉瘤與交界或低度惡性的軟骨肉瘤同時(shí)存在，兩成分間突然過(guò)度。肉瘤成分可為惡纖組、橫紋肌肉瘤纖維肉瘤、未分化肉瘤等。特殊類(lèi)型二Chondrosarcoma,dedifferentiated（lowgradechondrosarcomawithadjacenthighgradesarcoma,usuallyMFH）透明細(xì)胞軟骨肉瘤（clear-cellchondrosarcoma）

30-50歲常見(jiàn)。Ｘ線(xiàn)上看似良性特征，位于骨骺，為完全溶骨性病變，邊界清楚，似軟骨母細(xì)胞瘤。預(yù)后：低度惡性，有人認(rèn)為是惡性軟骨母細(xì)胞瘤。特殊類(lèi)型四透明細(xì)胞軟骨肉瘤形態(tài)特征：

圓形細(xì)胞，胞漿明顯透明或空泡狀；

區(qū)域性軟骨或軟骨基質(zhì)。附：

粘液性軟骨肉瘤（Mucoidchondrosarcoma）—年齡：中年男性多見(jiàn)?！课唬汗峭舛嘁?jiàn)（軟組織腫瘤）。—組織學(xué)：①粘液性基質(zhì)為主，可伴少量透明軟骨基質(zhì)。②分葉狀結(jié)構(gòu)。—免疫組化：s-100（+）、EMA-、CK-。骨外型：S-100（-）但表達(dá)神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記。

—腫瘤中度惡性，5年生存率約60%。粘液性軟骨肉瘤：顯示粘液性軟骨基質(zhì)126ChodrosarcomaDedifferentiatedchondrosarcomaMesenchymalchondrosarcomaMyxoidchondrosarcomaClearcellchondrosarcoma127Clinicfeaturesofchonhrosarcomasites.inpelvis,shoulder,andfibsmainly,andrarelyinvolvethedistalextremities.apainfulandprogressivelyenlargingmassMostconventionalchondrosarcomasarelowgrade(grade1tograde2)withindolentclinicbehaviors.Conventionalchondrosarcomaaretreatedwithwidesuegicalexcision.Chemotherapyisonlyaddedformesenchymalchondrosarcomaanddedifferentiatedchondrosarcoma.內(nèi)容一、骨腫瘤病理診斷的一般知識(shí)二、WHO骨腫瘤分類(lèi)（2013.）三、成骨性腫瘤四、成軟骨性腫瘤五、來(lái)源未定的腫瘤（巨細(xì)胞瘤）六、小圓細(xì)胞惡性腫瘤七、瘤樣病變八、其他梭形細(xì)胞腫瘤九、上皮或上皮樣細(xì)胞為主的骨病變十、關(guān)節(jié)病變五、來(lái)源未定的腫瘤（巨細(xì)胞瘤）絕大多數(shù)為20-40歲，10歲以下罕見(jiàn)；大管狀骨常見(jiàn)，位于干骺端，鄰近關(guān)節(jié)面；骨干基本不發(fā)生，若病變位于骨干，需十分慎重。一.骨巨細(xì)胞瘤（giantcelltumor）Ｘ線(xiàn)：病變位于骨骺，溶骨性。無(wú)硬化和骨膜反應(yīng)。即使侵入軟組織亦有薄層骨界板。病理組織學(xué)：①圓-橢圓形單核細(xì)胞（細(xì)胞邊界不清）+大量多核破骨樣巨細(xì)胞（均一分布，與單核細(xì)胞核型一致）②基質(zhì)膠原纖維相對(duì)較少③核分裂可活躍（達(dá)20/10HPF），但并不意味惡性。④繼發(fā)改變：梭形化，纖維化，纖維組織細(xì)胞瘤樣區(qū)；壞死；動(dòng)脈瘤樣骨囊腫；反應(yīng)性骨；泡沫細(xì)胞⑤惡性診斷必須有充分的證據(jù)。分級(jí):

以往試圖分為良性、侵襲性和惡性，但組織學(xué)與其生物學(xué)行為不完全相對(duì)應(yīng)；Ｘ線(xiàn)分型：安靜型、活躍型和侵襲型，與臨床關(guān)系更為密切。多中心發(fā)生：不常見(jiàn)，需與甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)引起的棕色瘤鑒別。預(yù)后：

現(xiàn)在不再將巨細(xì)胞瘤認(rèn)作良性腫瘤,其表現(xiàn)為侵襲性、有惡性潛能。

復(fù)發(fā)率為20％-50％。肉瘤變?yōu)?％-10％。無(wú)惡性依據(jù)情況下偶有轉(zhuǎn)移發(fā)生。組織來(lái)源：

與破骨細(xì)胞形態(tài)、組化和超微結(jié)構(gòu)相似，用“破骨細(xì)胞瘤”合適，其來(lái)源于單核吞噬系統(tǒng)。關(guān)于惡性巨細(xì)胞瘤：

原發(fā)惡性巨細(xì)胞瘤是否存在有爭(zhēng)議，惡性發(fā)生于治療后（如放療、刮除等），惡變成纖維肉瘤、骨肉瘤等。原發(fā)性惡性巨細(xì)胞瘤更可能是含巨細(xì)胞豐富的其它腫瘤，如毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤、骨肉瘤、纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤等2.其他含巨細(xì)胞的病變

組織學(xué)上與巨細(xì)胞瘤相似，且位于骨骺：

軟骨母細(xì)胞瘤，棕色瘤，巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫，骨內(nèi)侵襲性腱鞘巨細(xì)胞瘤。含巨細(xì)胞，但不位于骨骺，不太容易混淆：

動(dòng)脈瘤樣骨囊腫，軟骨粘液纖維瘤，骨樣骨瘤，骨母細(xì)胞瘤，骨肉瘤，透明細(xì)胞軟骨肉瘤，良性和惡性纖維組織細(xì)胞瘤，纖維纖維結(jié)構(gòu)不良，骨纖維結(jié)構(gòu)不良，嗜酸性肉芽腫…….。

實(shí)際上幾乎所有骨病均可以含有巨細(xì)胞。六、圓形細(xì)胞為主的骨病變

見(jiàn)于5-20歲，＞30和＜5歲罕見(jiàn)；可出現(xiàn)發(fā)熱、體重下降，貧血，血沉加快等類(lèi)似骨髓炎的癥狀。

長(zhǎng)骨骨干和骨骺多見(jiàn)，但可累及任何骨。預(yù)后差，早期轉(zhuǎn)移到其它骨和肺。1.尤文肉瘤（Ewingsarcoma）Ｘ線(xiàn)：表現(xiàn)為邊界不清的溶骨，或硬化性腫塊，骨膜反應(yīng)有時(shí)呈“洋蔥皮樣”。軟組織浸潤(rùn)常見(jiàn)。Ewingsarcoma病理：

形態(tài)較單一，密集小細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞含糖原豐富，核圓，核仁和胞漿邊界都不明顯。出血壞死常見(jiàn)，核分裂一般不多。

纖維間隔將瘤組織分割成束狀或小葉狀細(xì)胞內(nèi)糖原有助于診斷PAS染色瘤細(xì)胞CD99強(qiáng)陽(yáng)性神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記S-100、Syn、CgA等均陰性2.原始神經(jīng)外胚瘤PNETprimitiveneuroectodermaltumorofbone

類(lèi)似于軟組織外周神經(jīng)外胚瘤的高度惡性腫瘤。常規(guī)方法觀察與尤文氏瘤的區(qū)別不明確。一般認(rèn)為PNET有彌漫性菊形團(tuán)存在，有明確的神經(jīng)標(biāo)記表達(dá)（兩個(gè)以上神經(jīng)內(nèi)分泌指標(biāo)++）。尤文氏瘤可能是分化差的PNET瘤。骨原始神經(jīng)外胚瘤，明顯的菊形團(tuán)形成1）.骨惡性淋巴瘤(malignantlymphoma)

只有一個(gè)孤立的病灶，出現(xiàn)癥狀起，6個(gè)月內(nèi)無(wú)論骨內(nèi)或骨外無(wú)其它病灶。見(jiàn)于任何年齡，20歲以上多見(jiàn)（與尤文氏瘤不同），高發(fā)年齡50歲以上。Ｘ線(xiàn)為邊界不清溶骨為主病變。3、常見(jiàn)造血系統(tǒng)惡性腫瘤malignantlymphoma組織學(xué):

不同類(lèi)型差異較大，Ｂ細(xì)胞性多見(jiàn)。彌漫大B細(xì)胞性淋巴瘤彌漫大B細(xì)胞性淋巴瘤,CD20免疫標(biāo)記彌漫陽(yáng)性2）.骨髓瘤（myeloma）常見(jiàn)于50歲以上有紅骨髓的部位大多數(shù)為多骨病變尿Bence-Jones蛋白血清M蛋白Ｘ線(xiàn)表現(xiàn)為溶骨性病變，也可彌漫性累及骨髓而沒(méi)有破壞骨組織。myelomamyeloma病理：

成片漿細(xì)胞樣瘤細(xì)胞，胞漿豐富，籃紫色，核圓偏位，染色質(zhì)粗塊狀，可見(jiàn)雙核。巨核細(xì)胞常見(jiàn)。

10％-15％有淀粉樣物沉積。

其它只有長(zhǎng)期血液透析的患者可出現(xiàn)骨內(nèi)淀粉樣物沉積，故淀粉樣物沉積為骨髓瘤的輔助診斷依據(jù)。與骨髓炎的鑒別是：骨髓炎含其他炎癥細(xì)胞，肉芽組織，增生纖維組織。3）.朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥(嗜伊紅肉芽腫,eosinophilicgranuloma)--好發(fā)于兒童和青少年，通常＜30歲，男性多見(jiàn)；--部位：骨（80%）及骨外--類(lèi)型：孤立性（單發(fā)）、多發(fā)、系統(tǒng)性。既往：?jiǎn)伟l(fā)：嗜酸性肉芽腫但系統(tǒng)內(nèi)多發(fā)：韓－薛－柯綜合癥多系統(tǒng)受累：勒－雪病。

--預(yù)后：惰性-高度惡性

-總體死亡率：小于10%。

-局限性病變預(yù)后良好，不足10%出現(xiàn)播散；

-播散者病死率達(dá)50%。

X線(xiàn)：

溶骨性，可伴骨膜反應(yīng)，不易與尤文肉瘤或骨髓炎區(qū)別。病理：細(xì)胞成分復(fù)雜：組織細(xì)胞高度增生，數(shù)量不等的嗜酸性粒細(xì)胞，中性粒細(xì)胞，淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞和多核巨細(xì)胞。壞死區(qū)以及由壞死所致的泡沫細(xì)胞常見(jiàn)。Birbeckgranules七、瘤樣病變

——梭形細(xì)胞為主的骨病變1.纖維結(jié)構(gòu)不良(骨纖維異常增殖癥，fibrousdysplasia）推測(cè)為與發(fā)育相關(guān)的良性病變。任何骨均可發(fā)生，多見(jiàn)股骨、脛骨、顱面骨和肋骨；3/4患者＜30歲；單發(fā)90％，多發(fā)10％；Mucune-Albright綜合征：伴性早熟、甲亢、皮膚色素沉著等內(nèi)分泌異常表現(xiàn)。Mazaland綜合癥：合并肌肉內(nèi)粘液瘤。FibrousdysplasiaX線(xiàn)：骨干、骨骺溶骨性病變，“毛玻璃”狀，常對(duì)稱(chēng)位于髓腔內(nèi)。病理：

由增生的梭形細(xì)胞和不成熟的網(wǎng)狀骨質(zhì)構(gòu)成；--梭形細(xì)胞：

形態(tài)溫和，無(wú)異型--骨基質(zhì)：

纖細(xì)、彎曲、無(wú)極向；無(wú)骨母細(xì)胞外襯；無(wú)板層形成（成熟障礙）其他組織形態(tài)表現(xiàn)：--間質(zhì)粘液變，巨細(xì)胞反應(yīng)，泡沫細(xì)胞和囊性變等常見(jiàn)。--腫塊周?chē)梢?jiàn)反應(yīng)性骨（有骨母細(xì)胞外襯、板層形成）。2.骨（性）纖維結(jié)構(gòu)不良（osteofibrousdysplasia，骨化性纖維瘤）

罕見(jiàn)，非腫瘤性病變，病因不明。

常見(jiàn)于幼兒（一般＜10歲，1-5歲高峰）脛骨和腓骨前部骨皮質(zhì)；很多是先天性，推測(cè)與骨血管纖維發(fā)育不良有關(guān)。本病無(wú)惡性報(bào)道，部分可自發(fā)性消退。X線(xiàn)：

前部皮質(zhì)缺損，透光，不累及髓腔，可見(jiàn)內(nèi)皮質(zhì)層反應(yīng)；可多發(fā)。病理：

良性梭形細(xì)胞，疏松或車(chē)輻狀；骨小梁似纖維結(jié)構(gòu)不良，但有骨母細(xì)胞包繞。間質(zhì)粘液變、囊性變、出血、巨細(xì)胞反應(yīng)常見(jiàn)。3.干骺纖維性缺損（非骨化性纖維瘤）metaphysealfibrousdefect良性，非腫瘤性骨病變。部分可以自發(fā)性消退。20歲以下常見(jiàn)，一般無(wú)癥狀，多為偶爾作X線(xiàn)檢查發(fā)現(xiàn)；多見(jiàn)于股骨下端，脛骨上下端。X線(xiàn)：

干骺端偏一側(cè)骨皮質(zhì)缺損，一般小，周?chē)捎泄菤ぁｇR下：梭形細(xì)胞，不等量膠原纖維?？尚纬绍?chē)輻狀結(jié)構(gòu)。其他：多核巨細(xì)胞、吞噬含鐵血黃素的組織細(xì)胞、泡沫細(xì)胞、少量炎癥細(xì)胞。

無(wú)新骨形成。

--10-30歲多見(jiàn);

--長(zhǎng)骨干骺端、骨干與脊柱。

--生長(zhǎng)迅速，常體積大，局部侵襲性。

--治療為刮除術(shù)，?？蓮?fù)發(fā)。4、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫(aneurysmalbonecyst)

Ｘ線(xiàn)：

偏心生長(zhǎng)純?nèi)芄遣∽儯悄に茪馇驙钆虺?，可擴(kuò)展到軟組織，周?chē)行鹿切纬傻臍ぁ?/p>

CT、MRI?？梢?jiàn)液平面有助診斷（血管擴(kuò)張型骨肉瘤也可形成液平面）大體：

薄層骨殼，內(nèi)為充滿(mǎn)血液的腔隙；鏡下：充滿(mǎn)血液的腔隙；纖維囊壁；含多核巨細(xì)胞、組織細(xì)胞（吞噬含鐵血黃素）骨樣組織。繼發(fā)性動(dòng)脈瘤樣骨囊腫常見(jiàn)：

軟骨母細(xì)胞瘤、骨母細(xì)胞瘤、巨細(xì)胞瘤、骨肉瘤、纖維結(jié)構(gòu)不良及其它病變可繼發(fā)本病，注意鑒別。仔細(xì)全面觀察切片有無(wú)以前存在的病變。原病變的性質(zhì)決定其臨床行為。

--腫瘤病變，無(wú)上皮被覆而非真性囊腫。

--5-15歲常見(jiàn)；

--好發(fā)于肱骨與股骨干骺部；

--常伴病理性骨折。5、孤立性骨囊腫（solitarybonecyst）Ｘ線(xiàn)：

骨中央倒圓錐境界清楚透亮病變，常上延至骺板。鏡下：

單房、充滿(mǎn)清亮或血紅液體；薄壁，含血管、多核巨細(xì)胞；囊壁有時(shí)可見(jiàn)帶狀或塊狀似牙骨質(zhì)，具有診斷價(jià)值。好發(fā)于關(guān)節(jié)附近骨內(nèi)；囊壁為薄層纖維組織；囊內(nèi)粘稠粘液。6、鄰關(guān)節(jié)骨囊腫(juxtaarticularbonecyst)（骨內(nèi)腱鞘囊腫）7、甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)的棕色瘤（browntumorofparathyroidism）非真性腫瘤，而是骨吸收和纖維瘢痕形成的結(jié)節(jié)狀病灶。甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)以棕色瘤為首發(fā)癥狀者＜5％。病變常為多發(fā)性，位于小骨，頜骨和長(zhǎng)骨。鏡下巨細(xì)胞中等大小，分布不均，間質(zhì)為產(chǎn)生膠元的纖維組織，出血和含鐵血黃素沉積常見(jiàn)。不典型部位、巨細(xì)胞病變、多發(fā)性時(shí)均應(yīng)考慮本病。

browntumorofparathyroidism

良性纖維組織細(xì)胞瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤纖維肉瘤神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)纖維瘤惡性間葉瘤平滑肌肉瘤……...八.其它梭形細(xì)胞腫瘤促纖維增生性纖維瘤Desmoplasticfibroma纖維肉瘤fibrosarcoma1、常>40歲；2、起病匿，發(fā)展慢。3、中軸骨受累最多見(jiàn)：骶尾骨50％蝶枕區(qū)35％椎骨15％。脊索瘤(chordoma)Ｘ線(xiàn)：邊緣不規(guī)則膨脹性腫塊，可有軟組織影。病理：小葉狀分布大的空泡狀細(xì)胞（液滴狀細(xì)胞）粘液樣細(xì)胞間質(zhì)免疫組織化學(xué)：

CK+、EMA+、S-100（+）鑒別診斷：

脊索瘤上皮標(biāo)記陽(yáng)性，可與軟骨成分鑒別。粘液癌細(xì)胞含粘液，脊索瘤細(xì)胞含糖原。中線(xiàn)以外發(fā)現(xiàn)脊索瘤病變，可能不是真正的脊索瘤，而是粘液樣軟骨肉瘤。預(yù)后：

局部侵襲性或惡性腫瘤，浸潤(rùn)，易復(fù)發(fā)，轉(zhuǎn)移率低，最后常致死。九.上皮或上皮樣細(xì)胞為主的骨病變1.長(zhǎng)骨造釉細(xì)胞瘤

（adamantinomaoflongbone）

惡性，或至少是局部侵襲性腫瘤。成人多見(jiàn)，90%發(fā)生在脛骨骨干前側(cè)，其他見(jiàn)于尺骨、肱骨等處。組織來(lái)源未定，ＣＫ陽(yáng)性，電鏡下似上皮結(jié)構(gòu)。Ｘ線(xiàn)：

為多房性溶骨病變，周?chē)捎不?。adamantinomaoflongbone病理：

明顯的上皮樣細(xì)胞形成界限分明的團(tuán)塊或管狀，周?chē)兴笮渭?xì)胞的纖維