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王霞血栓性微血管病血栓性微血管病

Thromboticmicroangiopathies,TMA

血栓性血小板減少性紫癱(TTP)溶血尿毒綜合征(HUS)HELLP綜合征急性妊娠脂肪肝(AFLP)其他：惡性高血壓、硬皮病腎危象、移植相關(guān)TMA、妊娠相關(guān)腎病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)TMA?？沽字C合征相關(guān)TMA臨床特征微血管病性溶血溶血性貧血血小板減少相應(yīng)的臟器損害病因根據(jù)病因不同可將TMA分為兩大類:(1)病因明確(2)病因不確切，與臨床癥狀相關(guān)

血栓性微血管病的分類病因明確感染誘發(fā)大腸桿菌,志賀毒素Verotoxin相關(guān)肺炎鏈球菌補(bǔ)體調(diào)節(jié)功能障礙遺傳性補(bǔ)體H因子，I因子，膜共同因子蛋白獲得性如抗H因子抗體VWF裂解酶ADAMTS13缺乏家族性ADAMTS13缺乏獲得性ADAMTS13缺乏:自身免疫性藥物誘導(dǎo)維生素B12代謝缺陷奎寧血栓性微血管病的分類病因不確切,與臨床癥狀相關(guān)

HIV感染腫瘤及腫瘤化療和放療移植和神經(jīng)鈣蛋白抑制劑妊娠、HELLP綜合征、口服避孕藥系統(tǒng)性紅斑狼瘡，抗磷脂抗體綜合征腎小球腎炎家族性(不包括病因明確)未分類發(fā)病機(jī)制（一）、TTP與血管性血友病因子裂解酶（vWF）活性缺乏有關(guān)vWF（vonwillebrandfacter）多數(shù)由內(nèi)皮細(xì)胞合成，存于內(nèi)皮細(xì)胞胞質(zhì)的weibel-Palade小體中,受刺激后釋放入血,并存于血小板α顆粒內(nèi)。其具有兩種功能:(1)發(fā)揮Ⅷ因子載體蛋白的作用；(2)在受損毛細(xì)血管壁內(nèi)皮下組織介導(dǎo)血小板粘附，并在高切變應(yīng)力條件下介導(dǎo)血小板聚集，形成血小板血栓。1982年證實(shí)慢性復(fù)發(fā)性TTP患者血漿中聚集了血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放的超大分子的VWF多聚體(UL-VWF)。它與血小板膜上GPIb受體發(fā)生強(qiáng)烈的相互作用,從而激活血小板,形成血小板-超大分子VWF多聚體-纖維蛋白原微聚集,導(dǎo)致血小板迅速減少。發(fā)病機(jī)制正常情況下VWF多聚體一旦分泌入血,迅速被血漿VWF多聚體裂解蛋白ADAMTS13裂解成140kD、176kD的同型異構(gòu)體。正常人ADAMTS13血漿活性為79%～127%。TTP患者由于家族性ADAMTS13基因突變或獲得性ADAMTS13缺乏（90%以上），血漿活性明顯下降(通常為5%以下)，UL-vWF從內(nèi)皮細(xì)胞分泌后不被裂解，而是粘附于細(xì)胞表面，流經(jīng)此處的血

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