神經(jīng)病學

NEUROLOGY

1整理ppt第一章

緒論

INTRODUCTION2整理ppt神經(jīng)系統(tǒng)總重量<1500g在所有人體系統(tǒng)中重量最輕；結(jié)構(gòu)最復雜神經(jīng)系統(tǒng)(Nervoussystem)包括：中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)--腦&脊髓

——分析、綜合、歸納體內(nèi)外環(huán)境傳入的信息。周圍神經(jīng)系統(tǒng)(PNS)--腦(顱)神經(jīng)&脊神經(jīng)

——傳遞神經(jīng)沖動。3整理ppt臨床神經(jīng)病學（病因、發(fā)病機制、病理、臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預(yù)防）神經(jīng)系統(tǒng)疾病骨骼肌疾病CNS疾病PNS疾病研究對象4整理ppt發(fā)展史

內(nèi)科學神經(jīng)精神病學神經(jīng)病學神經(jīng)內(nèi)科學神經(jīng)外科學5整理ppt神經(jīng)病學的發(fā)展十九世紀后半期誕生于法蘭西；中國北京協(xié)和醫(yī)院首先開設(shè)神經(jīng)內(nèi)科老齡化及疾病譜的變化：PD/癡呆/腦血管病↑，目前國內(nèi)多數(shù)二級以上醫(yī)院已開設(shè)神經(jīng)內(nèi)科神經(jīng)內(nèi)科臨床熱點多（如腦血管?。?、難點(如神經(jīng)遺傳病、變性性疾?。┒?；研究突破的希望大診斷手段的進步：治療技術(shù)的發(fā)展：神經(jīng)病學已成為醫(yī)學科學中令人關(guān)注的熱點學科6整理ppt美國與中國的“腦計劃”“推進創(chuàng)新神經(jīng)技術(shù)腦研究計劃”，簡稱“腦計劃”，于2013年4月2日由奧巴馬政府公布，該計劃旨在探索人類大腦工作機制、繪制腦活動全圖，并最終開發(fā)出針對大腦疾病的療法。“腦計劃”被認為可與人類基因組計劃相媲美，參與該計劃的美國政府科研機構(gòu)包括美國國家衛(wèi)生研究院、國防部高級研究項目局和國家科學基金會。奧巴馬敦促國會批準2014財年為“腦計劃”撥款1．1億美元，其中4000萬美元將由國家衛(wèi)生研究院分配。中國政府也高度重視腦的研究，正在論證，即將啟動‘中國腦計劃’“日本、美國和歐盟都已經(jīng)啟動了各自的腦計劃，中國當然不能落后?！泵绹鴩铱茖W院院士、中國科學院外籍院士蒲慕明告訴記者，中國腦計劃可以概括為“一體兩翼”：一體是以理解大腦為中心，兩翼分別是診斷、治療腦疾病和類腦智能技術(shù)的發(fā)展。7整理ppt神經(jīng)科學(neuroscienes)概述

生命科學重要組成部分基礎(chǔ)：神經(jīng)解剖、神經(jīng)生理、神經(jīng)生化、神經(jīng)藥理、神經(jīng)免疫、神經(jīng)分子生物學……

臨床：神經(jīng)病學、神經(jīng)遺傳、神經(jīng)病理、神經(jīng)影像、神經(jīng)心理、兒童神經(jīng)病、老年神經(jīng)病、神經(jīng)流行病學、神經(jīng)眼科、神經(jīng)耳科……

8整理ppt神經(jīng)病學是與內(nèi)科、外科、兒科、婦產(chǎn)科并列的臨床二級學科（臨床醫(yī)學－內(nèi)科－心管）；

神經(jīng)病學在臨床習慣上歸屬于內(nèi)科系統(tǒng)；

神經(jīng)病學和精神病學是二門不同的學科；

神經(jīng)病學與精神病學、內(nèi)科各三級學科、兒科、耳鼻喉科、眼科、神經(jīng)外科、骨科、皮膚科、急診內(nèi)科、重癥醫(yī)學（ICU）等臨床大部分學科以及檢驗、病理、影像、電生理等醫(yī)技科室有著密切聯(lián)系。9整理ppt癥狀分類（一）

運動感覺反射自主神經(jīng)高級神經(jīng)活動障礙10整理ppt癥狀分類（二）缺損性：受損→↓或喪失（如癱瘓、感覺缺失）刺激性：受激惹→過度興奮（如癲癇、根痛）釋放性：CNS受損→控制↓→低級中樞功能↑如肌張力↑、反射↑、病理征（＋）基底節(jié)病變→舞蹈癥/手足徐動癥斷聯(lián)休克:CNS受損（急、重）→遠隔部位功能短暫缺損腦休克、脊髓休克11整理ppt癥狀分類（三）按病變范圍局限性病變彌漫性病變系統(tǒng)（傳導束）性病變12整理ppt診斷思路是否?（定向診斷）原發(fā)?NS疾病所致繼發(fā)?其他學科疾病所致

——整體觀念昏迷、抽搐、消化道出血疾病的學科交叉：co中毒急性期、遲發(fā)性腦病13整理ppt診斷思路

定位診斷（解剖診斷）

CNS

腦分析整合

NS脊髓

PNS腦神經(jīng)脊神經(jīng)傳遞自主神經(jīng)肌肉系統(tǒng)（骨骼肌、平滑肌）執(zhí)行運動14整理ppt診斷思路

定性診斷（病因診斷）1.感染性2.血管病3.腫瘤4.外傷5.免疫/結(jié)締組織6.變性7.遺傳/先天性8.中毒9.營養(yǎng)缺陷&代謝障礙……

15整理ppt輔助檢查神經(jīng)放射：X-R,CT、CTA,MR、MRA,DSA…

神經(jīng)電生理：EEG,EMG,EP…

神經(jīng)病理：肌肉、神經(jīng)、腦活檢…

神經(jīng)生化、神經(jīng)免疫、神經(jīng)遺傳…

基因檢測

任何一種輔助檢查均不能取代詳盡的病史詢問、仔細的神經(jīng)系統(tǒng)體查

腦脊液檢查16整理pptCT成像17整理pptCTA、CT灌注成像18整理pptMRI成像19整理ppt腦膿腫

（男性，28歲）20整理pptMRA磁共振血管成像技術(shù)21整理ppt磁共振DTI

磁共振概率跟蹤22整理ppt23整理pptPET技術(shù)24整理pptDSA技術(shù)25整理ppt顱內(nèi)動脈瘤栓塞術(shù)（男性，68歲）26整理ppt學習方法理論﹢實踐理論神經(jīng)解剖神經(jīng)生理

神經(jīng)病理實踐定位、定性診斷重點：病史采集、NS檢查、神經(jīng)科基本操作、定位和定性診斷；常見病的診治原則、危重癥的搶救、輔助檢查的方法和意義。27整理ppt第二章

神經(jīng)系統(tǒng)的解剖、生理

及病損的定位診斷28整理ppt29整理ppt30整理ppt31整理ppt第一節(jié)中樞神經(jīng)一、大腦半球

表面：皮質(zhì)腦溝、腦回內(nèi)部：白質(zhì)、基底節(jié)、側(cè)腦室胼胝體相連外側(cè)裂深部的島葉、內(nèi)側(cè)面的邊緣系統(tǒng)（邊緣葉、杏仁核、丘腦前核、下丘腦）

腦葉的劃分：額葉、顳葉、頂葉、枕葉

優(yōu)勢半球：語言、邏輯思維、分析綜合、計算。多位于左側(cè)

非優(yōu)勢半球：音樂、美術(shù)、空間、幾何圖形、面容識別和視覺記憶。多位于右側(cè)

32整理ppt大腦半球33整理ppt大腦半球34整理ppt(一)額葉(frontallobe)主要四個回中央前回額上回額中回額下回35整理ppt36整理ppt定位功能：

運動代表區(qū)(中央前回)

刺激性、破壞性病變

運動前區(qū)（中央前回前方）錐體外系皮質(zhì)中樞

皮質(zhì)同向凝視中樞(額中回后部)刺激、破壞性

書寫中樞(優(yōu)勢半球額中回后部)

Broca語言代表區(qū)(優(yōu)勢半球額下回后部)

額極廣泛的聯(lián)絡(luò)纖維與記憶、判斷、抽象思維、情感、沖動行為有關(guān)。

病變：精神退縮、記憶力↓注意↓、情感淡漠、遲鈍思維、綜合能力↓

額上回后部病變：強握反射、摸索反射等精神行為障礙

旁中央小葉排尿控制區(qū)，雙膝以下癱瘓、尿便障礙

額葉底面：Foster-Kennedysyndrome37整理ppt嗅溝腦膜瘤38整理ppt嗅溝腦膜瘤39整理ppt（二）頂葉定位功能：皮層感覺代表區(qū)：中央后回（深淺感覺）、頂上小葉（觸覺、實體覺)

病變→復合感覺障礙刺激性病變（部分性、全面性發(fā)作）破壞性病變優(yōu)勢側(cè)角回-閱讀中樞：文字、符號代表區(qū)優(yōu)勢側(cè)緣上回-運用中樞:失用癥（雙側(cè)復雜動作、技能）Gerstmannsyndrome

（優(yōu)勢側(cè)角回損害）失算、失寫、手指失認、左右失認，常伴失讀。體象障礙：多在非優(yōu)勢半球頂葉皮質(zhì)性感覺障礙、失用、失認癥40整理ppt（三）、顳葉

（temporallobe）定位功能：聽覺中樞——

顳上回中部、顳橫回感覺性失語（Wernickeaphasia）優(yōu)勢側(cè)顳上回后部病變命名性失語（anomicaphasia)優(yōu)勢側(cè)顳中回后部病變嗅覺中樞：鉤回和海馬回前部，接受雙側(cè)嗅覺傳入。鉤回損害:幻嗅、幻味，添嘴、咀嚼動作（鉤回發(fā)作）。視野改變：視輻射、視束受損顳葉前部：記憶、聯(lián)想、比較等高級神經(jīng)活動有關(guān)。顳葉內(nèi)側(cè)面：屬于邊緣系統(tǒng)，海馬是重要結(jié)構(gòu)，與記憶、精神、行為、內(nèi)臟功能有關(guān)。海馬損害：癲癇，表現(xiàn)為錯覺、幻覺、自動癥、似曾相識感、情感異常、精神異常、內(nèi)臟功能紊亂、抽搐、嚴重記憶障礙。優(yōu)勢側(cè)顳葉廣泛病變、雙側(cè)顳葉病變：精神行為異常（人格改變、情緒異常、遲鈍、淡漠、記憶障礙）。聽覺、語言、記憶、精神活動障礙41整理ppt(四)、枕葉距狀裂兩側(cè)（紋狀區(qū)）病變：刺激性枕葉癲癇閃光、暗影、色彩破壞性視野缺損偏盲、象限盲一側(cè)視中樞病變對側(cè)視野同向偏盲，黃斑回避雙側(cè)視中樞病變?nèi)?，皮質(zhì)盲，對光反射存在舌回病變、楔回病變：對側(cè)視野象限盲優(yōu)勢側(cè)紋狀區(qū)周圍病變視覺失認，對圖形、顏色、面容失去辨認能力頂枕顳交界區(qū)病變視物變形,物體大小、顏色、形狀改變?？梢娪诎d癇先兆期視覺障礙42整理ppt島葉（腦島）內(nèi)臟運動和感覺障礙邊緣葉邊緣葉與邊緣系統(tǒng)：參與高級神經(jīng)、精神、內(nèi)臟活動。損害癥狀：情緒、記憶障礙、反應(yīng)遲鈍、幻覺等精神行為異常，以及內(nèi)臟活動障礙。43整理ppt二、內(nèi)囊44整理ppt完全性內(nèi)囊損害：三偏征部分性內(nèi)囊損害：偏癱、偏盲、偏側(cè)感覺障礙、一側(cè)中樞性面舌癱、偏側(cè)共濟失調(diào)等45整理ppt三、間腦位于兩側(cè)大腦半球之間，連接腦干與大腦半球。（一）丘腦：（二）下丘腦：1.尿崩癥2.攝食異常3.體溫調(diào)節(jié)異常4.性功能障礙5.睡眠-覺醒異常（三）上丘腦（四）底丘腦：丘腦底核，偏身投擲運動-偏側(cè)舞蹈癥。46整理ppt四、腦干1.中腦（mesencephalon）2.腦橋(pons)3.延髓(medullaoblongata)腦神經(jīng)核、上下行傳導束、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)47整理ppt五、小腦（cerebellum）功能維持軀體平衡、姿勢、步態(tài)，調(diào)節(jié)肌張力、協(xié)調(diào)隨意運動的準確性.解剖上腳-結(jié)合臂—中腦傳出纖維二次交叉中腳-腦橋臂—腦橋同側(cè)支配下腳-繩狀體—延髓代表區(qū)：半球—四肢，上部-上肢，下部下肢蚓部—軀干48整理ppt小腦損害臨床表現(xiàn)共濟失調(diào)(ataxia,incoordination)主動肌拮抗肌協(xié)調(diào)功能發(fā)生障礙協(xié)同肌固定肌蚓部（舊小腦）損害：軀干共濟失調(diào)-醉漢步態(tài)。半球（新小腦）損害：同側(cè)肢體共濟失調(diào)，運動性震顫，辨距不良，反跳實驗（+），肌張力↓（可有鐘擺樣膝反射），肌無力，易疲乏；水平性或旋轉(zhuǎn)性眼震（向病灶側(cè)注視時更粗大）。語言障礙-吟詩樣語言。49整理ppt具體表現(xiàn)為：（閉目難立征,龍貝格征,龍伯格征,羅姆伯格征）Rombergsign：站立不穩(wěn)，睜眼亦無改善；醉漢步態(tài)：兩腳分開，步態(tài)蹣跚，睜眼無改善；吟詩狀言語：暴發(fā)性言語、言語緩慢；聯(lián)合屈曲現(xiàn)象：仰臥至坐起時需下半身同時屈曲；指鼻試驗、跟膝脛試驗不準確（陽性）；誤指實驗偏向病側(cè)；辨距不良（反跳實驗陽性）：對距離、速度、力量估計能力喪失；輪替動作差；意向性震顫(運動性震顫)：只在作隨意運動時出現(xiàn)；眼球震顫：水平性、旋轉(zhuǎn)性；共濟失調(diào)：同側(cè)肢體，上肢＞下肢，遠端>近端；眼球分離性斜視（skewdeviation）：小腦發(fā)作：陣發(fā)性強直性驚厥或去大腦強直狀態(tài)，見于小腦占位性病變壓迫腦干，表現(xiàn)為四肢伸直、角弓反張、意識不清。50整理ppt

第三節(jié)腦神經(jīng)

Cranialnerves51整理ppt神經(jīng)核的部位Ⅰ、Ⅱ—大腦、間腦Ⅲ、Ⅳ—中腦Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ—腦橋Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ—延髓功能運動性：Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、

Ⅺ、Ⅻ感覺性：Ⅰ、Ⅱ、Ⅷ混合性：Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ含副交感：Ⅲ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ對側(cè)皮質(zhì)腦干束單側(cè)支配：面神經(jīng)核下部、舌下神經(jīng)核52整理ppt

嗅神經(jīng)(Ⅰ)

Olfactorynerve

解剖生理

感覺N：特殊內(nèi)臟感覺f

鼻腔黏膜上部嗅C（Ⅰ）

嗅絲篩孔

嗅束

硬腦膜嗅球（Ⅱ）外側(cè)嗅紋

嗅中樞（顳葉鉤回、海馬回前部，杏仁核）內(nèi)側(cè)嗅紋中間嗅紋胼胝體下回、前穿質(zhì)嗅反射53整理pptsuperiornasalmucosa

olfactorynervus

（filaolfactoria）

ethmoidalforamen

olfactorybulb

olfactorytract

olfactorycentre

（temporalgyrus、

hippocampi，

amygdala）

54整理ppt

臨床癥狀

嗅中樞病變：破壞性病變刺激性病變幻嗅發(fā)作：顳葉癲癇先兆海馬附近腫瘤嗅覺喪失：鼻部病變篩板骨折，腦膜瘤55整理ppt

二、視神經(jīng)（Ⅱ）

Opticnerve

解剖生理

感覺N：特殊軀體感覺f

視網(wǎng)膜視桿細胞（周邊部）視錐細胞（中央部）

視網(wǎng)膜雙極細胞Ⅰ→視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞Ⅱ

→視神經(jīng)

視交叉視束外側(cè)膝狀體Ⅲ

視放射

（鼻側(cè)交叉）

（內(nèi)囊后肢）

視皮質(zhì)（枕葉紋狀區(qū)）

中央黃斑纖維

周邊視網(wǎng)膜周圍纖維

視神經(jīng)孔視乳頭56整理ppt視網(wǎng)膜→視神經(jīng)→視交叉→視束→中腦上丘、頂蓋前區(qū)→雙側(cè)E-W核→雙側(cè)動眼神經(jīng)副核→司瞳孔對光反射57整理ppt視覺系統(tǒng)的血液供應(yīng)視網(wǎng)膜：頸內(nèi)動脈—眼動脈—

視網(wǎng)膜中央動脈供應(yīng)視神經(jīng)：眼動脈及其分支供應(yīng)視放射：大腦中動脈分支供應(yīng)視皮質(zhì)：大腦后動脈供應(yīng)黃斑區(qū)：大腦中動脈和大腦后動脈供應(yīng)58整理ppt

臨床癥狀視野缺損及視力障礙

visiondisorderandvisualfielddefects

視覺感受器至枕葉皮質(zhì)中樞之間的任何部位受損59整理ppt

視野缺損

視野：眼睛固定不動,正視前方

時所能看到的空間范圍60整理ppt

視神經(jīng)：單眼、雙眼

全盲（totalblindness）突起，一過性，進行性血管病：視網(wǎng)膜中央A、眼A、頸A

炎癥：球后視神經(jīng)炎、MS

腫瘤：Foster-Kennedysyndrom

額底部腫瘤

同側(cè)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮同側(cè)嗅覺喪失對側(cè)視乳頭水腫

顱高壓：蛛血視交叉：雙顳側(cè)偏盲（bitemporalhemianopia）視束：對側(cè)同向偏盲（homonymoushemianopia）

盲側(cè)光反射消失，瞳孔散大61整理ppt貫穿全腦：起源眼球枕葉

62整理ppt

完全：同視束上部：下象限盲側(cè)光反射（inferiorquadrantanopia）存在，瞳孔下部：上象限

正常（superiorquadrantanopia）視中樞：對側(cè)同向偏盲，黃斑回避

（macularsparing）

（雙側(cè)投射、雙重血供）

皮質(zhì)盲（corticalblindness）

椎-基底A血管病刺激性病變視幻覺局部病變：象限盲

視放射：對側(cè)同向象限盲（homonynousquadrantanopia）63整理ppt視力障礙（P77）視力障礙指單眼或雙眼全部視野的視力下降或喪失視力障礙--單眼視力障礙突發(fā)視力障礙一過性黑朦：為視網(wǎng)膜中央動脈一過性血流中斷頸內(nèi)A系統(tǒng)TIA眼動脈或視網(wǎng)膜中央動脈閉塞進行性單眼視力障礙視神經(jīng)炎巨細胞（顳）動脈炎視神經(jīng)壓迫性病變Foster-Kennedy綜合征

64整理ppt視力障礙1、視力障礙—雙眼視力障礙一過性雙眼視力障礙

皮層盲：由雙側(cè)枕葉視中樞病變致視力下降或完全喪失，但眼底檢查、瞳孔光反射正常。TIA進行性視力障礙

慢性起病、進行性加重，視力完全喪失。原發(fā)性、繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮、中毒、營養(yǎng)缺乏性視神經(jīng)病65整理ppt

2、視乳頭異常（1）視乳頭水腫（papilledema）顱內(nèi)壓增高的重要客觀體征

見于顱內(nèi)占位性病變、腦出血、蛛血、腦膜炎、靜脈竇血栓形成等。發(fā)生機理

顱高壓后影響視網(wǎng)膜中央靜脈、淋巴回流66整理ppt（1）視乳頭水腫（papilledema）：早期充血、邊緣模糊，中心凹消失，靜脈淤血，嚴重時視乳頭隆起、邊緣消失，出血現(xiàn)象。67整理ppt（2）視神經(jīng)萎縮：opticatrophy）

原發(fā)：色蒼白，邊清楚,篩板清晰。視N受壓、球后視N炎，MS繼發(fā)：色蒼白，邊模糊，篩板不清。視乳頭炎、顱內(nèi)高壓（腫瘤）晚期68整理ppt三、動眼神經(jīng)（Ⅲ）、滑車神經(jīng)（Ⅳ）展神經(jīng)（Ⅵ）

Oculomotornerve,Trochlearnerve

andAbducentnerve

69整理ppt1、動眼N

解剖生理：

運動f/副交感f

外側(cè)核：運動核→眼外肌(核群：5個核)

正中核：副交感→雙眼內(nèi)直?。ㄝ椵忂\動）

E-W核：副交感節(jié)前f

→睫狀N節(jié)→節(jié)后f→瞳孔括約?。ü釸）

睫狀?。ㄕ{(diào)節(jié)R）

大腦后A、小腦上A之間

與后交通A伴行

中腦上丘動眼神經(jīng)核→中腦腳間窩→海綿竇側(cè)壁→眶上裂→眼?。禾嵘喜€肌、上直肌、下直肌、內(nèi)直肌、下斜肌、瞳孔括約肌、睫狀肌

70整理ppt71整理ppt

光反射通路(thepathwaysofreactiontolight)

視網(wǎng)膜→視神經(jīng)→視交叉→視束→中腦頂蓋前區(qū)

→雙側(cè)E-W核→動眼神經(jīng)→睫狀神經(jīng)節(jié)→節(jié)后纖維→瞳孔括約?。ㄍ鬃冃。?/p>

→睫狀?。ňw變厚）輻輳及調(diào)解反射徑路

（輻輳反射）兩眼內(nèi)直肌←動眼神經(jīng)正中核視網(wǎng)膜→視神經(jīng)→視交叉→視束→

外側(cè)膝狀體→枕葉紋狀區(qū)→頂蓋前區(qū)（調(diào)節(jié)反射）瞳孔括約肌←動眼NE-W核睫狀肌72整理ppt

臨床癥狀

眼肌麻痹：上瞼下垂、向內(nèi)、上、下轉(zhuǎn)動不能→向外下方斜視復視（diplopia）：麻痹側(cè)、外側(cè)像瞳孔變化：瞳孔散大、光反射消失輻輳及調(diào)節(jié)反射消失：注視近物時，無眼球會聚（輻輳）及瞳孔縮?。ㄕ{(diào)節(jié)）反應(yīng)。見于PD、白喉（睫狀神經(jīng)節(jié)受損）、中腦損傷見于顱內(nèi)動脈瘤、結(jié)腦73整理ppt74整理ppt2、滑車神經(jīng)

解剖生理：運動N

中腦下丘滑車神經(jīng)核→中腦下丘下方

背側(cè)出腦

→繞大腦腳向腹側(cè)→海綿竇外側(cè)壁→眶上裂→

上斜肌

75整理ppt

臨床癥狀

眼肌麻痹：外下運動受限，單獨受累少見，常合并動眼神經(jīng)麻痹復視：下樓梯時明顯

76整理ppt3、外展神經(jīng)

解剖生理：運動N

腦橋展神經(jīng)核→橋延溝出腦→海綿竇外側(cè)壁→眶上裂→眼外?。和庵奔?/p>

77整理ppt

臨床癥狀

眼肌麻痹：

路徑長，易受累不能外展→內(nèi)斜視、復視

見于鼻咽癌顱內(nèi)轉(zhuǎn)移、糖尿病，顱高壓常致雙側(cè)麻痹78整理pptⅢ、Ⅳ、Ⅵ合并受累海綿竇、眶上裂病變眼球固定中位，各方向運動受限瞳孔散大，光反射消失調(diào)節(jié)反射消失79整理ppt動眼神經(jīng)麻痹展神經(jīng)麻痹80整理ppt一、不同部位的眼肌損害根據(jù)麻痹的眼肌部位眼內(nèi)肌麻痹眼外肌麻痹全眼肌麻痹根據(jù)眼球運動神經(jīng)損害的部位1周圍性眼肌麻痹2核性眼肌麻痹3核間性眼肌麻痹4核上性眼肌麻痹81整理ppt1、周圍性眼肌麻痹2、核性眼肌麻痹腦干內(nèi)眼運動神經(jīng)核病變所致的眼肌麻痹

特點：雙側(cè)性眼肌麻痹常為不完全性（分離性眼肌麻痹）常累及腦干內(nèi)的鄰近結(jié)構(gòu)，而出現(xiàn)其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀82整理ppt3、核間性眼肌麻痹病變主要累及腦干內(nèi)側(cè)縱束和橋腦旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)產(chǎn)生眼球水平性同向活動障礙。又稱：內(nèi)側(cè)縱束綜合征

前核間性眼肌麻痹

后核間性眼肌麻痹一個半綜合癥

腦干腔梗、MS83整理ppt內(nèi)側(cè)縱束的功能

眼球正?；顒訛閮蓚?cè)眼球的協(xié)同運動如：向左側(cè)視系左側(cè)外直肌與右側(cè)內(nèi)直肌共同收縮的結(jié)果。內(nèi)側(cè)縱束：把一側(cè)的展神經(jīng)核與對側(cè)動眼神經(jīng)的內(nèi)直肌核聯(lián)系起來，并與腦橋的側(cè)視中樞、皮質(zhì)下視聽中樞（四疊體）聯(lián)系，共同完成眼球的側(cè)向運動。

起自中腦被蓋，下抵頸髓，緊靠中線84整理ppt前核間性眼肌麻痹

臨床表現(xiàn)：雙眼向?qū)?cè)注視時，患側(cè)眼球不能內(nèi)收，對側(cè)眼球可外展(可伴有震)，雙眼會聚運動正常病變部位:一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束上行纖維受損85整理ppt后核間性眼肌麻痹

臨床表現(xiàn):雙眼向同側(cè)注視時，患側(cè)眼球不能外展，對側(cè)眼球可以內(nèi)收。雙眼會聚正常，刺激前庭可外展病變部位:一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束下行纖維受損86整理ppt一個半綜合征

臨床表現(xiàn)：患側(cè)眼球水平注視時既不能內(nèi)收，也不能外展；對側(cè)眼球水平注視時不能內(nèi)收，可外展

病變部位：一側(cè)腦橋被蓋部病變，損害腦橋側(cè)視中樞和對側(cè)已交叉過來的聯(lián)絡(luò)同側(cè)動眼神經(jīng)內(nèi)直肌核的內(nèi)側(cè)縱束同時受累。87整理ppt88整理ppt4、核上性眼肌麻痹（uppernuclearophthalmoplegia）

特點：兩眼同向運動障礙，同向偏斜;

無復視;

反射運動存在。

①水平注視麻痹皮質(zhì)側(cè)視中樞病變（額中回后部）：刺激性兩眼向病灶對側(cè)凝視癲癇破壞性兩眼向病灶側(cè)凝視腦出血腦橋側(cè)視中樞病變（副展N核及旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)）刺激性兩眼向病灶側(cè)凝視破壞性兩眼向病灶對側(cè)凝視

89整理ppt②垂直注視麻痹

上丘是眼球垂直同向運動的皮質(zhì)下中樞上丘上部-眼球向上運動上丘下部-眼球向下運動病變致兩眼上視不能，Parinaudsyndrome

松果體瘤等中腦上端病變

上丘上半刺激性病變：可出現(xiàn)雙眼發(fā)作性向上方，稱為動眼危象。腦炎后、帕金森綜合征或服用酚噻嗪藥物引起。

90整理ppt復視視物成雙：眼肌麻痹→眼軸偏斜→物體不在雙側(cè)視網(wǎng)膜的對應(yīng)點上→視網(wǎng)膜傳入二個信號→健側(cè)黃斑區(qū)：實像（真相）→患側(cè)非黃斑區(qū)：虛像（假象）復視成像的規(guī)律：復視發(fā)生在麻痹肌作用的方向，是復視最明顯的方向（實像、虛像間距最大）；外直肌、內(nèi)直肌麻痹向上、向下活動的眼肌麻痹91整理ppt瞳孔調(diào)節(jié)障礙(pupils

accommodatingdisorders）

瞳孔大小:在普通光線下瞳孔正常直徑為3-4mm

〈2mm為瞳孔縮小

〉5mm為瞳孔散大

瞳孔縮?。侯i上交感神經(jīng)徑路損害下丘腦交感中樞（Ⅰ）→C8-T2脊髓側(cè)角交感中樞（Ⅱ）→頸上交感神經(jīng)節(jié)（Ⅲ）→上瞼板肌、眼眶肌、瞳孔開大肌、汗腺、血管.

Horner征、腦橋出血92整理ppt瞳孔散大：動眼神經(jīng)麻痹

副交感纖維在表面

見于視神經(jīng)病變、阿托品中毒阿羅瞳孔（Argyll-Robertsonpupil)表現(xiàn)為雙側(cè)瞳孔較小、大小不等、邊緣不整對光反射消失而調(diào)節(jié)反射存在由于頂蓋前區(qū)的光反射徑路受損所致。多見于神經(jīng)梅毒，偶見于多發(fā)性硬化、眼部帶狀皰疹等。93整理ppt艾迪瞳孔

(Adie’spupil)強直性瞳孔(tonicpupil)多表現(xiàn)一側(cè)瞳孔散大，只在暗處強光持續(xù)照射瞳孔才出現(xiàn)緩慢的收縮，光照停止后瞳孔緩慢散大。調(diào)節(jié)反射也同樣緩慢出現(xiàn)并緩慢恢復。多發(fā)生在中年女性，常有四肢腱反射消失(下肢尤明顯)。如同時伴有節(jié)段性無汗及直立性低血壓等，稱為艾迪綜合征(Adie’ssyndrome)。94整理ppt三叉神經(jīng)（Ⅴ）

Trigeminalnerve

解剖生理

混合N：大感覺——軀體感覺：頭頂、口腔、面部小運動——特殊內(nèi)臟運動95整理ppt

周圍支：

眼支：眼裂以上(經(jīng)眶上裂入顱)三叉神經(jīng)半月節(jié)上頜支：眼裂、口裂之間（經(jīng)圓孔）

下頜支：口裂以下（與運動支伴行、

中樞支：經(jīng)圓孔入顱）

→三叉神經(jīng)半月節(jié)（Ⅰ級）→

脊束核（痛溫）（上→下：口周→耳周）

感覺主核（觸)

（Ⅱ級)→丘系交叉→三叉丘系

三叉神經(jīng)中腦核（深感覺）

→丘腦腹后內(nèi)側(cè)核（Ⅲ級）→內(nèi)囊→中央后回

1、感覺96整理ppt2、運動三叉N運動核腦橋外側(cè)卵圓孔咀嚼肌，鼓膜張?。ň捉?、張口）

3、反射：角膜反射角膜三叉N眼支三叉N節(jié)三叉N感覺主核雙側(cè)面N核面N眼輪匝肌閉眼

97整理ppt

臨床表現(xiàn)

1、面部感覺障礙：三叉N中樞支→三叉N脊束核(橋腦-第二頸髓后角，痛溫覺)

上→下：口周→耳周洋蔥皮樣感覺障礙分離性感覺障礙：MS脊空癥（痛溫障礙，觸覺存在）

三叉N周圍支：三支分布98整理ppt99整理ppt100整理ppt101整理ppt2、咀嚼肌麻痹、萎縮張口下頜偏向患側(cè)

3、角膜反射消失麻痹性角膜炎102整理ppt

面神經(jīng)（Ⅶ）

Facialnerve

解剖生理：混合N

大運動：特殊內(nèi)臟運動f—面部表情肌

上部：雙側(cè)支配下部：對側(cè)支配

一般內(nèi)臟運動f—淚腺，舌下腺，頜下

上泌延核→副交感神經(jīng)腺，鼻黏膜腺小感覺：特殊內(nèi)臟f—味覺f

膝狀神經(jīng)節(jié)（Ⅰ）

舌前2/3味覺

一般軀體感覺f

—鼓膜、內(nèi)耳、外耳、

外耳道皮膚感覺

副交感神經(jīng)f：司淚腺、頜下腺、舌下腺分泌

103整理ppt味覺纖維：舌前2/3味覺→鼓索神經(jīng)→膝狀神經(jīng)節(jié)（Ⅰ）→中間神經(jīng)→橋腦→孤束核（Ⅱ）→丘腦外側(cè)核（Ⅲ）舌咽神經(jīng)的味覺纖維

纖維交叉至對側(cè)104整理ppt

臨床癥狀周圍性面N麻痹（peripheralfacial

nerveparalysis）同側(cè)面部表情肌癱瘓：額紋變淺或消失、眼裂變大、鼻唇溝變淺或消失、口角下垂，歪向?qū)?cè)、皺額眉、閉目、露齒、鼓腮、吹哨不能

面神經(jīng)炎、聽神經(jīng)瘤、腦干病變（常伴腦干長束癥狀）中樞性面N麻痹（centralfacialnerveparalysis）病灶對側(cè)眼裂以下面部表情肌癱瘓105整理ppt

周圍性面癱106整理ppt107整理ppt

中樞性面癱

見于一側(cè)中央前回下部或皮質(zhì)延髓束受損

臨床表現(xiàn):病灶對側(cè)眼裂以下的面癱，常伴中樞性舌癱和偏癱。

常見于:腦血管病108整理ppt核性周圍性面癱

面神經(jīng)和外展神經(jīng)緊鄰常伴外展神經(jīng)麻痹可累及皮質(zhì)脊髓束，出現(xiàn)交叉癱

腦干腔隙性梗死、腦干腫瘤109整理ppt位聽（前庭蝸）神經(jīng)（Ⅷ）

Vestibulocochlearnerve感覺N：特殊軀體感覺f

110整理ppt

蝸N（cochlearN）

解剖生理Corti器→內(nèi)耳螺旋N節(jié)Ⅰ內(nèi)聽道蝸神經(jīng)→腦橋蝸神經(jīng)核Ⅱ→同側(cè)外側(cè)丘系

交叉至對側(cè)→外側(cè)丘系→中腦下丘（聽反射中樞）→內(nèi)側(cè)膝狀體Ⅲ→內(nèi)囊后肢聽輻射→皮質(zhì)聽中樞（顳橫回）

111整理ppt

臨床癥狀耳聾(deafness)：神經(jīng)性耳鳴(tinnitus,syrigmus)：無刺激、有聲響聽覺過敏(hyperacusis)：聲音增強感單側(cè)耳鳴、耳聾：聽神經(jīng)瘤、內(nèi)聽動脈阻塞雙側(cè)耳鳴、耳聾：藥物中毒

112整理ppt前庭N（vestibularnerve）

解剖生理

球囊內(nèi)耳蝸N

橢圓囊前庭N節(jié)Ⅰ

前庭N顱腔壺腹嵴雙極C

內(nèi)耳孔

（大部分f）腦橋前庭N核群Ⅱ

脊髓前角細胞平衡延髓前庭脊髓束

同側(cè)軀體小腦絨球小結(jié)葉（小部分f）加入內(nèi)側(cè)縱束眼球運動N核眼球和上頸髓頸肌反射113整理ppt前庭眼運動通路前庭脊髓通路前庭副神經(jīng)通路前庭小腦通路前庭神經(jīng)核與其他器官的聯(lián)系114整理ppt

臨床癥狀

眩暈（vertigo）

運動性幻覺——自身、外界與平衡覺、空間定向有關(guān)維持平衡：視覺—識別深感覺：關(guān)節(jié)位置前庭系統(tǒng)：平衡—前庭神經(jīng)及中樞

平衡障礙

眼球震顫115整理ppt

舌咽神經(jīng)（Ⅸ）、迷走神經(jīng)（Ⅹ）

Glossop