神經(jīng)外科顱頸交界處畸形臨床常見(jiàn)問(wèn)題與解答何謂顱頸交界處畸形？答：顱頸交界處畸形是指枕骨、上頸椎和此區(qū)域的腦、脊髓先天性畸形。何謂“顱頸交界處”？答：顱頸交界處一詞是指環(huán)繞著枕大孔的枕骨、寰椎、樞椎及相應(yīng)韌帶等軟組織圍成—個(gè)管型區(qū)域，包繞著延髓及上頸髓。顱頸交界處畸形的血供來(lái)自何處？答：齒狀突的血供有2個(gè)來(lái)源，椎動(dòng)脈提供前及后升支，通過(guò)腹側(cè)及背側(cè)分別到樞椎體及齒狀突。另夕卜,前升支通過(guò)顱底及翼韌帶接受頸動(dòng)脈供血。顱頸交界處畸形的分類是什么答：（1）先天性顱頸交界處畸形：包括枕骨畸形、袁椎畸形、樞椎畸形。（2）獲得性顱頸交界處畸形：包括枕大孔異常、寰樞椎不穩(wěn)定。顱頸交界處畸形常見(jiàn)疾病有哪些？答：顱底陷入癥、扁平顱底、寰樞椎半脫位、枕骨踝發(fā)育不全、寰枕融合、齒狀突畸形。枕骨大孔區(qū)最常見(jiàn)的顱頸部畸形是什么？答：顱底凹陷是枕骨大孔區(qū)最常見(jiàn)的顱頸部畸形。什么叫寰枕融合？答：寰枕融合又稱寰椎枕骨化，是一種寰椎與枕骨分節(jié)不全的先天性異常。寰枕融合與顱底凹陷發(fā)生率基本相同，而且兩者常同時(shí)發(fā)生。寰枕融合有哪些重要危害？答：由于寰椎上升，樞椎齒狀突也隨之升高，如此不單影響高位頸髓，還可影響延髓，同時(shí)出現(xiàn)腦干脊髓損害癥狀。一旦受到外傷，會(huì)使脫位突然加重，導(dǎo)致驟然呼吸停止而死亡。顱頸交界處畸形有哪些臨床表現(xiàn)？答：顱頸交界處畸形的臨床表現(xiàn)多樣化，與畸形種類和鄰近結(jié)構(gòu)受累程度等有關(guān)。(1)脊髓受損表現(xiàn)：最常見(jiàn)的癥狀是非特異性頸痛。運(yùn)動(dòng)癥狀包括單肢輕癱、偏身輕癱、截癱及四肢癱。(2)腦干及腦神經(jīng)功能失調(diào)表現(xiàn)：常可出現(xiàn)睡眠呼吸暫停、吞咽困難、眼肌麻痹、眼球震顫等。腦神經(jīng)障礙引起的軟腭肌癱瘓或雙側(cè)咽反射消失伴有吸入性肺炎發(fā)作。(3)血管癥狀：包括暈厥、頭暈、間隙性意識(shí)改變、發(fā)作性癱瘓及短暫視野喪失等。(4)頭頸癥狀：主要表現(xiàn)為枕下痛。典型的疼痛起源于枕下，放射到枕大神經(jīng)分布區(qū)域。顱頸交界處畸形可通過(guò)哪些輔助檢查來(lái)診斷？答：可通過(guò)X線平片和分層片、CT及MRI以及血管造影來(lái)輔助診斷。顱底凹陷的診斷依據(jù)是什么？答：主要根據(jù)以上癥狀和體征，如患者有脖頸短、后發(fā)際比常人低對(duì)確診具有重要意義。為進(jìn)一步明確診斷可做X線或MRI檢查，如查出樞椎齒狀突向上高出張伯倫線，即高出硬腭后緣至枕骨大孔后緣中點(diǎn)的連線3mm以上者可確定為此病。顱頸交界處畸形的治療原則是什么？答：首先做牽引復(fù)位、重新構(gòu)造治療以緩解神經(jīng)結(jié)構(gòu)壓迫。對(duì)于牽引無(wú)效、不能復(fù)位的患者，需做頸延髓手術(shù)減壓及枕頸或寰樞融合術(shù)。顱底凹陷如何治療？答：一旦確診，對(duì)病情嚴(yán)重的皆應(yīng)手術(shù)治療。切除部分枕骨以擴(kuò)大枕骨大孔，并切除頸椎2?3椎板以達(dá)到充分減壓和緩解癥狀的目的。顱頸交界處畸形術(shù)后護(hù)理要點(diǎn)有哪些？答：（1）由于術(shù)后顱頸關(guān)節(jié)穩(wěn)定性受影響，故術(shù)后需戴頸托固定至少3個(gè)月。（2）密切注意呼吸情況，加強(qiáng)呼吸道管理