肺硬化性血管瘤

（sclerosinghemangiomaofthelung）第1頁(yè)Liebow于1957年初次報(bào)道少見(jiàn)類型良性腫瘤發(fā)病率占良性腫瘤18.1%，僅次于錯(cuò)構(gòu)瘤多見(jiàn)于女性，男女百分比約1：5，推斷發(fā)病與雌激素作用有關(guān)中位年紀(jì)：50y亞裔多見(jiàn)WHO于1999年歸為混雜性腫瘤一類第2頁(yè)臨床體現(xiàn)多數(shù)為體檢發(fā)覺(jué)體現(xiàn)缺乏特異性，如咳嗽、咳痰、痰中帶血、胸痛及發(fā)熱等第3頁(yè)病理起源(1)肺泡上皮起源學(xué)說(shuō)：由原始呼吸上皮衍生而來(lái)。近年來(lái)研究大都傾向此觀點(diǎn),因此有學(xué)者以為SHL稱為Ⅱ型肺泡細(xì)胞瘤更為確切(2)神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞起源學(xué)說(shuō)(3)內(nèi)皮細(xì)胞起源學(xué)說(shuō)(4)間皮細(xì)胞起源學(xué)說(shuō)第4頁(yè)鏡下特性：4種特出類型組織學(xué)形態(tài)乳頭樣構(gòu)造（血管瘤成份）：位于病變周圍，肺間質(zhì)內(nèi)瘤細(xì)胞與肺泡表面Ⅱ型上皮細(xì)胞共同組成乳頭狀構(gòu)造,突入肺泡腔實(shí)性細(xì)胞區(qū)：大片實(shí)性瘤細(xì)胞區(qū)硬化性變化：多在病變中心區(qū),可見(jiàn)肺泡間隔中纖維組織增生,進(jìn)而纖維化、透明變性,形成硬化性乳頭或大片硬化區(qū),其中可見(jiàn)少數(shù)硬化小血管肺泡出血區(qū)第5頁(yè)病理特性硬化性血管瘤一般由3種或3種以上類型組成，以其中一種為主不一樣腫瘤組織學(xué)組成類型不一樣，微血管密度不一樣，增強(qiáng)掃描影像學(xué)體現(xiàn)各異第6頁(yè)影像學(xué)體現(xiàn)部位及數(shù)目：多數(shù)為單發(fā)孤立結(jié)節(jié)或腫塊，偶見(jiàn)多發(fā)報(bào)道；

左右肺各葉分布相仿；

可原發(fā)于胸膜內(nèi)，多數(shù)位于肺內(nèi)。形態(tài)：圓形或類圓形，境界清楚，無(wú)毛刺，部分可見(jiàn)淺分葉。第7頁(yè)密度：密度均勻，與肌肉相仿；30%可見(jiàn)結(jié)節(jié)樣或點(diǎn)狀鈣化。增強(qiáng)方式：

多數(shù)病例顯著強(qiáng)化，具有一定特性性；

部分結(jié)節(jié)強(qiáng)化不顯著，與腫瘤病理組成有關(guān)。第8頁(yè)典型體現(xiàn)注射對(duì)比劑后病灶均勻強(qiáng)化,CT值可達(dá)90～110HU；最大增強(qiáng)CT值(增強(qiáng)后最大CT值-平掃CT值)約為75HU；〖肺癌結(jié)節(jié)CT值增加25～56HU,平均(40±10)HU〗第9頁(yè)動(dòng)態(tài)增強(qiáng)曲線：注射對(duì)比劑后0.5min病灶CT值陡然上升達(dá)成(68.11±19.10)HU,在注射對(duì)比劑后1.5minCT值達(dá)成高峰,然后在高水平維持一段時(shí)間第10頁(yè)常見(jiàn)征象空氣新月征：也稱空氣滁留征，即腫塊周圍新月形或半月形無(wú)肺紋理區(qū)域。特性性。第11頁(yè)貼邊血管征：病變邊緣顯著強(qiáng)化點(diǎn)狀血管斷面,早期強(qiáng)化顯著且先于病灶本身強(qiáng)化,與肺動(dòng)脈強(qiáng)化程度相近。第12頁(yè)尾征：瘤邊緣尾狀突起,且多位于病灶近端接近肺門一側(cè)。第13頁(yè)肺動(dòng)脈為主征：體現(xiàn)為與健側(cè)相同位置肺動(dòng)脈比較,患側(cè)病灶近肺門端肺動(dòng)脈管徑顯著增粗。推測(cè)與該類富血供腫瘤在生長(zhǎng)過(guò)程中需要更多肺動(dòng)脈供血有關(guān)，該征象少見(jiàn)。第14頁(yè)第15頁(yè)不典型體現(xiàn)直徑<3cm較小病變：病程短,血管密度高,因此在增強(qiáng)掃描時(shí)一般強(qiáng)化顯著。較小結(jié)節(jié)在組織構(gòu)型上,以血管瘤型和乳頭型為主。而伴隨病程深入延長(zhǎng),以血管瘤型為主腫瘤內(nèi)實(shí)體型和硬化型構(gòu)造逐漸增多且分布不均,該區(qū)域內(nèi)血管數(shù)目相對(duì)減少,因此CT上該區(qū)域強(qiáng)化程度較低,甚至沒(méi)有顯著強(qiáng)化第16頁(yè)47y女性，術(shù)后病理證明血管瘤，以血管瘤成份和實(shí)性成份為主。A:左肺上葉支氣管水平肺內(nèi)結(jié)節(jié)灶B:60s：不均勻強(qiáng)化C:延時(shí)5min：均勻強(qiáng)化D：HE染色40倍病理。第17頁(yè)42y女性，硬化性血管瘤，以乳頭樣構(gòu)造和實(shí)性成份為主型。A:右肺中葉近肺門出腫物B:60sC:90sD:5min第18頁(yè)57y女性，硬化性血管瘤。A:左肺下葉上段小結(jié)節(jié)。B:60sC:5minD:以實(shí)性成份和硬化成份為主，血管瘤成份位于周圍。左前方可見(jiàn)空洞形成。第19頁(yè)不規(guī)則斑片狀鈣化第20頁(yè)支氣管內(nèi)病變患者女，47y。左肺下葉巨大腫塊，呈啞鈴型，部分在左肺下葉支氣管腔內(nèi)生長(zhǎng)，支氣管局部擴(kuò)張、阻塞，遠(yuǎn)端可見(jiàn)阻塞性炎癥和支氣管粘液栓。增強(qiáng)掃描可見(jiàn)腫塊顯著不均勻強(qiáng)化，支氣管壁及遠(yuǎn)端粘液栓未見(jiàn)強(qiáng)化。第21頁(yè)MR體現(xiàn)缺乏特性性；在T1、T2加權(quán)像均體現(xiàn)為不等混雜信號(hào)強(qiáng)度腫塊,T1加權(quán)像呈高信號(hào)脂肪組織、呈等信號(hào)纖維組織和T1、T2均呈高信號(hào)出血灶；靜脈注射Gd2DTPA后腫瘤顯著強(qiáng)化。第22頁(yè)鑒別診斷錯(cuò)構(gòu)瘤：最常見(jiàn)良性腫瘤,可具有脂肪密度成份和鈣化，典型爆米花樣鈣化,與具有顯著鈣化肺SH鑒別困難;但二者同屬良性腫瘤,不影響治療方案。結(jié)核瘤：密度多不均勻,可有中心壞死、彌漫斑點(diǎn)狀或?qū)訝钼}化,有可見(jiàn)邊緣裂隙樣空洞；衛(wèi)星灶；增強(qiáng)CT掃描示邊緣性強(qiáng)化或不強(qiáng)化。可結(jié)合臨床資料與肺SH鑒別。第23頁(yè)曲霉菌球：一般位于空洞或空腔最低處，常隨體位變化而移動(dòng)位置，一般無(wú)強(qiáng)化；Castleman病：原因未明反應(yīng)性淋巴結(jié)病之一，也可出現(xiàn)鈣化及貼邊血管征,增強(qiáng)后顯著強(qiáng)化。但其鈣化多呈位于病灶中央?yún)^(qū),呈粗大向外放射狀分布分支狀鈣化。周圍型肺癌可見(jiàn)分葉、毛刺和胸膜凹陷征和肺門縱隔淋巴結(jié)腫大。第24頁(yè)第25頁(yè)診斷根據(jù)①多發(fā)生于中青年女性患者(30～50歲)。②體現(xiàn)為直徑1～