PortalHypertension門脈高壓癥定義

通過肝臟的門靜脈血流受阻，血流淤滯或肝血流量增加，引起門脈系壓力增高，臨床表現(xiàn)為脾腫大和脾功能亢進(jìn)、食道胃底靜脈曲張、嘔血或黑便、腹水等癥狀，門靜脈壓力超過2.45kPa或25cmH2O時(shí)稱為門脈高壓癥。1．有門靜脈壓力增高。2．有相應(yīng)的臨床癥狀。

一、解剖

腸系膜上靜脈腸系膜下靜脈門靜脈肝竇脾靜脈

下腔靜脈肝靜脈中央靜脈

門靜脈壓力130～240mmH2O(1.27～2.35kPa)(一)、(二)、肝竇毛細(xì)胃腸脾胰門靜脈血管網(wǎng)毛細(xì)血管網(wǎng)（三）、門靜脈和肝動(dòng)脈在肝小葉間匯管區(qū)有無(wú)數(shù)的動(dòng)靜脈交通支，門靜脈壓力增高后可以開放，導(dǎo)致肝動(dòng)脈血進(jìn)入門靜脈，門靜脈壓力更高。（五）、門靜脈特點(diǎn)：1.沒有靜脈瓣，其兩端都是末端血管。2.門靜脈壓力增高時(shí)可引起各交通支開放，形成曲張靜脈而使門靜脈血液流入腔靜脈。二、分類和病因(一)根據(jù)發(fā)病機(jī)理分類1．門脈血流阻力增加：即后向血流學(xué)說—(1)、肝細(xì)胞損害，纖維增生，門脈血流阻力增加。

(2)、肝動(dòng)脈－門靜脈交通支開放。

(3)、腸源性血管活性物質(zhì)直接進(jìn)入體循環(huán)，致肝小靜脈收縮。

2．門脈血流量增加：

即前向血流學(xué)說—

一些擴(kuò)血管物質(zhì)直接進(jìn)入體

循環(huán)，導(dǎo)致內(nèi)臟血流量增加，而

外周血管阻力降低，心輸出量增

加，使全身和內(nèi)臟處于高動(dòng)力狀

態(tài)。

（二）根據(jù)門脈血流受阻部位分類

1．肝前型：入肝前門脈血管血流受阻，見于先天性門脈閉鎖、門脈血栓形成和脾靜脈血栓形成等。

2．肝后型：肝靜脈、腔靜脈血流受阻，見于肝靜脈血栓形成、下腔靜脈血栓形成、縮窄性心包炎、右心衰竭等。

3．肝內(nèi)型：我國(guó)最常見，占85－90%

又可分為竇前性肝竇性竇后性

多見于肝炎后肝硬化多見于血吸蟲性肝硬化三、臨床表現(xiàn)共同特征：脾腫大和脾功能亢進(jìn)嘔血或黑便腹水(一)脾腫大和脾功能亢進(jìn)

1.門靜脈壓力增高

┌早期脾質(zhì)軟、活動(dòng)脾臟充血性腫大┤

└晚期變硬、可達(dá)臍下2．脾功能亢進(jìn)

全血細(xì)胞減少（二）嘔血和黑便

出血特點(diǎn)：

1．出血量大、急，往往有嘔血、血凝塊，伴休克等。

2．出血不易自止，首次大出血死亡率25~50%。

3．首次出血后，1~2年內(nèi)50%可再次發(fā)生大出血。（三）腹水：1/3病人有腹水病因1、門脈壓力升高—脈系毛細(xì)血管床濾過壓增高組織液漏入腹腔2、竇后阻塞、肝內(nèi)淋巴產(chǎn)生增多、輸出不暢淋巴自肝包膜漏入腹腔3、肝功能減退白蛋白合成障礙血漿膠體滲透壓降低血漿外滲4、醛固酮、抗利尿激素體內(nèi)滅活減少納水潴留

（四）肝病體征：

腹壁靜脈曲張

肝掌

蜘蛛痣四、診斷（一）、血象：全血細(xì)胞減少（二）、肝功能：肝功受損，白/球（A/G）比例倒置，肝炎免疫等。（三）、食管X線吞鋇檢查：

70～80%有食道靜脈曲張（四）、超聲掃描：

1．肝硬變表現(xiàn)

2．脾腫大，長(zhǎng)×寬>20cm3．腹水

4．門靜脈流量測(cè)定（五）、食管內(nèi)鏡檢查：食道靜脈曲張

輕：蛇形，Φ<3mm。

中：結(jié)節(jié)狀隆起Φ3-6mm，不超過

食道中段。

重：結(jié)節(jié)狀隆起Φ>6mm，波及食道

上段。

（六）、CT、MRI等

1．肝硬變

2．腹水

3．脾腫大（超過5個(gè)肋單位）（八）、門靜脈壓測(cè)定：（七）、門脈造影：直接了解門靜

脈血流動(dòng)力學(xué)

1．經(jīng)皮脾穿刺門靜脈造影：

穿刺后易出血

2．經(jīng)皮肝穿刺門靜脈造影：

五、鑒別診斷（一）、胃十二指腸潰瘍出血潰瘍病史，出血前腹痛，出血后疼痛緩解，腹部或右上腹局限性壓痛，內(nèi)鏡檢查可鑒別。（二）、胃粘膜病變出血10-50%

門脈高壓→胃粘膜下層靜脈高度擴(kuò)張，易形成靜脈短路→胃粘膜下有效循環(huán)血量下降，易形成糜爛出血。黑便為主，無(wú)明顯疼痛，胃鏡檢查可見廣泛糜爛出血點(diǎn)。（三）、食道賁門粘膜撕裂綜合癥：惡心、嘔吐后出血六、治療

原則：第一，分別對(duì)待兩種不同原因的肝硬變

血吸蟲性(schistosomiasis)→竇前阻塞→脾腫大，脾功能亢進(jìn)為主，肝功良好→脾切除即獲得良效。

肝炎后(viralhepatitis)→竇后阻塞→脾腫大，脾功能亢進(jìn)不顯著，肝功損害明顯→手術(shù)效果較差。第二，外科治療的目的是對(duì)癥處理

1．搶救食道胃底曲張V破裂所致的大出血

2．糾正脾亢

3．頑固性腹水的處理第三，在搶救治療中必須分別對(duì)待兩種情況

1．肝功良好ChildA,B2．肝功不良ChildC

總膽紅素(mg%,umol/L)

白蛋白(g)≥3.52.6-3.4≤2.5PT延長(zhǎng)(秒)1-34-6>6SGPT(賴氏單位)

腹水無(wú)少量，易控制大量肝性腦病無(wú)無(wú)有<4040-80≥80<1.2,<211.2-2.0,21-34>2.0,>34Child肝功能分級(jí)Ⅰ（A）Ⅱ（B）Ⅲ（C）(一)、門脈高壓食管胃底曲張靜脈破裂出血的治療

黃疸，腹水，肝功能嚴(yán)重受損的病人（ChildC,Ⅲ級(jí)）→非手術(shù)療法。1．輸血：新鮮血

2．藥物治療：

(1)、內(nèi)臟血管收縮選擇性降低門V壓：垂體加壓素：20u+5%GS200ml→20-30分鐘VD，善得定(Sandostatin)：100ugIV400ug/24hVD3~5天，施他寧(Stanlarnin)：300ugIV6mg/24hVD維持，

(2)、減低血排出量及內(nèi)臟血管減壓：心得安：20mg3/日，心率比原來(lái)慢25%為宜。3．三腔管氣囊壓迫利用充氣的氣囊分別壓迫胃底和食管下段破裂的曲張靜脈，達(dá)到止血目的。(1)、