皮肌炎的診療和治療概述臨床體現(xiàn)輔助檢驗鑒別診療治療概述皮肌炎（dermatomyositis,DM）又稱皮膚異色性皮肌炎（poikilodermatomyositis），屬本身免疫性結(jié)締組織疾病之一，是一種主要累及橫紋肌，呈以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害，也可伴發(fā)多種內(nèi)臟損害。多發(fā)性肌炎（polymyositis,PM）系指本組疾患而無皮膚損害者。

臨床體現(xiàn)：肌肉癥狀首發(fā)癥狀：對稱性四肢近端肌無力、疼痛和壓痛?；純鹤畛酰荷蠘谴┮吕щy，不能蹲下，后發(fā)展：坐、立、行動和翻身困難注意：聲音嘶啞、吞咽困難（咽、氣管上部和腭部肌肉）；氣急、呼吸困難（膈肌、肋間肌）；心力衰竭

臨床體現(xiàn)：皮膚癥狀眶周水腫伴暗紫紅皮疹；皮損稍高出皮面，表面光滑或有鱗屑。Gottron征：皮疹位于關(guān)節(jié)伸面，多見于肘、掌指、近端指間關(guān)節(jié)處，體現(xiàn)為伴有鱗屑的紅斑，皮膚萎縮、色素減退。頸、上胸部“V”區(qū)，彌漫性紅疹，在前額、頰部、耳前、頸三角區(qū)、肩部和背部亦可見皮疹。指甲兩側(cè)暗紫色充血皮疹、手指潰瘍、甲緣可見梗死灶、雷諾現(xiàn)象、網(wǎng)狀青斑、多形性紅斑等血管炎體現(xiàn)。臨床體現(xiàn)：鈣質(zhì)從容體現(xiàn)為皮下小硬塊或結(jié)節(jié)，關(guān)節(jié)附近呈團塊狀從容等肢體疼痛，關(guān)節(jié)攣縮和功能障礙鈣化區(qū)常形成潰瘍，并滲出白色石灰樣物質(zhì)輔助檢驗本身抗體：抗核抗體；抗Jo-1抗體血清肌酶：CK，HBDH，LDH，AST肌電圖：肌源性損害肌活檢：炎性浸潤鑒別診療神經(jīng)系統(tǒng)疾?。褐匕Y肌無力；進行性肌營養(yǎng)不良感染后肌炎：流感病毒A,B；柯薩基病毒B藥物誘導的肌病：糖皮質(zhì)激素（血清肌酶不高）嗜酸性肌炎：近端肌無力和肌痛；血清肌酶增高，肌電圖呈肌原性損害，組織病理學除有肌肉炎性變化外，嗜酸性粒細胞浸潤是其特點。鑒別診療風濕類疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡；系統(tǒng)性硬皮?。ɡ字Z氏現(xiàn)象顏面和四肢末端腫脹、硬化后來萎縮）內(nèi)分泌疾病：甲減性肌?。谞钕俟δ軝z驗）代謝性疾?。禾窃A積癥；脂肪代謝紊亂；離子代謝紊亂（低鉀）治療：藥物治療糖皮質(zhì)激素：首選潑尼松：1.5~2mg/(kg?d)(<=60mg/d)，分次口服。維持量5~10mg/d。免疫克制劑：定時檢驗血常規(guī)和肝功能甲氨蝶呤：10~15mg/m2，每七天1次硫唑嘌呤：1~2mg/(kg?d)口服皮肌炎的護理1．按皮膚科一般常規(guī)護理2．親密觀察生命體征，皮損變化，肌肉受累程度。長久大量應用皮質(zhì)激素副作用，如多種感染，應激性潰瘍，藥物性糖尿病，激素性精神病及骨折的發(fā)生。3．臥床休息，加強營養(yǎng)，予以高維生素高旦白低鹽飲食。4．呼吸機麻痹時行氣管切開，按氣管切開護理。5．鼻飼者按鼻飼常規(guī)護理。6．按時翻身，拍背，鼓勵咳嗽，預防并發(fā)癥的發(fā)生。7．鼓勵患者加強肌力鍛煉，同步行按摩，然裕，電療等，以防肌肉萎縮和攣縮。8．做好心理及出院指導總結(jié)：診療原則四肢近端肌肉對稱性無力有特征性的皮損血清肌酶升高，尤以CK升高最有意義有特征性的肌電圖變化：肌源性損害一短的多相運動單位和纖顫，以及異常的高頻反復放電肌肉活檢符合肌炎組織病理學變化謝謝！不同點皮肌炎SLE顏面紅斑上半部，雙上眼瞼水腫性紫紅斑下半部，雙頰部的蝶型紅斑Gottron征特征性少見四肢皮損關(guān)節(jié)伸