人工耳蝸植入工作指南()人工耳蝸是一種能夠協(xié)助聽力障礙人士恢復(fù)聽力和言語交流能力的生物醫(yī)學(xué)工程裝置，人工耳蝸植入是醫(yī)學(xué)和康復(fù)領(lǐng)域中的一項新技術(shù)且隨著科技發(fā)展不停更新，因此在適應(yīng)證選擇、術(shù)前評定、手術(shù)、術(shù)后調(diào)機和聽覺言語康復(fù)等方面都需要一份可供參考的指南。我們在版的基礎(chǔ)上參考大量國內(nèi)外有關(guān)文獻，對指南進行了較全方面的修訂，旨在為從事此項工作的臨床醫(yī)生、聽力和言語康復(fù)等有關(guān)領(lǐng)域的工作者提供指導(dǎo)性意見，進一步規(guī)范中國的人工耳蝸植人工作，提高整體治療康復(fù)效果。人工耳蝸植入涉及到醫(yī)學(xué)、聽力學(xué)、生物醫(yī)學(xué)工程學(xué)、教育學(xué)、心理學(xué)和社會學(xué)等諸多領(lǐng)域，需要醫(yī)師、聽力學(xué)家、言語病理學(xué)家、言語治療師、康復(fù)教師、工程技術(shù)人員及家長等共同構(gòu)成人工耳蝸植入小組，協(xié)同開展工作。適應(yīng)證的選擇一、患者的選擇原則人工耳蝸植入重要用于治療雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾。適應(yīng)證的選擇1．語前聾患者的選擇原則：①植入年紀(jì)普通為12個月-6歲。植入年紀(jì)越小效果越佳，但要特別防止麻醉意外、失血過多、顳骨內(nèi)外面神經(jīng)損傷等并發(fā)癥。現(xiàn)在不建議為6個月下列的患兒植人人工耳蝸，但腦膜炎造成的耳聾因面臨耳蝸骨化的風(fēng)險，建議在手術(shù)條件完備的狀況下盡早手術(shù)。6歲以上的小朋友或青少年需要有一定的聽力言語基礎(chǔ)，自幼有助聽器配戴史和聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練史。②雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾。經(jīng)綜合聽力學(xué)評定，重度聾患兒配戴助聽器3-6個月無效或者效果不抱負(fù)，應(yīng)行人工耳蝸植入；極重度聾患兒可考慮直接行人工耳蝸植入。③無手術(shù)禁忌證。④監(jiān)護人和／或植入者本人對人工耳蝸植入有對的的認(rèn)識和適宜的盼望值。⑤含有聽覺言語康復(fù)教育的條件。2．語后聾患者的選擇原則：①各年紀(jì)段的語后聾患者。②雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾，依靠助聽器不能進行正常聽覺言語交流。③無手術(shù)禁忌證。④植入者本人和／或監(jiān)護人對人工耳蝸植入有對的的認(rèn)識和適宜的盼望值。二、手術(shù)禁忌證1．絕對禁忌證：內(nèi)耳嚴(yán)重畸形，例如Michel畸形；聽神經(jīng)缺如或中斷；中耳乳突急性化膿性炎癥。2．相對禁忌證：癲癇頻繁發(fā)作不能控制；嚴(yán)重精神、智力、行為及心理障礙，無法配合聽覺言語訓(xùn)練。三、特殊狀況人工耳蝸植入臨床實踐的指導(dǎo)性建議1．腦白質(zhì)病變：又稱腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，是一組重要累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)的病變，其特點為中樞白質(zhì)的髓鞘發(fā)育異常或彌漫性損害。如果MRI發(fā)現(xiàn)有腦白質(zhì)病變，需進行智力、神經(jīng)系統(tǒng)體征及MRI復(fù)查。如果智力、運動發(fā)育無倒退，除聽力、言語外其它系統(tǒng)功效基本正常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性錐體束征或者體征無變化，MRI腦白質(zhì)病變區(qū)無高信號（DWI像）；動態(tài)觀察（間隔不不大于6個月）病變無擴大，可考慮人工耳蝸植入。2．聽神經(jīng)?。犐窠?jīng)病譜系障礙）：是一種特殊的神經(jīng)性耳聾，為內(nèi)毛細(xì)胞、聽神經(jīng)突觸和／或聽神經(jīng)本身功效不良所造成的聽力障礙。聽力學(xué)檢測有其典型特性，體現(xiàn)為耳聲發(fā)射(OAE)和／或耳蝸微音電位(CM)正常而聽性腦干反映(ABR)缺失或嚴(yán)重異?！，F(xiàn)在，人工耳蝸植入對多數(shù)聽神經(jīng)病患者改善聽覺有效，但部分患者可能無效或者效果較差，因此術(shù)前必須告知患者和／或監(jiān)護人有關(guān)風(fēng)險。3．雙側(cè)人工耳蝸植入：雙側(cè)植入能夠改善聲源定位功效、安靜和背景噪聲下的言語理解能力，有助于獲得更自然的聲音感受，增進聽覺言語和音樂觀賞能力的發(fā)展。能夠選擇雙側(cè)同時植入或次序植入，次序植入兩次手術(shù)間隔越短，越有助于術(shù)后言語康復(fù)。4．含有殘存聽力者的人工耳蝸植入：含有殘存聽力者，特別是高頻陡降型聽力損失者適合采用保存殘存聽力的電極植入方式，術(shù)后能夠選擇聲電聯(lián)合刺激模式，但術(shù)前須告知患者和／或監(jiān)護人術(shù)后殘存聽力有下降或喪失的風(fēng)險。5．內(nèi)耳構(gòu)造異常者的人工耳蝸植入：與人工耳蝸植入有關(guān)的內(nèi)耳構(gòu)造異常涉及共同腔畸形、耳蝸發(fā)育不良、耳蝸骨化、內(nèi)聽道狹窄等，多數(shù)患者可施行人工耳蝸植入，但術(shù)前應(yīng)組織病例討論，術(shù)中謹(jǐn)慎解決，推薦使用面神經(jīng)監(jiān)測。術(shù)后效果個體差別較大。6．慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者的人工耳蝸植入：慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者如果炎性反映得到控制，可選擇一期或分期手術(shù)。一期手術(shù)是指在根治中耳乳突病灶、鼓膜修補（或乳突腔自體組織填塞和外耳道封閉）的同時行人工耳蝸植入；分期手術(shù)是指先行病灶去除、修復(fù)鼓膜穿孔或封閉外耳道，3-6個月后再行人工耳蝸植入。術(shù)前評定一、病史采集通過詢問病史理解可能的發(fā)病因素。耳科病史重點放在聽力損失的病因和發(fā)病過程，應(yīng)理解患者的聽力史、耳鳴與眩暈史、耳毒性藥品接觸史、噪聲暴露史、全身急慢性感染史、耳科既往史、聽力損失家族史、助聽器配戴史、發(fā)育因素（全身或局部的發(fā)育畸形、智力發(fā)育等）和其它病因（如癲癇和精神狀況等）。聽力損失患兒還應(yīng)涉及母親妊娠史、生產(chǎn)史、小兒生長史、言語發(fā)育史等。另外還應(yīng)理解患者的言語-語言能力（如發(fā)音清晰度、理解能力、體現(xiàn)能力等）以及改善交流的愿望。二、耳部檢查涉及耳廓、外耳道和鼓膜等。三、聽力學(xué)及前庭功效檢查（一）檢查項目1．純音測聽：涉及氣導(dǎo)和骨導(dǎo)閾值；6歲及下列小兒可采用小兒行為測聽法，涉及行為觀察、視覺強化測聽和游戲測聽。2．聲導(dǎo)抗：涉及鼓室圖和鐙骨肌反射。3．聽覺誘發(fā)電位：涉及ABR、40Hz聽覺事件有關(guān)電位或聽性穩(wěn)態(tài)反映(ASSR)，以及耳蝸微音電位檢查。4．耳聲發(fā)射：畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射或瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射。5．言語測聽：可分為言語識別率和言語識別閾測試，根據(jù)患者的年紀(jì)和言語認(rèn)知水平選用適宜的開放式和／或閉合式言語測試材料（附件1）。6．助聽效果評定：助聽器優(yōu)化選配后的助聽聽閾測試和／或言語識別測試。7．前庭功效檢查（有眩暈病史且能配合檢查者）。8．鼓岬電刺激實驗（必要時）。（二）聽力學(xué)入選原則1．語前聾患者：需進行主觀和客觀綜合聽力學(xué)評定?？陀^聽力學(xué)評定：短聲ABR反映閾值>90dBnHL，40Hz聽覺事件有關(guān)電位1kHz下列反映閾值>100dBnHL，聽性穩(wěn)態(tài)反映2kHz及以上頻率閾值>90dBnHL;耳聲發(fā)射雙耳均未通過（聽神經(jīng)病患者除外）。主觀聽力學(xué)評定：行為測聽裸耳平均閾值>80dBHL;助聽聽閾2kHz以上頻率>50dBHL;助聽后言語識別率（閉合式雙音節(jié)詞）得分≤70%，對于不能配合言語測聽者，經(jīng)行為觀察確認(rèn)其不能從助聽器中獲益。2．語后聾患者：雙耳純音氣導(dǎo)平均聽閾>80dBHL的極重度聽力損失；助聽后聽力較佳耳的開放短句識別率<70%的重度聽力損失。3．殘存聽力：低頻聽力較好，但2kHz及以上頻率聽閾>80dBHL，配戴助聽器不能滿足交流需要者，可行人工耳蝸植入；對于檢測不到任何殘存聽力的患者，應(yīng)向本人或監(jiān)護人闡明術(shù)后聽覺康復(fù)效果欠佳的風(fēng)險。四、影像學(xué)評定常規(guī)行顳骨薄層CT掃描、內(nèi)耳及顱腦MRI，必要時行耳蝸三維重建。五、言語．語言能力評定對有一定語言經(jīng)驗或能力的患者，可做言語．語言能力評定，涉及言語清晰度、理解能力、語法能力、體現(xiàn)能力和交往能力；對于不大于3歲、無法配合的嬰幼兒可采用“親子游戲”錄像觀察及問卷調(diào)查的辦法進行評定。六、小朋友心理、智力及學(xué)習(xí)能力評定3歲以上小朋友可選用希．內(nèi)學(xué)習(xí)能力測驗（中國聾人常模修訂版），3歲下列小朋友可選用格雷費斯心剪發(fā)育行為測查量表(中國嬰幼兒精神發(fā)育量表，MDSCI)。對疑有精神智力發(fā)育緩慢（希-內(nèi)學(xué)習(xí)能力評定智商<67分，格雷費斯測驗精神發(fā)育商<70分）或有異常心理行為體現(xiàn)的患兒，建議到專業(yè)機構(gòu)行進一步觀察、診療和鑒定。社會文化型智力低下者可考慮人工耳蝸植入；而非社會文化型智力低下，或多動癥、自閉癥（孤單癥）以及其它精神智力發(fā)育障礙的患兒，應(yīng)向家長講明這類疾病可能會給術(shù)后康復(fù)帶來的困難，協(xié)助家長建立客觀合理的心理盼望值。七、兒科學(xué)或內(nèi)科學(xué)評定行全身體格檢查和有關(guān)的輔助檢查。八、家庭和康復(fù)條件評定術(shù)前應(yīng)當(dāng)使患者本人和／或監(jiān)護人以及教師理解人工耳蝸植入后聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練的重要性，協(xié)助患者本人和／或監(jiān)護人樹立對的的盼望值，并對語前聾患兒術(shù)后如何進行康復(fù)訓(xùn)練及康復(fù)地點的選擇做好準(zhǔn)備，合理進行科學(xué)的康復(fù)安置。人工耳蝸植入手術(shù)一、對手術(shù)醫(yī)師的規(guī)定手術(shù)醫(yī)師應(yīng)當(dāng)含有較豐富的中耳乳突顯微手術(shù)經(jīng)驗并參加過系統(tǒng)的人工耳蝸手術(shù)專業(yè)培訓(xùn)，且在有經(jīng)驗的醫(yī)師指導(dǎo)下獨立完畢20例以上人工耳蝸植入手術(shù)。二、對手術(shù)室及基本設(shè)備的規(guī)定手術(shù)室應(yīng)含有良好的無菌手術(shù)條件，含有手術(shù)顯微鏡、耳科電鉆等有關(guān)設(shè)備。三、術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前談話由手術(shù)醫(yī)師和聽力師進行，需使患者和／或監(jiān)護人充足理解手術(shù)中可能發(fā)生的危險和并發(fā)癥，理解人工耳蝸植入帶來的收益和風(fēng)險，并在手術(shù)知情同意書上簽字（附件2）。人工耳蝸植人手術(shù)屬Ⅱ類切口，圍手術(shù)期應(yīng)常規(guī)使用抗生素，手術(shù)準(zhǔn)備、全身麻醉準(zhǔn)備和術(shù)前用藥同其它手術(shù)。四、手術(shù)操作環(huán)節(jié)和辦法常規(guī)采用耳后切口、經(jīng)乳突面隱窩人路、耳蝸開窗或圓窗進路，具體操作可按照各類型人工耳蝸裝置的有關(guān)規(guī)定執(zhí)行。五、術(shù)中監(jiān)測根據(jù)所使用的人工耳蝸裝置進行電極阻抗測試和電誘發(fā)神經(jīng)反映測試，以理解電極的完整性和聽神經(jīng)對電刺激的反映。六、手術(shù)后的解決手術(shù)后行影像學(xué)檢查判斷電極位置，余同普通耳科手術(shù)。七、手術(shù)并發(fā)癥常見并發(fā)癥有鼓膜穿孔、外耳道損傷、味覺異常、眩暈、耳鳴、面肌抽搐或疼痛、感染、頭皮血腫、腦脊液漏、面神經(jīng)麻痹、腦膜炎、顱內(nèi)血腫、植人體移位或脫出、皮瓣壞死等，應(yīng)根據(jù)對應(yīng)狀況主動解決。八、開機和調(diào)試普通術(shù)后1-4周開機，普通開機后的第1個月內(nèi)調(diào)機1-2次，之后根據(jù)患者狀況安排時間，待聽力穩(wěn)定后適宜延長調(diào)試間隔，最后1年調(diào)機1次。開機和調(diào)試辦法及環(huán)節(jié)可按照各產(chǎn)品的技術(shù)規(guī)定執(zhí)行。如果對側(cè)耳可從助聽器獲益，建議盡早驗配助聽器。對調(diào)機聽力師的規(guī)定：應(yīng)含有良好的聽力學(xué)和人工耳蝸基礎(chǔ)知識，并通過專業(yè)培訓(xùn)。嬰幼兒的調(diào)試應(yīng)由有經(jīng)驗的聽力師完畢。九、手術(shù)效果評定手術(shù)成功應(yīng)涉及下列幾個方面：①切口愈合良好；②影像學(xué)檢查，電極植入位置對的；③開機和調(diào)試后患者有主觀或客觀的聽性反映。植入后聽覺言語康復(fù)人工耳蝸植人者術(shù)后必須進行科學(xué)的聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練。通過科學(xué)有效的聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練，培建和完善其感知性傾聽、辨析性傾聽、理解性傾聽的能力，增進其言語理解、言語體現(xiàn)和語言運用能力的發(fā)展。語前聾患者需要制訂系統(tǒng)的聽覺言語康復(fù)方案，在重視昕語技能培建的同時，養(yǎng)成良好的聽語習(xí)慣，提高聽覺言語交流能力，增進身心全方面發(fā)展。語后聾患者則著重進行聽覺適應(yīng)性及言語識別訓(xùn)練。一、康復(fù)目的1．康復(fù)目的的制訂應(yīng)以階段性康復(fù)評定為根據(jù)。2．康復(fù)目的的內(nèi)容應(yīng)涵蓋聽覺、言語、語言、認(rèn)知及溝通等。3．康復(fù)目的的表述要明確、具體，有可觀察性。二、康復(fù)模式小朋友人工耳蝸植入者的家長或監(jiān)護人應(yīng)在康復(fù)機構(gòu)的專業(yè)指導(dǎo)之下掌握必備的聽覺言語康復(fù)知識與技能，主動實踐，努力成為聽障小朋友康復(fù)教育全過程的支持者、引導(dǎo)者、隨著者，實現(xiàn)康復(fù)效果最大化。成人人工耳蝸植入者可根據(jù)醫(yī)生建議到指定康復(fù)機構(gòu)接受聽覺適應(yīng)性訓(xùn)練和言語識別訓(xùn)練指導(dǎo)。1．機構(gòu)康復(fù)：人工耳蝸植入小朋友可在康復(fù)機構(gòu)接受全日制學(xué)前康復(fù)教育、聽能管理及聽覺言語康復(fù)個別強化訓(xùn)練。2．社區(qū)家庭康復(fù)：低齡人工耳蝸植入小朋友可選擇以機構(gòu)為指導(dǎo)，采用親子同訓(xùn)、預(yù)約單訓(xùn)及家庭指導(dǎo)計時服務(wù)等形式，實施聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練。3．隨班就讀：激勵有一定聽覺語言能力的人工耳蝸植入小朋友進入普通幼兒園、普通學(xué)校隨班就讀。三、康復(fù)原則1．堅持持續(xù)的聽能管理、定時對人工耳蝸康復(fù)效果進行評定及每日晨檢，確保聆聽效果處在優(yōu)化狀態(tài)。2．提供規(guī)范的康復(fù)設(shè)施，優(yōu)化聲學(xué)環(huán)境，營造優(yōu)聽條件。3．強調(diào)“以聽為主”，建立聽覺中樞優(yōu)勢，合理應(yīng)用視覺、觸覺等輔助手段，達成對聲音的察知、分辨、識別及理解的聽覺訓(xùn)練目的。4．遵照小朋友語言習(xí)得規(guī)律，從言語理解人手，努力結(jié)合日常生活情景，重視培養(yǎng)語言運用能力。5．在語言學(xué)習(xí)過程中，重視言語生成環(huán)節(jié)--呼吸、發(fā)音、構(gòu)音等方面存在的問題，并加以矯治，以提高語音清晰度。6．堅持以康復(fù)評定為導(dǎo)向，采用診療教學(xué)的辦法，實現(xiàn)聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練的個性化服務(wù)。7．堅持全方面康復(fù)理念，融合健康、科學(xué)、語言、藝術(shù)、社會等學(xué)前小朋友的五大發(fā)展領(lǐng)域，增進人工耳蝸植入小朋友的全方面發(fā)展。四、康復(fù)評定1．植入耳聲場評定：通過聽力重建后聽閾測試，理解每一頻率聽力重建后的聽敏度。測試頻率涉及、1、2及4kHz。2．言語聽覺能力評定：通過人工耳蝸植入者的聽覺言語識別來評價其聽覺能力，以達成理解聽中樞解決和聽覺徑路全過程的目的，評定成果可用于指導(dǎo)聽覺訓(xùn)練方案的制訂。內(nèi)容涉及聲調(diào)識別、聲母識別、韻母識別、雙音節(jié)詞識別、短句識別等測試。3．語言能力評定：通過對人工耳蝸植入小朋友言語發(fā)音水平、理解能力、體現(xiàn)能力、使用能力、語法能力的評定，獲知其語言發(fā)展水平及對應(yīng)的語言年紀(jì)，以此為據(jù)理解康復(fù)效果，擬定語言學(xué)習(xí)起點，明確語言發(fā)展目的，制訂康復(fù)計劃。4．調(diào)查問卷評定：對于言語一語言能力尚局限性以完畢上述聽覺、言語及語言能力評定的人工耳蝸植入小朋友，可采訪親密接觸該小朋友的家長或教師，完畢調(diào)查問卷評定。推薦問卷：故意義聽覺整合量表(MAIS)，嬰幼兒故意義聽覺整合量表(IT-MAIS)；父母評定孩子據(jù)