骨腫瘤TerryFox（July28,1958-June28,1981）

TerryFoxonhisMarathonofHopecross-countryrunLOVEFOREVER

1980年9月，Terry

不得不停下腳步住進(jìn)了Thunder

Bay

的醫(yī)院，之前的143天來(lái)他一共跑了5373公里，更換了九條假肢醫(yī)生宣布了可怕的消息，癌細(xì)胞已經(jīng)蔓延到肺部。1981年6月28日，Terry離開(kāi)了人世，距離他23歲生日只差一個(gè)月。在Terry病逝前的日子里，他一共湊集到了二千三百萬(wàn)加幣用于癌癥課題的研究。1981年6月29日星期天，加拿大總理皮艾爾.杜魯多（Pierre

Trudeau）向公眾宣布：今天加拿大人要為一位過(guò)世的年輕人默哀，從未有人向他這樣，使得自己的勇氣和決心如此鼓舞整個(gè)國(guó)家，只要我們還活著，就會(huì)帶著敬佩之心將泰瑞．?？怂梗═erry

Fox）銘記于心中。TheTerryFoxmemorialstatue,OttawaTheTerryFoxmemorialstatue,SimonFraserUniversity,BritishColumbiaAnnualTerryFoxRunTheTerryFoxDollar,issuedin2005

骨肉瘤(Osteosarcoma)高度惡性梭形細(xì)胞肉瘤，以腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生骨樣基質(zhì)為特征占原發(fā)惡性骨腫瘤的20％定義：發(fā)生在骨內(nèi)或起源于骨各種組織的腫瘤，無(wú)論是原發(fā)性還是繼發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤，均統(tǒng)稱(chēng)為骨腫瘤。分類(lèi)：基于細(xì)胞來(lái)源分類(lèi)。根據(jù)腫瘤細(xì)胞的分化類(lèi)型和所產(chǎn)生的細(xì)胞間物質(zhì)類(lèi)型分為良性，中間性和惡性。骨腫瘤的發(fā)生百分率表我國(guó)骨腫瘤的分類(lèi)

組織來(lái)源良性中間性惡性骨瘤骨肉瘤骨骨樣骨瘤皮質(zhì)旁骨肉瘤良性成骨細(xì)胞瘤惡性成骨細(xì)胞瘤骨軟骨瘤（單發(fā)、多發(fā)）軟骨肉瘤軟骨瘤（單發(fā)、多發(fā)）去分化軟骨肉瘤軟骨皮質(zhì)旁軟骨瘤間充質(zhì)軟骨肉瘤良性成軟骨細(xì)胞瘤皮質(zhì)旁軟骨肉瘤軟骨粘液樣纖維瘤透明細(xì)胞軟骨肉瘤惡性成軟骨細(xì)胞肉瘤惡性軟骨粘液樣纖維瘤骨腫瘤的好發(fā)年齡外科分期（外科分級(jí)、外科區(qū)域和區(qū)域性或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移結(jié)合起來(lái)）外科分級(jí)（gradeG）G0良性組織學(xué)為良性細(xì)胞學(xué)表現(xiàn)，分化良好，細(xì)胞/基質(zhì)之比為低度到中度；

X線(xiàn)表現(xiàn)腫瘤邊界清楚、局限在囊內(nèi)或外生隆起突向軟組織；臨床顯示包囊完整，無(wú)衛(wèi)星病灶，無(wú)跳躍轉(zhuǎn)移，極少遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移。G1低度惡性：組織學(xué)為細(xì)胞分化中等；

X線(xiàn)表現(xiàn)腫瘤穿越瘤囊，骨皮質(zhì)破壞可向囊外生長(zhǎng)；臨床表現(xiàn)為生長(zhǎng)較慢，無(wú)跳躍轉(zhuǎn)移，偶有遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移。G2——高度惡性組織學(xué)為核分裂多見(jiàn)，分化極差，細(xì)胞/基質(zhì)之比高；

X線(xiàn)表現(xiàn)邊緣模糊，腫瘤擴(kuò)散波及軟組織；臨床顯示生長(zhǎng)快，癥狀明顯，有跳躍轉(zhuǎn)移現(xiàn)象，常發(fā)生局部及遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移。

T是指腫瘤侵襲范圍，以腫瘤囊和間室為分界。T0——囊內(nèi)

T1——間室內(nèi)（腫瘤在各個(gè)方向上都包含在一個(gè)自然屏障中（如骨、筋膜、滑膜組織和骨膜）

T2——間室外（生長(zhǎng)在間室外如摑窩，或腫瘤生長(zhǎng)、骨折、出血及手術(shù)污染而超出自然屏障。間室外生長(zhǎng)可作為腫瘤具有侵襲性的標(biāo)志）M是轉(zhuǎn)移。

M0——無(wú)轉(zhuǎn)移

M1——轉(zhuǎn)移臨床表現(xiàn)1.疼痛與壓痛2.局部腫塊和腫脹3.關(guān)節(jié)功能障礙和脊髓壓迫癥狀4.病理性骨折診斷臨床、影像和病理三結(jié)合，生化測(cè)定是必要的輔助手段。骨腫瘤的診斷影象學(xué)檢查1.X線(xiàn)表現(xiàn)良性骨腫瘤:界限清晰囊性變膨脹生長(zhǎng),點(diǎn)片環(huán)壯骨硬化無(wú)骨膜反映惡性骨腫瘤:密度不均界限不清蟲(chóng)蝕樣篩孔壯,骨膜反應(yīng)

圖2.CT3.MRI4.ECT5.DSA6.造影B超病理檢查切開(kāi)活檢穿刺活檢生化測(cè)定血鈣堿性磷酸酶酸性磷酸酶良性骨腫瘤特點(diǎn)1.局部腫塊為最早出現(xiàn)的癥狀，表現(xiàn)為堅(jiān)實(shí)而無(wú)壓痛，表面光滑，可為單發(fā)，也可為多發(fā)。2.疼痛大多數(shù)良性骨腫瘤沒(méi)有疼痛，少數(shù)除外(如骨樣骨瘤)。3.生長(zhǎng)緩慢腫瘤增大較慢，可在很長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)無(wú)變化，若腫物生長(zhǎng)突然加快，要考慮惡變可能。、4.病理性骨折少見(jiàn)。5.X線(xiàn)表現(xiàn)腫瘤邊界清楚、整齊，與正常骨有清晰的界限，常見(jiàn)有一反應(yīng)性致密帶；腫瘤一般不浸潤(rùn)軟組織；有些腫瘤局部可呈囊性膨脹性骨質(zhì)破壞；骨膜反應(yīng)增生少見(jiàn)。

惡性骨腫瘤特點(diǎn)(一)

1.疼痛關(guān)節(jié)附近出現(xiàn)固定性、持續(xù)性及漸進(jìn)性的疼痛為惡性骨腫瘤最早出現(xiàn)的癥狀，夜間痛比較明顯，疼痛突然劇烈可能是由于病理性骨折所致。2.腫塊增大迅速，常伴有局部皮膚發(fā)熱，淺靜脈怒張，腫塊邊界不清。3.全身情況伴有發(fā)熱、食欲減退、消瘦等。4.病理性骨折多見(jiàn)?！盒怨悄[瘤特點(diǎn)(二)5.局部壓迫癥狀明顯，常因腫瘤生長(zhǎng)迅速壓迫周?chē)窠?jīng)、血管而出現(xiàn)相應(yīng)壓迫癥狀。6.實(shí)驗(yàn)室檢查血清堿性磷酸酶及乳酸脫氫酶升高多見(jiàn)于惡性骨腫瘤。7.X線(xiàn)表現(xiàn)腫瘤破壞區(qū)邊界毛糙不清；破壞區(qū)輪廓完整，骨皮質(zhì)殘缺不全；腫瘤可突破骨皮質(zhì)及骨膜在軟組織內(nèi)形成腫塊；破壞區(qū)可見(jiàn)形態(tài)數(shù)量不一、分布紊亂及輪廓模糊的瘤骨或鈣化征象；常見(jiàn)骨膜反應(yīng)增生。8.轉(zhuǎn)移?？尚纬赊D(zhuǎn)移瘤病灶。骨腫瘤的治療良性的治療惡性骨腫瘤的治療1.保肢2.截肢術(shù)3.化療4.放療5.血管栓塞骨腫瘤各論骨樣骨瘤1.孤立性2.圓形或卵圓形瘤巢,被反應(yīng)骨包圍,直徑小于1cm3.疼痛,夜間痛,進(jìn)行性加重,多數(shù)阿司匹林可止痛4.好發(fā)年齡15~25歲,好發(fā)部位以下肢長(zhǎng)骨為主5.G0T0M0

手術(shù)切除骨樣骨瘤骨軟骨瘤

1.常見(jiàn)的良性腫瘤2.隨骨骺生長(zhǎng)而生長(zhǎng)3.多數(shù)無(wú)意中發(fā)現(xiàn)骨性包塊4.干骺端可見(jiàn)從皮質(zhì)向軟組織的骨性突起5.惡變率1%6.單發(fā)性骨軟骨瘤——外生骨疣多發(fā)性骨軟骨瘤——骨軟骨瘤病（家族遺傳史，惡變傾向）7.G0T0M0

8.有癥狀和惡變者——手術(shù)切除骨軟骨瘤軟骨瘤

1.骨內(nèi)透明軟骨病變2.手足管狀骨好發(fā)3.位于骨干中心者——內(nèi)生軟骨瘤（多見(jiàn)）偏心向外突出者——骨膜下軟骨瘤（少見(jiàn)）4.多發(fā)性軟骨瘤惡變——軟骨肉瘤5.無(wú)痛性腫脹(拍片發(fā)現(xiàn))，有時(shí)病理性骨折6.髓腔內(nèi)橢圓形透亮帶(溶骨性破壞)，內(nèi)有間隔或斑點(diǎn)狀鈣化影，皮質(zhì)變薄無(wú)膨脹。骨膜下軟骨瘤——一側(cè)皮質(zhì)凹形缺損，可有鈣化影。7.G0T0M08.手術(shù)刮除或切除植骨軟骨瘤骨巨細(xì)胞瘤1.潛在惡性或介于良惡性之間的溶骨性腫瘤2.好發(fā)年齡20~40歲,女性多于男性,好發(fā)部位股骨下端和脛骨上端3.分級(jí)

I級(jí)II級(jí)III級(jí)基質(zhì)細(xì)胞少,核分裂少基質(zhì)細(xì)胞多,核分裂較多基質(zhì)細(xì)胞為主,核分裂極多多核巨細(xì)胞甚多多核巨細(xì)胞數(shù)目減少多核巨細(xì)胞很少4.疼痛和腫脹局部包塊壓之有乒乓球樣感覺(jué)和壓痛,病變關(guān)節(jié)活動(dòng)受限5.X線(xiàn)片:骨端偏心位溶骨性破壞,無(wú)骨膜反應(yīng),病灶骨皮質(zhì)膨脹變薄,呈肥皂泡樣變化.6.G0T0M0-1:切除植骨.G1~2T1~2M0:廣泛或根治切除,化療無(wú)效.放療容易肉瘤變.骨巨細(xì)胞瘤骨巨細(xì)胞瘤骨囊腫1.骨的囊腫樣局限性瘤樣病損，并非真正的囊腫。囊腫腔內(nèi)含有漿液或血清樣液體。2.常見(jiàn)于兒童和青少年。3.好發(fā)于長(zhǎng)管狀骨干骺端(肱骨近段、股骨近段、脛骨近段和橈骨遠(yuǎn)端）。4.絕大多數(shù)病理性骨折就診。5.干骺端圓形或橢圓形界限清楚的透亮區(qū)，骨皮質(zhì)不同程度的膨脹變薄，囊腫中心處皮質(zhì)最薄。6.治療:非手術(shù)治療——自愈，骨折后自愈，注射甲基潑尼松龍。手術(shù)治療——保守?zé)o效者。骨囊腫動(dòng)脈瘤性骨囊腫

1.局部破壞性病損，外周有骨膜反應(yīng)骨沉積——類(lèi)似動(dòng)脈瘤樣膨脹而得名。2.從骨內(nèi)向骨外膨脹性生長(zhǎng)的骨性囊腫，其內(nèi)充滿(mǎn)血液和骨樣組織。3.好發(fā)于青少年，好發(fā)部位為長(zhǎng)骨的干骺端如肱骨上段和脊柱。4.疼痛和腫脹。多數(shù)患者以病理性骨折就診。5.膨脹性囊狀透亮區(qū)，境界清楚，內(nèi)有骨性間隔，將囊腔分隔為蜂窩狀或泡沫狀。6.治療：刮除植骨。（大量出血的可能）脊椎等處不易手術(shù)切除部位——放療（兒童有破壞骨骺和惡變的危險(xiǎn)）動(dòng)脈瘤性骨囊腫

動(dòng)脈瘤性骨囊腫骨纖維異樣增殖癥（骨纖維結(jié)構(gòu)不良）

1.以骨纖維變性為特征的骨病。骨髓腔內(nèi)有纖維骨。有時(shí)可有反應(yīng)骨。2.好發(fā)于青少年和中年。3.進(jìn)展緩慢，癥狀不明顯。病理性骨折比較多見(jiàn)。4.X線(xiàn)片:受累骨骼膨脹變粗，密質(zhì)骨變薄，髓腔擴(kuò)大呈磨砂玻璃樣，界限清楚。股骨近端的病損可使股骨頸彎曲，酷似“牧羊人手杖”。5.治療：刮除植骨術(shù)。骨纖維結(jié)構(gòu)不良骨纖維結(jié)構(gòu)不良骨肉瘤1.最常見(jiàn)惡性骨腫瘤2.青少年.股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端、肱骨近端的干骺端3.逐漸加劇的持續(xù)性疼痛,夜間尤重,全身惡病質(zhì).腫瘤表面皮溫高,靜脈怒張.附近關(guān)節(jié)活動(dòng)受限4.成骨性、溶骨性或混合性骨質(zhì)破壞骨膜反應(yīng)明顯——Codman三角或“日光射線(xiàn)”形態(tài)5.G2T1~2M0——綜合治療（術(shù)前大劑量化療-保肢或截肢-術(shù)后大劑量化療）6.G2T1~2M1手術(shù)切除轉(zhuǎn)移灶7.早期診斷和化療發(fā)展,骨肉瘤5年存活率50%以上.骨肉瘤骨肉瘤

骨肉瘤骨肉瘤治療

七十年代前，以截肢為主

1946-1971,世界上發(fā)表文獻(xiàn)中1286例OS,平均五年生存率19.7%(16-23%)

說(shuō)明大多數(shù)患者具有肺部的微小轉(zhuǎn)移灶治療原則綜合治療實(shí)體性腫瘤外科手術(shù)新輔助化療放療（酌情）轉(zhuǎn)移癌外科手術(shù)放化療+靶向治療藥物治療射頻消融（PKP)

放射性粒子

Rosen的系列T方案Jaffe的TIOS方案德奧合作小組的COSS方案意大利Rizzoli系列方案

世界上著名的OS化療方案北大人民醫(yī)院OP12349101112

13

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21

周APMMMM...............AP.3個(gè)

周

期(間隔1個(gè)月)

BIOPSY重復(fù)1個(gè)周期..M........AP.3個(gè)

周

期(間隔1個(gè)月)..

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22周.I.壞死率小于90％骨肉瘤化療方案17化療前化療后化療前化療后化療前化療后化療前化療后45cm37cm囊內(nèi)切除邊緣切除廣泛切除根治切除保肢進(jìn)展

90-95%肢體惡性骨腫瘤可成功保肢關(guān)節(jié)融合術(shù)自體骨移植（滅活再植）異體骨移植關(guān)節(jié)假體自體/異體骨移植和假體復(fù)合體(APC)女性、11歲、骨肉瘤男性、38歲、骨肉瘤

男性、27歲、骨肉瘤女性、15歲、骨肉瘤肱骨上段全肱骨全肘關(guān)節(jié)股骨下段脛骨上段股骨上段全股骨Male,15,OSMale,28,OSFemale,14,OSFemale,30,OSFemale,26,OSMale,15,OS馬鞍假體組配人工半骨盆Male,20,MFHFemale36Osteosarcoma軟骨肉瘤

1.原發(fā)性軟骨肉瘤繼發(fā)性軟骨肉瘤——良性軟骨來(lái)源腫瘤2.30歲以上成年人。長(zhǎng)骨，其次為髂骨。3.發(fā)病緩慢，生長(zhǎng)緩慢，隱痛逐漸加重。4.X線(xiàn)片為密度減低的陰影,病灶內(nèi)有散在鈣化斑點(diǎn)或絮狀斑片.5.G2T1~2M0

手術(shù)治療為主,同骨肉瘤。放療不敏感。軟骨肉瘤骨軟骨瘤惡變軟骨肉瘤尤文肉瘤