骨腫瘤樣病變的影像學(xué)診斷二、畸形性骨炎

1876年首先由佩吉特（Paget）報道。病因不明，多屬學(xué)者認(rèn)為是一種代謝障礙性疾患。本癥的特征是骨吸收和骨質(zhì)增生同時發(fā)生，新生骨骨化不全，結(jié)構(gòu)紊亂，骨質(zhì)增粗增厚，但質(zhì)軟，容易發(fā)生畸形和病理骨折，病變早期骨吸收顯著，晚期以增生為主，有的可惡變?yōu)楣侨饬觥１静《嘁娪?0歲以上男性，以骨盆發(fā)病率最高。骨體積增大畸形。和堿性磷酸酶顯著升高為特征。影像學(xué)表現(xiàn)：1.X線表現(xiàn)：早期骨質(zhì)疏松，繼之出現(xiàn)新生骨，呈粗糙不整殘條狀，有的呈廣泛顆粒狀或灰漿狀。骨盆變形髂骨向外翻伸，閉孔增大，髖臼內(nèi)陷，骶骨不對稱增大。葉xx女66歲畸形性骨炎顱骨內(nèi)外板及板障骨增厚，輪廓模糊。顱底增厚凹陷畸形。Paget病2.CT表現(xiàn)：早期為骨質(zhì)破壞性改變，隨后出現(xiàn)修復(fù)，CT可清晰顯示骨皮質(zhì)增厚，細(xì)小骨破壞，后期主要為硬化性改變，骨體積增大，皮質(zhì)增厚，表面不規(guī)則，骨小梁增粗紊亂。葉xx女66歲骨盆畸形性骨炎

CT3.MRI表現(xiàn)：病骨粗大、畸形，骨皮質(zhì)增厚，在T1WI和T2WI均顯示原的信號缺損區(qū)，骨髓腔變寬，內(nèi)有多發(fā)圓形或卵圓形信號減低。Paget病 左髂骨、坐骨、恥骨明顯增厚，密度增高，髖臼內(nèi)陷，骨盆輕度畸形 同上病例Paget病CT;左髂骨明顯增厚，密度高，內(nèi)見小囊狀低密度同上病例Paget病MRI示：左髂骨骨皮質(zhì)增厚呈低信號，髓腔變寬左股骨中上段畸形性骨炎X線片示：左股骨中上段骨皮質(zhì)增厚，骨小梁粗亂，股骨畸形。MRI示：增厚的骨皮質(zhì)呈低信號，髓腔無狹窄。同上病例左股骨中上段畸形性骨炎三、動脈瘤樣骨囊腫

病因未明。大多數(shù)認(rèn)為是由于骨靜脈血栓形成或動靜脈交通使局部血液發(fā)生動力學(xué)改變。造成血管床擴(kuò)大，骨質(zhì)吸收，并發(fā)生反應(yīng)性修復(fù)。囊腫由一層薄壁囊狀骨殼組成，內(nèi)由大小不等的海綿狀血池組成，血池間有纖維結(jié)締組織間隔。病灶增長快慢不一，快者6周到30個月就形成氣球樣膨脹，慢者10年不變。本病大多為20歲以下的兒童及青少年，好發(fā)于長管骨，以肱骨上段最常見，其次為股骨上段，脛骨上下段，少數(shù)可見于掌骨、跟骨、髂骨和顱骨等處。一般癥狀輕微，僅有隱痛或間歇性不適，也可無任何自覺癥狀，大部分病人有外傷史。

影像學(xué)表現(xiàn)：

X線表現(xiàn)：好發(fā)于干骺端，不累及骨骺和關(guān)節(jié)軟骨。分偏心型和中央型兩種。偏心型呈透亮囊狀偏心生長，可突入軟組織，有薄骨殼，囊內(nèi)有不完全的骨小梁分隔或骨脊，呈泡沫樣。中心型呈溶骨性囊樣透明區(qū)，囊內(nèi)有分隔，呈皂泡狀，可有骨膜反應(yīng)。不典型者，呈溶骨性改變，既不分房也不膨脹。有的有較多的鈣化和骨化。女11歲病理：右肱骨動脈瘤樣骨囊腫X-RAY

陳xx男15歲右股骨頸動脈瘤樣骨囊腫。2.CT表現(xiàn)：囊狀膨脹性缺損，常突入周