三尖瓣下移畸形的超聲診斷第一節(jié)概述三尖瓣是兩組房室瓣之一，位于右心房與右心室之間，由三個瓣葉組成，此外還有三尖瓣環(huán)、腱索、乳頭肌等相應的三尖瓣瓣器。三尖瓣環(huán)略呈三角形，是心臟纖維支架的組成部分，有三尖瓣三個瓣葉的基底部附著，隔瓣前端部分與纖維三角相連。三尖瓣環(huán)隔瓣附著處橫跨膜部間隔中部，將膜部間隔分為心房心室兩部分。

三尖瓣的三個瓣葉分別為前瓣、后瓣和隔瓣，前瓣最大，后瓣最小。三尖瓣下移畸形是指部分或整個三尖瓣瓣葉，沒有附著于三尖瓣環(huán)的正常部位，而是呈螺旋形向下移位，異常附著于右心室壁的一種先天性畸形，主要病理解剖改變見于三尖瓣的隔葉和后葉，少數患者可同時累及前葉，通常伴有三尖瓣環(huán)、瓣葉、瓣器以及右心室形態(tài)結構等病變。

其病理解剖特征首先由Ebstein于1866年詳細描述，故命名為Ebstein畸形。本畸形屬于少見的先心病，發(fā)病率占先心病患者的0.03%1%，無明顯性別差異，少數有家族傾向。

預后與患者的畸形程度有關，總的預后較差，病變較輕者，大多數可存活到30歲左右，出現癥狀后病情迅速惡化，畸形較嚴重而未手術治療的患者，18%死亡于新生兒期，約50%在兩歲內死亡。出現發(fā)紺和心力衰竭越早，預后越差，心力衰竭是其死亡的主要原因。合并預激綜合征和心動過速者，可出現患者早期死亡，成年患者猝死發(fā)生率高達20%。幾乎所有本病患者的內臟心房位正常，房室的連接和心室大動脈連接一致，但病理解剖變化較大。經右心系統(tǒng)直接進入肺動脈，取得較好的效果。第一心音增強，第二心音非固定性分裂03%1%，無明顯性別差異，少數有家族傾向。確定有無房缺及其他合并畸形右室流入道斷面觀察三尖瓣前后葉，尤其是后葉下移限制性心肌病右心室、心室流入道部位的心內膜及內層心肌纖維化，使心肌的收縮及舒張功能受損，可累及瓣葉，出現房室瓣返流，需仔細鑒別三尖瓣前葉形態(tài)及附著情況瓣葉活動明確無明確的瓣葉活動三尖瓣的所有瓣葉均可出現程度不同的發(fā)育不良，畸形，表現為瓣膜短小，增厚粘連、融合或變薄、光滑，形成結節(jié)，甚至缺如。三尖瓣環(huán)隔瓣附著處橫跨膜部間隔中部，將膜部間隔分為心房心室兩部分。三尖瓣下移畸形是指部分或整個三尖瓣瓣葉，沒有附著于三尖瓣環(huán)的正常部位，而是呈螺旋形向下移位，異常附著于右心室壁的一種先天性畸形，主要病理解剖改變見于三尖瓣的隔葉和后葉，少數患者可同時累及前葉，通常伴有三尖瓣環(huán)、瓣葉、瓣器以及右心室形態(tài)結構等病變。合并預激綜合征和心動過速者，可出現患者早期死亡，成年患者猝死發(fā)生率高達20%。功能右心室位于下移的三尖瓣葉附著處至肺動脈瓣環(huán)之間，屬于解剖結構基本正常的右心室部分，心腔大小不一，通常比正常的右心室小，心室壁增厚，具有正常的肌小梁，心肌層多數正常或肥厚，尤其是右室流出道部分明顯肥厚，收縮功能多數不正常，但少數可接近正常。一、手術治療主要解決根據病變情況選擇手術方式三尖瓣前葉形態(tài)及附著情況確定有無房缺及其他合并畸形第二節(jié)病理解剖和病理生理1.病理解剖幾乎所有本病患者的內臟心房位正常，房室的連接和心室大動脈連接一致，但病理解剖變化較大。右側房室瓣環(huán)即三尖瓣環(huán)一般位于正常部位，多數患者三尖瓣環(huán)擴大，三尖瓣瓣葉下移，三尖瓣口位置也下移，三尖瓣及瓣器可出現畸形，整個三尖瓣器可發(fā)育不良。

三尖瓣瓣葉下移的程度不等，在大部分下移呈中等程度的患者，一般僅隔葉和后葉部分下移到右室流入道，而前葉的發(fā)育和位置多數仍然正常，極少數患者可同時出現下移，三尖瓣隔葉的下移范圍通常750mm不等，三尖瓣下移的位置越低，越靠近右室心尖部和流出道，功能右心室越小，右心室的功能越差，病情越嚴重。

三尖瓣隔葉和后葉下移到右室流入道與小梁部交界處，瓣葉游離緣可與右心室壁心肌肉柱異常附著，三尖瓣瓣葉之間也可出現融合，影響瓣膜開放，造成三尖瓣狹窄，甚至可完全閉鎖。三尖瓣的所有瓣葉均可出現程度不同的發(fā)育不良，畸形，表現為瓣膜短小，增厚粘連、融合或變薄、光滑，形成結節(jié)，甚至缺如。

一般以隔葉的發(fā)育不良較嚴重，三尖瓣前葉通常冗長，呈蓬帆狀改變、增厚、肌肉化，活動可受限。有的瓣葉上可出現小孔或裂隙，甚至形成篩孔狀，導致三尖瓣關閉不良。乳頭肌和腱索可正常，但多數有畸形，甚至嚴重畸形或缺如，通常乳頭肌發(fā)育短小，腱索縮短，有時僅有數條纖細的心肌肉柱直接附著于瓣膜，可引起三尖瓣葉的功能障礙，導致三尖瓣關閉不全和（或）狹窄。

三尖瓣下移時，右心室被下移的三尖瓣葉分為房化右心室和功能右心室兩部分。右心房內徑增大，房壁通常增厚、纖維化。多數患者的右心房和房化右心室均明顯擴大，形成一個巨大的心腔，甚至瘤樣擴張，使心臟明顯增大。

房化右心室位于真正的三尖瓣環(huán)與下移的三尖瓣葉附著處之間，該部分的心室壁多數較薄，心內膜增厚，平滑，有大量纖維組織增生，收縮功能很差或缺乏，心腔通常擴大，功能與右心房相通同，少數患者的房化右心室，心壁無明顯變薄，仍可具有一定的收縮功能，房化右心室腔也未增大，心臟大小可在正常范圍內。

功能右心室位于下移的三尖瓣葉附著處至肺動脈瓣環(huán)之間，屬于解剖結構基本正常的右心室部分，心腔大小不一，通常比正常的右心室小，心室壁增厚，具有正常的肌小梁，心肌層多數正?；蚍屎?，尤其是右室流出道部分明顯肥厚，收縮功能多數不正常，但少數可接近正常。多數患者伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉，或PDA、PS、PA、MVP、VSD、F4等。瓣葉活動明確無明確的瓣葉活動右室流入道斷面觀察三尖瓣前后葉，尤其是后葉下移血流動力學改變及心功能測定由于瓣葉下移，瓣葉畸形，三尖瓣關閉不全，右心容量負荷增加，右心室內徑擴大，房化右室的矛盾運動使右心室容量負荷加重，功能右心室減小，右心功能降低。預后與患者的畸形程度有關，總的預后較差，病變較輕者，大多數可存活到30歲左右，出現癥狀后病情迅速惡化，畸形較嚴重而未手術治療的患者，18%死亡于新生兒期，約50%在兩歲內死亡。三尖瓣下移畸形的超聲診斷三尖瓣前葉形態(tài)及附著情況血流動力學改變及心功能測定經右心系統(tǒng)直接進入肺動脈，取得較好的效果。機械瓣其術后并發(fā)癥多，比二尖瓣替換術后確定有無房缺及其他合并畸形第二節(jié)病理解剖和病理生理三尖瓣前葉形態(tài)及附著情況一、手術治療主要解決瓣葉活動明確無明確的瓣葉活動本畸形屬于少見的先心病，發(fā)病率占先心病患者的0.修補房間隔缺損或卵圓空未閉，>20mm者應補片一、手術治療主要解決出現發(fā)紺和心力衰竭越早，預后越差，心力衰竭是其死亡的主要原因。血流匯聚現象明確無明確的血流匯聚現像

2.分型一般根據三尖瓣下移的程度及三尖瓣畸形的特點分型，;汪曾煒等提出以下分型A型三尖瓣前葉位置正常，瓣葉發(fā)育較好，僅隔葉和后葉下移，下移2030mm，形成房化右心室的面積小，功能右心室有足夠的容量，通常沒有其他病理改變。

B型最常見，三尖瓣隔葉發(fā)育不良或缺如，前葉和后葉常融合成一個大的瓣葉，瓣葉活動受限，瓣葉面積減小，瓣葉上可出現大小不等的小孔或瓣裂，隔葉和后葉下移最低點可到達心尖。前葉可發(fā)育不良和部分下移。多數三尖瓣環(huán)明顯擴大，導致嚴重的三尖瓣關閉不全，而少數三尖瓣瓣葉之間融合粘連，有偏心小孔連接房化右心室與功能右心室，導致三尖瓣狹窄。

C型三尖瓣下移到肺動脈瓣下2030mm處，三尖瓣瓣膜嚴重畸形，瓣葉面積嚴重減少，隔葉與后葉可缺如，或僅為膜樣殘跡，前葉下移，瓣器嚴重發(fā)育不良或缺如。有的雖有瓣膜，但沒有明顯的三尖瓣口，房化右心室與肺動脈之間，依靠瓣膜上大小不等的孔道交通，甚至功能右心室發(fā)育不良或缺如，整個右心室竇部和小梁部均位于房化右心室內。三、病理生理

由于瓣葉下移，瓣葉畸形，三尖瓣關閉不全，右心容量負荷增加，右心室內徑擴大，房化右室的矛盾運動使右心室容量負荷加重，功能右心室減小，右心功能降低。伴有房間隔缺損，房水平右向左分流者，可出現發(fā)紺。房化右心室一般功能不良，房化右心室范圍越大，三尖瓣關閉不全的程度越重，右心室的功能障礙約明顯，病情越重。

房化右心室仍具有一定收縮功能者，房化右室可出現與功能右室矛盾的收縮舒張運動，從而可嚴重干擾心臟的功能，加重血流動力學紊亂。左心室功能一般正常第三節(jié)臨床表現及輔助檢查臨床表現多數患者癥狀逐漸加重，伴發(fā)紺、呼吸困難，心慌，乏力，頭暈頭痛等，體征差異較大，常見發(fā)紺，杵狀指，右心衰者肝大、腹水。第一心音增強，第二心音非固定性分裂輔助檢查心電圖右心房肥大，PR間期延長X線右心房增大第四節(jié)手術治療一、手術治療主要解決1.房化心室2.三尖瓣返流3.其他合并癥房間隔缺損預激綜合征等

二手術目的消除靜脈通過右心系統(tǒng)的障礙，使血液進入肺循環(huán)。根據病變情況選擇手術方式主要有兩類輕型及中間型以成形為主重型以三尖瓣替換術為主

成型術目前采用房化心室折疊術包括1.右心房部分切除術平行房室間溝切口除部分心房壁。2.修補房間隔缺損或卵圓空未閉，>20mm者應補片3.房化心室折疊術。4.后瓣成形術。5.Devega三尖瓣成型術。

三尖瓣替換術生物瓣有老化問題機械瓣其術后并發(fā)癥多，比二尖瓣替換術后

高。不管成型術或瓣膜替換術療效都還不十分滿

意，主要是右房壓力仍偏高，靜脈血通過右

心系統(tǒng)的障礙未能完成消除。所以，近年來為了減輕右心負荷，對重癥Ebstein畸形在上述手術完成后增加雙向腔——肺動脈連接術。經右心系統(tǒng)直接進入肺動脈，取得較好的效果。第五節(jié)超聲表現M型及二維超聲觀察內容血流動力學改變及心功能測定下移瓣葉附著水平三尖瓣前葉形態(tài)及附著情況確定有無房缺及其他合并畸形

M型超聲特點1.三尖瓣關閉延遲2.三尖瓣前葉活動幅度增大3.室間隔運動異常

二維超聲1.右室流入道斷面觀察三尖瓣前后葉，尤其是后葉下移2.心尖四腔心斷面隔葉及前葉3.大動脈短軸隔葉及前葉4.左心室長軸及短軸顯示右心擴大三尖瓣下移畸形是指部分或整個三尖瓣瓣葉，沒有附著于三尖瓣環(huán)的正常部位，而是呈螺旋形向下移位，異常附著于右心室壁的一種先天性畸形，主要病理解剖改變見于三尖瓣的隔葉和后葉，少數患者可同時累及前葉，通常伴有三尖瓣環(huán)、瓣葉、瓣器以及右心室形態(tài)結構等病變。三尖瓣前葉形態(tài)及附著情況Devega三尖瓣成型術。合并預激綜合征和心動過速者，可出現患者早期死亡，成年患者猝死發(fā)生率高達20%。B型最常見，三尖瓣隔葉發(fā)育不良或缺如，前葉和后葉常融合成一個大的瓣葉，瓣葉活動受限，瓣葉面積減小，瓣葉上可出現大小不等的小孔或瓣裂，隔葉和后葉下移最低點可到達心尖。03%1%，無明顯性別差異，少數有家族傾向。輔助檢查心電圖右心房肥大，PR間期延長X線右心房增大乳頭肌和腱索可正常，但多數有畸形，甚至嚴重畸形或缺如，通常乳頭肌發(fā)育短小，腱索縮短，有時僅有數條纖細的心肌肉柱直接附著于瓣膜，可引起三尖瓣葉的功能障礙，導致三尖瓣關閉不全和（或）狹窄。B型最常見，三尖瓣隔葉發(fā)育不良或缺如，前葉和后葉常融合成一個大的瓣葉，瓣葉活動受限，瓣葉面積減小，瓣葉上可出現大小不等的小孔或瓣裂，隔葉和后葉下移最低點可到達心尖。確定有無房缺及其他合并畸形三尖瓣的所有瓣葉均可出現程度不同的發(fā)育不良，畸形，表現為瓣膜短小，增厚粘連、融合或變薄、光滑，形成結節(jié)，甚至缺如。血流匯聚現象明確無明確的血流匯聚現像其病理解剖特征首先由Ebstein于1866年詳細描述，故命名為Ebstein畸形。血流動力學改變及心功能測定機械瓣其術后并發(fā)癥多，比二尖瓣替換術后其他合并癥房間隔缺損預激綜合征等A型三尖瓣前葉位置正常，瓣葉發(fā)育較好，僅隔葉和后葉下移，下移2030mm，形成房化右心室的面積小，功能右心室有足夠的容量，通常沒有其他病理改變。一般根據三尖瓣下移的程度及三尖瓣畸形的特點分型，;汪曾煒等提出以下分型限制性心肌病右心室、心室流入道部位的心內膜及內層心肌纖維化，使心肌的收縮及舒張功能受損，可累及瓣葉，出現房室瓣返流，需仔細鑒別一、手術治療主要解決本畸形屬于少見的先心病，發(fā)病率占先心病患者的0.

多普勒超聲超聲觀察內容脈沖及連續(xù)多普勒三尖瓣返流壓差三尖瓣返流及關閉延遲彩色多普勒幾乎均伴有三尖瓣返流，觀察有無房水平分流及方向經食管超聲顯示更加清晰

鑒別診斷1.三尖瓣缺如2.限制性心肌病右心室、心室流入道部位的心內膜及內層心肌纖維化，使心肌的收縮及舒張功能受損，可累及瓣葉，出現房室瓣返流，需仔細鑒別

鑒別要點三尖瓣下移三尖瓣缺如

瓣葉活動明確無明確的瓣葉活動

房室瓣口明確無明確的房室瓣口

瓣葉關閉點

關閉點下移無明確的瓣葉關閉點

血流匯聚現象

明確無明確的血流匯聚現像腱索及乳頭肌有無三尖瓣是兩組房室瓣之一，位于右心房與右心室之間，由三個瓣葉組成，此外還有三尖瓣環(huán)、腱索、乳頭肌等相應的三尖瓣瓣器。幾乎所有本病患者的內臟心房位正常，房室的連接和心室大動脈連接一致，但病理解剖變化較大。輔助檢查心電圖右心房肥大，PR間期延長X線右心房增大確定有無房缺及其他合