神經外科顱頸交界處畸形臨床常見問題與解答何謂顱頸交界處畸形？答：顱頸交界處畸形是指枕骨、上頸椎和此區(qū)域的腦、脊髓先天性畸形。何謂“顱頸交界處”？答：顱頸交界處一詞是指環(huán)繞著枕大孔的枕骨、寰椎、樞椎及相應韌帶等軟組織圍成—個管型區(qū)域，包繞著延髓及上頸髓。顱頸交界處畸形的血供來自何處？答：齒狀突的血供有2個來源，椎動脈提供前及后升支，通過腹側及背側分別到樞椎體及齒狀突。另夕卜,前升支通過顱底及翼韌帶接受頸動脈供血。顱頸交界處畸形的分類是什么答：（1）先天性顱頸交界處畸形：包括枕骨畸形、袁椎畸形、樞椎畸形。（2）獲得性顱頸交界處畸形：包括枕大孔異常、寰樞椎不穩(wěn)定。顱頸交界處畸形常見疾病有哪些？答：顱底陷入癥、扁平顱底、寰樞椎半脫位、枕骨踝發(fā)育不全、寰枕融合、齒狀突畸形。枕骨大孔區(qū)最常見的顱頸部畸形是什么？答：顱底凹陷是枕骨大孔區(qū)最常見的顱頸部畸形。什么叫寰枕融合？答：寰枕融合又稱寰椎枕骨化，是一種寰椎與枕骨分節(jié)不全的先天性異常。寰枕融合與顱底凹陷發(fā)生率基本相同，而且兩者常同時發(fā)生。寰枕融合有哪些重要危害？答：由于寰椎上升，樞椎齒狀突也隨之升高，如此不單影響高位頸髓，還可影響延髓，同時出現腦干脊髓損害癥狀。一旦受到外傷，會使脫位突然加重，導致驟然呼吸停止而死亡。顱頸交界處畸形有哪些臨床表現？答：顱頸交界處畸形的臨床表現多樣化，與畸形種類和鄰近結構受累程度等有關。(1)脊髓受損表現：最常見的癥狀是非特異性頸痛。運動癥狀包括單肢輕癱、偏身輕癱、截癱及四肢癱。(2)腦干及腦神經功能失調表現：?？沙霈F睡眠呼吸暫停、吞咽困難、眼肌麻痹、眼球震顫等。腦神經障礙引起的軟腭肌癱瘓或雙側咽反射消失伴有吸入性肺炎發(fā)作。(3)血管癥狀：包括暈厥、頭暈、間隙性意識改變、發(fā)作性癱瘓及短暫視野喪失等。(4)頭頸癥狀：主要表現為枕下痛。典型的疼痛起源于枕下，放射到枕大神經分布區(qū)域。顱頸交界處畸形可通過哪些輔助檢查來診斷？答：可通過X線平片和分層片、CT及MRI以及血管造影來輔助診斷。顱底凹陷的診斷依據是什么？答：主要根據以上癥狀和體征，如患者有脖頸短、后發(fā)際比常人低對確診具有重要意義。為進一步明確診斷可做X線或MRI檢查，如查出樞椎齒狀突向上高出張伯倫線，即高出硬腭后緣至枕骨大孔后緣中點的連線3mm以上者可確定為此病。顱頸交界處畸形的治療原則是什么？答：首先做牽引復位、重新構造治療以緩解神經結構壓迫。對于牽引無效、不能復位的患者，需做頸延髓手術減壓及枕頸或寰樞融合術。顱底凹陷如何治療？答：一旦確診，對病情嚴重的皆應手術治療。切除部分枕骨以擴大枕骨大孔，并切除頸椎2?3椎板以達到充分減壓和緩解癥狀的目的。顱頸交界處畸形術后護理要點有哪些？答：（1）由于術后顱頸關節(jié)穩(wěn)定性受影響，故術后需戴頸托固定至少3個月。（2）密切注意呼吸情況，加強呼吸道管理