病例討論2

中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病研究所孫建方

1病例討論2中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病研究所1病史患者女，76歲，江蘇宜興人。因反復(fù)外陰潰瘍3年余，雙乳下糜爛、紅斑半年入院。2病史患者女，76歲，江蘇宜興人。2病史患者3年前（02年）無(wú)明顯誘因下發(fā)現(xiàn)肛周紅斑，伴輕微瘙癢，患者未予以注意，皮損逐漸增大潰破，伴疼痛，至南通醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院（03年）治療，考慮“外陰潰瘍，Behcet??？”而給予激素為主的治療，效果不佳，后予以“蓉生靜丙”治療后，潰瘍愈合好轉(zhuǎn)，但停藥后皮損再次發(fā)生，并逐漸擴(kuò)大。3病史患者3年前（02年）無(wú)明顯誘因下發(fā)現(xiàn)肛周紅斑，伴輕微瘙病史后患者至上海某醫(yī)院就診，病理檢查示：慢性炎癥，有皮膚潰瘍形成，伴淋巴組織增生。真皮內(nèi)見(jiàn)少量小圓形異形細(xì)胞，做免疫組化失敗。由于種種原因，未能再次行活檢。3年前（03年）至南通某腫瘤醫(yī)院就診，行會(huì)陰切除，切除后會(huì)陰周圍仍有潰瘍，仍感痛。4病史后患者至上海某醫(yī)院就診，病理檢查示：慢性炎癥，有皮膚潰病史2年前（04年）至我院就診，予以“雷公藤”等藥口服，病情稍好轉(zhuǎn)，但外陰潰瘍?nèi)栽凇?年前（05年）患者前胸部出現(xiàn)散在皮疹，稍癢，不痛。半年前患者因口渴、多尿至宜興人民醫(yī)院就診，考慮“部分性尿崩癥”而使用“彌凝”（醋酸去氨加壓素）治療，尿崩癥暫時(shí)緩解。

5病史2年前（04年）至我院就診，予以“雷公藤”等藥口服，病情病史1月前前胸部皮疹增多，沿著雙乳房皺襞分布，腰帶處及雙腋下也有累及，外陰潰瘍略增多，且疼痛明顯，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院用中藥及抗生素治療后，疼痛稍減輕，但皮損仍在。遂至醫(yī)科院皮研所就診。門診擬“Behcet?。俊笔兆∪朐?。6病史1月前前胸部皮疹增多，沿著雙乳房皺襞分布，腰帶處及雙腋既往病史既往患者有數(shù)十年的“支氣管擴(kuò)張”史，平時(shí)服用“沐舒坦”。追問(wèn)病史，患者有突眼多年。7既往病史既往患者有數(shù)十年的“支氣管擴(kuò)張”史，平時(shí)服用“沐舒坦體格檢查查體：一般情況可，雙眼稍突出，雙側(cè)乳房下皺襞處及腰帶處可見(jiàn)帶狀紅斑，部分區(qū)域上覆黑痂，痂下未見(jiàn)糜爛滲出，少許區(qū)域可見(jiàn)淺表潰瘍，表面覆少許膿痂，周圍散在粟粒大小的紅色丘疹、丘膿皰疹。雙側(cè)腋下、腹股溝及背部亦可見(jiàn)散在類似紅色丘疹，前胸部的部分丘疹融合成斑塊。外陰萎縮，陰道口7、8點(diǎn)處可見(jiàn)淺表糜爛。

8體格檢查查體：一般情況可，雙眼稍突出，雙側(cè)乳房下皺襞處及腰帶病例照片1

9病例照片19病例照片2

10病例照片210病例照片3

11病例照片311病例照片4

12病例照片412病例照片5

13病例照片513病例照片6

14病例照片614病例照片7

15病例照片715診斷？Behcet病？其它？16診斷？Behcet病？16病理照片1

17病理照片117病理照片2

18病理照片218病理照片3

19病理照片319組織病理真皮內(nèi)可見(jiàn)核大胞漿豐富的大細(xì)胞和淋巴樣細(xì)胞局限性浸潤(rùn)，部分大細(xì)胞移入表皮和毛囊上皮。

20組織病理真皮內(nèi)可見(jiàn)核大胞漿豐富的大細(xì)胞和淋巴樣細(xì)胞局限性浸潤(rùn)免疫組化核大胞漿豐富的大細(xì)胞S-100陽(yáng)性、CD1a陽(yáng)性、CD68陰性。21免疫組化核大胞漿豐富的大細(xì)胞S-100陽(yáng)性、CD1a陽(yáng)性、免疫組化照片1

22免疫組化照片122免疫組化照片2

23免疫組化照片223免疫組化照片3

24免疫組化照片324免疫組化照片4

25免疫組化照片425免疫組化照片5

26免疫組化照片526免疫組化照片6

27免疫組化照片627What’syourdiagnosis?

28What’syourdiagnosis?28從臨床方面考慮播散性黃瘤？朗格漢細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥？白塞??？POMES綜合癥？29從臨床方面考慮播散性黃瘤？29從病理角度考慮網(wǎng)狀淋巴系統(tǒng)增生性疾?。拷M織細(xì)胞增生性疾??？30從病理角度考慮網(wǎng)狀淋巴系統(tǒng)增生性疾??？30組織細(xì)胞瘤分類組織細(xì)胞瘤分類（Burgdorf，1997）CD1a、S－100陽(yáng)性及Birbeck顆粒陽(yáng)性朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥先天自愈網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥CD1a、S－100陽(yáng)性，Birbeck顆粒陰性未定類組織細(xì)胞增生癥31組織細(xì)胞瘤分類組織細(xì)胞瘤分類（Burgdorf，1997）組織細(xì)胞瘤分類S－100陽(yáng)性、CD1a及Birbeck顆粒陰性竇細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)樹(shù)枝及交織狀細(xì)胞腫瘤CD68、MS－1等巨噬細(xì)胞標(biāo)志陽(yáng)性,S－100、CD1a及Birbeck顆粒陰性各種黃瘤多種組織細(xì)胞瘤良性頭部組織細(xì)胞增生癥網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥32組織細(xì)胞瘤分類S－100陽(yáng)性、CD1a及Birbeck顆粒陰朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥X分為三型：Letterer-Siwe病Hand-Schuller-Christian病骨嗜酸性細(xì)胞肉芽腫33朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥X分為三型：Letterer-S診斷Hand-Schuller-Christian病

34診斷Hand-Schuller-Christian病3韓－雪－柯氏病表現(xiàn)Hand-Schuller-Christian病可發(fā)生于嬰兒和成人，常于2～6歲起病。典型的三聯(lián)癥為顱骨缺損、眼球凸出和尿崩癥，不到晚期，三聯(lián)癥不一定完全出現(xiàn)。最常見(jiàn)的系統(tǒng)體征為骨受侵，特別是顱骨。約10％患者出現(xiàn)眼球凸出。約50％患者發(fā)生尿崩癥。35韓－雪－柯氏病表現(xiàn)Hand-Schuller-Christi韓－雪－柯氏病表現(xiàn)約30％病人有皮疹，皮疹有三種形態(tài)：最常見(jiàn)的為浸潤(rùn)性斑塊，可形成潰瘍，尤其好發(fā)于腋、會(huì)陰和口腔。第二種為廣泛而融合的丘疹，上附鱗屑或結(jié)痂，好發(fā)于頭面、軀干或臀部，似脂溢性皮炎樣。第三種為散在的似發(fā)疹性黃瘤狀黃色丘疹，質(zhì)軟。36韓－雪－柯氏病表現(xiàn)約30％病人有皮疹，皮疹有三種形態(tài)：36韓－雪－柯氏病病理病理變化是診斷本病的主要依據(jù)，有四個(gè)不同時(shí)期—增殖、肉芽腫、黃色瘤和纖維化。Hand-Schuller-Christian病屬慢性損害，主要表現(xiàn)為非特異性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，組織樣細(xì)胞增生大部分被炎癥細(xì)胞所掩蓋。電鏡觀察部分浸潤(rùn)細(xì)胞胞質(zhì)中含有棒狀伯貝克顆粒，免疫組化CD1a,S100蛋白陽(yáng)性。提示本病是朗格漢斯組織細(xì)胞增生性疾病。37韓－雪－柯氏病病理病理變化是診斷本病的主要依據(jù)，有四個(gè)不同人有了知識(shí)，就會(huì)具備各種分析能力，明辨是非的能力。所以我們要勤懇讀書(shū)，廣泛閱讀，古人說(shuō)“