一、蛋白質(zhì)的生理功能和互補(bǔ)營養(yǎng)作用三、氨基酸的脫氨基作用二、必須氨基酸四、氨的代謝五、а―酮酸代謝六、氨基酸的脫羧基作用七、一碳單位的概念第九章氨基酸代謝

(一)

氮平衡(nitrogenbalance)1.總氮平衡攝入氮=排出氮(正常成人)。2.正氮平衡攝入氮>排出氮(兒童、孕婦等)。3.負(fù)氮平衡攝入氮<排出氮(饑餓、消耗性疾病患者)。4.氮平衡意義可反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的慨況。(二)需要量成人每日最低蛋白質(zhì)需要量為30～50g，我國營養(yǎng)學(xué)會推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量為80g。第一節(jié)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用

(NutritionalFunctionofProtein)

一、蛋白質(zhì)需要量二、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值(一)必需氨基酸(essentialaminoacid)指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，共有8種：賴氨酸、色氨酸、蘇氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、纈氨酸。

其余12種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸。(二)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值(nutritionvalue)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值取決于必需氨基酸的數(shù)量、種類的比例。(三)蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用

指營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以互相補(bǔ)充而提高營養(yǎng)價值的作用。三、蛋白質(zhì)的腸中腐敗作用1.是指腸道細(xì)菌對未被消化和吸收的蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的作用。2.腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚、硫化氫等；也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素等可被機(jī)體利用的物質(zhì)。3.蛋白質(zhì)的攝入不宜過量，否則將加重消化器官負(fù)擔(dān)，導(dǎo)致腸中腐敗作用增加。

(一)蛋白質(zhì)的腐敗作用(putrefaction)

纈氨酸valineValV5.96丙氨酸alanineAlaA6.00亮氨酸leucineLeuL5.98CH3CH3-CHCH3CH3-CH-CH2CH3CHCOOHNH2CHCOOHNH2CHCOOHNH2二、氨基酸的脫氨基作用氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基*嘌呤核苷酸循環(huán)

方式

脫氨基作用

是指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)α-酮酸的過程。(一)氧化脫氨基作用2.其輔酶為

NAD+或NADP+。3.GTP、ATP為其抑制劑；GDP、ADP為其激活劑。1.L-谷氨酸脫氫酶廣泛存在于肝、腦、腎等組織中。L-谷氨酸α-酮戊二酸亞谷氨酸NH3H2O2CHCOOHNHCHNHCCOOHCCOOHOCCOOHCCOOH+NAD(P)+NAD(P)H+H+CH2COOHCH2CH2COOHCH2CH2COOHCH2(二)轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)1.定義

在轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸脫掉α-氨基生成相應(yīng)的α-酮酸，而另一種α-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過程。3.反應(yīng)式2.除賴氨酸、蘇氨酸、(羥)脯氨酸外，絕大多數(shù)氨基酸均可參與轉(zhuǎn)氨基作用。轉(zhuǎn)氨基作用并未產(chǎn)生游離的氨。COOHCOOHNH2CCOOHR1HNH2+CCOOHR2OCR1O+CHR2轉(zhuǎn)氨酶ALTASTGPT:glutamate-pyruvatetransaminaseGOT:glutamate-oxaloacetatetransaminase

5.轉(zhuǎn)氨酶

正常人各組織ALT及AST活性(單位/克濕組織)測定血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和判斷預(yù)后的主要指標(biāo)之一。組織(GOT)(GPT)心1560007100骼肌990004800腎9100019000胰腺脾肺血清280002000140001200100007002016ALTAST組織(GOT)(GPT)ALTAST4.轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制氨基酸

磷酸吡哆醛α-酮酸

磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨酶(1)轉(zhuǎn)氨基作用的過程是轉(zhuǎn)氨酶的輔酶磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺的互變傳遞氨基。

(2)轉(zhuǎn)氨酶的種類多，專一性強(qiáng)，分布廣。如肝細(xì)胞含量最高的丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)，以及心肌細(xì)胞含量較高的天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)。(三)聯(lián)合脫氨基作用2.聯(lián)合脫氨基作用1.

定義

兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸的過程。氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶

NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶

3.此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎組織進(jìn)行。蘋果酸腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸α-酮酸

轉(zhuǎn)氨酶1草酰乙酸天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶

2腺苷酸脫氨酶H2ONH3延胡索酸(四)嘌呤核苷酸循環(huán)此種方式主要在肌肉組織進(jìn)行。R-5’-P次黃嘌呤核苷酸(IMP)NNNHNONNNNR-5’-PHNHCCH2COOHHOOC腺苷酸代琥珀酸NNNNR-5’-PNH2腺嘌呤核苷酸(AMP)腺苷酸代琥珀酸裂解酶三、α-酮酸代謝(一)α-酮酸經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸。(三)α-酮酸轉(zhuǎn)變成糖及脂類。(二)α-酮酸可通過TCA循環(huán)和氧化磷酸化徹底氧化為H2O和CO2，生成ATP。甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸生糖及生酮氨基酸一、血氨的來源(二)血氨的來源1.氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是血氨主要來源,胺類的分解也可以產(chǎn)生氨。2.

腸道吸收的氨氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨。尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨。3.腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺。

谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶(一)正常人血氨濃度一般不超過60μmol/L。第三節(jié)氨的代謝二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)(二)丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(alanine-glucosecycle)

肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁?，脫氨后生成丙酮酸異生為糖，為肌肉提供葡萄糖?一)谷氨酰胺的運(yùn)氨作用

谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶1.氨和谷氨酸在腦、肌肉(占1/3)合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I后再分解，從而進(jìn)行解毒。2.谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運(yùn)輸形式。丙氨酸葡萄糖

肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖三、血氨的去路在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路。合成非必需氨基酸及其他含氮化合物。合成谷氨酰胺在腎合成銨鹽。去路

(一)鳥氨酸循環(huán)--尿素的生成1.生成部位

(1)主要是在肝細(xì)胞的線粒體及胞液中進(jìn)行，腎和腦中也可合成極少量的尿素。切除動物肝，動物的血、尿中幾乎檢測不到尿素。(2)尿素生成的過程由Krebs和Henseleit于1932年提出，稱為鳥氨酸循環(huán)(orinithinecycle)，又稱尿素循環(huán)(ureacycle)或Krebs-Henseleit循環(huán)。(1)氨基甲酰磷酸的合成

CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO

~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸①反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行。②氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)催化的反應(yīng)為不可逆反應(yīng)。為鳥氨酸循環(huán)的關(guān)鍵酶。2.生成過程③N-乙酰谷氨酸(AGA)為其激活劑，反應(yīng)消耗2分子ATP。(2)瓜氨酸的合成鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸②由鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶(ornithinecarbamoyltransferase,OCT)催化，OCT常與CPS-Ⅰ構(gòu)成復(fù)合體，為不可逆反應(yīng)。①反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行，瓜氨酸生成后進(jìn)入胞液。NHCHCOOHNH2NH2CO瓜氨酸(CH2)3NH2(CH2)3CHCOOHNH2NH2(CH2)3CHCOOHNH2鳥氨酸NH2COO~PO32-NH2COO~PO32-(3)精氨酸的合成①反應(yīng)在胞液中進(jìn)行。②精氨酸代琥珀酸合成酶是限速酶。③此反應(yīng)消耗1分子ATP，2個高能鍵能量。

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHCOOHCHH2NCH2COOHNHCHCOOHNH2NH2CO瓜氨酸(CH2)3④此反應(yīng)在胞液中進(jìn)行，由精氨酸代琥珀酸裂解酶催化。精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸COOHCHCHHOOC+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH(4)精氨酸水解生成尿素①反應(yīng)在胞液中進(jìn)行。②精氨酸酶為肝中特有的酶。尿素鳥氨酸精氨酸C(CH2)3COOHNH2CHNHNH2NH精氨酸酶CNH2NH2O+(CH2)3COOHNH2CHNH2H2O鳥氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸2ATPCPS-I(N-乙酰谷氨酸)Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鳥氨酸尿素線粒體胞液精氨酸代琥珀酸合成酶H2O(二)一氧化氮的生成1.NO是細(xì)胞信號轉(zhuǎn)導(dǎo)的重要?dú)怏w信號分子。2.精氨酸可通過一氧化氮合酶(NOS)作用，直接氧化為瓜氨酸并產(chǎn)生NO，稱一氧化氮合酶支路。NOO2一氧化氮合酶(NOS)精氨酸瓜氨酸鳥氨酸精氨酸代琥珀酸氨基甲酰磷酸尿素延胡索酸天冬氨酸

NO在感覺傳入以及學(xué)習(xí)記憶等有很重要的作用。先天性精氨酸代琥珀酸合成酶（裂解酶）缺乏可出現(xiàn)嚴(yán)重的精神障礙癥狀。還有研究發(fā)現(xiàn)NO可抑制腫瘤的生長。

對心腦血管方面(三)高氨血癥和氨中毒1.血氨濃度升高稱高氨血癥，此時可引起腦功能障礙，稱氨中毒。常見于肝功能嚴(yán)重?fù)p傷、尿素合成酶系的遺傳缺陷。2.氨中毒的可能機(jī)制TCA循環(huán)↓腦供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3

腦內(nèi)α-酮戊二酸↓NH3NADH+H+ATPNAD+NADH+H+NAD+ATPADPADP第四節(jié)個別氨基酸的代謝

一、氨基酸脫羧基作用(decarboxylation)(IndividualMetabolismofAminoAcids)氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛CCOOHNH2HR(一)組胺(histamine)L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2

組胺是強(qiáng)烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。(二)5-羥色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO2

5-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2(三)γ-氨基丁酸

(γ-aminobutyricacid,GABA)L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脫羧酶

GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)有抑制作用。(四)?；撬?taurine)?；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分。L-半胱氨酸磺酸丙氨酸?；撬?/p>

磺酸丙氨酸脫羧酶CO2腐胺鳥氨酸脫羧酶(五)多胺(polyamines)鳥氨酸CO2S—腺苷蛋氨酸(SAM)（脫羧基SAM）

S-腺苷甲硫基丙胺SAM脫羧酶CO2精脒腐胺丙胺轉(zhuǎn)移酶S-腺苷甲硫基丙胺5'-甲基-硫-腺苷S-腺苷甲硫基丙胺丙胺轉(zhuǎn)移酶精胺

多胺（精脒和精胺）是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長的重要物質(zhì)。在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥氨酸脫羧酶活性較強(qiáng)。臨床可作為觀察病情和輔助診斷的指標(biāo)。二、一碳單位代謝(一)定義

某些氨基酸代謝過程中產(chǎn)生的只含有一個碳原子的基團(tuán)，稱為一碳單位(onecarbonunit)。

(二)種類甲基

(methyl)-CH3甲烯基

(methylene)-CH2-甲炔基

(methenyl)-CH=甲?；?/p>

(formyl)-CHO亞胺甲基

(formimino)-CH=NH(三)四氫葉酸是一碳單位的載體5,6,7,8-四氫葉酸(FH4)CNCNCOHH2N-CCH2NCH-CH2-NH-HNH-C-NH-CH-CH2-CH2-COOHOCOOH10987635

一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上。N5—CH=NH—FH4N5—CH3—FH4N5、N10—CH2—FH4N5、N10=CH—FH4N10—CHO—FH4一碳單位主要來源于氨基酸代謝。絲氨酸

N5,N10—CH2—FH4甘氨酸

N5,N10—CH2—FH4組氨酸

N5—CH=NH—FH4色氨酸N10—CHO—FH4(四)一碳單位與氨基酸代謝N5,N10=CH—FH4

甘氨酸(五)一碳單位的互相轉(zhuǎn)變N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3(六)一碳單位的功能1.作為合成嘌呤和嘧啶的原料。2.把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來。N10—CHO—FH4N5,N10—CH2—FH4胸腺核苷酸

三、含硫氨基酸的代謝

含硫氨基酸胱氨酸蛋氨酸半胱氨酸CH2SHCHNH2COOHCHCHNHCOOHCH2CHNH2COOH2CHNH2COOHSSCHCHNHCOOHCHCHNHCOOHSSSCH3CH2CHNH2COOHCH2SCHCHCHNHCOOHCH(一)蛋氨酸的代謝1.蛋氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi蛋氨酸ATPS—腺苷蛋氨酸(SAM)+S-CH3CH2CH2COOHCHNH2CH2OH~PP~POOH腺嘌呤CH3+CH2CHNH2OHOOH腺嘌呤COOHCH2SCH22.SAM為體內(nèi)甲基的直接供體甲基轉(zhuǎn)移酶R—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸RHH+CH2CHNH2OHOOH腺嘌呤COOHCH2SCH2CH3+CH2CHNH2OHOOH腺嘌呤COOHCH2SCH2SHCH2CH2COOHCHNH23.蛋氨酸循環(huán)(methioninecycle)蛋氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷蛋氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4

轉(zhuǎn)甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3(二)半胱氨酸與胱氨酸的代謝1.半胱氨酸與胱氨酸的互變-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2×半胱氨酸胱氨酸2.硫酸根的代謝CH2HOOOPO3H2腺嘌呤OPOSO3-OOH含硫氨基酸分解可產(chǎn)生硫酸根，半胱氨酸是主要來源。

PAPS為活性硫酸，是體內(nèi)硫酸基的供體。PAPSSO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5′-磷酸硫酸)+PPi3′-PO3H2-AMP-SO3-(3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS)+ATP

四、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸

苯丙氨酸

酪氨酸

色氨酸(一)色氨酸代謝5-羥色胺一碳單位丙酮酸+乙酰乙酰CoA維生素PP色氨酸CHNH2COOHCH2OHCHNH2COOHCH2HCHNH2COOHCH2N(二)苯丙氨酸和酪氨酸的代謝(1)苯丙酮酸尿癥(PKU)

苯丙氨酸羥化酶缺陷時，苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼幔杀奖?、苯乙酸等從尿排出的一種遺傳代謝病。1.苯丙氨酸的代謝苯丙氨酸+O2酪氨酸+H2O苯丙氨酸羥化酶2H+CHNH2COOHCH2苯丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(正常時很少)CCOOHCH2OCOOHCH2苯丙氨酸苯丙酮酸苯乙酸2.兒茶酚胺(catecholamine)

的合成多巴胺生成減少可導(dǎo)致帕金森病(Parkinsondisease)

。OHCHNH2COOHCH2酪氨酸酪氨酸羥化酶OHCHNH2COOHCH2HOCO2OHCH2HOCH2NH2OHCHHOCH2NH2OHOHCH-OHHOCH2NHCH3多巴(dopa)多巴胺(dopamine)去甲腎上腺素(norepinephrine)腎上腺素(epinephrine)3.黑色素(melanin)的合成黑色素OHCOOHCHNH2CH2酪氨酸酪氨酸酶COOHCHNH2CH2

多巴OHOHOOCOOHCHNH2CH2

多巴醌O

吲哚-5,6-醌ONH聚合(1)在黑色素細(xì)胞中，酪氨酸可經(jīng)酪氨酸酶等催化合成黑色素。(2)人體缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為白化病(albinism)。4.酪氨酸的分解代謝

體內(nèi)尿黑酸氧化酶先天缺陷時，尿黑酸分解受阻，可出現(xiàn)尿黑酸癥，表現(xiàn)為骨及組織有廣泛的黑色物沉積。尿黑酸氧化酶OHCOOHCHNH2CH2酪氨酸酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶OHCOOHC＝OCH2羥苯丙酮酸OHOHCH2COOH尿黑酸COOHCHCHCOOHCH2C＝OCH2COOH+延胡索酸乙酰乙酸五、支鏈氨基酸的代謝支鏈氨基酸亮氨酸異亮氨酸纈氨酸(一)纈氨酸為生糖氨基酸；亮氨酸為生酮氨基酸；異亮氨酸為生糖兼生酮氨基酸。(二)支鏈氨基酸的代謝主要在骨骼肌中進(jìn)行。CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCHNH2COOHCH3CH3CHCHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3(一)物質(zhì)代謝的特點(diǎn)代謝的整體性代謝的可調(diào)節(jié)性各器官代謝的特殊性能量形式的共同性特點(diǎn)一、物質(zhì)代謝的特點(diǎn)及相互聯(lián)系

物質(zhì)代謝聯(lián)系及調(diào)節(jié)第五節(jié)(RelationandAdjustmentOfMetabolism)1.在能量代謝上的相互聯(lián)系蛋白質(zhì)TCA循環(huán)饑餓

肝糖原分解

，肌糖原分解

肝糖異生，蛋白質(zhì)分解以脂酸、酮體分解供能為主，蛋白質(zhì)分解明顯降低1~2天3~4周(二)物質(zhì)代謝的相互聯(lián)系營養(yǎng)素共同中間產(chǎn)物共同最終代謝通路糖脂肪乙酰CoA2H氧化磷酸化ATPCO22.糖、脂和蛋白質(zhì)代謝的相互聯(lián)系糖攝入超量時葡萄糖乙酰CoA合成脂肪膽固醇合成糖原、氨基酸脂酸乙酰CoA葡萄糖脂肪甘油甘油激酶肝、腎、腸磷酸-甘油葡萄糖氨基酸絲氨酸磷脂酰絲氨酸膽胺腦磷脂膽堿卵磷脂蛋白質(zhì)氨基酸葡萄糖酮體二、代謝調(diào)節(jié)(一)代謝調(diào)節(jié)的重要特征1.單細(xì)胞生物主要通過細(xì)胞內(nèi)代謝物濃度的變化，對酶的活性及含量進(jìn)行調(diào)節(jié)，這種調(diào)節(jié)稱為原始調(diào)節(jié)或細(xì)胞水平代謝調(diào)節(jié)。2.高等生物

的代謝調(diào)節(jié)細(xì)胞水平代謝調(diào)節(jié)激素水平代謝調(diào)節(jié)整體水平代謝調(diào)節(jié)三級水平調(diào)節(jié)

(二)細(xì)胞水平的代謝調(diào)節(jié)(1)細(xì)胞內(nèi)酶呈隔離分布狀態(tài)。(2)細(xì)胞水平的代謝調(diào)節(jié)主要是酶水平的調(diào)節(jié)。(3)代謝途徑的速度、方向由關(guān)鍵酶的活性決定。(4)代謝調(diào)節(jié)主要是通過對關(guān)鍵酶活性的調(diào)節(jié)而實(shí)現(xiàn)。1.調(diào)節(jié)特點(diǎn)2.細(xì)胞內(nèi)酶的隔離分布(1)代謝途徑有關(guān)酶類常常組成多酶體系，分布于細(xì)胞的某一區(qū)域。(2)酶的隔離分布的意義在于避免了各種代謝途徑互相干擾。多酶體系的分布多酶體系分布糖酵解胞液磷酸戊糖途徑糖異生糖原合成三羧酸循環(huán)線粒體氧化磷酸化線粒體胞液胞液胞液線粒體b-氧化脂肪酸合成胞液胞液膽固醇合成磷脂合成內(nèi)質(zhì)網(wǎng)線粒體、胞液尿素合成3.變構(gòu)調(diào)節(jié)(1)概念：小分子化合物與酶活性中心外的部位結(jié)合，引起酶分子構(gòu)象變化，從而導(dǎo)致酶活性的改變，稱為變構(gòu)調(diào)節(jié)或別位調(diào)節(jié)。②使酶發(fā)生變構(gòu)效應(yīng)的物質(zhì)，稱為變構(gòu)效應(yīng)劑?？梢允堑孜?、終產(chǎn)物、其他小分子代謝物。③引起酶活性增加的變構(gòu)效應(yīng)劑稱變構(gòu)激活劑。④引起酶活性降低的變構(gòu)效應(yīng)劑稱變構(gòu)抑制劑。①變構(gòu)酶是由兩個以上亞基組成的具有四級結(jié)構(gòu)的聚合體。酶分子中的功能基團(tuán)分為催化亞基和調(diào)節(jié)亞基。(2)變構(gòu)調(diào)節(jié)的機(jī)制變構(gòu)效應(yīng)劑+

酶的調(diào)節(jié)亞基酶的構(gòu)象改變酶的活性改變（激活或抑制）疏松亞基聚合緊密亞基解聚酶分子多聚化(3)變構(gòu)調(diào)節(jié)的意義

①代謝終產(chǎn)物反饋抑制反應(yīng)途徑中的酶，使代謝物不致生成過多。乙酰CoA

乙酰CoA羧化酶丙二酰CoA長鏈脂酰CoA②變構(gòu)調(diào)節(jié)使能量得以有效利用，不致浪費(fèi)。G-6-P–+糖原磷酸化酶抑制糖的氧化糖原合酶促進(jìn)糖的儲存③變構(gòu)調(diào)節(jié)使不同的代謝途徑相互協(xié)調(diào)。檸檬酸–+6-磷酸果糖激酶-1抑制糖的氧化

乙酰CoA羧化酶

促進(jìn)脂酸的合成4.酶的化學(xué)修飾調(diào)節(jié)(1)概念

酶蛋白肽鏈上某些殘基在酶的催化下發(fā)生可逆的共價修飾，從而引起酶活性改變，這種調(diào)節(jié)稱為酶的化學(xué)修飾。SH與–S—S–互變(2)方式磷酸化---去磷酸乙?；?--脫乙酰甲基化---去甲基腺苷化---脫腺苷酶的磷酸化與脫磷酸化-OHThrSerTyr酶蛋白H2OPi磷蛋白磷酸酶ATPADP蛋白激酶ThrSerTyr-O-PO32-磷酸化的酶蛋白(3)化學(xué)修飾的特點(diǎn)①酶的共價修飾是可逆的酶促反應(yīng)，在不同酶的作用下，酶的活性狀態(tài)可互相轉(zhuǎn)變。②催化互變反應(yīng)的酶在體內(nèi)可受調(diào)節(jié)因素（如激素）的調(diào)控。③具有放大效應(yīng)，效率較變構(gòu)調(diào)節(jié)高。④磷酸化與脫磷酸是最常見的方式。5.酶量的調(diào)節(jié)(1)酶蛋白合成的誘導(dǎo)與阻遏①加速酶合成的化合物稱為誘導(dǎo)劑(inducer)。②減少酶合成的化合物稱為阻遏劑(repressor)。(2)常見的誘導(dǎo)或阻遏方式①底物對酶合成的誘導(dǎo)和阻遏②產(chǎn)物對酶合成的阻遏③激素對酶合成的誘導(dǎo)④藥物對酶合成的誘導(dǎo)(3)酶蛋白降解

①溶酶體和蛋白酶體可釋放水解酶降解酶蛋白，通過改變降解速度，調(diào)節(jié)酶的含量。內(nèi)、外環(huán)境改變機(jī)體分泌激素激素與受體結(jié)合產(chǎn)生生物學(xué)效應(yīng)1.激素作用機(jī)制(三)激素水平的代謝調(diào)節(jié)高等生物在進(jìn)化過程中，出現(xiàn)了專司調(diào)節(jié)功能的內(nèi)分泌細(xì)胞及器官，其分泌的激素可對其他細(xì)胞發(fā)揮代謝調(diào)節(jié)作用。