IgG4相關(guān)性疾病

IgG4-relateddisease1.IgG4相關(guān)性疾病

IgG4-relateddi定

義

一類原因不明的慢性、進(jìn)行性自身免疫病，患者血清IgG4細(xì)胞水平顯著增高，受累組織和器官由于大量淋巴細(xì)胞和IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)，同時(shí)伴有組織纖維化而發(fā)生腫大或結(jié)節(jié)性/增生性病變ModRheumatol，2012，22:l—14.2.定義一類原因不明的慢性、進(jìn)行性自身免疫病流行病學(xué)流行病學(xué)特點(diǎn)尚不明確日本研究——發(fā)病率為(0.28~1.08)/10萬(wàn)，每年有336—1300例新診患者法國(guó)研究——男女發(fā)病比例為2.6:1，平均發(fā)病年齡為58歲ModRheumatol，2012，22:l—14.Medicine(Baltimore)，2012，91:49-56.3.流行病學(xué)流行病學(xué)特點(diǎn)尚不明確ModRheumatol，20臨床表現(xiàn)多見于中、老年，男性好發(fā)早期癥狀無(wú)特異性可多個(gè)器官或組織同時(shí)受累

也可相繼出現(xiàn)不同器官受累

少數(shù)患者僅有1種器官受累ChinJRheumato1.December20l2,vol.16,No.124.臨床表現(xiàn)多見于中、老年，男性好發(fā)ChinJRheumat臨床表現(xiàn)胰腺——自身免疫性胰腺炎涎腺和淚腺——米庫(kù)利奇病肺——間質(zhì)性肺炎腹膜后組織——腹膜后纖維化腎——間質(zhì)性腎炎肝內(nèi)膽管炎、主動(dòng)脈、蛛網(wǎng)膜、垂體、縱隔、前列腺、甲狀腺、眼眶、肺和乳腺等組織ChinJRheumato1.December20l2,vol.16,No.125.臨床表現(xiàn)胰腺——自身免疫性胰腺炎ChinJRheuma臨床表現(xiàn)自身免疫性胰腺炎2008年亞洲標(biāo)準(zhǔn)(1)影像學(xué)(下述2條必須同時(shí)具備):1.胰腺實(shí)質(zhì):腺體彌漫性/局限性/局灶性增大，有時(shí)伴有包塊和(或)低密度邊緣;2.胰膽管:彌漫性/局限性/局灶性胰管狹窄,常伴膽管狹窄(2)血清學(xué)(可僅具備1條):1.血清高水平IgG或IgG4;2.其他自身抗體陽(yáng)性JGastroenterol，2008，43:403-408.6.臨床表現(xiàn)自身免疫性胰腺炎JGastroenterol，2臨床表現(xiàn)自身免疫性胰腺炎（3）組織學(xué):胰腺病變部位活檢示淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)伴纖維化，有大量IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)

(4)可選擇的標(biāo)準(zhǔn):對(duì)糖皮質(zhì)激素(以下簡(jiǎn)稱激素)治療有反應(yīng)JGastroenterol，2008，43:403-408.7.臨床表現(xiàn)自身免疫性胰腺炎JGastroenterol，2臨床表現(xiàn)自身免疫性胰腺炎8.臨床表現(xiàn)自身免疫性胰腺炎8.臨床表現(xiàn)IgG4相關(guān)性垂體炎多見于老年人，男性、女性均有報(bào)道，可累及垂體前葉、后葉、垂體柄臨床表現(xiàn)—倦怠無(wú)力、身體疲憊、體重減輕、厭食、不明原因的尿崩癥輔助檢查—垂體激素降低，激發(fā)試驗(yàn)降低、混亂，CT/MRI顯示垂體彌漫性腫大，垂體柄增厚變大ChinJAllergyClinImmunol，2010，4(4):307–3119.臨床表現(xiàn)IgG4相關(guān)性垂體炎ChinJAllergy臨床表現(xiàn)米庫(kù)利次病

對(duì)稱性淚腺、腮腺及頜下腺腺體腫脹，腫脹腺體中有大量淋巴細(xì)胞和IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)

(1)淚腺、腮腺或頜下腺至少兩對(duì)腺體對(duì)稱性腫大至少持續(xù)3個(gè)月(2)血清IgG4升高(>1350mg/L)(3)組織病理學(xué)特征:淋巴細(xì)胞和IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)(IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞/IgG陽(yáng)性漿細(xì)胞>50%)，并有典型的組織纖維化和硬化ChinJAllergyClinImmunol，2010，4(4):307–31110.臨床表現(xiàn)米庫(kù)利次病ChinJAllergyClin臨床表現(xiàn)米庫(kù)利次病ChinJAllergyClinImmunol，2010，4(4):307–31111.臨床表現(xiàn)米庫(kù)利次病ChinJAllergyClin米庫(kù)利次病ChinJAllergyClinImmunol，2010，4(4):307–31112.米庫(kù)利次病ChinJAllergyClinImmu輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)嗜酸細(xì)胞升高，炎性指標(biāo)(ESR、CRP)升高，免疫球蛋白IgG升高和總IgE水平升高，最特征性的改變?yōu)檠錓gG4亞類顯著升高(>1350mg/L)

影像學(xué)檢查

不同受累部位臟器腫大或壓迫病理學(xué)檢查大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，形成淋巴濾泡，且IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)，伴組織纖維化和硬化ChinJRheumato1.December20l2,vol.16,No.1213.輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查ChinJRheumato1.Dece診斷標(biāo)準(zhǔn)綜合診斷標(biāo)準(zhǔn)ModRheumatol，2012，22:l—14.14.診斷標(biāo)準(zhǔn)綜合診斷標(biāo)準(zhǔn)ModRheumatol，2012，2診斷流程ModRheumatol，2012，22:l—14.15.診斷流程ModRheumatol，2012，22:l—14治

療激素治療—起始劑量潑尼松0.6mg／Kg.d,持續(xù)2-4周，逐步減量，3-6月后減量至5mg／d，隨后2.5mg-5mg／d維持3年免疫抑制劑—激素反應(yīng)欠佳、撤藥困難、不能耐受利妥昔單抗ModRheumatol，2012，22:l—14.16.治療激素治療—起始劑量潑尼松0.6mg／Kg.d,持續(xù)2小

結(jié)IgG4相關(guān)性疾病是一種與IgG4相關(guān)，累及多器官或組織，慢性、進(jìn)行性自身免疫性