小兒法洛四聯(lián)癥的護理第1頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月目的了解法洛氏四聯(lián)癥的定義、發(fā)病機制熟悉法洛氏四聯(lián)癥的分類、臨床表現(xiàn)掌握法洛氏四聯(lián)癥的術(shù)前、術(shù)后護理第2頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月病例介紹患兒，曹峻熙，男，1歲幼兒，不滿1月時查體發(fā)現(xiàn)心臟雜音，進一步超聲提示：先天性心臟病，法洛四聯(lián)癥。2013年6月29日，門診以“先天性心臟病，法洛四聯(lián)癥”收入我科，患兒平素易出汗，哭鬧后青紫加重、平素易患肺炎，生長發(fā)育與同齡兒相仿，無喂養(yǎng)困難。入院時患兒食納睡眠可，大小便正常。第3頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月入院查體體溫36.3 ，心率130次/分，呼吸28次/分，上肢血壓84/53mmhg，下肢血壓117/53mmhg,體重9.5kg，身長71cm，經(jīng)皮血氧飽和度93%，營養(yǎng)良好，發(fā)育正常。精神反應(yīng)良好，神志清楚，口唇及四肢末端可見輕度紫紺，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心音有力，率齊，胸骨左緣3、4肋間可聞及3/6級收縮期雜音，不伴震顫。第4頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月血象檢查入院：白細胞總數(shù)9.14*10～9/L（4-10）

粒細胞百分比56.1%（50-75）淋巴細胞百分比34.8%（20-40)7.1白細胞總數(shù)7.01*10～9/L（4-10）

粒細胞百分比49.4%

淋巴細胞百分比39.2%7.2白細胞總數(shù)8.45*10～9/L（4-10）粒細胞百分比73.9%淋巴細胞百分比18.7%

降鈣素2.55ng/ml（0-0.49ng/ml）第5頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月輔助檢查心電圖：電軸右偏，右心房擴大，右心室肥厚X線：心尖圓鈍、上翹（靴心型)第6頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月術(shù)前查房記錄患兒7月1日至4日間斷發(fā)熱，最高體溫40℃予注射用賴氨匹林后降至正常，給予痰熱清、頭孢呋辛抗生素等治療，血象粒細胞升高，降鈣素原升高，考慮上呼吸道感染，停用頭孢呋辛，改用注射用頭孢曲松鈉，繼續(xù)抗感染治療，患兒一般狀況可，精神可，睡眠、飲食可、二便正常。第7頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月手術(shù)患兒入院后完善手術(shù)前的相關(guān)檢查，一般情況可，體溫正常，于2012年7月9號在麻體外循環(huán)下行法洛氏四聯(lián)癥根治術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)畢轉(zhuǎn)入兒童重癥監(jiān)護?？疲?013年7月15日病情平穩(wěn)轉(zhuǎn)入我科，術(shù)后加強肺部護理，繼續(xù)給予強心、利尿、抗感染、適當補液維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定等治療。第8頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月監(jiān)護室查房記錄7.10：術(shù)后心功能差，給予多功能重癥監(jiān)護、輔助呼吸機呼吸，給予血管活性藥物維護心功能，有發(fā)熱，給予物理降溫可降至正常。7.11：晨起查血氣提示紅細胞壓積，血紅蛋白低，給予輸懸浮紅細胞1U，50ml，30ml/h輸入，過程順利無不良反應(yīng)?；純阂话銧顟B(tài)可，嘗試撤離呼吸機改頭罩吸氧。7.12、7.13：出量大于入量，胃內(nèi)有咖啡色內(nèi)容物，腸鳴音較弱，給予人工洗胃，嘗試給予5%葡萄糖注射液5ml胃管注入。7.14:適當開奶，給予嬰兒配方奶5ml胃管注入，患兒未發(fā)現(xiàn)不適，給予增加嬰兒配方奶50-100ml/3h。7.15:患兒一般狀況可，呼吸平順，出入量基本平衡，體溫正常，心電監(jiān)護提示生命體征平穩(wěn)，轉(zhuǎn)入外科普通病房。第9頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月查房記錄7.16：體溫持續(xù)在38℃以上，給予泰諾林口服，患兒呼吸尚平穩(wěn)，無氣促，喘息，食納睡眠可，大小便正常血象：白細胞總數(shù)8.29*10～9/L（4-10）粒細胞總數(shù)69.7%淋巴細胞總數(shù)22.9%治療：5%葡萄糖注射液30ml+痰熱清5ml

5%葡萄糖注射液50ml+派他0.8g7.19：患兒間斷發(fā)熱，體溫在38℃-39.2℃之間,精神反應(yīng)可，二便正常，口腔黏膜有散在皰疹，聽診肺部呼吸音粗，遵醫(yī)囑給予吸痰。血象：白細胞總數(shù)10.39*10～9/L（4-10）粒細胞總數(shù)67.8%淋巴細胞總數(shù)25.2%治療:痰熱清、派他第10頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月查體術(shù)后患兒生命體征平穩(wěn)，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性羅音，心音有力，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，腹軟，雙下肢無水腫，切口愈合良好，無不適癥狀。復(fù)查化驗單：紅細胞計數(shù):4.5,血紅蛋白：124g/L,血小板計數(shù)：146x10~9/L,均提示正常，于7月24日出院。第11頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月法洛四聯(lián)癥定義：法洛四聯(lián)癥是紫紺型先天性心臟病中最常見的一種，在所有先天性心臟病中占5％—14％左右。法洛四聯(lián)癥病理解剖為：1、肺動脈狹窄：狹窄程度可隨年齡而加重；2、室間隔缺損：缺損位置一般較高；3、主動脈騎跨：主動脈騎跨于室間隔之上；4、右心室肥厚：為肺動脈狹窄后右心室負荷增加的結(jié)果。以上4種畸形中以肺動脈狹窄（右室流出道狹窄）是此類先心病最突出的表現(xiàn)，對患兒的病理生理和臨床表現(xiàn)有重要影響。第12頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月發(fā)病原因1、遺傳因素2、高齡孕婦、近親婚配3、輻射4、環(huán)境因素：感染、藥物、化妝品、染發(fā)5、不良嗜好：酗酒、吸毒

第13頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月循環(huán)體循環(huán)（大循環(huán)）：動脈血從左心室→主動脈→各級動脈分支→全身各部毛細血管→靜脈血經(jīng)各級靜脈→上、下腔靜脈和冠狀竇→右心房

肺循環(huán)（小循環(huán)）從右心室射出的靜脈血入肺動脈，經(jīng)過肺動脈在肺內(nèi)的各級分支，流至肺泡周圍的毛細血管網(wǎng)，在此進行氣體交換，使靜脈血變成含氧豐富的動脈血，經(jīng)肺內(nèi)各級肺靜脈屬支，再經(jīng)肺靜脈注入左心房。第14頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月TOF第15頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月第16頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)1、主要表現(xiàn)為紫紺，程度跟狹窄的程度有關(guān)。多見于毛細血管豐富的如唇、指(趾)甲床等。2、氣促和缺氧發(fā)作，哭鬧、活動后出現(xiàn)氣急青紫加重，嚴重可突然昏厥和抽搐。3、患兒多有蹲踞癥狀，行走時，常主動下蹲片刻。4、杵狀指，由于患兒長期缺氧，致使指、趾端毛細血管擴張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，隨后（趾、指)端膨大如鼓槌狀。第17頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月第18頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月缺氧發(fā)作多數(shù)患兒發(fā)生于受外界刺激之后，最常發(fā)生于環(huán)境改變、常規(guī)術(shù)前檢查、抽血、扎針情況等，因在應(yīng)激狀態(tài)下，誘發(fā)右室漏斗部痙攣、完全堵塞，使右向左分流增加，肺血流進一步減少所致，由于小兒啼哭、喂養(yǎng)均可促使氧需要量增加與心跳加快，至心搏出量增多，由于肺動脈狹窄，導(dǎo)致右向左分流，可持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時。第19頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月缺氧發(fā)作表現(xiàn)起病急陣發(fā)性呼吸困難紫紺明顯加重，甚至可發(fā)生昏厥第20頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月預(yù)防1、指導(dǎo)家長給予患兒多飲水，尤其在睡前或早晨時應(yīng)更注意。

2、保持患兒安靜，合理安排患兒活動。

3、遵醫(yī)囑給予吸氧。第21頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月處理措施

1、使患兒立即處于膝胸臥位，使靜脈血留在下肢，因而暫時減少體靜脈血回流，有助于使患兒安靜。

2、遵醫(yī)囑給予吸氧

3、必要時給予鎮(zhèn)靜，抑制呼吸中樞，緩解喘息癥狀4、鹽酸普奈洛爾，降低心率，減輕右室流出道痙攣，可通過拮抗β-腎上腺素的擴血管作用而使SVR升高，提高氧飽和度。第22頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月術(shù)前護理診斷活動無耐力：與氧的供需失調(diào)有關(guān)有感染的危險：與疾病引起機體免疫力下降有關(guān)知識缺乏：與家長不了解疾病的相關(guān)知識有關(guān)第23頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月術(shù)前護理目標適當限制活動量，活動耐力增加患兒獲得充足營養(yǎng)，滿足生長發(fā)育的需要患兒術(shù)前不發(fā)生感染保證營養(yǎng)攝入，身長、體重接近正?；純旱?4頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月術(shù)前準備禁食、水6小時常規(guī)備皮留置靜脈留置針抗生素皮試腸道準備第25頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月術(shù)前護理措施：心理護理：做好患兒和家長的思想工作，解釋疾病治療的過程。完善術(shù)前檢查：常規(guī)心電圖、X線、心臟彩超、心臟CT，各種血液檢查包括血常規(guī)、肝腎功能、乙肝五項及尿便常規(guī)。飲食方面：鼓勵患兒多飲水，防止血液黏稠，發(fā)生血栓和栓塞。多吃粗纖維食物和水果，防止便秘，少食多餐，給予高蛋白，高熱量，易消化食物，加強營養(yǎng)，預(yù)防感冒，避免劇烈運動。第26頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月備好各種搶救器械及物品，勤巡視病房。做好病房環(huán)境管理:減少探視人員手術(shù)日晨注意保持手術(shù)部位皮膚清潔，預(yù)防術(shù)后切口感染。開塞露清潔腸道。第27頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月治療法洛氏四聯(lián)癥最好是積極考慮手術(shù)治療，而且是越早越好。以免耽誤孩子的病情。一般來說，如條件允許，應(yīng)首先選擇根治性手術(shù)治療。手術(shù)年齡根據(jù)病情而定：如嬰兒期缺氧發(fā)作嚴重，屢發(fā)呼吸道感染或昏厥者，應(yīng)及早手術(shù)。如能在合適時機實施手術(shù)，手術(shù)成功率高，預(yù)后良好。第28頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月根治術(shù)在體外循環(huán)的條件下，打心肌保護液心臟停跳。切開心臟修補心室間隔缺損，切開狹窄的肺動脈瓣或（和）主肺動脈，利用心包補片加寬狹窄部位，是徹底糾正本畸形的方法。第29頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月第30頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月術(shù)后護理診斷疼痛與手術(shù)創(chuàng)傷有關(guān)有感染的危險與先心病術(shù)后易發(fā)生感染有關(guān)有外傷的危險與患兒年齡小有關(guān)恐懼與患兒害怕治療有關(guān)知識缺乏與患兒家長不了解術(shù)后相關(guān)知識有關(guān)第31頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月術(shù)后護理目標

患兒疼痛減輕

患兒無感染

患兒舒適度提高

患兒恐懼減輕、家屬了解疾病相關(guān)知識能積極配合治療第32頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月術(shù)后護理措施疼痛與手術(shù)創(chuàng)傷有關(guān)保持病室安靜，減少探視，集中操作，減少刺激、護理操作集中進行并做到四輕。幫助患兒找出能夠得到舒適的方法：聽音樂，講故事使用止痛泵，告知家長使用方法。安撫患兒，使用安撫奶嘴。必要時遵醫(yī)囑使用鎮(zhèn)靜藥。第33頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月術(shù)后護理措施有感染的危險與先心病術(shù)后易發(fā)生感染有關(guān)給予抗生素治療。護理操作時注意遵守無菌操作原則。保持床單位的干燥清潔，病室每天用紫外線消毒。觀察傷口的滲血滲液情況，保持傷口敷料的清潔干燥。