擴(kuò)張型心肌病的診斷與治療

擴(kuò)張性心肌病是一種常見的心肌病，包括心力衰竭、心律失常和猝死。擴(kuò)張型心肌病臨床地位古代文獻(xiàn)中并無(wú)“擴(kuò)張型心肌病”的病名，根據(jù)其癥狀、體征，可將其歸屬于“心脹”“胸痹心痛”“心悸”“水腫”“心衰”“喘證”等范疇。早在《金匱要略》中就已經(jīng)闡述：“夫脈當(dāng)取太過不及……即胸痹而痛，所以然者，責(zé)之極虛也。今陽(yáng)虛知其在上焦，所以胸痹心痛者……”提出樂胸痹會(huì)導(dǎo)致心痛?！督饏T要略·胸痹心痛短氣病》也記載：“胸痹之病，喘息咳唾，胸背痛，……寸口脈沉而遲，關(guān)上小緊數(shù)，瓜蔞薤白白酒湯主之?！碧岢鲂乇缘陌Y狀包括喘息、咳嗽、胸痛、背痛等。在《素問·痹論》也提及：“心痹者……煩則心下鼓，暴上氣而喘。”均將擴(kuò)張型心肌病歸屬胸痹范疇。古代文獻(xiàn)中將擴(kuò)張型心肌病以心悸為主要表現(xiàn)的，歸屬心悸范疇。如《傷寒論·辨太陽(yáng)病脈證并治》：“傷寒，脈結(jié)代，心動(dòng)悸，炙甘草湯主之?！薄秱菰醇菲渲芯矶幸灿行募旅枋觯骸耙驓庋撍ィ纳駬u動(dòng)，氣餒而惕惕然悸動(dòng)也。此為陰陽(yáng)并虛，法當(dāng)氣血兼補(bǔ)，故以炙甘草湯主之。”擴(kuò)張型心肌病以水腫為主要表現(xiàn)的將其歸屬水腫范疇。如《金匱要略》中提出“心水者，其人身重而少氣……”闡述了水濕內(nèi)停心臟會(huì)出現(xiàn)少氣?！端貑枴吩啤八。聻槊i腫大腹，上為喘呼不得臥者……”指出水飲內(nèi)停時(shí)的臨床表現(xiàn)在上焦為喘促，在下焦為肢體腫和腹部腫滿?！逗娱g六書》一書中記載：“其腫，有短氣，不得臥，為心水?！本鶎U(kuò)張型心肌病心水歸屬水腫范疇。隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，擴(kuò)張型心肌病后期合并心衰者可將其歸屬心衰范疇。如《圣濟(jì)總錄·心臟門》一文中指出“心衰則健忘……驚悸，恍惚，少顏色，舌本強(qiáng)《黃帝內(nèi)經(jīng)靈樞·脹論第三十五》一文中記載：“黃帝曰：愿聞脹形。岐伯曰：夫心脹者，煩心短氣，臥不安?！睂?duì)心脹的癥狀進(jìn)行了描述，闡述了心脹的臨床表現(xiàn)。晉代葛洪《備急千金要方》一文中描述：“心脹者，煩心短氣臥不安。”對(duì)心脹理論框架做了進(jìn)一步補(bǔ)充。古文《針灸甲乙經(jīng)·五腑六腑脹第三》中記載：“心脹者，心俞主之，亦取列缺?！辟M(fèi)伯雄《醫(yī)醇剩義·脹》中記載：“經(jīng)曰：心脹者，煩心短氣，臥不安。有證病機(jī)，血?dú)馓澨?，則見病機(jī)內(nèi)外因夾雜發(fā)?。毫种t教授認(rèn)為，本病內(nèi)因外因交錯(cuò)致病。外因多和外感六淫邪氣相關(guān)；或外邪直接侵犯心臟；或風(fēng)寒濕熱等邪氣痹阻經(jīng)絡(luò)，日久累及心臟，使心氣血耗傷。內(nèi)因多為飲食勞倦所致；患者素體虧虛，或久病傷及正氣，正氣虧虛、不能濡養(yǎng)心脈。心脹有正氣虧虛的病理基礎(chǔ)，加之感受外邪，日久病邪內(nèi)舍于心，損傷其他臟腑。氣虛血瘀為根本病機(jī)：正所謂“邪之所湊，其氣必虛。”《黃帝內(nèi)經(jīng)》云：“心氣始衰，苦憂悲，血?dú)庑付瑁屎门P?！敝赋鐾庑扒忠u、氣血澀滯的原因是氣血虧虛。張仲景云：“血不利則為水。”《血證論·怔忡》一文中亦指出“心中有痰者，痰入心中，阻其心氣，是以心跳不安”，指出氣虛血瘀日久可出現(xiàn)水濕內(nèi)阻。林謙教授多年臨證經(jīng)驗(yàn)認(rèn)為氣虛血瘀是心脹的根本病機(jī)。氣生成于血中而固護(hù)于血外，氣對(duì)血起著主導(dǎo)作用，氣可以生血、行血、統(tǒng)血，血載氣運(yùn)行，運(yùn)行于脈內(nèi)。心、血、脈三者密切相關(guān)，心臟正常搏動(dòng)需要心氣的充沛，心臟搏動(dòng)才能促進(jìn)血液的正常有效循環(huán)，血液必須在脈道中運(yùn)行。心氣充盛、血液充盈、脈道暢達(dá)是心主血脈功能正常發(fā)揮的基礎(chǔ)。心氣虧虛，外邪侵犯，可傷及脈道，進(jìn)一步傷及心臟，疾病日久則心腔脹大，發(fā)為心脹。心氣虧虛，母病及子，脾失健運(yùn)，水濕內(nèi)阻，飲邪上泛，水飲上可波及心肺，或外溢肌膚而為病。心氣虛證候觀察目前對(duì)心脹缺乏統(tǒng)一的分型標(biāo)準(zhǔn)，林謙教授結(jié)合氣血津液辨治，提出擴(kuò)張型心肌病治則是益心氣、化瘀血。臨證時(shí)應(yīng)將益氣活血作為核心。研究發(fā)現(xiàn)，心氣虛證候患者多伴有左室功能不全，左室舒張與收縮功能均減退；且心氣虛證候患者，檢測(cè)其血小板值高，多為高凝狀態(tài)；黃芪、黨參等補(bǔ)氣藥物可以改善物質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn)方式，改善心肌細(xì)胞能量代謝加味構(gòu)造、適用法林謙教授治療時(shí)多用益氣活血藥物，常以黨參、生黃芪補(bǔ)氣，桃仁、紅花或三棱、莪術(shù)活血化瘀，必要時(shí)可用蟲藥水蛭、地龍、僵蠶等。為避免血脈補(bǔ)而不通，常加用郁金、枳殼等行氣藥使補(bǔ)而不滯。佐用磁石、遠(yuǎn)志等安神寧心。脘腹脹滿、納差、口中黏膩、舌苔厚膩、脈滑等痰濕內(nèi)阻者，加半夏、瓜蔞、薤白等。胸痛遇冷而發(fā)，肢冷，面色蒼白，舌淡脈遲者，多加姜黃、薤白、蓽菝，陽(yáng)虛重者用桂枝、附子。兩脅脹痛，伴口干、口苦，煩躁易怒等肝氣郁結(jié)者，可加用柴胡、川楝子、香附等。失眠者加酸棗仁養(yǎng)心安神。擴(kuò)張型心肌病例1：患者，女，60歲。因活動(dòng)后憋氣反復(fù)發(fā)作9個(gè)月，加重1周，于2018年9月3日就診。2017年12月因受涼后出現(xiàn)活動(dòng)后憋氣，咳嗽，不能平臥，無(wú)胸痛，無(wú)心悸，就診于沈陽(yáng)軍區(qū)總醫(yī)院。查心電圖示竇性心律，心室率124次/min，無(wú)明顯ST-T改變。BNP2919.1ng/L。心臟彩超示：左心房?jī)?nèi)徑45mm，右心房?jī)?nèi)徑37mm×48mm，左心室內(nèi)徑58mm，右心室內(nèi)徑16mm，左室射血分?jǐn)?shù)36%。左心增大，左心功能減低，二尖瓣反流(中度)，三尖瓣級(jí)主動(dòng)脈瓣反流(輕度)，肺動(dòng)脈高壓(中度)，主動(dòng)脈硬化改變。動(dòng)態(tài)心電圖示：竇性心律，頻發(fā)房性早搏，2495次/24h，短陣房速。冠狀動(dòng)脈造影檢查示：冠脈血管內(nèi)膜欠光滑，LAD近段30%～40%狹窄，中段40%～50%狹窄，D近段40%狹窄，LCX中段30%～40%狹窄，RCA中段40%狹窄，右冠優(yōu)勢(shì)，血流TIMI3級(jí)。診斷為擴(kuò)張型心肌病、陣發(fā)性心房顫動(dòng)，心功能Ⅳ級(jí)(NYHA分級(jí))，予鹽酸貝那普利片2.5mg口服，1次/d，富馬酸比索洛爾片5mg口服，1次/d，達(dá)比加群片110mg口服，2次/d，呋塞米片20mg口服，3次/d，螺內(nèi)酯片20mg口服，1次/d等治療，2周后癥狀緩解出院。此后規(guī)律服用以上藥物，時(shí)有活動(dòng)后憋氣，2018年3月在中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院復(fù)查，超聲心動(dòng)圖示：左心房?jī)?nèi)徑42mm，左心室內(nèi)徑63mm，右心室內(nèi)徑22mm，左室射血分?jǐn)?shù)37%。左心顯著增大，左室內(nèi)附壁血栓形成，二尖瓣反流(輕度)，左室舒張功能減低(Ⅱ級(jí))，左室整體收縮功能減低。診斷為擴(kuò)張型心肌病，陣發(fā)心房顫動(dòng)，心功能Ⅳ級(jí)(NYHA分級(jí))。予鹽酸貝那普利片2.5mg口服，2次/d，富馬酸比索洛爾片5mg口服，1次/d，利伐沙班片15mg口服，1次/d，呋塞米片20mg口服，3次/d，螺內(nèi)酯片20mg，隔日1次口服，氫氯噻嗪片25mg，隔日1次口服治療，癥狀緩解。就診前1周患者活動(dòng)后憋氣加重，于2018年9月3日至東方醫(yī)院就診，癥見：活動(dòng)后憋氣，無(wú)胸痛，無(wú)心悸，無(wú)頭暈，疲乏，易汗出，可爬五層樓，納可，眠差，易醒，醒后不易入睡，小便調(diào)，大便干，三日一行。查體：血壓103/71mmHg，脈搏60次/min。神清，精神可，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音。心率62次/min，心律絕對(duì)不齊，心臟各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，腹部查體未見異常，雙下肢輕度可凹性水腫。舌質(zhì)暗，苔薄白，脈沉細(xì)。中醫(yī)診斷：心脹，氣虛血瘀。西醫(yī)診斷：擴(kuò)張型心肌病，陣發(fā)心房顫動(dòng)，心功能Ⅳ級(jí)(NYHA分級(jí))。處方：黨參15g，生黃芪50g，桃仁10g，紅花10g，豬苓15g，茯苓15g，澤瀉15g，澤蘭15g，益母草15g，桑白皮10g，葶藶子15g，郁金10g，酸棗仁30g，火麻仁30g，水蛭6g。7劑，水煎服，1劑/d，早晚分服。日?；顒?dòng)后無(wú)憋氣，睡眠改善。例2：患者，女，60歲。因喘促反復(fù)發(fā)作1年，加重伴呼吸困難1周，于2018年5月21日就診?；颊?年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)喘促，靜息狀態(tài)即可發(fā)生，外院診斷為擴(kuò)張型心肌病，長(zhǎng)期口服藥物治療，具體診斷及治療不詳。1周前，患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)喘促加重，伴呼吸困難，不能平臥，可站立行走10m。無(wú)胸痛，無(wú)心悸，于2018年5月21日至東方醫(yī)院就診，癥見：喘促，靜息狀態(tài)即可發(fā)生，呼吸困難，不能平臥，無(wú)胸痛，無(wú)心悸，無(wú)頭暈，疲乏，易汗出，納可，眠差，小便調(diào)，大便可。查體：血壓120/70mmHg，脈搏65次/min。神清，精神可，雙肺呼吸音粗，雙肺可聞及濕啰音。心率65次/min，心律齊，心臟各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，腹部查體未見異常，雙下肢中度可凹性水腫。舌質(zhì)暗，苔薄白，脈沉細(xì)。中醫(yī)診斷：心脹，氣虛血瘀。西醫(yī)診斷：擴(kuò)張型心肌病，心功能Ⅳ級(jí)(NYHA分級(jí))。處方：黨參15g，生黃芪50g，桃仁10g，紅花10g，豬苓15g，茯苓15g，澤瀉15g，澤蘭15g，桑白皮10g，葶藶子15g，當(dāng)歸10g，丹參15g，遠(yuǎn)志10g，茯苓10g，黃連6g，白術(shù)15g，防風(fēng)10g，地龍10g。7劑，配方顆粒劑，1劑/d，早晚分次沖服。2018年5月28日復(fù)診：患者喘促癥狀明顯改善，自訴可騎自行車10min，夜間可平臥，靜息狀態(tài)下無(wú)喘促，活動(dòng)后喘促緩解，查體：血壓110/60mmHg，脈搏62次/min。神清，精神可，雙肺呼吸音粗，雙肺可聞及少許濕啰音。心率62次/min，心律齊，心臟各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，腹部查體未見異常，雙下肢輕度可凹性水腫。舌質(zhì)暗，苔薄白，脈沉細(xì)。于東方醫(yī)院查心臟彩超示：左心房?jī)?nèi)徑44mm，左心室內(nèi)徑59mm，右心室內(nèi)徑23mm，左室射血分?jǐn)?shù)30%。擴(kuò)張性心肌病，左心擴(kuò)大，二尖瓣少量反流，左心功能低下?；颊甙Y狀緩解，原方將生黃芪用量改為60g加大補(bǔ)氣力度，具體方藥如下：黨參15g，生黃芪50g，桃仁10g，紅花10g，豬苓15g，茯苓15g，澤瀉15g，澤蘭15g，桑白皮10g，葶藶子15g，當(dāng)歸