特發(fā)性血小板減少(jiǎnshǎo)性紫癜

2016年10月9日福建醫(yī)科大學附屬第二(dìèr)醫(yī)院血液科第一頁，共三十五頁。整理課件特發(fā)性血小板減少(jiǎnshǎo)性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)定義(dìngyì)原發(fā)免疫性血小板減少(jiǎnshǎo)癥（primaryimmunethrombocytopenia,ITP)第二頁，共三十五頁。整理課件內容(nèiróng)概述病因和發(fā)病機制(jīzhì)臨床表現實驗室檢查診斷與鑒別診斷分型治療難點(nádiǎn)重點第三頁，共三十五頁。整理課件病因(bìngyīn)和發(fā)病機制第四頁，共三十五頁。整理課件體液和細胞免疫介導的血小板過度(guòdù)破壞；體液(tǐyè)和細胞免疫介導的巨核細胞數量和質量異常病因和發(fā)病(fābìng)機制第五頁，共三十五頁。整理課件（一）體液免疫和細胞免疫介導的血小板破壞50%~70%ITP患者(huànzhě)可測出血小板自身抗體細胞毒T細胞直接破壞血小板用51鉻或111銦標記ITP病人血小板壽命縮短，僅2-3天甚至僅數分鐘(正常為8-10天)被自身抗血小板抗體包裹的血小板在脾臟被“扣押”破壞

(1)產生抗血小板抗體

(2)巨噬細胞介導的血小板破壞病因(bìngyīn)和發(fā)病機制第六頁，共三十五頁。整理課件(二)體液和細胞免疫介導的巨核細胞數量和質量異常，血小板生成不足自身抗體(kàngtǐ)損傷巨核細胞，抑制巨核細胞釋放血小板CD8+細胞毒T細胞抑制巨核細胞凋亡

病因和發(fā)病(fābìng)機制第七頁，共三十五頁。整理課件PLT↓骨穿凝血血涂片(túpiàn)發(fā)熱(fārè)ANA、ENA、ANCA、Acl、Coomb白血病、MDS、

再障、淋巴瘤DICTTP/HUS假性脾大病毒(bìngdú)、細菌、

真菌自身免疫病脾亢生成減少：破壞增多：消耗過度：分布異常：稀釋性第八頁，共三十五頁。整理課件(一)出血癥狀(zhèngzhuàng)

ITP出血常輕而局限，易反復皮膚粘膜瘀點、瘀斑、紫癜、血皰外傷后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙齦出血臨床表現第九頁，共三十五頁。整理課件(二)起病情況急性ITP多見于兒童，起病急，大多在發(fā)病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多見慢性ITP多見于中青年女性(nǚxìng)，起病隱襲（三）乏力臨床表現第十頁，共三十五頁。整理課件（四）血栓形成傾向

ITP不僅(bùjǐn)是一種出血性疾病，也是一種血栓前狀態(tài)。（五）其他：長期月經過多可出現失血性貧血臨床表現第十一頁，共三十五頁。整理課件1、血象：血小板數多次檢查減少，血小板功能正常血小板體積增大，分布寬度增加?？梢?kějiàn)大型血小板出血時間延長 紅細胞正?；蜉p度減少 白細胞數及分類正常實驗室檢查(jiǎnchá)第十二頁，共三十五頁。整理課件3、血小板動力學:超過2/3的患者動力學無明顯加速。4、抗血小板抗體(kàngtǐ)測定：

血小板相關抗體（PAIg，多為IgG）陽性。 可有血小板相關補體(PAc3)陽性。 注意有假陽性和假陰性。但假陽性小，假陰性多見。5、其他檢查：可有程度不等的正常細胞或小細胞低色素貧血。少數合并Evans綜合征實驗室檢查(jiǎnchá)第十三頁，共三十五頁。整理課件2、骨髓象：巨核細胞增多或正常，呈現成熟障礙，不成熟巨核細胞增多，產板巨核細胞減少急性(jíxìng)型巨核細胞數量增多，以幼稚型為主慢性型巨核細胞數量增多或正常，以顆粒型為主，血小板生成減少紅系和粒系正常實驗室檢查(jiǎnchá)第十四頁，共三十五頁。整理課件實驗室檢查(jiǎnchá)第十五頁，共三十五頁。整理課件生成(shēnɡchénɡ)減少：鑒別(jiànbié)診斷第十六頁，共三十五頁。整理課件第十七頁，共三十五頁。整理課件分布(fēnbù)異常：脾亢消耗(xiāohào)過度：DIC、TTP/HUS破壞(pòhuài)過多：多與免疫有關（原發(fā)、繼發(fā)）生成減少：白血病、MDS、再障鑒別診斷第十八頁，共三十五頁。整理課件臨床(línchuánɡ)排除性診斷至少2次實驗室檢查血小板計數減少，血細胞形態(tài)(xíngtài)無異常；脾臟一般不增大；骨髓檢查：巨核細胞數量增多或正常、有成熟障礙；診斷(zhěnduàn)要點第十九頁，共三十五頁。整理課件第二十頁，共三十五頁。整理課件臨床(línchuánɡ)排除性診斷至少2次實驗室檢查血小板計數減少，血細胞形態(tài)無異常；脾臟一般不增大；骨髓檢查：巨核細胞數量增多或正常、有成熟障礙；必須排除其他繼發(fā)性血小板減少癥；診斷ITP的特殊實驗室檢查：血小板抗體、TPO；出血評分(píngfēn)：量化患者的出血情況及風險評估。診斷(zhěnduàn)要點第二十一頁，共三十五頁。整理課件1.脾亢2.SLE3.HIV感染(gǎnrǎn)4.藥物性血小板減少5.惡性血液病6.感染性血小板減少(jiǎnshǎo)(登革熱等)7.妊娠期及妊高征血小板減少8.注意排除MDS鑒別(jiànbié)診斷第二十二頁，共三十五頁。整理課件（一）治療原則（二）一般(yībān)治療（三）新診斷ITP的一線治療（四）二線治療（五）血小板輸注（六）急癥處理

治療(zhìliáo)第二十三頁，共三十五頁。整理課件1.血小板≥30×109/L，無出血表現，不予治療;2.有增加出血風險危險因素者可酌情(zhuóqíng)予以治療;3.有出血癥狀，無論此時血小板減少程度如何，都應該積極治療。

治療(zhìliáo)原則第二十四頁，共三十五頁。整理課件注意休息(xiūxi)，PLT<20×109/L，應嚴格臥床?？捎靡话阒寡帲缰寡?、安絡血、維生素C等。治療(zhìliáo)原則第二十五頁，共三十五頁。整理課件新診斷ITP一線(yīxiàn)治療腎上腺皮質激素口服大劑量(jìliàng)地塞米松40mg/d×4天，無效患者可在半個月后重復1個療程。潑尼松：起始劑量1.0mg/kg/d，病情穩(wěn)定后快速減至最小維持劑量（<15mg/d）。第二十六頁，共三十五頁。整理課件2.丙種球蛋白（IVIg）：400mg/(kg?d)*5d或1.0g/(kg?d)，用1d，嚴重者連用2d;慎用于IgA缺乏患者、糖尿病和腎功能不全.適應證:ITP的緊急治療；不能耐受腎上腺糖皮質激素或者擬行脾切除前準備；合并妊娠(rènshēn)或分娩前；部分慢作用藥物（如達那唑或硫唑嘌呤）發(fā)揮療效之前。新診斷(zhěnduàn)ITP一線治療第二十七頁，共三十五頁。整理課件促血小板生成藥物：包括重組人血小板生成素(rhTPO)、艾曲波帕和羅米司亭

抗CD20單克隆抗體(利妥昔單抗)脾切除術其他(qítā)二線藥物治療：以下藥物需個體化選擇治療：①硫唑嘌呤，②環(huán)孢素A，③達那唑，④長春堿類二線(èrxiàn)治療第二十八頁，共三十五頁。整理課件1、新診斷的ITP：確診后3個月以內的ITP2、持續(xù)性ITP：確診后3~12個月血小板持續(xù)減少的ITP3、慢性ITP：血小板減少持續(xù)超過12個月的ITP4、重癥ITP：血小板<10×109/L，就診時有明顯出血或常規(guī)治療中出現新的出血癥狀，需要進行立即治療5、難治性ITP：只滿足下列所有三個條件的患者脾切除后無效或復發(fā)仍需要治療以降低出現的危險；除外了其他引起(yǐnqǐ)血小板減少癥的原因，確診為ITP分型與分期(fēnqī)第二十九頁，共三十五頁。整理課件適用嚴重、廣泛出血(chūxiě)可疑或明確顱內出血緊急手術或分娩者PLT<20×109/L處理(chǔlǐ)1.血小板輸注2.靜脈注射免疫球蛋白3.大劑量甲潑尼龍急癥(jízhèng)處理第三十頁，共三十五頁。整理課件原發(fā)免疫性血小板減少(jiǎnshǎo)癥繼發(fā)體液(tǐyè)+細胞免疫破壞增多+生成受抑總結(zǒngjié)第三十一頁，共三十五頁。整理課件生成減少：白血病、再障、放化療后骨髓抑制破壞(pòhuài)過多：多與免疫有關（原發(fā)、繼發(fā)）消耗過度：DIC、TTP/HUS分布異常：脾亢感染性藥物性總結(zǒngjié)第三十二頁，共三十五頁。整理課件PLT↓骨穿凝血血涂片(túpiàn)發(fā)熱(fārè)ANA、ENA、ANCA、Acl、Coomb白血病、MDS、

再障、淋巴瘤DICTTP/HUS假性脾大病毒(bìngdú)、細菌、

真菌自身免疫病脾亢生成減少：破壞增多：消耗過度：分布異常：稀釋性總結第三十三頁，共三十五頁。整理課件謝謝(xièxie)！第三十四頁，共三十五頁。整理課件內容(nèiróng)總結特