第十四節(jié)

代謝及營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第1頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分了解、熟悉和掌握的知識(shí)點(diǎn)1.掌握骨質(zhì)疏松、維生素D缺乏癥及腎性骨病的影像學(xué)表現(xiàn)2.熟悉維生素C缺乏癥的影像學(xué)表現(xiàn)3.了解各種病變的病理過(guò)程及臨床表現(xiàn)本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第2頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分學(xué)習(xí)難點(diǎn)1.骨質(zhì)疏松、維生素D缺乏癥、維生素C缺乏癥及腎性骨病的臨床及發(fā)病機(jī)制不同2.影像學(xué)表現(xiàn)的相同點(diǎn)及不同點(diǎn)本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第3頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分一、骨質(zhì)疏松（1）

（Osteoporosis）單位體積內(nèi)骨組織含量減少（骨有機(jī)成分和無(wú)機(jī)成分等比例減少），引起骨微結(jié)構(gòu)改變，導(dǎo)致骨脆性增大，骨折危險(xiǎn)性增加的一種疾病本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第4頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分一、骨質(zhì)疏松（2）【臨床與病理】全身性原發(fā)性：原因不明，如老年性，絕經(jīng)后繼發(fā)性：內(nèi)分泌、胃腸道、骨髓及結(jié)締組織疾病，營(yíng)養(yǎng)缺乏，先天性或遺傳性疾病，血液病等局限性：廢用、局部充血等本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第5頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分一、骨質(zhì)疏松（3）【臨床與病理】單位體積內(nèi)骨量減少，同時(shí)累及小梁骨和皮質(zhì)骨，表現(xiàn)為皮質(zhì)變薄，小梁稀少、變細(xì)臨床癥狀輕微，嚴(yán)重者腰背痛、畸形和病理骨折本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第6頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分一、骨質(zhì)疏松（4）【影像學(xué)表現(xiàn)】X線：骨質(zhì)密度減低，骨皮質(zhì)變薄骨小梁變細(xì)、數(shù)量減少、骨髓腔和小梁間隙增寬椎體常出現(xiàn)雙凹變形或壓縮性骨折CT：表現(xiàn)同X線平片MRI：骨髓T1和T2時(shí)間縮短本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第7頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分骨質(zhì)疏松（圖1）本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第8頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分骨質(zhì)疏松（圖2）本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第9頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分腰椎骨質(zhì)疏松并壓縮性骨折（圖）本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第10頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分一、骨質(zhì)疏松（5）骨質(zhì)疏松X線變化出現(xiàn)較晚，需丟失骨量30％～50％才能顯示陽(yáng)性X線征如精確判斷骨量丟失程度宜采用骨礦定量測(cè)量檢查（QCT、DXA)本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第11頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分一、骨質(zhì)疏松（6）【診斷與鑒別診斷】①骨質(zhì)軟化②骨髓瘤③轉(zhuǎn)移瘤本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第12頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分二、維生素D缺乏癥（1）

（VitaminDdeficiency）由于維生素D及其活性代謝產(chǎn)物缺乏，引起鈣、磷代謝紊亂，導(dǎo)致骨基質(zhì)缺乏鈣鹽沉著，而引起的佝僂病和骨質(zhì)軟化癥本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第13頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分二、維生素D缺乏癥（2）佝僂?。≧ickets）病因飲食中缺乏維生素D日光照射不足對(duì)維生素需要量增加（嬰兒）消化道疾病及腎病等本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第14頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分二、維生素D缺乏癥（3）

佝僂病【臨床與病理】早期為睡眠不安，夜驚及多汗——肌肉松弛、肝脾腫大，出牙遲緩等方顱、串珠肋、雞胸、Harrison溝、“O”形或“X”腿等實(shí)驗(yàn)室：血磷低，血鈣減低或正常，堿性磷酸酶增高本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第15頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分二、維生素D缺乏癥（4）佝僂病【臨床與病理】病變易出現(xiàn)在成長(zhǎng)較快的干骺端（腕、踝、膝和肋骨前端）為軟骨和新生的類骨鈣化不足，類骨增多而軟化異常骨板內(nèi)毛細(xì)血管不能正常長(zhǎng)入形成骨小梁——骨骺板和干骺端部分由鈣化不足的軟骨和未鈣化的類骨形成本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第16頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分二、維生素D缺乏癥（5）

佝僂病【影像學(xué)表現(xiàn)】X線：骨骼礦化不足表現(xiàn)骨密度減低、骨小梁模糊、骨皮質(zhì)變薄先期鈣化帶不規(guī)則變薄、模糊或消失；干骺端兩側(cè)膨大、中央凹陷呈杯口狀；干骺端小梁稀疏、粗燥、紊亂，呈毛刷狀；骺板增寬而不規(guī)則；骨骺出現(xiàn)延遲，邊緣模糊本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第17頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分二、維生素D缺乏癥（6）

佝僂病【影像學(xué)表現(xiàn)】X線：骨變形：如方顱、“O”和“X”形腿畸形假性骨折（Looser帶）CT:與X線平片表現(xiàn)相同MRI:應(yīng)用較少本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第18頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分維生素D缺乏癥（佝僂病圖）

干骺端變化 串珠肋本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第19頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分維生素D缺乏癥（佝僂病圖）魚(yú)椎變形方顱本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第20頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分維生素D缺乏癥（佝僂病圖）骨變形（O形腿）本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第21頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分維生素D缺乏癥（佝僂病圖）：假性骨折本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第22頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分佝僂病（圖）本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第23頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分二、維生素D缺乏癥（7）佝僂病恢復(fù)期先期鈣化帶先出現(xiàn)并逐漸增厚干骺端邊緣清楚而規(guī)則骨骺骨化中心相繼出現(xiàn)嚴(yán)重畸形多不能恢復(fù)本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第24頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分佝僂病治療前后治療前治療六個(gè)月后本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第25頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分二、維生素D缺乏癥（8）骨質(zhì)軟化（Osteomalacia）成人營(yíng)養(yǎng)不良性軟骨病日曬不足和食物維生素D缺乏肝膽疾病和消化道疾病多次妊娠和長(zhǎng)期哺乳可加速發(fā)病本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第26頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分二、維生素D缺乏癥（9）骨質(zhì)軟化（Osteomalacia）【影像學(xué)表現(xiàn)】骨礦化不足：骨密度減低，骨小梁模糊，骨皮質(zhì)變薄骨變形：四肢彎曲，椎體雙凹，三角或漏斗骨盆等假性骨折線：又稱Looser帶本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第27頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分骨質(zhì)軟化癥（圖）——漏斗骨盆、恥骨上下支假骨折線本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第28頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分鐘形胸廓和魚(yú)椎（圖）本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第29頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分三、維生素C缺乏癥（1）

（vitaminCdeficiency)【臨床與病理】亦稱壞血病（scurvy),主要由食物中維生素C缺乏引起，也見(jiàn)于消化道吸收障礙多見(jiàn)于8個(gè)月～2歲人工喂養(yǎng)小兒主要表現(xiàn)精神不振、皮膚蒼白，皮膚粘膜出血、尿血、便血、血清堿性磷酸酶低下等本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第30頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分三、維生素C缺乏癥（2）【影像學(xué)表現(xiàn)】X線：普遍性骨質(zhì)疏松壞血病線、壞血病透亮帶骨刺征骺板骨折變形角征、環(huán)狀骨骺骨膜下出血本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第31頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分壞血?。▓D）本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第32頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分四、腎性骨?。?）

（RenalOsteopathy）是由各種慢性腎臟疾病所引起的鈣磷代謝障礙，酸堿平衡失調(diào)，維生素D代謝異常及繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)等造成的骨骼損害兒童期為腎性佝僂??；成人期為腎性軟骨病本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第33頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分四、腎性骨?。?）腎性骨病可因腎小球功能衰竭和腎小管功能障礙引起，根據(jù)病因分為腎小球性骨病——骨軟化或佝僂病、纖維囊性骨炎、骨硬化腎小管性骨病——骨軟化或佝僂病本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第34頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分【臨床與病理】先天性：多囊腎、輸尿管瓣膜、迷走血管壓迫輸尿管——先天性下尿路梗阻伴發(fā)腎盂輸尿管返流后天性：慢性腎小球腎炎、腎盂腎炎、腎結(jié)核及其他引起尿路梗阻的疾病（一）腎小球性骨?。?）本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第35頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分（一）腎小球性骨?。?）【臨床與病理】一般認(rèn)為與磷潴留、VD代謝障礙、繼發(fā)甲旁亢及酸中毒等因素有關(guān)妨礙25羥維生素D—1，25雙羥維生素D腎小球?qū)α走^(guò)濾減低—血磷增高，血鈣降低低血鈣刺激甲狀旁腺素分泌增多—纖維囊性骨炎本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第36頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分【臨床與病理】全身癥狀有浮腫、尿少、血壓增高、腹水和酸中毒等骨骼癥狀有骨質(zhì)軟化等表現(xiàn)（一）腎小球性骨?。?）本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第37頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分【影像學(xué)表現(xiàn)】腎性佝僂病或軟骨病，病理性骨折繼發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)：骨質(zhì)疏松，骨膜下骨吸收，纖維囊性骨炎（棕色瘤），軟組織鈣化腎性骨硬化：彌漫性、斑片狀或夾心椎（一）腎小球性骨病（4）本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第38頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分腎小球性骨?。贺E?。▓D）本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第39頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分腎小球性骨?。▓D）：繼發(fā)性甲旁亢（棕色瘤）本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第40頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分腎小球性骨?。耗I性骨硬化（圖）本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第41頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分腎小球性骨?。▓D）本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第42頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分腎小管性骨病多見(jiàn)于先天性腎小管功能失常包括腎近曲小管和、或遠(yuǎn)曲腎小管病變（二）腎小管性骨?。?）

（renaltubularosteopathy）本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第43頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分【臨床與病理】抗維生素D型佝僂病抗維生素D型佝僂病伴糖尿病Fanconi綜合征腎小管性酸中毒（二）腎小管性骨?。?）本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第44頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分抗維生素D型佝僂病病理：X染色體顯性遺傳，因先天性近曲小管對(duì)磷回收障礙引起臨床：多見(jiàn)于兒童，血磷低、尿磷高，骨骼疼痛，肌無(wú)力和侏儒等，骨骼表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化對(duì)一般劑量的VD治療無(wú)效，必須用大劑量方能治愈X線表現(xiàn)：佝僂病或軟骨?。ǘ┠I小管性骨?。?）本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第45頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分抗維生素D佝僂?。▓D）本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第46頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分抗維生素D型佝僂病伴糖尿病病理：先天性腎小管對(duì)磷和葡萄糖回收障礙，至低血磷和糖尿病，糖尿與胰腺無(wú)關(guān)臨床：低血磷+糖尿病，骨骼為骨質(zhì)軟化X線表現(xiàn)：佝僂病或軟骨?。ǘ┠I小管性骨?。?）本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第47頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分腎小管性骨病

抗VD型佝僂病伴糖尿?。▓D）本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第48頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分假骨折線（圖）—抗VD型骨質(zhì)軟化癥本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第49頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分（二）腎小管性骨病

Fanconi綜合征病理：常染色體隱性遺傳疾病，先天性腎近曲小管多方面損害，對(duì)磷、葡萄糖、氨基酸回收發(fā)生障礙。對(duì)維生素D的抵抗性大臨床：佝僂病、糖尿病和蛋白尿等X線表現(xiàn)：佝僂病或軟骨?。ǘ┠I小管性骨?。?）本文檔共53頁(yè)；當(dāng)前第50頁(yè)；編輯于星期三\11點(diǎn)5分F