面肌痙攣診療中國專家共識面肌痙攣（hemifacialspasm,HFS）是一種臨床常見的腦神經(jīng)疾病，其治療方法包括藥物、肉毒素注射以及外科手術(shù)。雖然微血管減壓是目前有望徹底治愈面肌痙攣的方法，但是術(shù)后無效、復發(fā)以及面癱、聽力障礙等并發(fā)癥仍然是困擾醫(yī)師和病人的難題。自2012年起，上海交通大學顱神經(jīng)疾病診治中心和中華醫(yī)學會神經(jīng)外科分會功能神經(jīng)外科學組先后多次召集80余位神經(jīng)外科專家，結(jié)合國內(nèi)外研究進展和我國的實際情況，編寫了面肌痙攣診療中國專家共識，以規(guī)范和指導面肌痙攣治療的臨床實踐，提高我國治療面肌痙攣的整體水平。一、概述

面肌痙攣是指一側(cè)或雙側(cè)面部肌肉（眼輪匝肌、表情肌、口輪匝?。┓磸桶l(fā)作的陣發(fā)性、不自主的抽搐，在情緒激動或緊張時加重，嚴重時可出現(xiàn)睜眼困難、口角歪斜以及耳內(nèi)抽動樣雜音。面肌痙攣包括典型面肌痙攣和非典型面肌痙攣兩種，典型面肌痙攣是指痙攣癥狀從眼瞼開始，并逐漸向下發(fā)展累及面頰部表情肌等下部面肌，而非典型面肌痙攣是指痙攣從下部面肌開始，并逐漸向上發(fā)展最后累及眼瞼及額肌。臨床上非典型面肌痙攣較少，絕大多數(shù)都是典型面肌痙攣。面肌痙攣好發(fā)于中老年，女性略多于男性，但發(fā)病年齡有年輕化的趨勢。面肌痙攣雖然大多位于一側(cè)，但雙側(cè)面肌痙攣也并非罕見。

二、診斷與鑒別診斷

面肌痙攣診斷

面肌痙攣的診斷主要依賴于特征性的臨床表現(xiàn)。對于缺乏特征性臨床表現(xiàn)的病人需要借助輔助檢查予以明確，包括電生理檢查、影像學檢查、卡馬西平治療試驗。電生理檢查包括肌電圖（electromyography,EMG）和異常肌反應（abnormalmuscleresponse,AMR）或稱為側(cè)方擴散反應（lateralspreadresponse,LSR）檢測。在面肌痙攣病人中，EMG可記錄到一種高頻率的自發(fā)電位（最高每秒可達150次），AMR是面肌痙攣特有的異常肌電反應，AMR陽性支持面肌痙攣診斷。影像學檢查包括CT和MRI,用以明確可能導致面肌痙攣的顱內(nèi)病變，另外三維時間飛越法磁共振血管成像（3D-TOF-MRA）還有助于了解面神經(jīng)周圍的血管分布。面肌痙攣病人在疾病的開始階段一般都對卡馬西平治療有效（少部分病人可出現(xiàn)無效），因此，卡馬西平治療試驗有助于診斷。

面肌痙攣的鑒別診斷

面肌痙攣需要與雙側(cè)眼瞼痙攣、梅杰綜合征、咬肌痙攣、面癱后遺癥等面部肌張力障礙性疾病需要再次檢查病人的面肌痙攣診斷是否確切，必要時應參考電生理學評估結(jié)果。

四、治療

藥物治療

①面肌痙攣治療的常用藥物包括卡馬西平（得理多）、奧卡西平以及安定等。其中，卡馬西平成人最高劑量不應超過1200mg/d.備選藥物為苯妥英鈉、氯硝安定、巴氯芬、托吡酯、加巴噴丁及氟哌啶醇等。②藥物治療可減輕部分病人面肌抽搐癥狀。③面肌痙攣藥物治療常用于發(fā)病初期、無法耐受手術(shù)或者拒絕手術(shù)者以及作為術(shù)后癥狀不能緩解者的輔助治療。對于臨床癥狀輕、藥物療效顯著，并且無藥物不良反應的病人可長期應用。④藥物治療可有肝腎功能損害、頭暈、嗜睡、白細胞減少、共濟失調(diào)、震顫等不良反應，如發(fā)生藥物不良反應即刻停藥。特別指出的是，應用卡馬西平治療有發(fā)生剝脫性皮炎的風險，嚴重的剝脫性皮炎可危及生命。

肉毒素注射

1、常用藥物：注射用A型肉毒毒素（botulinumtoxinA）。主要應用于不能耐受手術(shù)、拒絕手術(shù)、手術(shù)失敗或術(shù)后復發(fā)、藥物治療無效或藥物過敏的成年病人。當出現(xiàn)療效下降或嚴重不良反應時應慎用。過敏性體質(zhì)者及對本品過敏者禁止使用。

2、用法及用量：采用上瞼及下瞼肌肉多點注射法，即上、下瞼的內(nèi)外側(cè)或外眥部顳側(cè)皮下眼輪匝肌共4或5點。如伴面部、口角抽動還需于面部中、下及頰部肌內(nèi)注射3點。依病情需要，也可對眉部內(nèi)、外或上唇或下頜部肌肉進行注射。每點起始量為2.5U/0.1ml.注射1周后有殘存痙攣者可追加注射；病情復發(fā)者可作原量或加倍量（5.0U/0.1ml）注射。但是，1次注射總劑量應不高于55U,1個月內(nèi)使用總劑量不高于200U.

3、療效：90%以上的病人對初次注射肉毒素有效，1次注射后痙攣癥狀完全緩解及明顯改善的時間為1——8個月，大多集中在3——4個月，而且隨著病程延長及注射次數(shù)的增多，療效逐漸減退。兩次治療間隔不應少于3個月，如治療失敗或重復注射后療效逐步降低，應該考慮其他治療方法。因此，肉毒素注射不可能作為長期治療面肌痙攣的措施。需要指出的是，每次注射后的效果與注射部位選擇、注射劑量大小以及注射技術(shù)是否熟練等因素密切相關(guān)。

4、不良反應：少數(shù)病人可出現(xiàn)短暫的癥狀性干眼、暴露性角膜炎、流淚、畏光、復視、眼瞼下垂、瞬目減少、瞼裂閉合不全、不同程度面癱等，多在3——8周內(nèi)自然恢復。反復注射肉毒素病人將會出現(xiàn)永久性的眼瞼無力、鼻唇溝變淺、口角歪斜、面部僵硬等體征。

5、注意事項：發(fā)熱、急性傳染病者、孕婦和12歲以下兒童慎用；在使用本品期間禁用氨基糖苷類抗生素；應備有1∶1000腎上腺素，以備過敏反應時急救，注射后應留院內(nèi)短期觀察。

微血管減壓

1、醫(yī)院及科室應具備的條件：①醫(yī)院應具備獨立的神經(jīng)外科建制。②具備開展顯微外科手術(shù)的設(shè)備（顯微鏡）及器械。③CT及MRI,有條件的單位應配備神經(jīng)電生理監(jiān)測的設(shè)備及人員。④應由掌握嫻熟顯微手術(shù)技術(shù)的高年資神經(jīng)外科醫(yī)師完成。

2、手術(shù)適應證：①原發(fā)性面肌痙攣診斷明確，經(jīng)頭顱CT或MRI排除繼發(fā)性病變。②面肌痙攣癥狀嚴重，影響日常生活和工作，病人手術(shù)意愿強烈。③應用藥物或肉毒素治療的病人，如果出現(xiàn)療效差、無效、藥物過敏或毒副作用時應積極手術(shù)。④MVD術(shù)后復發(fā)的病人可以再次手術(shù)。⑤MVD術(shù)后無效的病人，如認為首次手術(shù)減壓不夠充分，而且術(shù)后AMR檢測陽性者，可考慮早期再次手術(shù)。隨訪的病人如癥狀無緩解趨勢甚至逐漸加重時也可考慮再次手術(shù)。3、手術(shù)禁忌證：①同一般全麻開顱手術(shù)禁忌證。②嚴重血液系統(tǒng)疾病或重要器官功能障礙（心、肺、腎臟或肝臟）病人。③高齡病人選擇MVD手術(shù)應慎重。

4、術(shù)前準備：①術(shù)前檢查，包括心、肺、腎、肝等功能評估及凝血功能等。②頭部MRI或CT檢查。有條件的醫(yī)院可行頭部3D-TOF-MRI以及神經(jīng)電生理檢查（AMR、BAEP等）。

5、麻醉：氣管插管靜脈復合麻醉。除麻醉誘導階段，術(shù)中應控制肌松藥物的使用量，以避免干擾神經(jīng)電生理監(jiān)測。術(shù)中應控制補液總量，維持二氧化碳分壓26mmHg左右，并適當使用β受體阻滯劑，方便手術(shù)操作。

6、體位：可根據(jù)術(shù)者的習慣選擇合適的手術(shù)體位，通常取側(cè)臥位，頭架固定。床頭抬高15°——20°，頭前屈至下頦距胸骨柄約2橫指，肩帶向尾端牽拉同側(cè)肩部維持頭部過伸位，避免過度牽拉損傷臂叢神經(jīng)，最終使得乳突根部位于最高點。

7、切口與開顱：發(fā)際內(nèi)斜切口或耳后橫切口，切口以乳突根部下方1cm為中心，用磨鉆、咬骨鉗或銑刀形成直徑約2.5cm的骨窗，外側(cè)緣到乙狀竇，骨窗形成過程中應嚴密封堵氣房，防止沖洗液和血液流入。以乙狀竇為底邊切開硬腦膜并進行懸吊。

8、顯微操作要點：開放蛛網(wǎng)膜下腔釋放腦脊液，待顱內(nèi)壓下降后，自后組腦神經(jīng)尾端向頭端銳性分離蛛網(wǎng)膜，使小腦與后組腦神經(jīng)完全分離，全程探查面神經(jīng)顱內(nèi)段Ⅰ——Ⅳ區(qū)，暴露困難時可以借助內(nèi)鏡進行多角度探查，對所有與面神經(jīng)接觸的血管進行分離、移位，并選擇合適的方法進行減壓（Teflon棉、膠水黏附或懸吊等）。術(shù)中須對蛛網(wǎng)膜進行充分松解，避免牽拉腦神經(jīng)。有條件的醫(yī)院術(shù)中應實時進行AMR、肌電反應波形（ZLR）及BAEP監(jiān)測。

結(jié)束手術(shù)的主要依據(jù)有兩條：①面神經(jīng)4區(qū)探查完全。②所有與面神經(jīng)接觸的血管均已被隔離。對于進行電生理學監(jiān)測的病人，還應爭取讓AMR波形完全消失。對于AMR波形持續(xù)存在的病人，建議再次仔細全程探查，避免血管遺漏，必要時可輔助面神經(jīng)梳理術(shù)。

對于粗大椎-基底動脈壓迫的病例，可采用在延髓側(cè)方自尾端向頭端逐步分離并減壓的方法，必要時可輔助膠水黏附或懸吊。

雙側(cè)面肌痙攣的處理，建議選擇癥狀嚴重的一側(cè)首先手術(shù)，術(shù)后根據(jù)手術(shù)一側(cè)癥狀緩解程度及病人的身體狀況擇期進行另外一側(cè)手術(shù)，不主張一次進行雙側(cè)MVD手術(shù)，但是兩次手術(shù)之間的間隔時間目前沒有特別規(guī)定。

在復發(fā)病人的再次手術(shù)中，更強調(diào)使用神經(jīng)電生理監(jiān)測，特別是AMR和ZLR聯(lián)合監(jiān)測，確保面神經(jīng)充分減壓。復發(fā)無效病人再次手術(shù)前，醫(yī)師需慎重向病人及家屬交代手術(shù)風險，術(shù)后癥狀可能仍然不緩解或部分緩解。

9、關(guān)顱：溫鹽水緩慢徹底沖洗術(shù)野，明確無出血后開始關(guān)顱，嚴密縫合硬腦膜，關(guān)閉硬腦膜前反復注入溫鹽水，排出氣體，必要時可使用人工腦膜和生物膠封閉，采用自體骨瓣回納、人工顱骨替代或金屬顱骨板固定等方法修補顱骨缺損，逐層關(guān)閉切口。五、療效評價

面肌痙攣術(shù)后療效判定標準，共分四級：①痊愈（excellent）：面肌痙攣癥狀完全消失。②明顯緩解（good）：面肌痙攣癥狀基本消失，只是在情緒緊張激動時，或特定面部動作時才偶爾誘發(fā)出現(xiàn)，病人主觀滿意，以上兩級均屬“有效”.③部分緩解（fair）：面肌痙攣癥狀減輕，但仍比較頻繁，病人主觀不滿意。④無效（poor）：面肌痙攣癥狀沒有變化，甚至加重。對于無效和部分緩解的病人，建議復測AMR,如果AMR陽性則建議盡早再次手術(shù)；相反，如果復測AMR陰性，則可以隨訪或者輔助藥物、肉毒素治療。

六、術(shù)后管理

術(shù)后全面觀察病人生命體征、意識、有無面癱、聲音嘶啞、嗆咳和嘔吐。常規(guī)24h內(nèi)復查頭顱CT.發(fā)生術(shù)后低顱內(nèi)壓時，應取平臥位或頭低足高位，伴隨惡心嘔吐者，頭偏向一側(cè)，避免誤吸并積極對癥處理。術(shù)后發(fā)生面癱，應注意角膜及口腔護理。如出現(xiàn)飲水嗆咳和吞咽功能障礙，應避免誤吸。如出現(xiàn)腦脊液漏時，應采取平臥位頭高30°，禁忌鼻腔、耳道的堵塞、沖洗和滴藥等，并積極查明原因妥善處理。

七、并發(fā)癥防治

腦神經(jīng)功能障礙

腦神經(jīng)功能障礙主要為面癱、耳鳴、聽力障礙，少數(shù)病人可出現(xiàn)面部麻木、聲音嘶啞、飲水嗆咳、復視等。腦神經(jīng)功能障礙分為急性和遲發(fā)性兩種，急性腦神經(jīng)功能障礙發(fā)生在手術(shù)后的3d之內(nèi)，手術(shù)3d以后出現(xiàn)的腦神經(jīng)功能障礙是遲發(fā)性腦神經(jīng)功能障礙，絕大多數(shù)遲發(fā)性腦神經(jīng)功能障礙發(fā)生在術(shù)后30d之內(nèi)。比如超過90%以上的遲發(fā)性面癱發(fā)生在術(shù)后1個月之內(nèi)，可能與手術(shù)操作以及術(shù)后受涼繼發(fā)病毒感染相關(guān)，因此建議術(shù)后1個月內(nèi)應注意保暖，減少遲發(fā)性面癱的發(fā)生，一旦發(fā)生，則應給予激素和抗病毒藥物治療，同時可以輔助應用神經(jīng)營養(yǎng)性藥物。

注意以下操作能有效降低腦神經(jīng)功能障礙的發(fā)生：①盡量避免電凝灼燒腦神經(jīng)表面及周圍穿支血管。②避免牽拉腦神經(jīng)，減少對腦神經(jīng)的直接刺激以避免其滋養(yǎng)血管發(fā)生痙攣。③充分解剖腦神經(jīng)周圍蛛網(wǎng)膜，減少術(shù)中對腦神經(jīng)的牽拉。④常規(guī)術(shù)中電生理監(jiān)測。⑤手術(shù)當天即開始使用擴血管藥物、激素和神經(jīng)營養(yǎng)藥物。

小腦、腦干損傷

MVD治療面肌痙攣有0.1%的病死率，主要是由于小腦、腦干損傷，包括梗死或出血。避免小腦損傷的關(guān)鍵在于減少牽拉時間、降低牽拉強度。術(shù)前半小時使用甘露醇降低顱內(nèi)壓，術(shù)中適量過度通氣，骨窗盡量靠近乙狀竇，避免使用腦壓板，逐漸打開小腦腦橋池緩慢充分放出腦脊液后再探查橋小腦角等措施可最大程度減少術(shù)中對小腦半球的牽拉，盡量避免電凝灼燒小腦、腦干表面血管。

術(shù)后通過多參數(shù)心電監(jiān)護儀對血壓、脈搏、呼吸、血氧飽和度實行24h連續(xù)監(jiān)測，密切觀察意識、瞳孔的變化。出現(xiàn)血壓驟然升高同時脈搏減慢，清醒后又出現(xiàn)意識障礙，呼吸深慢甚至驟停，氧飽和度明顯下降，瞳孔散大、光反射減弱或消失，均應考慮小腦或腦干梗死、腫脹及出血的可能，應及時行頭顱CT掃描，根據(jù)CT實施擴大骨窗枕下減壓或腦室外引流。腦脊液漏

嚴密縫合硬腦膜是防止腦脊液漏的關(guān)鍵；對于硬腦膜無法嚴密縫合者，可取肌肉筋膜進行修補，同時應用生物膠將人工硬腦膜與硬腦膜貼敷完全；用骨蠟嚴密封閉開放的氣房；嚴格按照肌肉、筋膜、皮下組織、皮膚四層縫合切口，不留死腔。

如發(fā)生腦脊液鼻漏，立即囑咐病人去枕平臥，告知病人勿摳、挖及堵塞鼻孔，保持鼻孔清潔，觀察體溫變化，使用抗生素預防感染。保持大便通暢，防止咳嗽、大便用力而引起顱內(nèi)壓增高，必要時可使用脫水劑或腰大池引流降低顱內(nèi)壓，若漏孔經(jīng)久不愈或多次復發(fā)需行漏孔修補