概念支氣管擴(kuò)張癥是指中等大小的支氣管由于管壁的肌肉和彈性組織破壞引起的異常和持久性擴(kuò)張，是常見呼吸道慢性化膿性疾病。

主要癥狀為慢性咳嗽，咳大量膿性痰和（或）反復(fù)咯血?；颊叨嘤型曷檎?、百日咳或支氣管肺炎等病史。2023/7/31支氣管是什么樣？什么是支氣管樹？正常支氣管形態(tài)分布如樹枝狀，氣管(0級(jí))自隆突分為左、右主支氣管(1級(jí))，后分為葉支氣管(2級(jí))、段支氣管(3-4級(jí))逐級(jí)分支，管腔變細(xì)，最終至肺泡管、肺泡囊、肺泡（20-25級(jí)）2023/7/322023/7/332023/7/34病因、發(fā)病機(jī)制關(guān)鍵環(huán)節(jié)：支氣管感染和支氣管阻塞1、支氣管-肺感染2、支氣管器質(zhì)性阻塞腫瘤、異物等3、支氣管外部的牽拉作用TB后纖維組織4、先天及遺傳因素Kartagener綜合征指具有內(nèi)臟轉(zhuǎn)位(右位心),支氣管擴(kuò)張,副鼻竇炎三聯(lián)癥的先天性疾病2023/7/35病理感染后性支擴(kuò)：下葉多于上葉，左側(cè)多于右側(cè)，其次為右肺中葉；舌葉常伴發(fā)下葉。右肺中葉結(jié)核后性支擴(kuò)：肺上葉尖段、后段；下葉背段2023/7/36形態(tài)上分為柱狀擴(kuò)張：表現(xiàn)為管腔呈圓形或杵狀，遠(yuǎn)端稍大。囊狀擴(kuò)張：表現(xiàn)為支氣管未端呈多個(gè)擴(kuò)張的囊，狀如一串葡萄

2023/7/372023/7/38病理表現(xiàn)為纖毛細(xì)胞受損或消失，杯狀細(xì)胞和粘液腺增生，常伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈終末支的擴(kuò)張與吻合2023/7/39臨床表現(xiàn)一、癥狀（一）慢性咳嗽、大量膿痰

1.與體位改變有關(guān)；？

2.其嚴(yán)重度可用痰量來(lái)估計(jì)：輕度<10ml/d；中度10－150ml/d；重度>150ml/d。

3.感染時(shí)痰液靜置后分層：上層為泡沫，中層為混濁粘液，下層為壞死組織沉淀物。

4.最常見病原體：銅綠假單胞菌。2023/7/310（二）反復(fù)咯血見于50%-70%的患者，程度不等，部分患者反復(fù)咯血為唯一癥狀，稱為“干性支氣管擴(kuò)張”。（三）反復(fù)肺部感染其特點(diǎn)是同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈。（四）慢性感染中毒癥狀發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等，兒童可影響發(fā)育2023/7/311臨床表現(xiàn)

體征：早期或干性支氣管擴(kuò)張可無(wú)異常肺部體征。局限性粗濕啰音（下胸部、背部，固定而持久），可有哮鳴音。部分慢性患者伴有杵狀指（趾）。肺氣腫、肺心病等并發(fā)癥時(shí)有相應(yīng)體征2023/7/3122023/7/3132023/7/314

一、影像學(xué)檢查

X-Ray

輕癥患者胸片無(wú)異常，或僅為局部紋理增多、增粗。典型表現(xiàn)：卷發(fā)樣、蜂窩狀改變實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查2023/7/3152023/7/3162023/7/317HRCT檢查診斷支氣管擴(kuò)張的敏感性和特異性都大于95%，是臨床診斷支氣管擴(kuò)張的“金標(biāo)準(zhǔn)”2023/7/319柱狀支擴(kuò)：與支氣管走形水平切面時(shí)，增厚的管壁呈平行排列的軌道狀，“雙軌征”與支氣管走形垂直切面時(shí)，擴(kuò)張的環(huán)形支氣管旁有伴行的圓形小動(dòng)脈，“印戒征”囊狀支擴(kuò)：支氣管管壁增厚，管腔遠(yuǎn)端呈囊狀，合并感染時(shí)內(nèi)可見液平。2023/7/3202023/7/3212023/7/3222023/7/323實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查二、纖維支氣管鏡對(duì)診斷支氣管擴(kuò)張價(jià)值不大，但可明確部分患者的出血部位、阻塞原因，可進(jìn)行局部灌洗，做病原學(xué)及細(xì)胞學(xué)檢查三、肺功能阻塞性通氣功能障礙四、其他檢查（合并感染）

血常規(guī)痰微生物檢查2023/7/324診斷1、癥狀：有慢性咳嗽、大量（膿）痰，或反復(fù)咯血的病史。2、體征：肺病變部有固定性濕羅音或杵狀指（趾）等體征。3、輔檢：胸片顯示的沿支氣管的卷發(fā)狀陰影。胸部CT顯示的典型表現(xiàn)。4、病史：常幼年起病，部分曾患麻疹、百日咳2023/7/325鑒別診斷慢性支氣管炎：相似點(diǎn)：慢性咳嗽、咳痰不同點(diǎn)：多見于40歲以上病人，吸煙病史，常在冬季發(fā)病，痰多為白色泡沫痰或黏液痰，很少膿痰，少反復(fù)咯血，體征：肺部散在干濕羅音，部位不固定。2023/7/326肺膿腫：相似點(diǎn)：咳嗽、咳痰不同點(diǎn)：咳大量膿臭痰，X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，中心有空洞液平，胸部CT可明確診斷。2023/7/3272023/7/328肺結(jié)核：相似點(diǎn)：咳嗽、咳痰，可有咯血。不同點(diǎn)：常有低熱、盜汗等結(jié)核中毒癥狀，濕羅音多位于鎖骨上下和肩胛間區(qū)，痰結(jié)核菌陽(yáng)性。2023/7/3292023/7/330先天性支氣管囊腫：相似點(diǎn)：合并感染時(shí)發(fā)熱、咳嗽、咳痰，可有咯血。不同點(diǎn)：邊緣光滑，壁?。?mm），多呈圓形影，周圍肺野清晰；胸部CT:有肺囊腫影像.2023/7/3312023/7/332治療原則：

控制感染，保持引流通暢，必要時(shí)手術(shù)治療。控制感染：

根據(jù)痰培養(yǎng)結(jié)果及藥敏試驗(yàn)選用抗生素（5-7天）經(jīng)驗(yàn)治療：β內(nèi)酰胺加酶抑制劑、氟喹諾酮類2023/7/333保持呼吸道通暢：體位引流：患肺處于高位，引流支氣管開口向下，使痰液流入大氣道排出。每日2-4次，每次15-30分鐘。

藥物祛痰：鹽酸氨溴索，溴己新等2023/7/334咯血的治療：小量咯血