布加氏綜合征山東省文登整骨醫(yī)院血管外科概念是由肝靜脈和/或其開(kāi)口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的一種肝后性門(mén)靜脈高壓癥。簡(jiǎn)介布加氏綜合征是20世紀(jì)初期由法國(guó)醫(yī)生布爾·加尼首先發(fā)現(xiàn)并由此得名，這是一種血管源性疾病。布加氏征是一種罕見(jiàn)疑難病，因其無(wú)明顯特異性癥狀，常易被誤診誤治，因其臨床癥狀及其轉(zhuǎn)歸酷似肝炎后肝硬化，故有人稱該病是肝炎的“姐妹”病。該病的誤診誤治率相當(dāng)高，據(jù)統(tǒng)計(jì)，該病誤診率高83.6%。有的竟將其當(dāng)作肝炎肝硬化治療幾十年。需要依靠介入或手術(shù)解除靜脈血回流受阻才能得到有效的治療。簡(jiǎn)介布加氏綜合征具有中青年發(fā)病多，男性發(fā)病多，肝臟和下腔靜脈同時(shí)阻塞的特點(diǎn)。患病后，由于肝臟和下腔靜脈壓力均升高，可比正常高出2倍。診斷要點(diǎn)為：“一黑”——下肢皮膚色素沉著，“二大”——肝、脾瘀血性腫大，“三曲張”——胸腹壁靜脈、精索靜脈、大隱靜脈曲張，“二多”——中青年發(fā)病多、男性發(fā)病多。病因關(guān)于布-加氏綜合征的病因，早期報(bào)道多與口服避孕藥有關(guān)。目前發(fā)現(xiàn)東南亞和南非病例多由肝靜脈以上的下腔靜脈隔膜(先天性)引起。歐美病例多由肝靜脈血栓形成引起，其與多種因素引起的高凝狀態(tài)有關(guān)。病因肝靜脈阻塞或下腔靜脈阻塞多由于①血液高凝狀態(tài)（口服避孕藥、紅血細(xì)胞增多癥引起）所致的肝靜脈血栓形成；②靜脈受腫瘤的外來(lái)壓迫；③癌腫侵犯肝靜脈（如肝癌）或下腔靜脈（如腎癌、腎上腺癌）；④下腔靜脈先天性發(fā)育異常（隔膜形成，狹窄、閉鎖）。中國(guó)與英、美等西方國(guó)家以血栓形成病例居多，而在日本則1/3病例是由于肝段下腔靜脈隔膜的畸形。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)取決于阻塞的部位、程度以及側(cè)支循環(huán)的狀況。輕度阻塞可無(wú)明確的癥狀或?yàn)樵l(fā)病變的癥狀所掩蓋；一旦完全阻塞，癥狀和體征可很典型。下腔靜脈下段的阻塞所引起的征狀，主要是下腔靜脈高壓狀態(tài)臨床表現(xiàn)1、單純肝靜脈血栓形成急性期病人有發(fā)熱、右上腹痛、迅速出現(xiàn)大量腹水、黃疸、肝腫大，肝區(qū)有觸痛，少尿。數(shù)日或數(shù)周內(nèi)可以因循環(huán)衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血死亡。單純肝靜脈血栓形成非急性期的表現(xiàn)是門(mén)靜脈高壓，肝脾腫大，頑固性腹水，食管靜脈曲張破裂出血。臨床表現(xiàn)2、單純下腔靜脈阻塞，則有胸腹壁及背部淺表靜脈曲張（靜脈血流由下而上）及下肢靜脈曲張、浮腫、色素沉著和潰瘍。臨床表現(xiàn)因肝靜脈和下腔靜脈阻塞，心臟回血減少，病人可有氣促。依血管受累多少、受累程度和阻塞病變的性質(zhì)和狀態(tài)等而殊不相同。可分為急性型、亞急性型和慢性型。急性型臨床表現(xiàn)多為肝靜脈完全阻塞而引起，阻塞病變多為血栓形成。起病急驟，突發(fā)上腹部脹痛，伴惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉，酷似暴發(fā)型肝炎，肝臟進(jìn)行性腫大，壓痛，多伴有黃疸、脾大，腹水迅速增長(zhǎng)，同時(shí)可有胸腔積液。暴發(fā)性者可迅速出現(xiàn)肝性腦病，黃疸進(jìn)行性加重，出現(xiàn)少尿或無(wú)尿，可并發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎、(SBF)等，多數(shù)在數(shù)日或數(shù)周內(nèi)可以因循環(huán)衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝腫大和迅速出現(xiàn)的MOSF，是本病的突出表現(xiàn)。亞急性型臨床表現(xiàn)多為肝靜脈和下腔靜脈同時(shí)或相繼受累，頑固性腹水、肝臟腫大和下肢水腫多同時(shí)存在，繼而出現(xiàn)腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲張，其血流方向向上。不少病例腹水形成急劇而持久，腹壓升高，膈肌上抬，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腹腔間隔室綜合征(abdominal

compartment

syndrome，ACS)，引起全身性生理紊亂。如腹壓升至25cmH2O

和50cmH2O

時(shí)，則分別出現(xiàn)少尿和無(wú)尿。胸腔容積及肺順應(yīng)性下降，心排出量減少，肺血管阻力增加，出現(xiàn)低氧血癥和酸中毒。慢性型臨床表現(xiàn)病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年以上，多見(jiàn)于隔膜型阻塞的病人，病情多較輕，但多有引人注目的體征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒張靜脈，色素沉著見(jiàn)于足靴區(qū)，有的出現(xiàn)慢性潰瘍。雖可有不同程度的腹水，但多數(shù)趨于相對(duì)穩(wěn)定。布加氏患者圖片臨床表現(xiàn)晚期病人，由于營(yíng)養(yǎng)不良、蛋白丟失、腹水增多、消瘦，可出現(xiàn)典型的“蜘蛛人”體態(tài)。本病以青年男性多見(jiàn)，男女之比約為(1.2～2)∶1，年齡在2.5～75歲，以20～40歲為多見(jiàn)檢查（一）實(shí)驗(yàn)室檢查血液學(xué)檢查，急性期病例可有血細(xì)胞比容和血紅蛋白增高等多血征表現(xiàn)，血常規(guī)檢查可有白細(xì)胞增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢進(jìn)者，可有貧血或血小板、白細(xì)胞減少。肝功檢查，急性型者可有血清膽紅素增加，ALT、AST、ALP升高，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)和血清白蛋白減少，慢性型病例，肝功能檢查多無(wú)明顯變化。腹水檢查，若不伴有自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎，蛋白濃度常低30g/L，細(xì)胞數(shù)亦不顯示增加。檢查

（二）B超腹部B超可對(duì)多數(shù)病例做出初步正確診斷，其符合率可達(dá)95%以上?？稍陔趺骓敳俊⒌诙伍T(mén)處探測(cè)肝靜脈及下腔靜脈阻塞的部位和長(zhǎng)度以確定是否隔膜型。急性Budd-Chiari綜合征時(shí)肝臟腫大和腹水多是突出的表現(xiàn)。多普勒超聲對(duì)具有很高的診斷價(jià)值。因此，肝臟超聲檢查是無(wú)創(chuàng)傷且能最早、最快發(fā)現(xiàn)本病的方法，故稱為“前哨檢查”。檢查

（三）肝靜脈、下腔靜脈、門(mén)靜脈及動(dòng)脈造影血管造影是確立B-CS診斷的最有價(jià)值的方法，常用的造影有以下幾種：(1)下腔靜脈造影及測(cè)壓；(2)經(jīng)皮肝穿肝靜脈造影(PTHV)；(3)經(jīng)皮脾穿刺門(mén)靜脈造影(PTSP)；(4)動(dòng)脈造影。下腔靜脈造影既能明確診斷，又能分清類型，且能為設(shè)計(jì)治療方案提供良好依據(jù)，故稱其為“黃金檢查標(biāo)準(zhǔn)”。

檢查（四）增強(qiáng)掃描對(duì)Budd-Chiari綜合征的診斷具有重要意義（五）MRI作為Budd-Chiari綜合征的非創(chuàng)傷性檢查方法之一。（六）核素掃描對(duì)Budd-Chiari綜合征的診斷不具特異性，僅部分病例于尾狀葉放射性吸收相對(duì)增加，在鑒別海綿狀肝血管瘤時(shí)有重要參考價(jià)值診斷急性Budd-Chiari綜合征多以右上腹痛、大量腹水和肝臟腫大為突出癥狀；慢性病例多以肝臟腫大，門(mén)-體側(cè)支循環(huán)形成和持續(xù)存在的腹水為特征。無(wú)創(chuàng)的實(shí)時(shí)超聲和多普勒超聲及CT掃描可對(duì)95%以上的病例提示Budd-Chiari綜合征的臨床診斷，認(rèn)真的分析病史和系統(tǒng)的體格檢查不容忽視，但Budd-Chiari綜合征的診斷還有賴于下腔靜脈、肝靜脈造影和肝組織活檢而最后確立。治療1.介入手術(shù)治療：布加綜合征首選介入手術(shù)治療，創(chuàng)傷小，效果好。下腔靜脈或肝靜脈合并血栓者，可先插管溶栓治療，待血栓完全溶解后可行球囊擴(kuò)張治療，將狹窄段血管擴(kuò)開(kāi)。球囊擴(kuò)張效果差者可行肝靜脈和或下腔靜脈支架置入治療。治療2.內(nèi)科治療：內(nèi)科治療包括低鹽飲食、利尿、營(yíng)養(yǎng)支持、自體腹水回輸?shù)?。?duì)于起病1周內(nèi)單純血栓形成的急性期患者，可以用抗凝劑治療，但大多數(shù)病例于血栓形成后幾周或幾個(gè)月才獲確診。對(duì)于大多數(shù)病例，保守治療雖可以贏得側(cè)支循環(huán)形成的時(shí)間，但患者最后仍需手術(shù)治療。巴德-吉亞利綜合征患者，特別是晚期患者，常有頑固性腹水、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良。作為手術(shù)前的支持療法，內(nèi)科治療可以改善患者全身情況，減少手術(shù)死亡率，有利于患者術(shù)后康復(fù)。治療3.外科治療(1)隔膜撕裂術(shù)(2)下腔靜脈-右心房分流術(shù)(3)腸系膜上靜脈-右心房分流術(shù)(4)根治性手術(shù)手術(shù)適應(yīng)征下腔靜脈阻塞的手術(shù)適應(yīng)征應(yīng)嚴(yán)格掌握。1.下腔靜脈血栓形成慢性期病人，經(jīng)積極內(nèi)科治療病情無(wú)明顯好轉(zhuǎn)者。2.下腔靜脈隔膜阻塞者。3.惡性腫瘤引起，并可能切除原發(fā)病灶保存或重建下腔靜脈者。手術(shù)禁忌征1.肝功能衰竭者。2.惡性腫瘤無(wú)法切除或已轉(zhuǎn)移。3.全身情況差不能耐受手術(shù)者。對(duì)癥狀