主動脈疾病1主動脈疾病1主動脈疾病1主動脈疾病1主動脈解剖主動脈起于左心室，止于雙側(cè)髂總動脈升主動脈主動脈弓降主動脈胸主動脈腹主動脈2主動脈解剖主動脈起于左心室，止于雙側(cè)髂總動脈2主動脈解剖主動脈起于左心室，止于雙側(cè)髂總動脈2主動脈解剖主動主動脈疾病狹窄擴(kuò)張3主動脈疾病狹窄擴(kuò)張3主動脈疾病狹窄擴(kuò)張3主動脈疾病狹窄擴(kuò)張3主動脈疾病主動脈畸形（縮窄等）主動脈夾層（真腔狹窄、假腔擴(kuò)張）主動脈瘤（真性擴(kuò)張、假性擴(kuò)張）4主動脈疾病主動脈畸形（縮窄等）4主動脈疾病主動脈畸形（縮窄等）4主動脈疾病主動脈畸形（縮窄等主動脈瘤1947年12月，愛因斯坦因胃潰瘍手術(shù)時，發(fā)現(xiàn)有腹主動脈瘤1955年4月12日，在上廁所時倒在地上。4月15日愛因斯坦感覺腹部劇痛，住進(jìn)了普林斯頓醫(yī)院。診斷為“腹主動脈瘤破裂”，并指出唯一的搶救方法是開刀但愛因斯坦拒絕了手術(shù)治療，1955年4月18日凌晨，愛因斯坦與世長辭，終年76歲。5主動脈瘤1947年12月，愛因斯坦因胃潰瘍5主動脈瘤1947年12月，愛因斯坦因胃潰瘍5主動脈瘤1947主動脈瘤定義（abdominalaorticaneurysm）：各種原因造成的腹主動脈管壁局部薄弱，張力減退后產(chǎn)生的永久性、局限性擴(kuò)張或膨出直徑>正常直徑的50%6主動脈瘤定義（abdominalaorticaneury主動脈瘤定義（abdominalaorticaneury流行病學(xué)發(fā)病率占所有動脈瘤的第一位男性（>60歲）：4％～9％女性（>60歲）：1％瘤體直徑>5cm在男性中占0.5％幾乎所有動脈瘤破裂均發(fā)生于65歲以上男性破裂，死亡率高達(dá)50%-80%7流行病學(xué)7流行病學(xué)7流行病學(xué)7自然病程AAA的自然進(jìn)程：擴(kuò)張和破裂80%以上的小動脈瘤都會增長增長方式是不可預(yù)見，而且斷斷續(xù)續(xù)的。 （例如，停止-發(fā)展）過去的增長不能預(yù)計未來的增長50%病人由于其他原因死亡（大部為心血管疾病）50%病人死于動脈瘤破裂8自然病程AAA的自然進(jìn)程：擴(kuò)張和破裂8自然病程AAA的自然進(jìn)程：擴(kuò)張和破裂8自然病程AAA的自然進(jìn)破裂風(fēng)險破裂危險的估計（每年）4.0-5.4cm 0.6%5.5-6.4cm 10%6.5-6.9cm 19%7.0-7.9cm 35%≥8.0cm 51%瘤體增長率的估計<4cm 0.2-0.4cm4-5cm 0.2-0.5cm>5cm 0.3-0.7cm9破裂風(fēng)險破裂危險的估計（每年）9破裂風(fēng)險破裂危險的估計（每年）9破裂風(fēng)險破裂危險的估計（每年自然病程快速的循環(huán)衰竭導(dǎo)致死亡率很高動脈瘤直徑大于>5.5cm而未治療的病人，五年內(nèi)死亡率高達(dá)50%。50%的急診病人到達(dá)急診室時是活著的；其中，做常規(guī)AAA外科修復(fù)手術(shù)的病人，存活率為50%。破裂的AAA在美國死亡率排名第13位(前幾年統(tǒng)計)10自然病程快速的循環(huán)衰竭導(dǎo)致死亡率很高10自然病程快速的循環(huán)衰竭導(dǎo)致死亡率很高10自然病程快速的循環(huán)衰年齡>65歲性別：男性>女性(4:1)家族史：20%的病人其一代親屬存在腹主動脈瘤表現(xiàn)吸煙：每年大于十包外周動脈瘤：股動脈瘤，腘動脈瘤，高血壓高膽固醇血癥高血壓腦血管病白種人AAA的發(fā)生率較高危險因素11年齡>65歲危險因素11年齡>65歲危險因素11年齡>65歲危險因素11病因退行性疾?。耗倚灾心乃?，主動脈夾層遺傳性疾?。厚R方綜合征，主動脈縮窄等動脈粥樣硬化血管炎：大血管炎，巨細(xì)胞動脈炎，SLE等創(chuàng)傷感染性因素：真菌，結(jié)核，葡萄球菌，沙門菌等以上病因均導(dǎo)致動脈中膜內(nèi)彈性纖維與膠原纖維損傷，最終導(dǎo)致AAA形成12病因退行性疾?。耗倚灾心乃?，主動脈夾層以上病因均導(dǎo)致動脈中病因退行性疾病：囊性中膜壞死，主動脈夾層以上病因均導(dǎo)致動脈中解剖分類升主動脈瘤主動脈弓動脈瘤胸主動脈瘤腹主動脈瘤胸腹主動脈瘤13解剖分類升主動脈瘤13解剖分類升主動脈瘤13解剖分類升主動脈瘤13胸腹主動脈瘤分類14胸腹主動脈瘤分類14胸腹主動脈瘤分類14胸腹主動脈瘤分類14病因分類動脈粥樣硬化性創(chuàng)傷性感染性先天性15病因分類動脈粥樣硬化性15病因分類動脈粥樣硬化性15病因分類動脈粥樣硬化性15病理分類真性動脈瘤：指主動脈壁及主動脈瘤壁全層均有病變性擴(kuò)大或突出而形成的動脈瘤。假性動脈瘤：指主動脈管壁被撕裂或穿破，血液自此破口流出而被主動脈鄰近的組織包裹而形成血腫，多由創(chuàng)傷所致。

夾層動脈瘤：又稱主動脈內(nèi)膜剝離。是由于內(nèi)膜局部撕裂，而受強(qiáng)力的血液沖擊，內(nèi)膜剝離擴(kuò)展，主動脈形成真假兩腔。

AB

CA：真性動脈瘤B：假性動脈瘤C：夾層動脈瘤16病理分類真性動脈瘤：指主動脈壁及主動脈瘤壁全層均有病變性擴(kuò)大病理分類真性動脈瘤：指主動脈壁及主動脈瘤壁全層均有病變性擴(kuò)大臨床表現(xiàn)多數(shù)患者無癥狀，常因其他原因查體而偶然發(fā)現(xiàn)無癥狀：約3/4是體檢時發(fā)現(xiàn)重視AAA的早期發(fā)現(xiàn)具有重要意義17臨床表現(xiàn)多數(shù)患者無癥狀，常因其他原因查體而偶然發(fā)現(xiàn)17臨床表現(xiàn)多數(shù)患者無癥狀，常因其他原因查體而偶然發(fā)現(xiàn)17臨床表臨床表現(xiàn)搏動性包塊：最典型體征，常位于臍周或左上腹，約50％患者伴有血管雜音。疼痛：為破裂前的常見癥狀，多位于臍周及中上腹部，為突發(fā)的劇烈撕裂樣銳痛，不能忍受并呈持續(xù)性，病人常伴有窒息感甚至瀕死的恐懼。

破裂癥狀：典型三聯(lián)癥包括腹部或后背部疼痛、低血壓和腹部搏動性腫塊18臨床表現(xiàn)搏動性包塊：最典型體征，常位于臍周或左上腹，約50％臨床表現(xiàn)搏動性包塊：最典型體征，常位于臍周或左上腹，約50％

臨床表現(xiàn)短暫意識喪失也是其潛在的重要癥狀之一偶爾患者會表現(xiàn)出與瘤體破裂無關(guān)的癥狀瘤體壓迫癥狀遠(yuǎn)端血管栓塞急性血栓形成（2%～5%）19臨床表現(xiàn)19臨床表現(xiàn)19臨床表現(xiàn)19影像學(xué)X線片：典型的卵殼形鈣化造影20影像學(xué)X線片：典型的卵殼形鈣化造影20影像學(xué)X線片：典型的卵殼形鈣化造影20影像學(xué)X線片：典型的卵影像學(xué)超聲檢查：篩查首選，可準(zhǔn)確的顯示動脈瘤的外形及其附壁血栓21影像學(xué)超聲檢查：篩查首選，可準(zhǔn)確的顯示動脈瘤的外形及其附壁血影像學(xué)超聲檢查：篩查首選，可準(zhǔn)確的顯示動脈瘤的外形及其附壁血影像學(xué)主動脈造影22影像學(xué)主動脈造影22影像學(xué)主動脈造影22影像學(xué)主動脈造影22影像學(xué)CTA：常用方法23影像學(xué)CTA：常用方法23影像學(xué)CTA：常用方法23影像學(xué)CTA：常用方法23影像學(xué)MRA：碘過敏者24影像學(xué)MRA：碘過敏者24影像學(xué)MRA：碘過敏者24影像學(xué)MRA：碘過敏者24診斷查體：腹部搏動性腫塊影像學(xué)依據(jù)25診斷查體：腹部搏動性腫塊25診斷查體：腹部搏動性腫塊25診斷查體：腹部搏動性腫塊25治療內(nèi)科藥物治療外科手術(shù)治療開放手術(shù)微創(chuàng)手術(shù)26治療內(nèi)科藥物治療26治療內(nèi)科藥物治療26治療內(nèi)科藥物治療26內(nèi)科藥物治療控制血壓戒煙控制血脂27內(nèi)科藥物治療控制血壓27內(nèi)科藥物治療控制血壓27內(nèi)科藥物治療控制血壓27手術(shù)指征無癥狀者瘤體最大直徑>5.0-5.5cm者建議手術(shù)瘤體最大直徑增大>1cm/年有癥狀者腹痛瘤體增大壓迫鄰近重要組織或器官動脈瘤內(nèi)附壁血栓引起遠(yuǎn)端動脈栓塞者動脈瘤趨于破裂者感染性動脈瘤28手術(shù)指征無癥狀者28手術(shù)指征無癥狀者28手術(shù)指征無癥狀者28開放手術(shù)傳統(tǒng)方法：開腹、動脈瘤切開、人造血管置入術(shù)29開放手術(shù)傳統(tǒng)方法：開腹、動脈瘤切開、人造血管置入術(shù)29開放手術(shù)傳統(tǒng)方法：開腹、動脈瘤切開、人造血管置入術(shù)29開放手開放手術(shù)缺點腹部有明顯的切口主動脈阻斷（有缺血并發(fā)癥潛在的風(fēng)險）手術(shù)時間長手術(shù)禁忌證麻醉高危險性明顯的心功能不全以前做過腹部的手術(shù)恢復(fù)時間長無法自理的危險再次手術(shù)的危險30開放手術(shù)缺點30開放手術(shù)缺點30開放手術(shù)缺點30微創(chuàng)治療EVAR（EndoVascularAneurysmRepair）

經(jīng)動脈穿刺或小切口，在主動脈內(nèi)植入覆膜支架，隔絕瘤腔并原位重建血流通路。31微創(chuàng)治療EVAR（EndoVascularAneurys微創(chuàng)治療EVAR（EndoVascularAneurys微創(chuàng)治療優(yōu)點創(chuàng)傷小降低死亡率減少在外科手術(shù)中出現(xiàn)的嚴(yán)重問題術(shù)后無需在ICU監(jiān)護(hù)康復(fù)快改善身體機(jī)能32微創(chuàng)治療優(yōu)點創(chuàng)傷小32微創(chuàng)治療優(yōu)點創(chuàng)傷小32微創(chuàng)治療優(yōu)點創(chuàng)傷小32創(chuàng)傷小33創(chuàng)傷小33創(chuàng)傷小33創(chuàng)傷小33微創(chuàng)34微創(chuàng)34微創(chuàng)34微創(chuàng)34微創(chuàng)手術(shù)缺點并發(fā)癥和再次介入的比率較高內(nèi)漏支架移位支架扭結(jié)大部分并發(fā)癥是良性的，而且可以用血管內(nèi)介入技術(shù)進(jìn)行治療35微創(chuàng)手術(shù)缺點并發(fā)癥和再次介入的比率較高35微創(chuàng)手術(shù)缺點并發(fā)癥和再次介入的比率較高35微創(chuàng)手術(shù)缺點并發(fā)癥內(nèi)漏36內(nèi)漏36內(nèi)漏36內(nèi)漏36主動脈夾層主動脈夾層

(AorticDissecctionAD)系主動脈內(nèi)膜局部撕裂，受到強(qiáng)有力的血液沖擊，內(nèi)膜逐步剝離、擴(kuò)展，在動脈內(nèi)形成真、假兩腔。37主動脈夾層主動脈夾層(AorticDissecction主動脈夾層主動脈夾層(AorticDissecction病情危重未經(jīng)治療的升主動脈夾層發(fā)病第一個24小時內(nèi)每小時死亡約1-2%24小時內(nèi)有20%死亡48小時內(nèi)有30%，半數(shù)以上一周內(nèi)死亡。38病情危重未經(jīng)治療的升主動脈夾層38病情危重未經(jīng)治療的升主動脈夾層38病情危重未經(jīng)治療的升主動脈流行病學(xué)平均年發(fā)病率為2.9-3.5/10萬人口,在美國每年至少發(fā)病2000例最常發(fā)生在50～70歲的男性,男女性別比約5∶1急性主動脈夾層發(fā)病有明顯的季節(jié)性和時間性（季節(jié)交替、早晨）40歲以下的比較罕見,此時應(yīng)除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等。國外40歲以下的ＡＤ患者50%發(fā)生于妊娠婦女39流行病學(xué)平均年發(fā)病率為2.9-3.5/10萬人口,在美國每流行病學(xué)平均年發(fā)病率為2.9-3.5/10萬人口,在美國每病因高血壓，主動脈粥樣硬化：約占70%主動脈中層病變：Marfan綜合征、Ehlers-Danlos綜合征妊娠主動脈炎創(chuàng)傷主動脈術(shù)后40病因高血壓，主動脈粥樣硬化：約占70%40病因高血壓，主動脈粥樣硬化：約占70%40病因高血壓，主動解剖分類41解剖分類41解剖分類41解剖分類41病程分類

急性期起病2周以內(nèi)為急性期

慢性期起病超過2月為慢性期亞急性期主動脈夾層2周~2月以內(nèi)

42病程分類急性期42病程分類急性期42病程分類急性期42臨床表現(xiàn)

呈刀割或撕裂樣

休克外貌，血壓常不低，外膜破裂則血壓降低

主動脈關(guān)閉不全；脈搏改變等腦和脊髓缺血，引起偏癱、昏迷等下壓迫腸系膜動脈，上至喉返神經(jīng)疼痛高血壓心功能不全缺血癥狀壓迫癥狀43臨床表現(xiàn)呈刀割或撕裂樣休克外貌，血壓常不低，外膜破裂則血臨床表現(xiàn)呈刀割或撕裂樣休克外貌，血壓常不低，外膜破裂則血疼痛74%～90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛,持續(xù)不緩解,與急性心肌梗塞時胸痛呈進(jìn)行性加重不同AD的疼痛往往有遷移的特征,提示夾層進(jìn)展的途徑。疼痛的位置反映了主動脈的受累部位胸痛可見于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部劇痛常見于Ⅲ型ＡＤ44疼痛74%～90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣疼痛74%～90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣心功能不全心包填塞

炎性滲出反應(yīng)或AD短暫破裂或滲漏造成主動脈瓣關(guān)閉不全Ａ型AD常見并發(fā)癥夾層引起瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累

,或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致休克

多由于ＡＤ并發(fā)外膜破裂所致45心功能不全心包填塞45心功能不全心包填塞45心功能不全心包填塞45缺血癥狀冠脈缺血冠狀動脈開口受累，以右冠多見在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前要除外AD

腦缺血無名動脈或左頸總動脈、脊髓血供受累神志異常、昏迷、偏癱、截癱及抽搐內(nèi)臟缺血腎動脈：嚴(yán)重的腎血管性高血壓、腎衰竭腸系膜上動脈：劇烈腹痛、腸壞死下肢缺血5P（疼痛、麻木、無脈、蒼白、運(yùn)動障礙）46缺血癥狀冠脈缺血46缺血癥狀冠脈缺血46缺血癥狀冠脈缺血46壓迫癥狀聲音嘶啞上呼吸道阻塞吞咽困難咳血或嘔血上腔靜脈綜合征47壓迫癥狀聲音嘶啞47壓迫癥狀聲音嘶啞47壓迫癥狀聲音嘶啞47影像學(xué)X線：縱膈增寬48影像學(xué)X線：縱膈增寬48影像學(xué)X線：縱膈增寬48影像學(xué)X線：縱膈增寬48超聲急診室對夾層快速診斷，生命體征異常49超聲急診室對夾層快速診斷，生命體征異常49超聲急診室對夾層快速診斷，生命體征異常49超聲急診室對夾層快MRI檢查時間長50MRI檢查時間長50MRI檢查時間長50MRI檢查時間長50血管內(nèi)超聲51血管內(nèi)超聲51血管內(nèi)超聲51血管內(nèi)超聲5152525252影像學(xué)血管內(nèi)超聲CT、MRI主動脈造影能確定病變部位與AD分離范圍快速、準(zhǔn)確、簡便診斷AD金標(biāo)準(zhǔn)是確診的首要可靠的方法經(jīng)食管的超聲心動圖(UCG)53影像學(xué)血管內(nèi)超聲CT、MRI主動脈造影能確定病變部位與A影像學(xué)血管內(nèi)超聲CT、MRI主動脈造影能確定病變部位與A診斷典型：胸背部疼痛合并高血壓影像學(xué)檢查54診斷典型：胸背部疼痛合并高血壓54診斷典型：胸背部疼痛合并高血壓54診斷典型：胸背部疼痛合并高5555555556565656治療DebakeyIII型的首選經(jīng)皮覆膜支架置入術(shù)，必要時外科手術(shù)治療。

1.藥物治療2.外科手術(shù)治療3.介入治療1.止痛3.補(bǔ)充血容量2.降壓1.DebakeyⅠ型人工血管置換術(shù)＋改良支架象鼻手術(shù)2.ＤebakeyⅡ型行升主動脈人工血管置換術(shù)57治療DebakeyIII型的首選經(jīng)皮覆膜支架置入術(shù)，必要治療DebakeyIII型的首選經(jīng)皮覆膜支架置入術(shù)，必要控制性降壓

原則：降低左室射血速度（dp/dt）和降低收縮壓，贏得治療（手術(shù)或介入）時機(jī)并預(yù)防主動脈夾層破裂及其他并發(fā)癥需要更緊急、更快速的降壓，治療緊急度15min

控制性降壓從急診疑診主動脈夾層即應(yīng)開始，并貫穿于整個治療過程中（急診-ICU-手術(shù)中-術(shù)后）58控制性降壓原則：降低左室射血速度（dp/dt）和降低收縮壓控制性降壓原則：降低左室射血速度（dp/dt）和降低收縮壓指南總結(jié)優(yōu)先控制心率：60～70次/min，靜脈β受體阻滯劑是首選藥物緊急、快速控制性降壓：靜脈降壓藥，收縮壓目標(biāo)100～120mmHg，治療緊急度15～20min聯(lián)合應(yīng)用鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛劑用藥過程中注意生命體征、特別是血壓監(jiān)測，有創(chuàng)血壓監(jiān)測為宜，無創(chuàng)血壓監(jiān)測至少每5min重復(fù)59指南總結(jié)優(yōu)先控制心率：60～70次/min，靜脈β受體阻滯劑指南總結(jié)優(yōu)先控制心率：60～70次/min，靜脈β受體阻滯劑AAD降壓的特殊性AAD控制性降壓時暫不考慮基礎(chǔ)血壓水平及器官灌注發(fā)病異常兇險，死亡率極高，保命是第一位的！要為患者爭取到進(jìn)一步治療的機(jī)會可以積極采取方法提高氧供（如機(jī)械通氣）、減少氧耗（如鎮(zhèn)靜、降溫），以及術(shù)后的支持和替代治療（如CRRT）60AAD降壓的特殊性AAD控制性降壓時暫不考慮基礎(chǔ)血壓水平及器AAD降壓的特殊性AAD控制性降壓時暫不考慮基礎(chǔ)血壓水平及器臨床常用的靜脈降壓藥β受體阻滯劑：艾司洛爾，拉貝洛爾（α+β）硝普鈉硝酸甘油CCBα受體阻滯劑：酚妥拉明，烏拉地爾61臨床常用的靜脈降壓藥β受體阻滯劑：艾司洛爾，拉貝洛爾（α+β臨床常用的靜脈降壓藥β受體阻滯劑：艾司洛爾，拉貝洛爾（α+β艾司洛爾和拉貝洛爾艾司洛爾：心臟選擇性超短效β阻滯劑拉貝洛爾：α+β受體阻滯劑，對β受體作用比α受體強(qiáng)，靜注時為6.9:1靜脈β阻滯劑是AAD處理的首選藥物1，2若患者有潛在的β阻滯劑禁忌征（如合并哮喘、COPD、心衰），艾司洛爾是比較理想的選擇，因為超短半衰期1拉貝洛爾同時控制心率和血壓，有時可以無需聯(lián)用其他降壓藥11、Hiratzka,etal.Circulation.2010;121:e266-e369.

2、JCSJointWorkingGroup.CircJ.2013;77:789-828.62艾司洛爾和拉貝洛爾艾司洛爾：心臟選擇性超短效β阻滯劑靜脈β阻艾司洛爾和拉貝洛爾艾司洛爾：心臟選擇性超短效β阻滯劑靜脈β阻硝普鈉機(jī)制：直接與血管平滑肌細(xì)胞膜受體結(jié)合，對動、靜脈作用接近；對心血管中樞、交感末梢、心肌無直接作用優(yōu)勢：起效快，作用時間短、降壓作用明確缺點：有竊血副作用（低氧、心絞痛）不良反應(yīng)：氰化物蓄積，通過釋放一氧化氮以及羥自由基和過氧亞硝酸根產(chǎn)生所導(dǎo)致的脂類過氧化而產(chǎn)生細(xì)胞毒性；反射性心率增快不能靜推！63硝普鈉機(jī)制：直接與血管平滑肌細(xì)胞膜受體結(jié)合，對動、靜脈作用接硝普鈉機(jī)制：直接與血管平滑肌細(xì)胞膜受體結(jié)合，對動、靜脈作用接對硝普鈉的評價由于硝普鈉誘導(dǎo)的血管擴(kuò)張可誘導(dǎo)代償性的心率加快并惡化血管壁剪切應(yīng)力，故需聯(lián)合β受體阻滯劑使用硝普鈉不應(yīng)作為首選，必須在先用β受體阻滯劑后無效時，再聯(lián)合應(yīng)用硝普鈉，否則單用后者將會加重動脈內(nèi)膜撕裂硝普鈉還容易導(dǎo)致冠脈竊血及低氧血癥64對硝普鈉的評價由于硝普鈉誘導(dǎo)的血管擴(kuò)張可誘導(dǎo)代償性的心率加快對硝普鈉的評價由于硝普鈉誘導(dǎo)的血管擴(kuò)張可誘導(dǎo)代償性的心率加快硝酸甘油機(jī)制：主要擴(kuò)張靜脈，大劑量擴(kuò)張動脈優(yōu)勢：擴(kuò)張冠脈作用明顯缺點：頭痛是首要副作用；顱內(nèi)壓高、青光眼禁用由于硝酸甘油對動脈擴(kuò)張弱，JNC8未推薦用于其他高血壓急癥，僅推薦用于——高血壓合并ACS65硝酸甘油機(jī)制：主要擴(kuò)張靜脈，大劑量擴(kuò)張動脈由于硝酸甘油對動脈硝酸甘油機(jī)制：主要擴(kuò)張靜脈，大劑量擴(kuò)張動脈由于硝酸甘油對動脈CCB苯脘基類：維拉帕米苯丙噻嗪類：地爾硫卓二氫吡啶類：硝苯地平、阿羅地平、非洛地平、尼莫地平、尼卡地平（Nicardipine）、氯維地平（Clevidipine）四氫-萘酚類：Mibefradil雙苯吡乙胺類：芐丙洛66CCB苯脘基類：維拉帕米66CCB苯脘基類：維拉帕米66CCB苯脘基類：維拉帕米66地爾硫卓非二氫吡啶類CCB優(yōu)勢：起效快（5~10min）；減輕心臟和腦缺血；對顱內(nèi)壓的影響小于尼卡地平缺點：負(fù)性肌力和負(fù)性節(jié)律作用明顯對于無法耐受β受體阻滯劑的患者，非二氫吡啶類CCB（地爾硫卓、維拉帕米）可以作為替代（主要是用于控制心率）11、TsaiTT,etal.Circulation.2005;112:3802-13.

67地爾硫卓非二氫吡啶類CCB負(fù)性肌力和負(fù)性節(jié)律作用明顯對于無法地爾硫卓非二氫吡啶類CCB負(fù)性肌力和負(fù)性節(jié)律作用明顯對于無法手術(shù)指征累計升主動脈的夾層胸部持續(xù)疼痛，藥物治療不能緩解血壓控制不理想者重要臟器損害

局部壓迫癥狀直徑大于5厘米，動脈破裂或接近破裂主動脈瓣反流急性期應(yīng)內(nèi)科治療,期間若出現(xiàn)主動脈破裂、主動脈進(jìn)行性擴(kuò)張、不能控制的胸背疼痛和高血壓,則必須立即中轉(zhuǎn)手術(shù)。68手術(shù)指征累計升主動脈的夾層68手術(shù)指征累計升主動脈的夾層68手術(shù)指征累計升主動脈的夾層68微創(chuàng)手術(shù)股動脈穿刺胸主動脈支架植入69微創(chuàng)手術(shù)69微創(chuàng)手術(shù)69微創(chuàng)手術(shù)69新微創(chuàng)技術(shù)全主動脈弓均可微創(chuàng)修補(bǔ)主動脈瓣升主動脈主動脈弓胸腹主動脈原位開窗技術(shù)70新微創(chuàng)技術(shù)全主動脈弓均可微創(chuàng)修補(bǔ)原位開窗技術(shù)70新微創(chuàng)技術(shù)全主動脈弓均可微創(chuàng)修補(bǔ)原位開窗技術(shù)70新微創(chuàng)技術(shù)全微創(chuàng)換瓣71微創(chuàng)換瓣71微創(chuàng)換瓣71微創(chuàng)換瓣71原位開窗技術(shù)72原位開窗技術(shù)72原位開窗技術(shù)72原位開窗技術(shù)72主動脈疾病73主動脈疾病1主動脈疾病73主動脈疾病1主動脈解剖主動脈起于左心室，止于雙側(cè)髂總動脈升主動脈主動脈弓降主動脈胸主動脈腹主動脈74主動脈解剖主動脈起于左心室，止于雙側(cè)髂總動脈2主動脈解剖主動脈起于左心室，止于雙側(cè)髂總動脈74主動脈解剖主主動脈疾病狹窄擴(kuò)張75主動脈疾病狹窄擴(kuò)張3主動脈疾病狹窄擴(kuò)張75主動脈疾病狹窄擴(kuò)張3主動脈疾病主動脈畸形（縮窄等）主動脈夾層（真腔狹窄、假腔擴(kuò)張）主動脈瘤（真性擴(kuò)張、假性擴(kuò)張）76主動脈疾病主動脈畸形（縮窄等）4主動脈疾病主動脈畸形（縮窄等）76主動脈疾病主動脈畸形（縮窄主動脈瘤1947年12月，愛因斯坦因胃潰瘍手術(shù)時，發(fā)現(xiàn)有腹主動脈瘤1955年4月12日，在上廁所時倒在地上。4月15日愛因斯坦感覺腹部劇痛，住進(jìn)了普林斯頓醫(yī)院。診斷為“腹主動脈瘤破裂”，并指出唯一的搶救方法是開刀但愛因斯坦拒絕了手術(shù)治療，1955年4月18日凌晨，愛因斯坦與世長辭，終年76歲。77主動脈瘤1947年12月，愛因斯坦因胃潰瘍5主動脈瘤1947年12月，愛因斯坦因胃潰瘍77主動脈瘤194主動脈瘤定義（abdominalaorticaneurysm）：各種原因造成的腹主動脈管壁局部薄弱，張力減退后產(chǎn)生的永久性、局限性擴(kuò)張或膨出直徑>正常直徑的50%78主動脈瘤定義（abdominalaorticaneury主動脈瘤定義（abdominalaorticaneury流行病學(xué)發(fā)病率占所有動脈瘤的第一位男性（>60歲）：4％～9％女性（>60歲）：1％瘤體直徑>5cm在男性中占0.5％幾乎所有動脈瘤破裂均發(fā)生于65歲以上男性破裂，死亡率高達(dá)50%-80%79流行病學(xué)7流行病學(xué)79流行病學(xué)7自然病程AAA的自然進(jìn)程：擴(kuò)張和破裂80%以上的小動脈瘤都會增長增長方式是不可預(yù)見，而且斷斷續(xù)續(xù)的。 （例如，停止-發(fā)展）過去的增長不能預(yù)計未來的增長50%病人由于其他原因死亡（大部為心血管疾?。?0%病人死于動脈瘤破裂80自然病程AAA的自然進(jìn)程：擴(kuò)張和破裂8自然病程AAA的自然進(jìn)程：擴(kuò)張和破裂80自然病程AAA的自然破裂風(fēng)險破裂危險的估計（每年）4.0-5.4cm 0.6%5.5-6.4cm 10%6.5-6.9cm 19%7.0-7.9cm 35%≥8.0cm 51%瘤體增長率的估計<4cm 0.2-0.4cm4-5cm 0.2-0.5cm>5cm 0.3-0.7cm81破裂風(fēng)險破裂危險的估計（每年）9破裂風(fēng)險破裂危險的估計（每年）81破裂風(fēng)險破裂危險的估計（每自然病程快速的循環(huán)衰竭導(dǎo)致死亡率很高動脈瘤直徑大于>5.5cm而未治療的病人，五年內(nèi)死亡率高達(dá)50%。50%的急診病人到達(dá)急診室時是活著的；其中，做常規(guī)AAA外科修復(fù)手術(shù)的病人，存活率為50%。破裂的AAA在美國死亡率排名第13位(前幾年統(tǒng)計)82自然病程快速的循環(huán)衰竭導(dǎo)致死亡率很高10自然病程快速的循環(huán)衰竭導(dǎo)致死亡率很高82自然病程快速的循環(huán)衰年齡>65歲性別：男性>女性(4:1)家族史：20%的病人其一代親屬存在腹主動脈瘤表現(xiàn)吸煙：每年大于十包外周動脈瘤：股動脈瘤，腘動脈瘤，高血壓高膽固醇血癥高血壓腦血管病白種人AAA的發(fā)生率較高危險因素83年齡>65歲危險因素11年齡>65歲危險因素83年齡>65歲危險因素11病因退行性疾病：囊性中膜壞死，主動脈夾層遺傳性疾病：馬方綜合征，主動脈縮窄等動脈粥樣硬化血管炎：大血管炎，巨細(xì)胞動脈炎，SLE等創(chuàng)傷感染性因素：真菌，結(jié)核，葡萄球菌，沙門菌等以上病因均導(dǎo)致動脈中膜內(nèi)彈性纖維與膠原纖維損傷，最終導(dǎo)致AAA形成84病因退行性疾?。耗倚灾心乃溃鲃用}夾層以上病因均導(dǎo)致動脈中病因退行性疾?。耗倚灾心乃?，主動脈夾層以上病因均導(dǎo)致動脈中解剖分類升主動脈瘤主動脈弓動脈瘤胸主動脈瘤腹主動脈瘤胸腹主動脈瘤85解剖分類升主動脈瘤13解剖分類升主動脈瘤85解剖分類升主動脈瘤13胸腹主動脈瘤分類86胸腹主動脈瘤分類14胸腹主動脈瘤分類86胸腹主動脈瘤分類14病因分類動脈粥樣硬化性創(chuàng)傷性感染性先天性87病因分類動脈粥樣硬化性15病因分類動脈粥樣硬化性87病因分類動脈粥樣硬化性15病理分類真性動脈瘤：指主動脈壁及主動脈瘤壁全層均有病變性擴(kuò)大或突出而形成的動脈瘤。假性動脈瘤：指主動脈管壁被撕裂或穿破，血液自此破口流出而被主動脈鄰近的組織包裹而形成血腫，多由創(chuàng)傷所致。

夾層動脈瘤：又稱主動脈內(nèi)膜剝離。是由于內(nèi)膜局部撕裂，而受強(qiáng)力的血液沖擊，內(nèi)膜剝離擴(kuò)展，主動脈形成真假兩腔。

AB

CA：真性動脈瘤B：假性動脈瘤C：夾層動脈瘤88病理分類真性動脈瘤：指主動脈壁及主動脈瘤壁全層均有病變性擴(kuò)大病理分類真性動脈瘤：指主動脈壁及主動脈瘤壁全層均有病變性擴(kuò)大臨床表現(xiàn)多數(shù)患者無癥狀，常因其他原因查體而偶然發(fā)現(xiàn)無癥狀：約3/4是體檢時發(fā)現(xiàn)重視AAA的早期發(fā)現(xiàn)具有重要意義89臨床表現(xiàn)多數(shù)患者無癥狀，常因其他原因查體而偶然發(fā)現(xiàn)17臨床表現(xiàn)多數(shù)患者無癥狀，常因其他原因查體而偶然發(fā)現(xiàn)89臨床表臨床表現(xiàn)搏動性包塊：最典型體征，常位于臍周或左上腹，約50％患者伴有血管雜音。疼痛：為破裂前的常見癥狀，多位于臍周及中上腹部，為突發(fā)的劇烈撕裂樣銳痛，不能忍受并呈持續(xù)性，病人常伴有窒息感甚至瀕死的恐懼。

破裂癥狀：典型三聯(lián)癥包括腹部或后背部疼痛、低血壓和腹部搏動性腫塊90臨床表現(xiàn)搏動性包塊：最典型體征，常位于臍周或左上腹，約50％臨床表現(xiàn)搏動性包塊：最典型體征，常位于臍周或左上腹，約50％

臨床表現(xiàn)短暫意識喪失也是其潛在的重要癥狀之一偶爾患者會表現(xiàn)出與瘤體破裂無關(guān)的癥狀瘤體壓迫癥狀遠(yuǎn)端血管栓塞急性血栓形成（2%～5%）91臨床表現(xiàn)19臨床表現(xiàn)91臨床表現(xiàn)19影像學(xué)X線片：典型的卵殼形鈣化造影92影像學(xué)X線片：典型的卵殼形鈣化造影20影像學(xué)X線片：典型的卵殼形鈣化造影92影像學(xué)X線片：典型的卵影像學(xué)超聲檢查：篩查首選，可準(zhǔn)確的顯示動脈瘤的外形及其附壁血栓93影像學(xué)超聲檢查：篩查首選，可準(zhǔn)確的顯示動脈瘤的外形及其附壁血影像學(xué)超聲檢查：篩查首選，可準(zhǔn)確的顯示動脈瘤的外形及其附壁血影像學(xué)主動脈造影94影像學(xué)主動脈造影22影像學(xué)主動脈造影94影像學(xué)主動脈造影22影像學(xué)CTA：常用方法95影像學(xué)CTA：常用方法23影像學(xué)CTA：常用方法95影像學(xué)CTA：常用方法23影像學(xué)MRA：碘過敏者96影像學(xué)MRA：碘過敏者24影像學(xué)MRA：碘過敏者96影像學(xué)MRA：碘過敏者24診斷查體：腹部搏動性腫塊影像學(xué)依據(jù)97診斷查體：腹部搏動性腫塊25診斷查體：腹部搏動性腫塊97診斷查體：腹部搏動性腫塊25治療內(nèi)科藥物治療外科手術(shù)治療開放手術(shù)微創(chuàng)手術(shù)98治療內(nèi)科藥物治療26治療內(nèi)科藥物治療98治療內(nèi)科藥物治療26內(nèi)科藥物治療控制血壓戒煙控制血脂99內(nèi)科藥物治療控制血壓27內(nèi)科藥物治療控制血壓99內(nèi)科藥物治療控制血壓27手術(shù)指征無癥狀者瘤體最大直徑>5.0-5.5cm者建議手術(shù)瘤體最大直徑增大>1cm/年有癥狀者腹痛瘤體增大壓迫鄰近重要組織或器官動脈瘤內(nèi)附壁血栓引起遠(yuǎn)端動脈栓塞者動脈瘤趨于破裂者感染性動脈瘤100手術(shù)指征無癥狀者28手術(shù)指征無癥狀者100手術(shù)指征無癥狀者28開放手術(shù)傳統(tǒng)方法：開腹、動脈瘤切開、人造血管置入術(shù)101開放手術(shù)傳統(tǒng)方法：開腹、動脈瘤切開、人造血管置入術(shù)29開放手術(shù)傳統(tǒng)方法：開腹、動脈瘤切開、人造血管置入術(shù)101開放開放手術(shù)缺點腹部有明顯的切口主動脈阻斷（有缺血并發(fā)癥潛在的風(fēng)險）手術(shù)時間長手術(shù)禁忌證麻醉高危險性明顯的心功能不全以前做過腹部的手術(shù)恢復(fù)時間長無法自理的危險再次手術(shù)的危險102開放手術(shù)缺點30開放手術(shù)缺點102開放手術(shù)缺點30微創(chuàng)治療EVAR（EndoVascularAneurysmRepair）

經(jīng)動脈穿刺或小切口，在主動脈內(nèi)植入覆膜支架，隔絕瘤腔并原位重建血流通路。103微創(chuàng)治療EVAR（EndoVascularAneurys微創(chuàng)治療EVAR（EndoVascularAneurys微創(chuàng)治療優(yōu)點創(chuàng)傷小降低死亡率減少在外科手術(shù)中出現(xiàn)的嚴(yán)重問題術(shù)后無需在ICU監(jiān)護(hù)康復(fù)快改善身體機(jī)能104微創(chuàng)治療優(yōu)點創(chuàng)傷小32微創(chuàng)治療優(yōu)點創(chuàng)傷小104微創(chuàng)治療優(yōu)點創(chuàng)傷小32創(chuàng)傷小105創(chuàng)傷小33創(chuàng)傷小105創(chuàng)傷小33微創(chuàng)106微創(chuàng)34微創(chuàng)106微創(chuàng)34微創(chuàng)手術(shù)缺點并發(fā)癥和再次介入的比率較高內(nèi)漏支架移位支架扭結(jié)大部分并發(fā)癥是良性的，而且可以用血管內(nèi)介入技術(shù)進(jìn)行治療107微創(chuàng)手術(shù)缺點并發(fā)癥和再次介入的比率較高35微創(chuàng)手術(shù)缺點并發(fā)癥和再次介入的比率較高107微創(chuàng)手術(shù)缺點并發(fā)內(nèi)漏108內(nèi)漏36內(nèi)漏108內(nèi)漏36主動脈夾層主動脈夾層

(AorticDissecctionAD)系主動脈內(nèi)膜局部撕裂，受到強(qiáng)有力的血液沖擊，內(nèi)膜逐步剝離、擴(kuò)展，在動脈內(nèi)形成真、假兩腔。109主動脈夾層主動脈夾層(AorticDissecction主動脈夾層主動脈夾層(AorticDissecction病情危重未經(jīng)治療的升主動脈夾層發(fā)病第一個24小時內(nèi)每小時死亡約1-2%24小時內(nèi)有20%死亡48小時內(nèi)有30%，半數(shù)以上一周內(nèi)死亡。110病情危重未經(jīng)治療的升主動脈夾層38病情危重未經(jīng)治療的升主動脈夾層110病情危重未經(jīng)治療的升主動流行病學(xué)平均年發(fā)病率為2.9-3.5/10萬人口,在美國每年至少發(fā)病2000例最常發(fā)生在50～70歲的男性,男女性別比約5∶1急性主動脈夾層發(fā)病有明顯的季節(jié)性和時間性（季節(jié)交替、早晨）40歲以下的比較罕見,此時應(yīng)除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等。國外40歲以下的ＡＤ患者50%發(fā)生于妊娠婦女111流行病學(xué)平均年發(fā)病率為2.9-3.5/10萬人口,在美國每流行病學(xué)平均年發(fā)病率為2.9-3.5/10萬人口,在美國每病因高血壓，主動脈粥樣硬化：約占70%主動脈中層病變：Marfan綜合征、Ehlers-Danlos綜合征妊娠主動脈炎創(chuàng)傷主動脈術(shù)后112病因高血壓，主動脈粥樣硬化：約占70%40病因高血壓，主動脈粥樣硬化：約占70%112病因高血壓，主解剖分類113解剖分類41解剖分類113解剖分類41病程分類

急性期起病2周以內(nèi)為急性期

慢性期起病超過2月為慢性期亞急性期主動脈夾層2周~2月以內(nèi)

114病程分類急性期42病程分類急性期114病程分類急性期42臨床表現(xiàn)

呈刀割或撕裂樣

休克外貌，血壓常不低，外膜破裂則血壓降低

主動脈關(guān)閉不全；脈搏改變等腦和脊髓缺血，引起偏癱、昏迷等下壓迫腸系膜動脈，上至喉返神經(jīng)疼痛高血壓心功能不全缺血癥狀壓迫癥狀115臨床表現(xiàn)呈刀割或撕裂樣休克外貌，血壓常不低，外膜破裂則血臨床表現(xiàn)呈刀割或撕裂樣休克外貌，血壓常不低，外膜破裂則血疼痛74%～90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛,持續(xù)不緩解,與急性心肌梗塞時胸痛呈進(jìn)行性加重不同AD的疼痛往往有遷移的特征,提示夾層進(jìn)展的途徑。疼痛的位置反映了主動脈的受累部位胸痛可見于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部劇痛常見于Ⅲ型ＡＤ116疼痛74%～90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣疼痛74%～90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣心功能不全心包填塞

炎性滲出反應(yīng)或AD短暫破裂或滲漏造成主動脈瓣關(guān)閉不全Ａ型AD常見并發(fā)癥夾層引起瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累

,或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致休克

多由于ＡＤ并發(fā)外膜破裂所致117心功能不全心包填塞45心功能不全心包填塞117心功能不全心包填塞45缺血癥狀冠脈缺血冠狀動脈開口受累，以右冠多見在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前要除外AD

腦缺血無名動脈或左頸總動脈、脊髓血供受累神志異常、昏迷、偏癱、截癱及抽搐內(nèi)臟缺血腎動脈：嚴(yán)重的腎血管性高血壓、腎衰竭腸系膜上動脈：劇烈腹痛、腸壞死下肢缺血5P（疼痛、麻木、無脈、蒼白、運(yùn)動障礙）118缺血癥狀冠脈缺血46缺血癥狀冠脈缺血118缺血癥狀冠脈缺血46壓迫癥狀聲音嘶啞上呼吸道阻塞吞咽困難咳血或嘔血上腔靜脈綜合征119壓迫癥狀聲音嘶啞47壓迫癥狀聲音嘶啞119壓迫癥狀聲音嘶啞47影像學(xué)X線：縱膈增寬120影像學(xué)X線：縱膈增寬48影像學(xué)X線：縱膈增寬120影像學(xué)X線：縱膈增寬48超聲急診室對夾層快速診斷，生命體征異常121超聲急診室對夾層快速診斷，生命體征異常49超聲急診室對夾層快速診斷，生命體征異常121超聲急診室對夾層MRI檢查時間長122MRI檢查時間長50MRI檢查時間長122MRI檢查時間長50血管內(nèi)超聲123血管內(nèi)超聲51血管內(nèi)超聲123血管內(nèi)超聲511245212452影像學(xué)血管內(nèi)超聲CT、MRI主動脈造影能確定病變部位與AD分離范圍快速、準(zhǔn)確、簡便診斷AD金標(biāo)準(zhǔn)是確診的首要可靠的方法經(jīng)食管的超聲心動圖(UCG)125影像學(xué)血管內(nèi)超聲CT、MRI主動脈造影能確定病變部位與A影像學(xué)血管內(nèi)超聲CT、MRI主動脈造影能確定病變部位與A診斷典型：胸背部疼痛合并高血壓影像學(xué)檢查126診斷典型：胸背部疼痛合并高血壓54診斷典型：胸背部疼痛合并高血壓126診斷典型：胸背部疼痛合并12755127551285612856治療DebakeyIII型的首選經(jīng)皮覆膜支架置入術(shù)，必要時外科手術(shù)治療。

1.藥物治療2.外科手術(shù)治療3.介入治療1.止痛3.補(bǔ)充血容量2.降壓1.DebakeyⅠ型人工血管置換術(shù)＋改良支架象鼻手術(shù)2.ＤebakeyⅡ型行升主動脈人工血管置換術(shù)129治療DebakeyIII型的首選經(jīng)皮覆膜支架置入術(shù)，必要治療DebakeyIII型的首選經(jīng)皮覆膜支架置入術(shù)，必要控制性降壓

原則：降低左室射血速度（dp/dt）和降低收縮壓，贏得治療（手術(shù)或介入）時機(jī)并預(yù)防主動脈夾層破裂及其他并發(fā)癥需要更緊急、更快速的降壓，治療緊急度15min

控制性降壓從急診疑診主動脈夾層即應(yīng)開始，并貫穿于整個治療過程中（急診-ICU-手術(shù)中-術(shù)后）130控制性降壓原則：降低左室射血速度（dp/dt）和降低收縮壓控制性降壓原則：降低左室射血速度（dp/dt）和降低收縮壓指南總結(jié)優(yōu)先控制心率：60～70次/min，靜脈β受體阻滯劑是首選藥物緊急、快速控制性降壓：靜脈降壓藥，收縮壓目標(biāo)100～120mmHg，治療緊急度15～20min聯(lián)合應(yīng)用鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛劑用藥過程中注意生命體征、特別是血壓監(jiān)測，有創(chuàng)血壓監(jiān)測為宜，無創(chuàng)血壓監(jiān)測至少每5min重復(fù)131指南總結(jié)優(yōu)先控制心率：60～70次/min，靜脈β受體阻滯劑指南總結(jié)優(yōu)先控制心率：60～70次/min，靜脈β受體阻滯劑AAD降壓的特殊性AAD控制性降壓時暫不考慮基礎(chǔ)血壓水平及器官灌注發(fā)病異常兇險，死亡率極高，保命是第一位的！要為患者爭取到進(jìn)一步治療的機(jī)會可以積極采取方法提高氧供（如機(jī)械通氣）、減少氧耗（如鎮(zhèn)靜、降溫），以及術(shù)后的支持和替代治療（如CRRT）132AAD降壓的特殊性AAD控制性降壓時暫不考慮基礎(chǔ)血壓水平及器AAD降壓的特殊性AAD控制性降壓時暫不考慮基礎(chǔ)血壓水平及器臨床常用的靜脈降壓藥β受體阻滯劑：艾司洛爾，拉貝洛爾（α+β）硝普鈉硝酸甘油CCBα受體阻滯劑：酚妥拉明，烏拉地爾133臨床常用的靜脈降壓藥β受體阻滯劑：艾司洛爾，拉貝洛爾（α+β臨床常用的靜脈降壓藥β受體阻滯劑：艾司洛爾，拉貝洛爾（α+β艾司洛爾和拉貝洛爾艾司洛爾：心臟選擇性超短效β阻滯劑拉貝洛爾：α+β受體