卵巢成熟性畸胎瘤合并腹膜膠質(zhì)瘤病一例摘要腹膜膠質(zhì)瘤病幾乎完全與卵巢未成熟畸胎瘤相關(guān)聯(lián)，是一種非常罕見的臨床現(xiàn)象。其特點(diǎn)是網(wǎng)膜和腸系膜中有許多良性、成熟的膠質(zhì)結(jié)節(jié)。在這種罕見的疾病中，卵巢成熟性畸胎瘤中發(fā)生腹膜膠質(zhì)瘤病更為罕見。我們報(bào)道一例22歲的女性患有卵巢成熟性畸胎瘤合并腹膜膠質(zhì)瘤病。術(shù)中見膠質(zhì)結(jié)節(jié)散在分布于盆腔，畸胎瘤瘤體表面有破口，表明膠質(zhì)組織可能通過(guò)破裂口直接播散，是腹膜膠質(zhì)瘤病發(fā)病的原因。關(guān)鍵詞卵巢畸胎瘤，成熟性畸胎瘤，腹膜膠質(zhì)瘤病周黎：南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院，江蘇省，南京市，210000周懷君，凌靜嫻：南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院，婦產(chǎn)科，南京市南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院，江蘇省，南京市，210000王景美：南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院，病理科，南京市南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院，江蘇省，南京市，210000刖言腹膜膠質(zhì)瘤病是一種非常罕見的現(xiàn)象，幾乎完全與卵巢未成熟畸胎瘤相關(guān)。其特征在于在腹膜和網(wǎng)膜中存在多個(gè)成熟的膠質(zhì)結(jié)節(jié)［1,2］。在卵巢成熟性畸胎瘤中發(fā)生極為罕見。病例報(bào)道患者女性，22歲。因下腹部脹痛一月余就診，無(wú)發(fā)熱、惡心、嘔吐、便秘。體格檢查:腹部膨隆，下腹部可捫及一約20cmx20cm包塊，活動(dòng)度尚可，境界不清，質(zhì)較硬，無(wú)壓痛。CT示:盆腹腔內(nèi)見巨大混雜密度包塊影，內(nèi)見脂肪密度及片狀鈣化影，與腸管分界欠清（見圖1）。B超檢查：盆腹腔巨大囊實(shí)性包塊，形狀不規(guī)則，無(wú)明顯包膜，內(nèi)見彩色血流信號(hào)。術(shù)前檢查常規(guī)檢查無(wú)異常，婦科腫瘤標(biāo)志物CA125330.8U/mL，CA199628.70U/mL，SCC：4.07ng/ml。術(shù)中見盆腹腔內(nèi)約有500ml淡黃色腹水，膀胱腹膜反折處、子宮直腸窩、雙側(cè)骼韌帶、大網(wǎng)膜、腸系膜表面見彌漫性粟粒樣結(jié)節(jié)，腫瘤源于右側(cè)卵巢，瘤體表面有破口，破口處見油脂樣組織物附著，腫瘤呈實(shí)質(zhì)性，大小約為30.0cm*28.0cm*15.0cm，手術(shù)完整切除腫物和部分大網(wǎng)膜，剔除盆腔散在粟粒狀病灶。病理檢查：巨檢：右卵巢腫瘤：切面囊實(shí)性，囊內(nèi)含清亮液體，內(nèi)壁尚光滑，部分區(qū)間見骨組織及毛發(fā)。大網(wǎng)膜：切面灰黃灰紅色，質(zhì)稍硬。鏡下檢查：右卵巢腫瘤：卵巢成熟性畸胎瘤，腫瘤內(nèi)含有多量神經(jīng)膠質(zhì)成份，經(jīng)廣泛取材后未見未成熟成份（見圖2）。大網(wǎng)膜、直腸前壁病灶、盆底病灶：纖維、脂肪組織內(nèi)見多量散在分布的膠質(zhì)結(jié)節(jié)，考慮為成熟畸胎瘤神經(jīng)膠質(zhì)成份種植，符合腹膜膠質(zhì)瘤?。ㄒ妶D3）。腹腔沖洗液涂片：未見異常細(xì)胞。免疫組化：腫瘤細(xì)胞表達(dá)GFAP（++）（見圖4）。術(shù)后未經(jīng)治療，隨訪7個(gè)月，無(wú)異常。圖1：CT示包塊呈混雜密度影，內(nèi)見脂肪密度及鈣化影Imagesofabdominalcomputedtomographydemonstratedamixedsolidandcysticmasswithscatteredareasoffattycomponentsandcalcifcationssuggestiveofanovarianteratoma.圖2：卵巢內(nèi)成熟的神經(jīng)膠質(zhì)成份（HE染色，40倍）Matureglialtissuesoftherightovary(staining,hematoxylinandeosin;magnifcation,x40)圖3：網(wǎng)膜內(nèi)神經(jīng)膠質(zhì)成分(HE染色，40倍)Microscopicviewoftheomentalimplantsexhibitingmatureglialtissues,consistentwithgliomatosisperitonei(staining,hematoxylinandeosin;magnifcation,x40)圖4：神經(jīng)膠質(zhì)免疫組化GFAP染色陽(yáng)性(100倍)Theglialnodulewasimmunoreactiveforglialfibrillaryacidicprotein(100x)討論盡管已經(jīng)報(bào)道了腹膜膠質(zhì)瘤病與畸胎瘤有關(guān)，甚至在不存在畸胎瘤的情況下，可作為腦室腹膜分流術(shù)的并發(fā)癥［3］，但大多數(shù)腹膜膠質(zhì)瘤病例發(fā)生在卵巢未成熟畸胎瘤患者中，與成熟畸胎瘤相關(guān)的腹膜膠質(zhì)瘤更罕見［4］。關(guān)于腹膜膠質(zhì)瘤病的病因現(xiàn)有兩個(gè)理論。一種理論認(rèn)為，腹膜膠質(zhì)種植物由原發(fā)的畸胎瘤產(chǎn)生，然后通過(guò)破裂的腫瘤囊壁細(xì)胞外溢種植或通過(guò)血管、淋巴管傳播。另一種理論認(rèn)為，腹膜神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的起源不是來(lái)自原發(fā)性畸胎瘤，而是通過(guò)位于腹膜表面或相鄰間質(zhì)組織上的多功能性苗勒氏管干細(xì)胞的化生?；碚撚煞肿由飳W(xué)研究證實(shí)，腹腔神經(jīng)膠質(zhì)種植物在基因上與其相關(guān)的畸胎瘤不同［5,6］。正常體細(xì)胞包含由母體和父系起源產(chǎn)生的遺傳等位基因，而大多數(shù)卵巢畸胎瘤包含重復(fù)的母體遺傳物質(zhì)。近年來(lái)有實(shí)驗(yàn)［6］揭示了膠質(zhì)植入物在基因序列位點(diǎn)上表現(xiàn)為雜合子，而相關(guān)的畸胎瘤顯示純合子，表明大多數(shù)腹膜膠質(zhì)瘤源自非畸胎瘤的體細(xì)胞。但是在本例病例中，不能排除畸胎瘤瘤體破裂致使膠質(zhì)成分廣泛種植的可能性。各種分化程度的畸胎瘤合并腹膜膠質(zhì)瘤病，其治療方法由于病例稀少，尚無(wú)統(tǒng)一的治療標(biāo)準(zhǔn)，一般主要依據(jù)原發(fā)腫瘤及臨床分期，進(jìn)行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)［7］，盡可能地減小腫瘤殘余，術(shù)后可采用有效的聯(lián)合治療方案。術(shù)后情況應(yīng)密切隨訪以防膠質(zhì)種植物復(fù)發(fā)［8］。參考文獻(xiàn)HarmsD,JanigU,andGobelU,Gliomatosisperitoneiinchildhoodandadolescence.Clinicopathologicalstudyof13casesincludingimmunohistochemicalfindings.PathologyResearch&Practice,1989,184(4):422-430.ForttRWandMathieIK,Gliomatosisperitoneicausedbyovarianteratoma.JournalofClinicalPathology,1969,22(3):348-353.HillDA,DehnerLP,WhiteFV,etal.,Gliomatosisperitoneiasacomplicationofaventriculoperitonealshunt:Casereportandreviewoftheliterature.JournalofPediatricSurgery,2000,35(3):497-499.KhalidSaitM,FrcscandCharlesSimpson,Frcsc,OvarianTeratomaDiagnosisandManagement:CasePresentations.JournalofObstetricsandGynaecologyCanada,2004,26(2):137.BestDH,ButzGM,MollerK,etal.,Molecularanalysisofanimmatureovarianteratomawithgliomatosisperitoneiandrecurrencesuggestsgeneticindependenceofmultipletumors.InternationalJournalofOncology,2004,25(25):17-25.KwanMY,KalleW,LauGT,etal.,Isgliomatosisperitoneiderivedfromtheassociatedovarianteratoma?HumanPathology,2004,35(6):685-688.BentivegnaE,GonthierC,UzanC,etal.,Gliomatosisperitonei:aparticularentitywithspecificoutcomeswithinthegrowingteratomasyndrome.InternationalJournalofGynecolog