雷諾氏綜合征的診治1整理課件雷諾氏綜合征(RS)：由于寒冷或情緒沖動(dòng)引起發(fā)作性的手指〔足趾〕蒼白、發(fā)紫然后變?yōu)槌奔t的一組綜合征。病因分類：原發(fā)性RS：也稱雷諾氏病，相對常見，病因不明，預(yù)后相對較好。繼發(fā)性RS：即雷諾現(xiàn)象，相對少見，由其他疾病、因素引起，預(yù)后相對較差，可并發(fā)肢端潰瘍、瘢痕形成或壞疽等。概念2整理課件臨床表現(xiàn)及特征1.肢端皮膚改變、疼痛、麻木、無力，感覺障礙，甚至皮膚潰瘍、關(guān)節(jié)畸形，骨質(zhì)疏松。2.受累手指常呈對稱性，皮色變化多按4、5、3、2指順序開展，拇指肌肉較多、血供比較豐富因而很少受累。3.皮色變化先從遠(yuǎn)端開始，逐漸向近端展，但很少超過腕部，大都發(fā)生在雙手，足趾發(fā)病者少見。3整理課件1.原發(fā)性RS：女性〔9%〕＞男性〔6%〕，年齡＜30歲，有家族聚集性，長期處于寒冷環(huán)境易發(fā)。2.繼發(fā)性RS：女性＞男性，年齡＞30歲，動(dòng)脈或神經(jīng)損傷，外傷，化學(xué)物質(zhì)〔氯乙烯〕，高強(qiáng)度高頻率手工活，藥物〔降壓藥、抗腫瘤藥〕，吸煙，長期處于寒冷環(huán)境易發(fā)。臨床表現(xiàn)及特征4整理課件繼發(fā)性雷諾綜合征風(fēng)濕病：硬皮病〔90%〕、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、枯燥綜合征等職業(yè)性創(chuàng)傷：高頻率振動(dòng)性損害，如建筑工人、煤礦工人、打字員等內(nèi)分泌疾病：甲狀腺功能減退神經(jīng)系統(tǒng)疾?。阂暻鹣履[瘤、脊髓腫瘤、脊髓炎和神經(jīng)損傷等血液系統(tǒng)疾?。喝缋淝虻鞍籽Y和紅細(xì)胞增多癥等5整理課件根本病理生理過程：血管痙攣6整理課件1.寒冷或情緒沖動(dòng)，血管痙攣收縮，血流受阻，指〔趾〕端皮膚蒼白，可出現(xiàn)多汗等現(xiàn)象。2.數(shù)分鐘后細(xì)小動(dòng)脈痙攣?zhàn)孕芯徑?，而?xì)小靜脈仍處于痙攣狀態(tài)，從而出現(xiàn)皮膚蒼白后的青紫現(xiàn)象。3.刺激解除后，細(xì)動(dòng)脈、毛細(xì)血管和細(xì)靜脈出現(xiàn)反響性充血，從而出現(xiàn)皮膚潮紅現(xiàn)象。7整理課件檢查方法1.冷水刺激試驗(yàn)將手指或足趾置于4攝氏度的冷水中一分鐘，可誘發(fā)上述典型病癥發(fā)作。2.握拳試驗(yàn)兩手握拳1分鐘，在彎曲狀態(tài)下放開，也可誘發(fā)上述病癥。3.手指動(dòng)脈造影4.多普勒超聲和手指的溫度測量〔未普及〕8整理課件9整理課件治療1.保守治療：防止寒冷刺激、手的保暖、戒煙等2.藥物治療3.手術(shù)及微創(chuàng)治療4.行為及替代治療：針灸、激光、溫度的生物反響等10整理課件治療藥物1.鈣離子通道阻滯劑：二氫吡啶類與非二氫吡啶類2.α-1腎上腺素能受體阻滯劑3.腎素-血管緊張素系統(tǒng)：ACEI與ARBS4.5-羥色胺再攝取抑制劑5.磷酸二酯酶抑制劑6.硝酸鹽7.內(nèi)皮素受體拮抗劑8.前列腺素及其類似物11整理課件治療藥物藥物種類藥品名劑量結(jié)果副反應(yīng)鈣離子通道阻滯劑二氫吡啶類硝苯地平10-30mgqd-tid首選藥物RS發(fā)作頻率降低66%，發(fā)作強(qiáng)度降低33%低血壓心悸面部潮紅水腫及頭暈?zāi)峥ǖ仄?0-50mgbid有效可口服或靜脈給藥氨氯地平10mgqd發(fā)作頻率降低27%副反應(yīng)發(fā)生率低非洛地平5-20mgqd小樣本試驗(yàn)與硝苯地平相似尼索地平5-10mgqd非二氫吡啶類地爾硫卓30-120mgtid效果不佳與二氫吡啶類藥物相比副反應(yīng)更少維拉帕米1mgtid12整理課件治療藥物藥物種類藥品名劑量結(jié)果副反應(yīng)α-1腎上腺素能受體阻滯劑哌唑嗪1mgtid降低發(fā)作頻率及持續(xù)時(shí)間體位性低血壓心悸多沙唑嗪1mgqd有效但缺乏臨床研究特拉唑嗪腎素-血管緊張素系統(tǒng)ACE抑制劑卡托普利12.5-25mgbid-tid改善手指血流量，對癥狀的改善不明顯干咳，頭痛，乏力，頭暈依那普利20mgqd缺乏臨床證據(jù)喹那普利80mgqd血管緊張素II受體阻滯劑氯沙坦12.5-50mgqd發(fā)作頻率及強(qiáng)度降低50%頭暈13整理課件治療藥物藥物種類藥品名劑量結(jié)果副反應(yīng)5-羥色胺再攝取抑制劑氟西汀20-40mgqd與硝苯地平聯(lián)用顯著降低RS發(fā)作頻率及強(qiáng)度頭痛，惡心心悸，嗜睡磷酸二酯酶5抑制劑西地那非50mgqd-bid降低發(fā)作頻率及持續(xù)時(shí)間，改善血流量，對繼發(fā)性RS效果更佳頭痛潮紅

惡心肌肉疼痛

消化不良頭暈他達(dá)那非20mgqod伐地那非10mgbid硝酸鹽局部的硝酸甘油（MQX-503）每天4次改善RS癥狀，對發(fā)作頻率及持續(xù)時(shí)間無效14整理課件治療藥物藥物種類藥品名劑量結(jié)果副反應(yīng)前列腺素依前列環(huán)素1-2ng/kgiv降低發(fā)作頻率、強(qiáng)度及持續(xù)時(shí)間，促進(jìn)皮膚潰瘍愈合潮紅，頭痛

惡心，嘔吐

低血壓伊洛前列素0.5-2ng/kgiv內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦62.5mgbid減少新發(fā)潰瘍對已有潰瘍無效升高的肝轉(zhuǎn)氨酶，血管神經(jīng)性水腫15整理課件治療藥物藥物價(jià)格硝苯地平1元/片氨氯地平2-6元/片哌唑嗪0.1元/片卡托普利1-2元/片氯沙坦6元/片氟西汀11元/片西地那非100元/片他達(dá)那非115元/片伊洛前列素2750元/支波生坦360元/片16整理課件手術(shù)/微創(chuàng)治療微創(chuàng)療法結(jié)果交感神經(jīng)阻滯促進(jìn)潰瘍愈合，復(fù)發(fā)率高（個(gè)例報(bào)道）經(jīng)胸腔鏡交感神經(jīng)切除術(shù)