關(guān)于腎小球腎炎基本病理變化第1頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三【目的要求】掌握:腎小球腎炎基本病理變化，急、慢性腎小球腎炎病變特點(diǎn)、轉(zhuǎn)歸和臨床病理聯(lián)系。熟悉:病因和發(fā)病機(jī)制。

【重點(diǎn)、難點(diǎn)】重點(diǎn):腎小球腎炎基本病理變化和臨床病理聯(lián)系。難點(diǎn)：腎小球腎炎基本病理變化和臨床病理聯(lián)系?！臼谡n學(xué)時(shí)】3學(xué)時(shí)

第2頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三腎臟輸尿管膀胱尿道泌尿系統(tǒng)組成第3頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三排泄—代謝廢物、毒物調(diào)節(jié)—水、電解質(zhì)平衡維持酸堿平衡內(nèi)分泌分泌—促紅細(xì)胞生成素腎素前列腺素羥化VitD3腎是最主要的器官

第4頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三

腎臟復(fù)雜的結(jié)構(gòu)是完成其多種功能的基礎(chǔ)。掌握腎臟的結(jié)構(gòu)和功能是學(xué)習(xí)腎臟病理學(xué)的必備條件。第5頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三腎的正常結(jié)構(gòu)腎單位集合小管血管球：有孔型毛細(xì)血管腎球囊：足細(xì)胞、囊腔、壁層細(xì)胞腎小球腎小管系膜：系膜細(xì)胞、系膜基質(zhì)第6頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三毛細(xì)血管袢的結(jié)構(gòu)第7頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三濾過隙膜第8頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三電鏡：足細(xì)胞第9頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三繼發(fā)性：

腎小球腎炎原發(fā)性：遺傳性：Alport綜合征第10頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三一.定義:

二.病因及發(fā)病機(jī)制:

三.基本病理變化:

四.臨床表現(xiàn)：五.腎小球腎炎的病理類型:

第11頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三(GN)簡(jiǎn)稱腎炎,指以腎小球損害為主的變態(tài)反應(yīng)性炎性疾病。

第12頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三未完全闡明大多數(shù)腎小球腎炎是由抗原抗體反應(yīng)引起的超敏反應(yīng)。(一)病因：主要是抗原內(nèi)源性抗原

外源性抗原

腎小球性抗原

非腎小球性抗原如：基底膜抗原、足突抗原、細(xì)胞膜抗原如DNA、細(xì)胞核、免疫球蛋白、腫瘤抗原

各種細(xì)菌、病毒、寄生蟲、異種血清蛋白，以及重金屬（如金、汞等）制劑等

第13頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三(二)發(fā)病機(jī)制:

免疫復(fù)合物

+炎癥介質(zhì)

腎小球腎炎1．免疫復(fù)合物形成：

２.炎癥介質(zhì)：二種方式第14頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三（１）循環(huán)免疫復(fù)合物沉積:在腎外形成非腎小球抗原＋抗體循環(huán)血液中形成免疫復(fù)合物（中等分子量）沉積在腎小球炎癥介質(zhì)腎小球腎炎+Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)

第15頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三基底膜循環(huán)免疫復(fù)合物沉積系膜內(nèi)

內(nèi)皮下（內(nèi)皮細(xì)胞與基底膜間）

上皮下（足細(xì)胞和基底膜間）

沉積部位第16頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三腎小球腎炎循環(huán)免疫復(fù)合物沉積機(jī)制示意圖第17頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三免疫復(fù)合物沉積腎小球毛細(xì)血管表面，呈不連續(xù)顆粒狀熒光第18頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三第19頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三（２）原位免疫復(fù)合物形成：在腎內(nèi)形成

腎小球腎炎腎小球抗原/植入抗原+抗體腎小球內(nèi)形成免疫復(fù)合物＋炎癥介質(zhì)第20頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三抗體原位抗原基底膜植入抗原第21頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三腎小球腎炎原位免疫復(fù)合物形成機(jī)制示意圖左圖：抗腎小球基底膜性GN右圖：Heymann腎炎。○抗原Y抗體第22頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三連續(xù)性熒光顆粒狀熒光第23頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三炎癥介質(zhì)能導(dǎo)致腎小球損傷

包括：細(xì)胞性成分和可溶性介質(zhì)兩類。

（1）細(xì)胞性成分：

血管活性胺、花生四烯酸代謝產(chǎn)物、氧自由基、蛋白酶以及IL、TNF、PDGF等。（2）可溶性介質(zhì)：包括補(bǔ)體系統(tǒng)、凝血系統(tǒng)、花生四烯酸代謝產(chǎn)物、多種細(xì)胞因子等。第24頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三三.基本病理變化：(一)增生性病變:表現(xiàn)為腎小球細(xì)胞增多

(二)基膜增厚：導(dǎo)致通透性增加(三)炎性滲出和壞死(四)玻變及硬化:為各種腎小球改變的最終結(jié)局以基底膜為界分為兩種：毛細(xì)血管內(nèi)增生：指內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生毛細(xì)血管外增生：指球囊壁層上皮細(xì)胞增生

硬化：指腎小球Cap皺曲、閉塞、基底膜增厚第25頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三四.臨床表現(xiàn)：（一）急性腎炎綜合征：血尿、蛋白尿、水腫和高血壓

（二）快速進(jìn)行性腎炎綜合征：急性腎炎綜合征早期少尿性氮質(zhì)血癥

+（三）腎病綜合征

蛋白尿（>3.5g/d）、低蛋白血癥(<30g/d)、嚴(yán)重水腫和高脂血癥

（四）慢性腎炎綜合征

多尿、低比重尿和夜尿，以及高血壓、貧血、氮質(zhì)血癥等

（五）無癥狀血尿、蛋白尿

第26頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三五.原發(fā)性腎小球腎炎的類型

腎小球輕微病變

局灶性/節(jié)段性腎小球硬化

局灶性/節(jié)段性腎小球腎炎

彌漫性腎小球腎炎膜性腎小球腎炎（膜性腎?。┫的ぴ錾阅I小球腎炎毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎膜

性增生性腎小球腎炎致密沉積物性腎小球腎炎新月體性腎小球腎炎

未分類腎小球腎炎第27頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三幾個(gè)專業(yè)術(shù)語(yǔ)：

彌漫性:絕大多數(shù)>50%腎小球受累局灶性:<50%腎小球受累球性:病變累及整個(gè)腎小球節(jié)段性:病變累及腎小球部分或少數(shù)Cap袢者

第28頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三(一)Cap內(nèi)增生性腎小球腎炎:

（二）新月體性腎小球腎炎：（三）慢性硬化性腎小球腎炎：

第29頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三Cap內(nèi)增生性腎小球腎炎:又稱急性彌漫性增生性GN1.概述:(1)

病因:A組乙型溶血性鏈球菌(2)

發(fā)病機(jī)制:循環(huán)復(fù)合物沉積(3)

好發(fā)年齡:多見于兒童(4)

范圍:雙側(cè)腎(5)臨表:急性腎炎綜合征

2.病理變化及臨床病理聯(lián)系:病理特征:毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生第30頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三(1)肉眼:雙側(cè)腎臟對(duì)稱性彌漫性腫大大紅腎:表面光滑充血，呈紅色

蚤咬腎:若表面出現(xiàn)散在的小出血點(diǎn)

(2)鏡下:

①Cap內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生、腫脹

嚴(yán)重時(shí)毛細(xì)血管壁可發(fā)生纖維素樣壞死

基膜增厚②腎近曲小管上皮細(xì)胞變性(細(xì)胞水腫、脂肪變性)

③腎間質(zhì)充血、水腫及少量炎細(xì)胞浸潤(rùn)。

第31頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三(3)

電鏡:在基底膜外側(cè)的上皮下可見沉積的免疫復(fù)合物呈電子致密的小丘狀突起，稱為“駝峰”。(4)免疫熒光:基膜及系膜區(qū)IgG和補(bǔ)體C3沿毛細(xì)血管壁呈不連續(xù)的顆粒狀熒光。

（5）臨床病理聯(lián)系：①少尿或無尿、蛋白尿、血尿和管型尿

②水腫

③高血壓

第32頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三基膜增厚通透性增加Cap纖維素樣壞死蛋白尿、血尿和管型尿出血蚤咬腎Cap內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生、腫脹Cap腔受壓閉塞或狹窄

腎血量GFR+腎小管重吸收正常

少尿(400ml/d)鈉水潴留

水腫高血壓全身毛細(xì)血管通透性增加第33頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三

3.結(jié)局:

(1)絕大多數(shù)痊愈。(2)少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性。(3)極少數(shù)轉(zhuǎn)為新月體性腎小球腎炎。

第34頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三（二）新月體性腎小球腎炎又稱為毛細(xì)血管外增生性腎小球腎炎。1.病理特征：以腎球囊壁層上皮細(xì)胞增生形成新月體為特征。2.多見于中青年。3.患者起病急、病情重、進(jìn)展快、預(yù)后差。4.臨床表現(xiàn)：急進(jìn)性腎炎綜合征第35頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三(三)慢性硬化性腎小球腎炎:

1.病因:往往是各型GN發(fā)展到晚期的結(jié)果。已無法辨別原有的病變類型。多見于成年人。

2.病理變化:(1)肉眼:繼發(fā)性顆粒性固縮腎

雙腎呈對(duì)稱性縮小，顏色蒼白，質(zhì)硬，表面呈彌漫性細(xì)顆粒狀。

第36頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三3.臨床病理聯(lián)系:(1)尿變化：主要為多尿、夜尿、低比重尿

（2）高血壓：

（3）貧血：

（4）氮質(zhì)血癥和尿毒癥：

(2)鏡下:①腎小球纖維化、玻璃樣變性；所屬腎小管萎縮、消失。②間質(zhì)纖維組織增生、收縮,呈“腎小球集中”現(xiàn)象。③殘存的較正常的腎小球呈代償性肥大，腎小管擴(kuò)張。第37頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三腎小球正常結(jié)構(gòu)第38頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三腎小管第39頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三紅細(xì)胞管型透明管型第40頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三第41頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三Cap內(nèi)增生性腎小球腎炎第42頁(yè)，講稿共48頁(yè)，2023年5月2日，星期三Cap內(nèi)增生